中西医儿科课件 特发性血小板减少性紫癜

患儿，女，2岁，全身出现瘀点瘀斑3天
伴发热。 如何进一步了解病情 门诊需要做些什么检查 如何分析结果
辨证论治
（一）辨证要点 1、辨虚实：起病、病程、疹色 2、辨轻重：出血程度、部位、伴随症状 （二）治疗原则


血热：疏风清热凉血解毒； 血虚：补气摄血，滋阴凉血； 血瘀：活血化瘀。
附着血小板上，血小板被吞噬、破坏

病毒改变血小板抗原性，导致自身免疫

抗病毒抗体与血小板抗原交叉反应
病理
骨髓

幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞增多 外周血小板减少
脾脏

滤泡面积、生发中心及面积显著增加 红髓和边缘带吞噬细胞和面积密度显著升高
临床表现

冬春季节多发 起病急骤，多有上感表现 出血：皮肤、粘膜出血明显（出血点、瘀斑、牙龈出血、舌 血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。 约10％轻度肝脾肿大 颅内出血时，出现相应表现


辨证食疗
本证临床有虚实之分，除正确地辨证施治外， 适当配合食疗，能收到更理想的疗效，能缩短 病程，减少并发症出现。食疗随病之虚实轻重 而施。 1．鲜藕节红萝卜水：各300克榨汁饮用，能清 热凉血止血，用于血热妄行型。

2．花生衣15克、红枣10枚加水同煮代茶，能 益气养血，用于气虚不摄，阴虚火旺型。



临床分型
急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重， 血小板数常﹤20×109/L，病程≤6个月。

慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板 数常为（30~50）×109/L，病程＞6个月
鉴别诊断

再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三 大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较 重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红 细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨 核细胞减少或极难查见。 急性白血病：有白细胞异常和与出血量不平行 的贫血，常有白血病细胞浸润引起的胸骨压痛 和不同程度肝脾及淋巴结肿大，骨髓中白血病 细胞>30%。 过敏性紫癜：为对称性出血性斑丘疹，以下肢 为多见，血小板不少，一般易于鉴别
病因
急性型

目前主要认为与感染有关 病原体：风疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染
疫苗接种
慢性型

目前公认与自身免疫有关，体液免疫是中心环节 血小板相关Ig，PAIgG 92%, PAIgM 42%, PAIgA 9%
发病机制
急性型

病毒感染后，免疫应答，CIC（循环免疫复合物）
辨证论治
3、气不摄血 症状： 治法：补气摄血。
方药：归脾汤加减
加减：血出不止---白药、茜根炭、炮姜
炭、仙鹤草、蒲黄炭； 脾肾阳虚---鹿茸、 淡苁蓉、巴戟天； 血瘀---丹参、三七、 红花。
4、脾肾阳虚 症状： 治法：温补脾肾，养血生髓 方药：右归丸加减。
辨证论治
特发性血小板减少性紫癜
儿科教研室 陈 茵
目的要求
熟悉血要点及 辨证论治； 熟悉血小板减少性紫癜急重症的西医 治疗。
概述
定义：特发性血小板减少性紫癜是与免疫有关 的出血性疾病。 特点：自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核 细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制， 部分患者可查到血小板抗体或补体C3。 临床特征：皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，鼻衄， 齿衄等。 发病情况：分型,年龄、季节、预后 源流：见于血证、肌衄、斑毒；《诸病源候 论》、《医学入门》、《外科正宗》均有论述。 范围：属于中医“紫癜”范畴。

3、输大量丙种球蛋白：适用于重度出血患者 又合并感染或激素治疗无效者，按每日 0.4g/kg.d,每日1次，连用5天为1疗程或1 g/kg.次。其后隔4周强化一次，共2次。
4、血小板输注：血小板<10×109/L，有严重 出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输 注血小板，每次0.2～0.25U/kg，同时给予激 素或IVIG，可以提高疗效。
特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（1999修订）

1、血小板计数﹤100×109/L. 2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍 主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨 核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。 3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。 4、脾脏无肿大。 5、具有以下四项中任何一项：1）肾上腺皮质激素治 疗有效；2）脾切除有效；3）血小板相关抗体（PAIg、 PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；4）血小板寿命缩 短。 6、排除其它可引起血小板减少的疾病，如再障、白血 病、MDS、其它免疫性疾病以及药物性因素等。
辨证论治
1、血热妄行
症状： 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：犀角地黄汤加减 犀角、生地、丹皮、芍药 加减：衄血---黄芩、白茅根； 尿血---小蓟、 血余炭、 旱莲草； 出血过多，气阳衰脱---生 脉散、独参汤等。

辨证论治

2、阴虚火旺 症状： 治法：滋阴降火，凉血宁络。 方药：茜根散加减 加减：鼻衄、齿衄---白茅根； 低热---银柴胡、 地骨皮。

预防与调摄
1、积极参加锻炼，增强体质，提高抗病
能力。 2、积极寻找引起本病的各种病因，防治
各种感染性疾病。
3、急性期或出血量多时，卧床休息，限
制活动，避免外伤、出血。
研究进展与临证体会
1.重视证候分型及单味药的研究：分型上重视 热证与血瘀证，如王明如主张把本病分为血热、 肺热、胃热、肾热四型治疗。治疗方面清热基 础上重视活血及免疫抑制治疗（如川芎嗪、雷 公藤多甙等）。 2.激素治疗，易出现依赖和耐药，加强中药活 血祛瘀，中药辨证施治疗效佳。 3.儿童虚中夹实多见，治当攻补兼施，不可滋 补过份，亦不能盲目疏风清热
免疫学检测

PAIgG、PAIgM、 PAIgA、 PAC3

血小板动力学：生存时间缩短（核素标记）


出血时间：延长
血块收缩：不良 束臂试验：阳性 凝血功能：正常（PT,APTT)
诊断
1、皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针
头样大小，红色或青紫，压之不退色。 2、可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，甚则 颅内出血。 3、血小板计数明显减少，出血时间延长， 血块收缩不良。 诊断标准


本科ITP研究
本病病因主要为热、虚、瘀，运用中药治疗可以调 节免疫，改善骨髓微循环，抑制巨核细胞免疫损伤， 故在临床有较好的治疗效果。本科根据该病有肾虚 血瘀的病理基础，承担补肾活血法治疗小儿ITP的 实验研究，证明中医对该病细胞因子有调节作用， 主要表现IL-4、IL-8、IL-13、SIL-2、IL-6 、IFNｒ，进一步证实ITP的内涵就是免疫紊乱，而中医有 整体调节免疫功能作用。

糖皮质激素

首选药物

有效率：60％－90％ 持续有效率：约25％

可能的作用机制：

减少自身抗体形成 抑制抗原－抗体反应， 抑制单核－巨噬系统 降低对巨核细胞的影响 改善毛细血管通透性

副作用

柯兴综合征、应急性溃疡、高血压、高血糖、低 血钾、钠水潴留、骨质疏松、烦躁不安、抗感染 能力下降等。
5、瘀血留络 症状： 治法：活血化瘀，祛瘀生新。 方药：桃红四物汤加减 加减：腹痛---白芍、甘草、延胡索；
气虚---党参、黄芪； 尿血---白茅根； 瘀斑久不消---三七、云南白药。
其它疗法

1.辨证使用中成药 （1）口服归脾丸：功能健脾益气，适用于气 不摄血型。 （2）补中益气丸：功能健脾益气，适用于脾 气虚弱者。 （3）知柏地黄丸：功能养阴清热，适用于阴 虚内热型。


慢性型
1.肾上腺皮质激素：首选泼尼松，一般每日 0.5～1mg/kg.d，分1～3次口服，出血严重可 选用氢化可的松或氟美松，用法同急性型，总 疗程6～12月。治疗3～4周无效者改用其他治 疗

2.IVIG：同急性型治疗，或IVIG1～2g/kg，静 滴，2～3周一次。
3.免疫抑制剂：皮质激素治疗无效或依赖大剂 量皮质激素维持者，可选用下列药物。长春新 碱1.5mg/m2或0.05mg/kg，每周一次静滴，连 续4~6次。环磷酰胺2～3mg/kg.d，分3次口服， 8周无反应停药。有效者持续应用6～12周。硫 唑嘌呤每日1～3 mg/kg，分3次口服，用1至数 月可见效。


4.其它药物：达那唑15～20mg/kg.d，分次口 服，一般2～4个月出现疗效，也可联合泼尼松 口服。大剂量维生素C2～3g/d，静滴7～14天， 或2～3g/d口服，连续2～3个月。α -干扰素， 3～6万U/kg，皮下注射，每周3次，连续4周。 或10万U/kg，皮下注射，每周2次，连续12周。 5.脾切除：指征：（a）经以上正规治疗，仍 危及生命的严重出血或急需外科手术者。（b） 病程>1年，年龄>5岁，且有反复出血，药物治 疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨髓巨核 细胞增多者。（c）病程>3年，血小板持续 <30×109/L，有活动性出血，年龄>10岁，药 物治疗无效者。



红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜， 有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（ＬＥＣ） 可助鉴别。

Ｅvans综合征：特点是同时发生自身免疫性血 小板减少和溶血性贫血，Ｃoomb,s试验阳性， 病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有 效。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：有血管内 溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精 神异常和血小板减少为特点。



（4）静滴川芎嗪注射液：功能活血化瘀，适 用于瘀血出血型。
（5）静滴参麦注射液：功能大补元气，适用 于严重出血患者。