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19
诊
断
皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难, 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助;
非典型病例,尤其在紫癜出现前出 现其他系统症状时,易误诊。
20
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
21
治
疗
本病无特效疗法,主要采取支持 对症等综合治疗, 尽可能寻找并避 免接触过敏原,积极治疗感染。
17
临床表现
5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
18
实验室检查
无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
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15
临床表现
3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过 性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。
16
临床表现
4. 肾脏表现:国内报道约30%~60%的 患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现,也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。 大多数患儿多能完全恢复,约1-2% 发展为慢性肾炎,0.1-0.2 %发生肾功 能不全。
治
疗
6. 肾功能衰竭 : 可采用血浆置换及血液透析治疗。
29
治
疗
7. 对于严重的病例 : 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,
重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
30
病程及预后
轻症7~10天痊愈;重者病程可长达数 周及数月,甚至一年以上。绝大部分患 者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者 预后不良。
31
学习永远 不晚。 JinTai College
25
治
疗
4. 抗凝治疗: 协和医院儿科报道小剂量肝素预防
紫癜性肾炎。
26
治
疗
5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,
对皮疹无效,急性期对腹痛,消化道出 血,关节肿痛可予缓解。
27
治
疗
使用激素的指征:
严重的消化道病变,如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛
28
22
治
疗
1. 一般治疗: 急性期卧床休息; 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食
或流食; 有感染时加用抗生素; 注意寻找和避免接触过敏原。
23
治
疗
2. 对症治疗: 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药
物和钙剂; 西米替丁 10-20mg/kg
腹痛时加用解痉挛药物。
24
治
疗
3. 抗血小板凝集药物: 潘生丁、阿司匹林等。
10
病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变, 毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓 形成,灶性坏死,可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性 肾小球肾炎改变。
11
临床表现
本病多见于7~14岁儿童。急性起病, 始发症状以皮肤紫癜为主,
少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,
在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
12
临床表现
1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病 的主要表现。
好发部位
皮疹特点
13
14
ຫໍສະໝຸດ Baidu
临床表现
2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道 症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分 病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊). 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛, 恶心、呕吐、呕血和便血, 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。
过敏性紫癜
1
概述
过敏性紫癜又称亨-舒综合征。 是一种以小血管炎为主要病 理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹 痛、便血及血尿、蛋白尿等综合 表现为本病的重要特征。
2
病因
尚不清楚, 可能与以下因素有关:
3
(一) 感 染
细 菌 病 毒 寄生虫
4
(二)食 物
牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他
5
(三)药 物
抗生素 磺胺类 解热镇痛剂
6
(四)其 他
花粉 虫咬 预防接种
7
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
8
遗传
发病
免疫异常
环境
9
病理改变
1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、 毛细血管)是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外 渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样 坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
诊
断
皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难, 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助;
非典型病例,尤其在紫癜出现前出 现其他系统症状时,易误诊。
20
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
21
治
疗
本病无特效疗法,主要采取支持 对症等综合治疗, 尽可能寻找并避 免接触过敏原,积极治疗感染。
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临床表现
5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
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实验室检查
无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
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临床表现
3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过 性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。
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临床表现
4. 肾脏表现:国内报道约30%~60%的 患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现,也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。 大多数患儿多能完全恢复,约1-2% 发展为慢性肾炎,0.1-0.2 %发生肾功 能不全。
治
疗
6. 肾功能衰竭 : 可采用血浆置换及血液透析治疗。
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治
疗
7. 对于严重的病例 : 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,
重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
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病程及预后
轻症7~10天痊愈;重者病程可长达数 周及数月,甚至一年以上。绝大部分患 者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者 预后不良。
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学习永远 不晚。 JinTai College
25
治
疗
4. 抗凝治疗: 协和医院儿科报道小剂量肝素预防
紫癜性肾炎。
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治
疗
5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,
对皮疹无效,急性期对腹痛,消化道出 血,关节肿痛可予缓解。
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治
疗
使用激素的指征:
严重的消化道病变,如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛
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治
疗
1. 一般治疗: 急性期卧床休息; 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食
或流食; 有感染时加用抗生素; 注意寻找和避免接触过敏原。
23
治
疗
2. 对症治疗: 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药
物和钙剂; 西米替丁 10-20mg/kg
腹痛时加用解痉挛药物。
24
治
疗
3. 抗血小板凝集药物: 潘生丁、阿司匹林等。
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病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变, 毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓 形成,灶性坏死,可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性 肾小球肾炎改变。
11
临床表现
本病多见于7~14岁儿童。急性起病, 始发症状以皮肤紫癜为主,
少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,
在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
12
临床表现
1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病 的主要表现。
好发部位
皮疹特点
13
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
临床表现
2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道 症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分 病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊). 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛, 恶心、呕吐、呕血和便血, 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。
过敏性紫癜
1
概述
过敏性紫癜又称亨-舒综合征。 是一种以小血管炎为主要病 理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹 痛、便血及血尿、蛋白尿等综合 表现为本病的重要特征。
2
病因
尚不清楚, 可能与以下因素有关:
3
(一) 感 染
细 菌 病 毒 寄生虫
4
(二)食 物
牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他
5
(三)药 物
抗生素 磺胺类 解热镇痛剂
6
(四)其 他
花粉 虫咬 预防接种
7
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
8
遗传
发病
免疫异常
环境
9
病理改变
1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、 毛细血管)是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外 渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样 坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。