系统性红斑狼疮课件

物质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维 性增生
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临床表现
一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重 下降等。
二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现 皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现 对称性皮疹，典型者与两面颊和鼻梁 部位呈蝶型红斑，也可在面部及四肢 躯干见盘状红斑
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性；
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八、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏 瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神 障碍症状。 ▪ 脊髓、周围神经均可受累。
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九、消化系统 ▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约 40％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、 肠坏死、肠梗阻。
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饮食指导
▪ （3）高蛋白饮食：有肾脏损害的系统性红斑狼疮 患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白 血症，因此必须补充足够的优质蛋白，食鸡蛋、 瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。
（4）低盐低脂饮食红斑狼疮病人因胃肠道有炎症
病变，消化吸收功能差，油炸食物燥热不易消化
，可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重
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饮食指导
（1）忌食高苯氨类蛋白食品。如牛肉、乳制品、豆 腐皮、松鱼干，少吃豆氨酸的食品，如蚕豆、大豆 类食品。因这些食品有可能诱发和促使病情恶化。 羊肉、狗肉、鹿肉、马肉、驴肉等性温热，不宜食 用;
（2）不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物： 如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺、香菜、芹菜、 等属光敏性食等，如食用后应避免阳光照射。磨菇 、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系 统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食 用。菠菜可能增加狼疮性肾炎的蛋白尿、管型尿; 花菜可能加重脱发，也不宜食用。
。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
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发病机制
▪ 主要机制：免疫复合物的形成和沉积 ▪ 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响
下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大 量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组 织损伤
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病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形
系统性红斑狼疮
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概念
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器 的自身免疫性疾病。
临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器 的损害。
本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。
我国的患病率为1/1000
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病因
1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高。 ▪ 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
病情。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮食以清
淡为宜，不可过咸，如食盐过多，会加重肾脏负
担，增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过
5-8克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶
化。
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饮食指导
（5）低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用 糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合 征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 建议采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统 彻底治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。
五、狼疮肾炎 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质
血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢 性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。
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六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可
有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导 致死亡。
七、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压
约15%患者有脾大。
十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视
神经。
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辅助检查
一般检查 自身抗体：抗核抗体谱、抗 磷脂抗体、抗组织细胞抗体 补体：CH50、C3、C4 狼疮带试验：70%（+） 肾活检病理 X线及影像学检查
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治疗
▪ 一般治疗 ▪ 糖皮质激素 ▪ 免疫抑制剂 ▪ 静脉注射大剂量丙种球蛋白 ▪ 控▪ 必须按医嘱用药，不能随意增减药或停药 ▪ 长期服用糖皮质激素：饭后服用（保护胃粘膜），注意库欣综
合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不 良、精神异常等） ▪ 非甾体抗炎药：饭后服用，注意肾功能损害（尿常规检查） ▪ 免疫抑制剂：血象变化，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用
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健康指导
1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病， 积极配合治疗。
2. 注意劳逸结合，避免劳累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕药，因其可使疾
▪ 盘状红斑
▪ 指掌部或甲周红斑
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▪光过敏 ▪网状青斑 ▪口腔无痛性溃疡 ▪脱发 ▪雷诺现象:双手遇冷变白变紫，开始 诊断为雷诺氏病，一段时间后出现 其他狼疮症状，诊断为红斑狼疮
网状青斑
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雷诺现象
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三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。
四、肌肉骨骼：关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者 少见。少数股骨头坏死。
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一般护理要点
▪ 1、要体贴病人疾苦，做好心理护理。 2、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对 待疾病，积极配合治疗。 3、重症患者应卧床休息。 4、发热时，按发热病人常规护理，避免受 凉，积极预防并治疗感冒。
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▪ 5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂 窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感 光药物和食品，如中药补骨脂和蔬 菜中 的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽， 穿长袖上衣和长裙、长裤。 6、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注 意副作用的出现，积极预防并及时治疗各 种病毒、细菌感染。 7、生活要有规律，保持乐观情绪和正常 心态，避免过度劳累。
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十、血液系统
▪ 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血 。（Coombs试验阳性） ▪ 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性）， 约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 ▪ 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反 应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。