系统性红斑狼疮的诊治指南
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精品课件
ACR分类标准的缺陷
• 排除了早期或病情局限的患者 • 对病情的严重程度没有进行评估 • 约2/3的SLE患者符合ACR的标准
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“In the majority of conditions, classification criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.”
9. 持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于3.5g） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于
100×109/L），或白细胞减少（两次测 得低于4×109/L）。
8. 狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或
血小板﹤10000/μl
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血
清假阳性反应，三者中具备1项)
---D.Symmons
精品课件
“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.”
-D. Symmons
精品课件
如何制定分类标准？
➢ 专家 ➢ 病人和对照 ➢ 一系列的变量 ➢ 变量的权重 ➢ 敏感性和特异性
Gold Standard — 专家共识
精品课件
分类标准的局限性
➢专家共识可能具有局限性、时代性
➢早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别
➢种族和地域
精品课件
分类标准=诊断标准？
系统性红斑狼疮 —基于循证医学的诊治指南
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德
精品课件
基本概念
• 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
精品课件
“Lupus can do everything …”
➢ 多器官受累+临床表现变化多端 ➢ SLE的异质性 ➢ 缺乏诊断标志物“金标准”
精品课件
建立SLE分类标准的目的
➢将SLE病人从正常人群中区分出来
➢将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾 病 的病人区别开来
Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials.
⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
精品课件
82、97年标准的局限性
1. 包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口 腔溃疡
2. 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%） 3. 浆膜炎：腹膜炎？ 4. 24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？ 5. 肾活检的重要性 6. 仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？ 7. 是否应该纳入低补体血症？ 8. 没体现抗dsDNA检测方法的差异
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿 胀或积液
6. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦ห้องสมุดไป่ตู้或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常 ,心包摩擦音或心包渗液)
7. 肾脏病变 持续尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白 、颗粒或混合管型）
8. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
➢ 日本：厚生省、大藤；
➢ 英国医学研究会标准；
➢ WHO分类标准；
➢ Dubois标准；
➢ Stevens标准；
➢ Ropes标准；
…………
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1971年修订的SLE分类标准
1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. Raynaud现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎；
➢ 去掉“脱发”和“Raynaud现象” ➢ 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、
“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加 入 ➢ “关节炎”的定义
精品课件
1997年ARA修订的SLE分类标准
⑴ 蝶形红斑
⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感
⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎
⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+++)以上或有细胞管型
9. 血液学疾 病
溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<4000/mm3）或淋 巴细胞减少（<1500/mm3），或血小板减少（<10万/mm3）排除 药物因素引起
10. 免疫学异 狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或
常
至少持续6个月的梅毒血清试验精假品阳课性件
82年修订的主要内容
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1982年修订的SLE分类标准
1. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到
4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
精品课件
当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，
但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕
SLE疾病！
-M. Petri
精品课件
自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出
➢ ARA：1971年制定
1982年修订
1997年修订
2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订；
ACR分类标准的缺陷
• 排除了早期或病情局限的患者 • 对病情的严重程度没有进行评估 • 约2/3的SLE患者符合ACR的标准
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“In the majority of conditions, classification criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.”
9. 持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于3.5g） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于
100×109/L），或白细胞减少（两次测 得低于4×109/L）。
8. 狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或
血小板﹤10000/μl
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血
清假阳性反应，三者中具备1项)
---D.Symmons
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“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.”
-D. Symmons
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如何制定分类标准？
➢ 专家 ➢ 病人和对照 ➢ 一系列的变量 ➢ 变量的权重 ➢ 敏感性和特异性
Gold Standard — 专家共识
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分类标准的局限性
➢专家共识可能具有局限性、时代性
➢早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别
➢种族和地域
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分类标准=诊断标准？
系统性红斑狼疮 —基于循证医学的诊治指南
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德
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基本概念
• 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
精品课件
“Lupus can do everything …”
➢ 多器官受累+临床表现变化多端 ➢ SLE的异质性 ➢ 缺乏诊断标志物“金标准”
精品课件
建立SLE分类标准的目的
➢将SLE病人从正常人群中区分出来
➢将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾 病 的病人区别开来
Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials.
⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
精品课件
82、97年标准的局限性
1. 包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口 腔溃疡
2. 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%） 3. 浆膜炎：腹膜炎？ 4. 24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？ 5. 肾活检的重要性 6. 仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？ 7. 是否应该纳入低补体血症？ 8. 没体现抗dsDNA检测方法的差异
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿 胀或积液
6. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦ห้องสมุดไป่ตู้或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常 ,心包摩擦音或心包渗液)
7. 肾脏病变 持续尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白 、颗粒或混合管型）
8. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
➢ 日本：厚生省、大藤；
➢ 英国医学研究会标准；
➢ WHO分类标准；
➢ Dubois标准；
➢ Stevens标准；
➢ Ropes标准；
…………
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1971年修订的SLE分类标准
1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. Raynaud现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎；
➢ 去掉“脱发”和“Raynaud现象” ➢ 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、
“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加 入 ➢ “关节炎”的定义
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1997年ARA修订的SLE分类标准
⑴ 蝶形红斑
⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感
⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎
⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+++)以上或有细胞管型
9. 血液学疾 病
溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<4000/mm3）或淋 巴细胞减少（<1500/mm3），或血小板减少（<10万/mm3）排除 药物因素引起
10. 免疫学异 狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或
常
至少持续6个月的梅毒血清试验精假品阳课性件
82年修订的主要内容
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1982年修订的SLE分类标准
1. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到
4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
精品课件
当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，
但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕
SLE疾病！
-M. Petri
精品课件
自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出
➢ ARA：1971年制定
1982年修订
1997年修订
2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订；