系统性红斑狼疮的诊治指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。
系统性红斑狼疮的诊治指南培训课件
系统性红斑狼疮的诊治指南
“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.” ---S. Manzi
5. 低补体 低 C3 低 C4 低 CH50
6. 直接 Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）
SLICC对美国风湿病学会 SLE分类标准的修订（2009）
1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或 抗dsDNA+ 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准
实验室检查： 1.血沉增快(魏氏法>20mm/小时末)； 2.白细胞降低(<4,000/mm3)或血小板降低(<80,000/mm3)和(或)溶血性贫血; 3.蛋白尿(持续+或+以上者和(或)管型尿); 4.高丙球蛋白血症; 5.狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。
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系统性红斑狼疮的诊治指南
当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLE疾病！
-M. Petri
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系统性红斑狼疮的诊治指南
自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出
ARA：1971年制定 1982年修订 1997年修订 2009年修订（SLICC）； 中国：1982年提出，1987年修订； 日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准； WHO分类标准； Dubois标准； Stevens标准； Ropes标准；
中医内科系统性红班狼疮中医诊疗规范诊疗指南2023版
系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。
临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。
根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。
其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。
【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。
2.不规则发热、关节痛。
3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。
4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。
5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。
6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。
急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。
虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。
1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。
治法：清热解毒，宣痹通络。
方药举例：秦丸丸加减。
秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。
加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。
热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。
皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。
2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
系统性红斑狼疮诊治指南ppt课件
（1）被列为SLE诊断标准 （2）SLE阳性率25-45% （3） • 动静脉血栓形成 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 溶血性贫血 • 狼疮脑病、肾炎
14）其他
抗RBC抗体 抗血小板抗体 RA因子 PANCA 高丙种球蛋白血症 补体C3下降
三、诊断及治疗
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
（1）重要的SLE筛选试验 （2）阳性结果 （3）阴性结果
3）dsDNA
（1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标
4）sm
（1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断， （4）与疾病活动性无关 （5）与SLE膜性肾病相关
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b. 神经精神狼疮,抗癫痛，抗精神病药治疗 c. 重症血小板减少性紫癜 d. 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变,氧疗,机械通气,
控制感染等. e. 严重肠系膜血管炎
避免不必要手术治疗,除非肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹。
1.显著提高
2.死亡原因 a.依从性差 b.急性期死亡 c.远期死亡
预后
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膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）
6）血液系统
（1）贫血 （2）白细胞减少 （3）血小板减少 （4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大
7）肺部表现
（1）胸膜炎 （2）狼疮肺炎 （3）肺间质病变 （4）其他
a. 肺动脉高压
b. 肺梗死
c. 肺萎缩综合征
8）心脏表现
（1）心包炎 （2）心肌炎 （3）心内膜炎 （4）冠脉受累
系统性红斑狼疮诊疗指南ppt课件
系统性红斑狼疮诊疗的挑战与解决策略
诊断挑战
疾病早期症状不典型，误 诊率高，需要加强多学科 联合诊断及提高医生对疾 病的认识。
个体化治疗
患者之间存在较大异质性 ，需要发展个体化治疗方 案以提高治疗效果。
并发症处理
系统性红斑狼疮常伴有多 系统损害，需要综合评估 患者情况，合理制定治疗 方案。
系统性红斑狼疮的未来研究方向和展望
皮肤黏膜表现
常见蝶形红斑、盘状红斑、口腔 溃疡、光过敏、脱发等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌无力 等。
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少 等。
神经系统表现
头痛、癫痫、精神异常等。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
系统性红斑狼疮的诊断标准
11项标准中符合4项或以上可诊断为系统性红斑狼疮：包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏 病变、神经系统异常、血液学异常、免疫学异常（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）以及抗核抗体阳性。
遗传因素
SLE具有遗传倾向，家族聚集现象 较为常见。某些基因变异与SLE易 感性相关。
环境因素
环境因素如病毒感染、紫外线照射 、药物等也可能诱发SLE。
系统性红斑狼疮的危害和影响
多器官受累：SLE可导致全身多器官 受累，如皮肤、关节、肾脏、心血管 、神经系统等，严重影响患者生活质 量。
心理负担：由于SLE病程长、易复发 ，患者需要长期治疗和随访，给患者 带来沉重的心理负担和经济压力。
系统性红斑狼疮诊疗 指南ppt课件
汇报人：XXX 2023-11-21
目录
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的临床表现与诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的管理与预防 • 系统性红斑狼疮的研究进展与未来展望
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
SLE诊疗指南解读
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。
然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮(S1E)是一种与基因缺陷、感染、药物等因素有关，累及全身多个系统，血清中存在以抗核抗体为主的、多种自身抗体的慢性系统性自身免疫疾病，结缔组织受累最为明显，在免疫学上有一系列变化或畸变。
患者血液及组织中有多种自身抗体，如ANA、抗双链DNA及抗SM抗体等。
当抗体滴度高时，常因抗体直接侵袭或形成免疫复合物沉积于中小血管壁，导致无菌性血管炎及脏器病变。
【诊断提示】1临床表现本病好发于20-40岁青年女性，主要临床表现如下。
(1)面颊部皮疹，典型者为蝶形红斑，固定红斑，扁平或高起，在两额部突出部位。
(2)盘状红斑。
(3)光过敏。
(4)口腔溃疡。
反复出现，进行性加重。
(5)慢性进行性非侵蚀性多关节炎，累及两个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。
(6)浆膜炎、胸膜和(或)心包炎。
(7)严重者出现神经系统症状，如癫痫发作或精神病。
2.辅助检查（I）肾功能异常，见蛋白尿［（＞0∙5g∕d）或（十十十）以上］,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。
（2）血液系统异常：并发自身免疫性溶血性贫血、淋巴细胞减少或血小板减少或白细胞减少。
（3）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗SM抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或梅毒血清试验假阳性＞6个月这三者中具备一项阳性）。
抗核抗体（ANA）效价增高。
3.鉴别诊断与发热性疾病、急性关节炎、急性肾炎和肾病综合征鉴别。
【治疗措施】1一般治疗急性活动期宜卧床休息，避免日光暴晒。
慢性期或病情稳定期可适当参加各项活动，但应避免过度劳累。
生育期妇女病情稳定半年以上，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松VIOrng/d、才可考虑妊娠。
4.控制感染有感染者应积极控制感染，尽量避免使用月井苯达嗪、普鲁卡因、磺胺药、青霉素族及其他易引起过敏的药物。
5.退热或止痛有发热及关节疼痛时可选用呻味美辛或双氯芬酸钠（扶他林），或布洛芬（芬必得）。
系统性红斑狼疮诊治指南
• 1、5 神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有 偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重 者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 • 中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病， 脱髓鞘综合症，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作， 急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障 碍；周围神经系统表现包括吉兰-巴雷综合征，植物 神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神 经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。
临床SLEDAI积分表
• • • • 积分 临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能的 损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不 连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除外 代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗死、 出血或经活检、血管造影证实。
系统性红斑狼疮诊治指南
www.yangjianqiang@
系统性红斑狼疮诊治指南（草案） 中华医学会风湿病学分会
• 一 SLE:是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的 弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多 种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 • 二 对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： • 1、明确诊断；2、评估SLE疾病严重程度和活动性；3、 拟定SLE常规治疗方案；4、处理难控制的病例；5、抢 救SLE危重症；6、处理或防治药物副作用；7、处理SLE 患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。 • 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医 生参与和多学科的通力协作。
SLE诊治指南
表 细胞性新月体 透明栓子
现 金属环
炎细胞浸润
肾小管间质的炎症
实用文档
LN慢性指标 肾小球硬化 纤维性新月体 肾小管萎缩 间质纤维化
神经精神性狼疮
临
高级皮层功能障碍——抗神经元抗体、 抗核糖体P蛋白抗体
床
局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体 阳性、全身血管炎及病情活动
实用文档
肢端红斑
临 床 表 现
实用文档
肢端红斑
临 床 表 现
实用文档Leabharlann 肢端红斑临 床 表 现
实用文档
肢端红斑
临 床 表 现
实用文档
日晒后出现大疱样皮疹
临 床 表 现
实用文档
鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
临 床 表 现
实用文档
亚急性皮肤性红斑狼疮
临 床 表 现
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
临 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不 引起骨质破坏。
床 SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶 谱的增高。
表 无菌性股骨头坏死。 激素所致的肌病。
现
实用文档
肾脏（狼疮肾炎）
临 蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。 50%～70%的SLE病程中会出现临床肾
床 脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病 理学改变。
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
实用文档
口鼻溃疡
临 床 表 现
实用文档
口、鼻 溃 疡
临 床 表 现
实用文档
口、鼻 溃 疡
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
治疗
• （二）羟氯喹 • （1）对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗。 • （2）服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议
每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查。 • （三）免疫抑制剂 • （1）对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至
硫唑嘌呤等控制病情。
治疗
• （九）如何选用非药物干预措施对SLE患者进行治疗 • 调整生活方式有助于SLE治疗。SLE患者应遵循下述原则： • （1）避免接触常见的危险物质。 • （2）防晒。 • （3）适度运动。 • （4）注重心理支持。 • （5）戒烟。 • （6）补充维生素D 。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
概念与定义
• 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、 反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗， 会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
• SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。
治疗原则和目标
• 1.治疗原则 • 早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。 • 2.短期目标 • 控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度； • 3.长期目标 • 预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现
病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量。
钙调蛋白酶抑制剂或硫唑嘌呤治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） /血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压。 • （4）诊断与鉴别诊断：建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学 表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
·诊治指南·中华风湿病学杂志2010年5月第14卷第5期系统性红斑狼疮诊断及治疗指南�2011�中华医学会风湿病学分会l概述系统性红斑狼疮(s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s�S L E)是自身免疫介导的�以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是S L E的两个主要临床特征。
对于S L E的诊断和治疗应包括如下内容�①明确诊断�②评估S L E疾病严重程度和活动性�③拟订S L E常规治疗方案�④处理难控制的病例�⑤抢救S L E危重症�⑥处理或防治药物不良反应�⑦处理S L E患者面对的特殊情况�如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规�后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
2临床表现S L E好发于生育年龄女性�多见于15�45岁年龄段�女�男为7�9�1。
在美国多地区的流行病学调查报告�S L E的患病率为14.6�122/10万人�我国大样本的一次性调查(>3万人)显示S L E的患病率为70/10万人�妇女中则高达113/10万人。
S L E临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病�开始仅累及1�2个系统�表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等�部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮�部分患者可由轻型突然变为重症狼疮�更多的则由轻型逐渐出现多系统损害�也有一些患者起病时就累及多个系统�甚至表现为狼疮危象。
S L E的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
2.1S L E常见临床表现鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是S L E特征性的改变�S L E的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
S L E 口或鼻黏膜溃疡常见。
对称性多关节疼痛、肿胀�通常不引起骨质破坏。
发热、疲乏是S L E 常见的全身症状。
SLE诊疗指南
SLE诊疗指南系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
[临床表现]SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。
美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。
SLE临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。
SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。
4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。
WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V 型膜性，VI型肾小球硬化性。
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建立SLE分类标准的目的
➢将SLE病人从正常人群中区分出来
➢将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾 病 的病人区别开来
Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials.
➢ 去掉“脱发”和“Raynaud现象” ➢ 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、
“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加 入 ➢ “关节炎”的定义
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1997年ARA修订的SLE分类标准
⑴ 蝶形红斑
⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感
⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎
⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+++)以上或有细胞管型
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当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，
但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕
SLE疾病！
-M. Petri
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自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出
➢ ARA：1971年制定
1982年修订
1997年修订
2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订；
系统性红斑狼疮 —基于循证医学的诊治指南
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德
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基本概念
• 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
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“Lupus can do everything …”
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿 胀或积液
6. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常 ,心包摩擦音或心包渗液)
7. 肾脏病变 持续尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白 、颗粒或混合管型）
8. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
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82、97年标准的局限性
1. 包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口 腔溃疡
2. 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%） 3. 浆膜炎：腹膜炎？ 4. 24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？ 5. 肾活检的重要性 6. 仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？ 7. 是否应该纳入低补体血症？ 8. 没体现抗dsDNA检测方法的差异
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ACR分类标准的缺陷
• 排除了早期或病情局限的患者 • 对病情的严重程度没有进行评估 • 约2/3的SLE患者符合ACR的标准
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“In the majority of conditions, classification criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.”
➢ 日本：厚生省、大藤；
➢ 英国医学研究会标准；
➢ WHO分类标准；
➢ Dubois标准；
➢ Stevens标准；
➢ Ropes标准；
…………
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美国风湿病学会（ARA） 1971年修订的SLE分类标准
1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. Raynaud现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎；
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美国风湿病学会（ARA） 1982年修订的SLE分类标准
1. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到
4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
9. 血液学疾 病
溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<4000/mm3）或淋 巴细胞减少（<1500/mm3），或血小板减少（<10万/mm3）排除 药物因素引起
10. 免疫学异 狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或
常
至少持续6个月的梅毒血清试验精假品阳课性件
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
82年修订的主要内容
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或
血小板﹤10000/μl
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血
清假阳性反应，三者中具备1项)
9. 持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于3.5g） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于
100×109/L），或白细胞减少（两次测 得低于4×109/L）。
8. 狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；
---D.Symmons
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“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.”
-D. Symmons
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如何制定分类标准？
➢ 专家 ➢ 病人和对照 ➢ 一系列的变量 ➢ 变量的权重 ➢ 敏感性和特异性
Gold Standard — 专家共识
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分类标准的局限性
➢专家共识可能具有局限性、时代性
➢早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别
➢种族和地域
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分类标准=诊断标准？