颅面血管瘤综合征培训课件

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鉴别诊断
﹡AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度 灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、 团块状强化，与本病表现不同。
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颅面血管瘤综合征
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MRI表现
﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混 杂高-和低信号。 CT上所示之脑表面条状钙化 在MRI不易显示。
﹡病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部 分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。
﹡视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。
﹡血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如 或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增 大，有强化，由于血管畸形T2缩短。
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陈巧巧 女 7岁
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林效民 男 9岁
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王福珠 女 28岁
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王秋明 男 16岁
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颅面血管瘤综合征
定义
﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。
﹡也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和 三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常 所致。好发于枕部或顶枕部。
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临床表现
﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区 紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光 眼。
部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常 明显。
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董长华 男 59岁
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林效民 男 9岁
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王福珠 女 28岁
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王秋明 男 16岁
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颅面血管瘤综合征
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病理
﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管 畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区 血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早 期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神 经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮 质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。
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X线表现
﹡X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。 ﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全
消失，大脑深部静脉可增粗。
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CT表现
﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回 样高密度影逐渐发展至钙化。
﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。 ﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。 ﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局