脑面血管瘤病
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脑面血管瘤病
（Sturge-Weber综合征）
王洋
脑面血管瘤病，又称脑三叉神经血管瘤病，以一侧面 部三叉神经分布区内有不规则血管斑痣、对侧偏瘫、 偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。
发病率为2/10万。
Sturge-Weber综合征
01 Part One 病因、病理 02 Part Two 临床表现 03 Part Three 辅助检查 04 Part Four 诊断、治疗
THANKS
既往史:颅面血管瘤病，症状性癫痫 病史15年,目前妥泰100mg Bid,2年未 再有发作。 神经科查体:神清,语利,精神差,双瞳 孔等大等圆,对光反射灵敏,各向眼动 充分,无眼震，双侧鼻后沟对称,伸舌 居中。右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌 力4级,腱反射:左(+),右(+),病理征左侧 (+)右侧(-)。颈软、无抵抗。 治疗：鲁米那0.1q8h,妥泰100 mgbid, 开浦兰0.25bid
Sturge-Weber综合征
01Part One 病因、病理
病因与发病机制
先天性外、中 多为散发 胚层发育障碍 部分为遗传
病理
填充于蛛网膜下腔
软脑膜血管 瘤和毛细血 管畸形
静脉内皮细 胞增生，脑 膜增厚
· 面部血管痣同侧的枕叶， 也可颞、顶或整个大脑半球
神经元脱失 胶质细胞增生 钙质沉着
血管瘤下的 脑皮层萎缩 和钙化
辅助检查
X线
2岁后与脑回外形一 致的双轨状钙化
CT
钙化和单侧脑萎缩
MRI/PET
软脑膜血管瘤
DSA
毛细血管增生，静脉 显著减少，上矢状窦 发育不良
EEG
受累半球脑电波波幅 低， α波减少，痫性 波
视野
同侧偏盲
Sturge-Weber综合征
04Part Four 诊断、治疗
诊断
典型 面部红葡萄酒色
Sturge-Weber综合征
02Part Two 临床表现
临床表现
皮肤改变
神经系统症状
眼部症状
红葡萄酒色扁平血管痣
癫痫、智能减退、注意力记忆力 下降、言语障碍、行为改变、偏 瘫、偏身萎缩
青光眼、突眼、偏盲、虹膜缺损、 晶状体浑浊、视力减退、视神经 萎缩
Sturge-Weber综合征
03Part Three 辅助检查
扁平血管瘤
癫痫
青光眼
X线 双轨样钙化
对侧偏瘫
偏身萎缩
CT/MRI 脑萎缩 脑膜血管瘤
治疗
面部血管瘤 整容手术或者激光治疗
癫痫 药物治疗或脑叶、半球
பைடு நூலகம்切除
偏瘫 康复治疗
青光眼/突眼 手术治疗
张某，男，15岁 主诉：反复抽搐2小时35分钟。 现病史：12-08 23:00抽搐,表现为左上肢屈曲阵挛,左下肢伸直,双 眼向左侧凝视,无意识丧失,无舌咬伤,无口唇青紫,无二便失禁,症状 持续7-8分钟自行缓解。家属予卡马西平1片口服之后患者入睡。 12-09 00:30左右再次出现抽搐,左上肢伸直,左下肢伸直,眼睛向左 侧凝视,意识模糊,仍能呼“救命”,有小便失禁及口唇青紫,症状持 续10余分钟缓解，4-5分钟后意识转清。3天前有发热头痛,体温最 高至39℃,伴有恶心呕吐(家属诉既往发作亦有此诱因,且本次发作 前可能漏服药物)。
（Sturge-Weber综合征）
王洋
脑面血管瘤病，又称脑三叉神经血管瘤病，以一侧面 部三叉神经分布区内有不规则血管斑痣、对侧偏瘫、 偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。
发病率为2/10万。
Sturge-Weber综合征
01 Part One 病因、病理 02 Part Two 临床表现 03 Part Three 辅助检查 04 Part Four 诊断、治疗
THANKS
既往史:颅面血管瘤病，症状性癫痫 病史15年,目前妥泰100mg Bid,2年未 再有发作。 神经科查体:神清,语利,精神差,双瞳 孔等大等圆,对光反射灵敏,各向眼动 充分,无眼震，双侧鼻后沟对称,伸舌 居中。右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌 力4级,腱反射:左(+),右(+),病理征左侧 (+)右侧(-)。颈软、无抵抗。 治疗：鲁米那0.1q8h,妥泰100 mgbid, 开浦兰0.25bid
Sturge-Weber综合征
01Part One 病因、病理
病因与发病机制
先天性外、中 多为散发 胚层发育障碍 部分为遗传
病理
填充于蛛网膜下腔
软脑膜血管 瘤和毛细血 管畸形
静脉内皮细 胞增生，脑 膜增厚
· 面部血管痣同侧的枕叶， 也可颞、顶或整个大脑半球
神经元脱失 胶质细胞增生 钙质沉着
血管瘤下的 脑皮层萎缩 和钙化
辅助检查
X线
2岁后与脑回外形一 致的双轨状钙化
CT
钙化和单侧脑萎缩
MRI/PET
软脑膜血管瘤
DSA
毛细血管增生，静脉 显著减少，上矢状窦 发育不良
EEG
受累半球脑电波波幅 低， α波减少，痫性 波
视野
同侧偏盲
Sturge-Weber综合征
04Part Four 诊断、治疗
诊断
典型 面部红葡萄酒色
Sturge-Weber综合征
02Part Two 临床表现
临床表现
皮肤改变
神经系统症状
眼部症状
红葡萄酒色扁平血管痣
癫痫、智能减退、注意力记忆力 下降、言语障碍、行为改变、偏 瘫、偏身萎缩
青光眼、突眼、偏盲、虹膜缺损、 晶状体浑浊、视力减退、视神经 萎缩
Sturge-Weber综合征
03Part Three 辅助检查
扁平血管瘤
癫痫
青光眼
X线 双轨样钙化
对侧偏瘫
偏身萎缩
CT/MRI 脑萎缩 脑膜血管瘤
治疗
面部血管瘤 整容手术或者激光治疗
癫痫 药物治疗或脑叶、半球
பைடு நூலகம்切除
偏瘫 康复治疗
青光眼/突眼 手术治疗
张某，男，15岁 主诉：反复抽搐2小时35分钟。 现病史：12-08 23:00抽搐,表现为左上肢屈曲阵挛,左下肢伸直,双 眼向左侧凝视,无意识丧失,无舌咬伤,无口唇青紫,无二便失禁,症状 持续7-8分钟自行缓解。家属予卡马西平1片口服之后患者入睡。 12-09 00:30左右再次出现抽搐,左上肢伸直,左下肢伸直,眼睛向左 侧凝视,意识模糊,仍能呼“救命”,有小便失禁及口唇青紫,症状持 续10余分钟缓解，4-5分钟后意识转清。3天前有发热头痛,体温最 高至39℃,伴有恶心呕吐(家属诉既往发作亦有此诱因,且本次发作 前可能漏服药物)。