红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断题库1-2-10

红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断题库1-

2-10

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为（）

A.膜蛋白基因分析

B.红细胞镰变试验

C.高渗冷溶血试验

D.渗透脆性试验

E.血红蛋白电泳

遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选／排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]红细胞渗透脆性试验条件哪项不符（）

A.不同浓度的NaCl溶液

B.室温

C.24小时后观察结果

D.有正常对照

E.记录NaCl浓度

红细胞渗透脆性试验，室温放置2小时后观察结果。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]下列组合哪项不符合PNH的实验室检查（）

A.蔗糖溶血试验阳性

B.尿含铁血黄素试验阳性

C.抗人球蛋白试验阳性

D.属于红细胞膜异常溶血性贫血

E.与遗传有关的疾病

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问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]有关PNH，下列哪项是错误的（）

A.早晨第一次尿呈暗红色，这是由高铁血红蛋白所致

B.尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素

C.引起红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常

D.观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断

E.重症病历有时合并有血栓症

PNH呈正色素性或低色素性贫血，网织红细胞增高，白细胞计数、血小板计数半数低于正常。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]下列哪种溶血性贫血是获得性红细胞膜的缺陷所致（）

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

B.遗传性椭圆形红细胞增多症

C.遗传性球形红细胞增多症

D.微血管病性溶血性贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]诊断PNH的确诊试验是（）

A.酸化血清溶血试验

B.红细胞渗透脆性试验

C.自身溶血试验

D.蔗糖溶血试验

E.酸化甘油溶血试验

酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果为阳性。蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验，结果为阳性。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]红细胞膜组成含量由多到少顺序为（）

A.膜蛋白，膜脂质，膜糖类

B.膜脂质，膜蛋白，膜糖类

C.膜糖，膜脂质，膜蛋白

D.膜脂质，膜糖类，膜蛋白

E.膜蛋白，膜糖类，膜脂质

红细胞膜蛋白质占49.3%，脂质42%，糖类约8%。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]下述哪项不符合遗传性球形红细胞增多症（）

A.脾肿大

B.红细胞在脾窦被破坏

C.尿胆原阳性

D.网织红细胞明显增高

E.血红蛋白电泳出现异常区带

遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常导致的家族遗传性溶血性疾病。贫血、溶血性黄疸和脾肿大是最常见的临床表现，尿胆原阳性。