子宫血管平滑肌瘤病
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子宫血管平滑肌瘤病
2014-03-15
目录
• 定义 • 病理 • 病因 • 临床表现 • 影像表现 • 鉴别诊断
百度文库义
子宫血管内平滑肌瘤病又叫子宫静脉内平滑 肌瘤病,是一种特殊类型的子宫肌瘤.其组织 学特征为良性病变,但生物学行为类似恶性 肿瘤,侵袭性生长,能够沿血管腔扩展,甚至可 长入右心房或右心室,具有潜在致命性.临床 上甚为罕见.
血管造影( DSA) : 下腔静脉造影可进一步明确肿瘤起源及累 及范围。可显示下腔静脉扩张, 腔静脉充盈 缺损和( 或) 闭塞可累及肾静脉, 通过腰静 脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环, 下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房。
可能提示该病的表现：
若是子宫肌瘤患者，超声检查发现子宫肌瘤 瘤体增大（＞５．０ｃｍ），穿出浆膜层， 内见多个结节状或漩涡状分布，瘤体内血 供丰富，呈条索状树枝状，伴周围静脉栓 塞，应考虑此病的可能，当子宫肌瘤合并 下腔、右心栓塞，则可术前提示临床医生 该病的发生。
CT 检查: 螺旋CT 增强。除检出盆腔子宫肌瘤外, 可 以检查下腔静脉- 右心腔- 肺动脉占位性病 变,结合病史及盆腔情况综合分析可得到病 变诊断。子宫或盆腔内肿块与髂静脉内肿 块相连, 可能有助于子宫静脉内平滑肌瘤病 的诊断。
MR 检查:
该病患者的子宫、下腔静脉、右心内的肿 瘤在MRI 上表现为同一信号。肿块的T1WI 与肌肉类似或呈轻微增高的信号, T2WI 呈 高信号, 增强后明显强化; 亦有报道注入对 比剂后轻微强化。MRA 检查清晰显示下腔 静脉内蠕样索条状低信号肿块, 若累及右心 房, 则心房内肿块呈蛇头状, 上缘游离, 下缘 与下腔静脉内病灶相延续。MRI 由于可多 方位、多系列成像, 是较好的辅助检查手段, 一般认为MRI 优于CT 在于不仅可以明确病 变波及范围, 而且可显示肿瘤在血管内的特 征, 与管壁是否有粘连及粘连部位; 并对确 定手术范围和方法具有指导意义。
鉴别诊断：
（１）静脉系统血栓：ＭＲＩ根据血栓形成的时间Ｔ１／Ｔ ２加权成像呈现不同信号，增强扫描不强化；Ｂ超可见血 栓较瘤体略呈絮状回声，形状不规则，ＣＤＦＩ示其内可 见少量血流信号穿梭，血流速度较低，结合凝血机制的改 变寻查病因。（２）布加综合征：为下腔静脉阻塞，常因 肝静脉发育畸形，下腔静脉先天狭窄，或为邻近组织病变 的侵犯及压迫，血管造影可助寻找病因。（３）血管内平 滑肌肉瘤：亦多发于下腔静脉，多与静脉壁粘连，早期影 响表现易与ＩＶＬ混淆，但病理检查其核分裂像＞５／１ ０ＨＰＦ。（４）心房黏液瘤：多发生于左心房，并且不 与静脉内占位相连。（５）腹部肿瘤：如肝癌、肾癌、肾 上腺癌等的瘤栓累及下腔静脉，可同时发现原发病变。 （６）血管内皮细胞瘤：可发生于全身各处骨骼，多伴有 骨质被破坏。
临床表现： ＩＶＬ缺乏独特的临床症状，主要表现为 ４方面。 （１）妇科系统症状：不规则阴道出血、会 阴部疼痛不适、妇科炎症等；（２）压迫 症状：由于肿块压迫周围器官引起的盆腔 隐痛、排尿频繁、腹部下坠等表现；（３） 静脉栓塞症状：由于静脉系统被肿瘤占据， 血管闭塞，引起下肢水肿等表现；（４） 心脏受累表现：肿瘤侵袭心脏，引起右心 衰竭、呼吸困难、间隙性晕厥等症状。
病理
子宫平滑肌瘤( 简称子宫肌瘤) 是女性生 殖系统最常见的良性肿瘤。但子宫肌 瘤的组织起源, 有学者认为是由未成熟 的子宫壁平滑肌细胞增生所产生, 也有 人认为是发生于子宫血管壁的平滑肌 组织, 至今意见尚未统一。子宫静脉内 平滑肌瘤病起源于后者, 是一种特殊类 型的子宫肌瘤。
病因
该病病因不明，可能与激素有关，属于激素 依赖型肿瘤，若有组织残留极易复发。该 病平均发病年龄为４５岁，９０％为绝经 前的经产妇。以往发病率很低，近年来有 上升趋势。部分专家认为，这可能由于目 前检测水平提高，其检出率上升，出现 “发 病率上升”的现象.
2014-03-15
目录
• 定义 • 病理 • 病因 • 临床表现 • 影像表现 • 鉴别诊断
百度文库义
子宫血管内平滑肌瘤病又叫子宫静脉内平滑 肌瘤病,是一种特殊类型的子宫肌瘤.其组织 学特征为良性病变,但生物学行为类似恶性 肿瘤,侵袭性生长,能够沿血管腔扩展,甚至可 长入右心房或右心室,具有潜在致命性.临床 上甚为罕见.
血管造影( DSA) : 下腔静脉造影可进一步明确肿瘤起源及累 及范围。可显示下腔静脉扩张, 腔静脉充盈 缺损和( 或) 闭塞可累及肾静脉, 通过腰静 脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环, 下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房。
可能提示该病的表现：
若是子宫肌瘤患者，超声检查发现子宫肌瘤 瘤体增大（＞５．０ｃｍ），穿出浆膜层， 内见多个结节状或漩涡状分布，瘤体内血 供丰富，呈条索状树枝状，伴周围静脉栓 塞，应考虑此病的可能，当子宫肌瘤合并 下腔、右心栓塞，则可术前提示临床医生 该病的发生。
CT 检查: 螺旋CT 增强。除检出盆腔子宫肌瘤外, 可 以检查下腔静脉- 右心腔- 肺动脉占位性病 变,结合病史及盆腔情况综合分析可得到病 变诊断。子宫或盆腔内肿块与髂静脉内肿 块相连, 可能有助于子宫静脉内平滑肌瘤病 的诊断。
MR 检查:
该病患者的子宫、下腔静脉、右心内的肿 瘤在MRI 上表现为同一信号。肿块的T1WI 与肌肉类似或呈轻微增高的信号, T2WI 呈 高信号, 增强后明显强化; 亦有报道注入对 比剂后轻微强化。MRA 检查清晰显示下腔 静脉内蠕样索条状低信号肿块, 若累及右心 房, 则心房内肿块呈蛇头状, 上缘游离, 下缘 与下腔静脉内病灶相延续。MRI 由于可多 方位、多系列成像, 是较好的辅助检查手段, 一般认为MRI 优于CT 在于不仅可以明确病 变波及范围, 而且可显示肿瘤在血管内的特 征, 与管壁是否有粘连及粘连部位; 并对确 定手术范围和方法具有指导意义。
鉴别诊断：
（１）静脉系统血栓：ＭＲＩ根据血栓形成的时间Ｔ１／Ｔ ２加权成像呈现不同信号，增强扫描不强化；Ｂ超可见血 栓较瘤体略呈絮状回声，形状不规则，ＣＤＦＩ示其内可 见少量血流信号穿梭，血流速度较低，结合凝血机制的改 变寻查病因。（２）布加综合征：为下腔静脉阻塞，常因 肝静脉发育畸形，下腔静脉先天狭窄，或为邻近组织病变 的侵犯及压迫，血管造影可助寻找病因。（３）血管内平 滑肌肉瘤：亦多发于下腔静脉，多与静脉壁粘连，早期影 响表现易与ＩＶＬ混淆，但病理检查其核分裂像＞５／１ ０ＨＰＦ。（４）心房黏液瘤：多发生于左心房，并且不 与静脉内占位相连。（５）腹部肿瘤：如肝癌、肾癌、肾 上腺癌等的瘤栓累及下腔静脉，可同时发现原发病变。 （６）血管内皮细胞瘤：可发生于全身各处骨骼，多伴有 骨质被破坏。
临床表现： ＩＶＬ缺乏独特的临床症状，主要表现为 ４方面。 （１）妇科系统症状：不规则阴道出血、会 阴部疼痛不适、妇科炎症等；（２）压迫 症状：由于肿块压迫周围器官引起的盆腔 隐痛、排尿频繁、腹部下坠等表现；（３） 静脉栓塞症状：由于静脉系统被肿瘤占据， 血管闭塞，引起下肢水肿等表现；（４） 心脏受累表现：肿瘤侵袭心脏，引起右心 衰竭、呼吸困难、间隙性晕厥等症状。
病理
子宫平滑肌瘤( 简称子宫肌瘤) 是女性生 殖系统最常见的良性肿瘤。但子宫肌 瘤的组织起源, 有学者认为是由未成熟 的子宫壁平滑肌细胞增生所产生, 也有 人认为是发生于子宫血管壁的平滑肌 组织, 至今意见尚未统一。子宫静脉内 平滑肌瘤病起源于后者, 是一种特殊类 型的子宫肌瘤。
病因
该病病因不明，可能与激素有关，属于激素 依赖型肿瘤，若有组织残留极易复发。该 病平均发病年龄为４５岁，９０％为绝经 前的经产妇。以往发病率很低，近年来有 上升趋势。部分专家认为，这可能由于目 前检测水平提高，其检出率上升，出现 “发 病率上升”的现象.