胸壁平滑肌肉瘤1例.

胸壁平滑肌肉瘤1例
【关键词】胸壁平滑肌肉瘤
胸壁平滑肌肉瘤少见，早期可发生血行转移，术后易复发，早期在周围正常组织内做广泛切除，减少复发转移率。

平滑肌肉瘤占成人软组织肿瘤发病率的5%～10%，是常见的恶性肿瘤之一，最常见于内脏、腹膜后等处，发生于胸壁者少见，男女均可发生，早期就可发生血行转移，术后易复发。

关于胸壁平滑肌肉瘤报道较少，现将本院1例胸壁平滑肌肉瘤病例报告如下。

1 病历摘要
患者，男，29岁，主因发现左前胸壁肿物16年余，加重1年余入院。

患者16年前发现左前胸壁一小结节，无疼痛。

肿物逐渐增大，1998年时肿物约鸡蛋大小，在外院行手术治疗，将肿物完整切除。

2004年9月因发现左前胸壁原肿物切口内侧又长出一约鸡蛋大小肿物，取活检，病理回报：（左胸壁肿物）平滑肌肉瘤。

此次入院查体见左前胸壁一肿物，位于左锁骨中线内侧，约第二肋水平，高出皮肤约2cm，直径约5cm，表面光滑，质地软，无压痛，活动度尚可。

肿物外侧可见手术瘢痕，长约7cm。

入院后做胸部CT提示左前胸壁软组织肿块，位于左侧胸骨前方，边缘清楚，密度均匀，大小约4.4cm×2.5cm，CT值约37HU，纵隔内未见明显肿大淋巴结影。

手术以肿物为中心行横梭形切口，肿物约2cm×5cm×5cm，术中发现肿物侵犯胸大肌，完整切除肿物及受侵胸大肌、胸大肌深层筋膜。

术后病理回报（左前胸壁肿物）平滑肌肉瘤，免疫组化：SMA（++），PCNA（++），Desmin（-），CD117灶（+），CD34（++），Ki67（-），vimentin（+）。

2 讨论
平滑肌肉瘤来源于原始间叶细胞，多为实质性肿物，呈浸润性生长，本病例肿瘤侵犯胸大肌，表现出浸润性生长特点。

由于平滑肌肉瘤早期表现为无痛性生长的包块，有假被膜，容易误诊，且该病有较高的复发率与转移率，早期可发生血行转移，临床上应提高警惕，争取早期明确诊断，确保初次手术切除干净，以减少复发转移率［1］。

该患者病史中已提供有肿瘤复发情况，但尚未发现远处转移，因此首选治疗是在周围正常组织内做广泛切除。

本病例结合免疫组织化学结果分析，诊断为胸壁平滑肌肉瘤。

软组织肿瘤来源复杂，在形态学上具有多样性，病理类型繁多，是临床病理诊断与鉴别诊断较困难的一类肿瘤，需应用免疫组织化学方法以明确诊断［2］。

平滑肌肿瘤首选SMA、Calponin、Caldesmn等平滑肌标志。

Desmin 是广谱肌源性标记物，是平滑肌、骨骼肌及其肿瘤的良好标记，肌纤维母细胞有时呈阳性，一些间皮瘤也可阳性，但肌上皮阴性。

Vimentin是广谱标记物，可存在于平滑肌、纤维结缔组织中，表明肿瘤来源于间叶组织。

纤维源性肿瘤只有Vimentin呈阳性。

血管源性肿瘤是较常见的梭形细胞肿瘤，分为血管内皮瘤和血管外皮瘤，血管内皮肿瘤可选FⅧ、CD34、CD31，是很好的血管标记，但特异性差，外皮肿瘤尚无特异性标记物，Vimentin、SMA有时可呈阳性。

CD117阳性表示肿瘤来源于间质细胞。

胚胎性横纹肌肉瘤较特异性标志物有Desmin、MSA、Myogenin、MyoD1和横纹肌Actin等。

分化差的平滑肌肉瘤与横纹肌肉瘤不易鉴别，结合好发部位及免疫组化检查横纹肌肉瘤肌源性标记阳性可助鉴别。

恶性纤维组织细胞瘤免疫组化检查CD34（-），CD68（+），CK、EMA阳性，CD68特异性较理想，有助诊断。

神经鞘瘤和神经纤维瘤最常用的免疫组化标志是S-100、MBP、CD57，其中S-100和CD57敏感性较强，可与平滑肌肉瘤区别。

增殖细胞核抗原（PCNA）表示增殖细胞活性，在肿瘤中，若PCNA 阳性，表明预后差。

Ki67也表示增殖细胞活性，与PCNA结合分析，减少了PCNA检测可能出现的假阳性或假阴性结果，能较好地反映肿瘤病人的预后［3～5］。

总之，胸壁平滑肌肉瘤很难与其他恶性软组织肿瘤相鉴别，确诊需依靠病理组织学检查。

【参考文献】
1 强欣，初忠侠，孙丽英，等.平滑肌肉瘤的临床病理诊断及鉴别诊断.内蒙古民族大学学报（自然科学版），2004，19（2）：209-212.
2 路名芝，刘勇.软组织肿瘤病理诊断的基本思路.江西医学检验，2005，23（1）：61-64.
3 周虹，杨竹，蔡汉钟，等.Ki67抗原在卵巢肿瘤组织中的表达及意义.重庆医学，2005，34（2）：252-253.
4 陈燕昌，林舜国，郑宇辉，等.乳腺癌Ki-67抗原和DNA倍体的相关性及临床意义.福建医科大学学报，2005，39（1）：48-49.
5 黄孝迈，秦文瀚，孙玉鹗.现代胸外科学，第2版.北京：人民军医出版社，1997，667-668.
作者单位： 100078 北京，北京中医药大学东方医院胸外科
(编辑：宋青)。