平滑肌肉瘤病例讨论
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• 软组织肉瘤包罗万象，已知的组织学亚型超过50种，部位 分布广泛，最常见部位是四肢，约占所有病例的一半；
• 患者表现为无痛性肿块，大约1/3诉有疼痛感，最常见的 误诊包括创伤后或自发性血肿和“脂肪瘤”；
• 治疗前活检至关重要，活检方法首选微创技术，但是应能 提供足够的组织来明确诊断，一般方法是经皮空芯针活检 （CNB）；
切缘分级系统
• 切缘分类系统：用字母“R”代表，R0为肉眼完全切除， 镜下切缘阴性；R1为肉眼完全切除，镜下切缘阳性；R2 为肉眼未能切除（即大块残留病变），镜下切缘阳性；
• 手术报告、出院总结、相关医疗记录都应该使用R分类系 统对手术进行描述，例如：左大腿前软组织平滑肌肉瘤局 部广泛切除，术中肿瘤切缘满意，无大块残留病变，，镜 下切缘阴性，就可描述为“左大腿前平滑肌肉瘤R0切除 术”。
小结
• 预后：与肿瘤大小、解剖深度、组织学分级以及部位、组 织学亚型、切缘情况有关；
• 治疗：首选切缘含正常组织的局部扩大切除术+术后近距 离照射（BRT），但低级别肿瘤BRT无意义，可能是肿瘤 细胞周期长未进入放疗敏感期。
• 截肢术：适应症包括：影像学检查证实主要血管、神经和 骨受侵，保肢术也将导致功能严重丧失或组织失活；局部 非转移性肿瘤。已有明确转移者不宜做截肢术。
……
免疫组化结果：
• 阳性：
• Calponin(+) Desmin(散在+)
• Vim(+)
• 阴性： • Bcl-2(-) • CK广谱(-) • EMA(-) • HMB-45(-) • Myogolbin(-) • S-100(-) • SMA(-)
• 病理诊断：（左大腿）平滑肌肉瘤。
小结
平滑肌肉瘤病例讨论
病例一来自百度文库
• 病理编号：95775 • 病史：女，57岁，左大腿血肿2个月 • 手术所见：血肿机化组织合并炎性改变 • 临床诊断：左大腿血肿并感染。 • 肉眼：10*7*3厘米灰白灰红色组织一堆，
切面实性，灰白灰红色，质软，取6块
鉴别诊断
1、增生性肌炎 2、纤维肉瘤 3、平滑肌肉瘤 4、滑膜肉瘤 5、横纹肌肉瘤 6、恶性外周神经鞘膜瘤 7、隆突性皮肤纤维肉瘤 8、未分化/不能分类的肉瘤 9、恶性外胚层间叶瘤
• 患者表现为无痛性肿块，大约1/3诉有疼痛感，最常见的 误诊包括创伤后或自发性血肿和“脂肪瘤”；
• 治疗前活检至关重要，活检方法首选微创技术，但是应能 提供足够的组织来明确诊断，一般方法是经皮空芯针活检 （CNB）；
切缘分级系统
• 切缘分类系统：用字母“R”代表，R0为肉眼完全切除， 镜下切缘阴性；R1为肉眼完全切除，镜下切缘阳性；R2 为肉眼未能切除（即大块残留病变），镜下切缘阳性；
• 手术报告、出院总结、相关医疗记录都应该使用R分类系 统对手术进行描述，例如：左大腿前软组织平滑肌肉瘤局 部广泛切除，术中肿瘤切缘满意，无大块残留病变，，镜 下切缘阴性，就可描述为“左大腿前平滑肌肉瘤R0切除 术”。
小结
• 预后：与肿瘤大小、解剖深度、组织学分级以及部位、组 织学亚型、切缘情况有关；
• 治疗：首选切缘含正常组织的局部扩大切除术+术后近距 离照射（BRT），但低级别肿瘤BRT无意义，可能是肿瘤 细胞周期长未进入放疗敏感期。
• 截肢术：适应症包括：影像学检查证实主要血管、神经和 骨受侵，保肢术也将导致功能严重丧失或组织失活；局部 非转移性肿瘤。已有明确转移者不宜做截肢术。
……
免疫组化结果：
• 阳性：
• Calponin(+) Desmin(散在+)
• Vim(+)
• 阴性： • Bcl-2(-) • CK广谱(-) • EMA(-) • HMB-45(-) • Myogolbin(-) • S-100(-) • SMA(-)
• 病理诊断：（左大腿）平滑肌肉瘤。
小结
平滑肌肉瘤病例讨论
病例一来自百度文库
• 病理编号：95775 • 病史：女，57岁，左大腿血肿2个月 • 手术所见：血肿机化组织合并炎性改变 • 临床诊断：左大腿血肿并感染。 • 肉眼：10*7*3厘米灰白灰红色组织一堆，
切面实性，灰白灰红色，质软，取6块
鉴别诊断
1、增生性肌炎 2、纤维肉瘤 3、平滑肌肉瘤 4、滑膜肉瘤 5、横纹肌肉瘤 6、恶性外周神经鞘膜瘤 7、隆突性皮肤纤维肉瘤 8、未分化/不能分类的肉瘤 9、恶性外胚层间叶瘤