常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变

套征”
脊椎
• 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎） ，其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常，椎 间盘一般不受累。
• 椎旁有局限性软组织肿胀
• 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至 正常椎体大小和形 态
• 男性，12岁。
• 主诉：发现头顶部头皮下肿物1周。
• 现病史：患者于1周前无意中发现头顶部头皮下一肿物，约荔枝大小 ，无压痛，无隐痛不适，无发热、流脓，无红肿。
• 大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现 。信号有一定特征，多数病灶在 T1加权像及T2加
权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织 ；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权 像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为 低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。
典型的纤维性骨皮质缺损的x线表现。m，14岁， 外伤发现. 双侧股骨内髁后方见花瓣样低密度影，骨皮质缺损，毛糙，边缘清晰，密度略高。
为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围一般无骨
膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在
30mm以内。侧位呈水滴装或杯口状，直径多小于
2cm，边缘清楚，有薄层硬化边。部分缺损内见
纵向的骨性分隔，一般1 一2条。这 些特点可作为
诊断本病的依据。
• CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或 蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨 壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整 或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴面像 观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架 ，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤 软组织块影，无骨膜反应。
• X线上可分为皮质型和髓质型，皮质型多位于一侧皮质内 或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。 大小约4-7cm，最长可达20cm，边缘有硬化，以髓腔侧明 显。皮质可膨胀变薄或中断，无骨膜反应或软组织肿块。 髓腔型多位于长骨干骺端或骨端，在骨内呈中心性扩张的 单或多囊状透光区，侵犯骨横径的大部分或全部，密度均 匀，有硬化边。部分病灶可自愈。
• 手术名称：顶部头皮下嗜酸性肉芽肿切除术+颅骨修补术。
• 术中所见：肿物位于顶部正中处，跨矢状窦，约3*3.5cm大小，边界 清，表面光滑，肿物基底部已侵犯基底部处的颅骨，范围约3*4cm。
• 病理诊断：（枕部）肿物：镜下形态结合免疫组化检查，符合嗜酸性 肉芽肿，请临床定期随访观察
M23岁，右侧大腿疼痛两月余，无其他～～～
男性，13岁。颈部及右上臂疼痛2月余。
对诊断具有参考意义的征象 • 穿凿征或地图征 • 斜面征 • 钮扣征 • 扁平椎 • 小钻孔样骨质破坏（CT) • 皮质内缘扇贝样压迹 • 颌骨浮牙征 • 影像检查不一致一 X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表
现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
慢性骨髓炎 •发病年龄、部位表现相似 •小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应
治疗原则
谢谢！！！！！
专科检查：左大腿内侧明显肿胀，压痛（-），叩痛（-），左膝关节屈伸自如，左大腿未 扪及肿块，足背动脉搏动好，踝跟关节活动佳。
手术所见：左股骨远端内后方见大小约3x3x3cm的囊性肿物，内有淡黄色肉芽肿及纤维 组织充填，周围骨壁硬化，无骨膜反应，无软组织侵犯。
手术方式：骨瘤切除+植骨术。
病理诊断：（左股骨）肿物：送检灰黄色灰白色碎组织一堆，部分为骨性组织，镜下见 大部分为梭形的纤维母细胞、少量胞浆空亮的泡沫细胞，纤维母细胞呈束状、漩涡状排 列，大小形态比较一致，异型性小，纤维母细胞间见较多含铁血黄素沉着，局部见少量 体积小、核少的多核巨细胞，纤维母细胞周围见无明显异型性改变的骨组织，病变较符 合非骨化性纤维瘤
纤维性骨皮质缺损愈合后表现
非骨化性纤维瘤
• 有人认为纤维性骨皮质缺损和非骨 化性纤维瘤是两种 病变，有的书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由 量 变到质变发展的结果。两者有很多共性， 但还是有所 区别的。
• 非骨化性纤维瘤为骨结缔组织源性的良性肿瘤。 骨骼发育 成熟时，有可能自行消失。本病与纤维性骨皮质缺损有相 同的组织学表现和发病部位。一般将小而无症状并仅限于 骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损。病灶大、有症状 、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者, 称为非骨化性纤维瘤。本 病好发于青少年，8 ~20岁居多，男稍多于女。多位于四肢 长骨距骺板3cm ~4cm的干骺端，尤以胫骨、股骨和腓骨多 见，随年龄增长逐渐移向骨干。发病缓慢，症状轻微，局 部可有触痛、 肿胀。
嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病 ，共称为组织细胞增生症，即朗格汉斯细胞增生症，嗜酸 性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，占朗格汉斯细胞增生 症的60%---80%.
• 男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄5---10 岁，多为单骨受累(包括颅骨、长骨、脊柱骨、骨盆)，约 占50%---75%,局部有疼痛、肿胀、肿块，可有病理性骨折 。
• 嗜酸性粒细胞轻度增高及血沉加快。
• 具有自限自愈和多病变此起彼伏特点。
影像表现
• 多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺 盛的骨髓
• 多变性：病灶随年龄的增长或治疗可出现较大的 变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏。
• 多样性：累及不同部位病变特点不同。
• 颅骨最多见
• 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可见“纽扣 样”死骨
嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不 一，影像学表 现具有多样性和易变性，易导致误诊
误诊病例中以长骨病变误诊最多，最近国内有文献 报道多组病例误诊率达50 %
• 尤文氏瘤
• 婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似
• 发展迅速的、严重的骨质溶解
• 有皮质中断和骨膜反应（葱皮样）
• 与包绕良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似
• 病灶破坏外板后可形成软组织肿块
• 若内外板破坏程度不同，可呈现“双边征”或“ 斜面征”
• 下颌骨破坏多发生于齿根周围——浮牙征
长骨
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长，边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹 • CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” • 常伴有层状骨膜反应部分 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖
发年龄6-15岁，男多于女。典型发病部位为股骨远端或胫
骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称
出现。
• 临床多无明显症状，少数有间歇性钝痛，局部可有轻 微肿胀或压痛，有时疼痛可放射至关节。
•
典型的X线表现为：正位像：长骨干骺端内、
后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损
，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现
• CT上病灶密度低于肌肉组织，骨改变与平片所见相同，但 能更清楚显示病灶在骨内位置，周围骨结构及临近软组织 改变。
• MRI：本病多呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。
女性，20岁。患者于半年前无明显诱因下自觉左大腿远端酸痛不适，但行走活动自如， 每于劳累及天气变化时症状加重，一直未予治疗，症状反复。
常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变
张笑 2015-5-21
纤维性骨皮质缺损
Βιβλιοθήκη Baidu
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纤维性骨皮质缺损（FCD）又称干髓端纤维性缺损，
是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍，纤维组织
增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现在认为本病是儿
童发育其中的正常变异，大多可自愈，少数可家族发病。
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发病率很高，儿童多发，达正常儿童的30%左右，好
女性，9岁。左小腿酸软无力，行走不稳1月。体检：左小腿酸软无力，行走慢，上楼梯 困难。左小腿上段稍肿胀，无压痛，左膝关节活动可。
手术所见：左胫骨近端干骺端后外侧1.5x3cm卵圆形骨缺损，腔内瘤体呈肉芽肿样，边 缘骨壁硬化，腔内不光整。行“病灶清除并异体骨植骨术”。 病理诊断：（左胫骨上段）送检碎骨组织一堆，镜下见骨小梁见较多梭形纤维母细胞， 呈囊状排列，部分区域见较多胶原纤维，纤维母细胞见散在少数多核巨细胞。病变考虑 为非骨化性纤维瘤。