帕金森病(ParkinsonDisease

肝豆状核变性：青少年期发病，可有肢体粗大震颤 （随意运动时加重，静止时减轻）、肌强直、动作缓 慢，但有肝损害、角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜 氧化酶活性减低，尿铜增加
亨廷顿病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主， 应与PD鉴别，据家族史，遗传学检查可鉴别
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5. 帕金森叠加综合征：
多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及 自主神经系统，对左旋多巴不敏感
进行性核上性麻痹：可有运动迟缓、肌强直，以垂直 凝视不能最具特征，常伴额颞痴呆、假性球麻痹、构 音障碍锥体束征，对左旋多巴不敏感
皮质基底节变性：可有运动迟缓、肌强直、姿势不稳、 肌阵挛，还有皮质损害症状（复合感觉缺失、一侧肢 体忽略、失语、失用），可见病理征，左旋多巴无效
2. 抑郁症：
可伴表情贫乏、言语单调、自主动作减少，可类似
PD, 单纯抑郁症无震颤和肌强直。PD常合并有抑郁
症。
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3. 继发性帕金森综合征：有明确病因可寻
药物或中毒性：利血平、胃复安、锂、MPTP、一氧化 碳、二硫化碳
血管性：脑外伤、脑卒中
脑炎后：
4. 遗传性帕金森综合征：
弥散性路易体病：多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、 帕金森综合征运动障碍为临床特征，痴呆最早出现， 对左旋多巴反应不佳
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震颤麻痹
paralysis agitans
• 概念：
– 帕金森病 – 中-老年常见的神经系统变性疾病 – 黑质多巴胺能神经元变性缺失及
路易小体形成 – 静止性震颤、肌强直、运动迟缓
及姿势步态异常
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发病机制：原因迄今未明
• 遗传因素：10％家族史，α－突触核蛋白、Parkin、 泛素蛋白C 易感性
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诊断
• 中老年发病，缓慢进行性病程
• 四项主征 static tremor rigidity bradykinesia gait disorder
• 左旋多巴治疗有效
• 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血 压、锥体系损害、肌萎缩
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鉴别诊断
1. 特发性震颤：
早年发病，姿势性或动作性，常影响头部，无肌强直 和运动迟缓，饮酒或服用心得安震颤可显著减轻， 而典型的PD影响到面部和嘴唇。
• 环境因素：
– MPTP致病性
促发
– 药物(杀虫剂、除草剂等）、重金属中毒 因素
• 年龄老化：促发因素
生化机制明确：
–黑质多巴胺神经元变性 –黑质纹状体通路中多巴胺减少
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运动症状、智能减退、行为情 感异常、言语混乱等
乙酰胆碱
多巴胺
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临床表现
多在60岁以后发病，起病隐匿，缓 慢进展，常呈“N”字型进展
• 在我国以中南地区患病率较高，华北地区较低。
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• 据世界帕金森病协会有关资料显示，
全球帕金森病患者超过４００万，而我国 患者２００３年就达到约１７０万人，其 中５５岁以上人群患病率高达１％，７５ 岁以上人群的患病率超过２.５％。
• 我国每年新增近１０万帕金森病患者
• 据统计帕金森病发病随年龄的增高而增加， 50岁以上人口患病率随年龄而逐步增加。
• 静止性震颤：
常为首发症状（60－70％） 手指的“搓丸样”动作，静止时出现，精神 紧 张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失； 下颌、口唇、舌及头部较少受累
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•肌强直：屈肌与伸肌张力同时增高，如：
铅管样强直 齿轮样强直
•运动迟缓：随意动作减少、主动运动缓慢
面具脸 写字过小征 起床、翻身、步行变换方向等缓慢 手指精细动作困难如系纽扣
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• 据80年代以后资料统计，
• 本病在美国、法国、英国、意大利等欧美地区 国家患病率最高，为78／10万至234／10万；
• 日本为48/10万至80／10万，居中间， • 中国为14.6／10万至44/10万； • 非洲黑人为4/10万至33／10万，患病率最低。
提示地区、种族和生活习惯差别可能与帕金森 病的患病率有一定的关系。
源自文库
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辅助检查 无特异性
• ,SPECT 和PET 在PD 的诊断中有一定的 参考意义,因其技术含量较高和检查费用 昂贵而限制了临床应用。
• 因此,人们期待能发现一种简单、实用、 客观的生物学指标用于PD 的早期诊断
• 嗅觉测量对PD 的早期诊断有重要意义。
• 用药剂量:最小剂量达到满意效果 • 药物治疗的目标是
延缓疾病进展、 控制症状, 并尽可能延长症状控制的年限, 同时尽量减少药物的副作用和并发症
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药物治疗
• 一、保护性治疗
✓ 目前临床上作为保护性治疗的药物主要是 单胺氧化酶B 型(MAO2B)抑制剂司来吉兰
✓多巴胺受体(DR)激动剂(详见后述)和辅酶 Q10也可能有神经保护作用。
帕金森病 （Parkinson Disease）
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• 1817年由英国医生James Parkinson首先报 告6例病例,对该病进行了系统描述,以震 颤、肌强直、运动减少及平衡功能障碍 为主要临床特征,故命名为震颤麻痹.
• 后来,人们为了纪念这位医生,称此病为帕 金森病。
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治疗
• PD的治疗应采取综合治疗,包括药物治疗、 手术治疗、康复治疗、心理治疗等,其中 药物治疗是首选且是主要的治疗手段。
• 目前应用的治疗手段,无论药物或手术,只 能改善症状,不能阻止病情的发展,更无法 治愈。
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用药原则
• 应坚持“剂量滴定”、“细水长流、不 求全效”的用药原则;
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•姿势步态异常：
特殊屈曲体姿（头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲， 腕关节伸直，前臂内收，髋和膝关节略弯屈）
起步困难，自动摆臂动作消失，转弯时连续小步
慌张步态：极小的步伐前冲，愈走愈快，不能立 即止步
•其他症状：
Myerson征 发音过弱、讲话缓慢、流涎、吞咽困难，
顽固性便秘
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• 随着老龄化社会的到来，我国帕金森 病患者急剧增加，
• 但就诊率却严重偏低。
• 调查显示，北京、上海等大城市约有 47.６％的帕金森病人从未上医院就诊， 西安则高达８１％，农村和西部地区 的情况更为严重。
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• 医学专家表示，对抗帕金森病， • 只有早发现、早治疗，才能早获益。