肝硬化合并肝肺综合征
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PaO2≥80mmHg PaO2=60-79mmHg PaO2=50-59mmHg PaO2＜50mmHg 轻度； 中度； 重度； 极重度；
[1]Rodriguez-Roisin, R; Krowka, M; Herve, P. Pulmonary-hepatic vascular disorders (PHD). ERS Task Force Pul Hepat Vascu DisEUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL .2004: 24(5) : 861-880
2017-08-03，潍坊益都中心医院
血气分析：血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg
肺功能检查：小气道病变，弥散功能降低。
心脏超声：心脏大小、形态及功能未见明显异常
入院后检查
2017-8-5
血常规：WBC：1.65×10ˆ9/L，NEU0.99×10ˆ9/L，RBC： 4.53×10ˆ12，Hb156 g／L，PLT 18×10ˆ9／L； 肝功：ALT30U/L、AST49U/L、TBIL60.9μ mol/L、 DBIL16.1μ mol/L、TP61.7g/L、ALb37.1g/L、GGT25U/L、 ALP91U/L。 乙肝病毒定量：<1000copies/ml； 乙肝病毒标志物：HBsAg: <175IU/L(+), HBeAg: 2.208S/CO(+), HBcAb: 10.03S/CO(+),
1. 定义：慢性肝病基础上出现肺内血管扩张、动脉血氧合作 用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。 2. 流行病学：尚不明确，国外研究显示：在肝硬化患者中的 发病率为3%-20%，在肝硬化等待肝移植的患儿中发病率为 5%-30%[1-2]。
肝肺综合征
[1]Fallon, MB Krowka, MJ Brown, Steven M. Impact of hepatopulmonary yndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates. GASTROENTEROLOGY.2008.06.038。 [2] Martinez, JLA Urmeneta, Francisco Javier. Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. 2006.127(4).133-135.
PLT（6×10ˆ9/L） 18
血凝（%） 血气 50 PaO2： 55mmHg
பைடு நூலகம்
24
50 PaO2： 66mmHg
32
52 未查
出院
目前体力、食欲正常，自觉胸闷、喘憋较入院时明显缓解，无发 热、咳嗽、咳痰。 查体：口唇紫绀较前减轻，仍可见杵状指、蜘蛛痣。 患者病情好转，于2017-9-9出院。
出院后随访
HPS诊断标准
1.慢性肝病（通常是有门脉高压症，有或无肝硬化） 2.无原发性心肺及血液系统疾病。 3.血氧分压≤80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差≥15mmHg（大 于64岁以上的人≥20mmHg） 4.肺动脉扩张：患者存在以下至少一项，即肺血管造影，振荡生 理盐水微泡增强超声心动图阳性、锝（99mTc）巨聚合白蛋白肺 扫描。
HPS临床表现
肺内血管扩张
慢性肝病及肝硬化的表现：蜘蛛痣[1]；
呼吸系统：呼吸困难（50%）、胸闷、气短、发绀、直立性 缺氧及平卧呼吸[2]； 特征性
肺行骨关节病：杵状指（趾） 其他：神经系统：脑细胞缺氧引起脑水肿等。
[1] Aller, R; Moreira, V; Boixeda, D.Diagnosis of hepatopulmonary syndrome with contrast transthoracic echocardiography and histological confirmation.LIVER 1998: 18 (4): 285-287 [2]HEPATOPULMONARY SYNDROME - CLINICAL OBSERVATIONS AND LACK OF THERAPEUTIC RESPONSE TO SOMATOSTATIN ANALOG.CHEST 1993: 104( 2 ) : 515-521 .
预后
1.研究表明[1-2]，合并HPS的肝硬化患者的死亡率高于不合 并HPS的肝硬化患者死亡率——独立危险因素。 2.据统计，从呼吸困难到确诊HPS的时间为4.8±2.5年，确 诊后2.5年的平均病死率为41%[2]。
International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 .
影像学检查
心电图、胸部X线：未见明显异常。 Fibroscan：31.6kPa. 上腹部强化磁共振：符合肝硬化、脾大及（肋下11.0cm）侧枝形成 MRI表现，门静脉宽1.9cm；多发小囊肿。 胸部增强CT：双肺内可见肺血管异常扩张
初步诊断
1.肝炎肝硬化 乙型 代偿期 2.肝肺综合征 3.脾功能亢进
2.药物治疗。血管活性药物，抑制血管扩张（前列腺素合成抑制剂吲哚美
难肯定。
3.肺动脉栓塞治疗。 仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动静脉 交通支采用局部肺血管栓塞疗法。
效改善低氧血症，但极重度的HPS会增加移植后死亡率。长期生存率有无提高尚 不明确。
4.肝移植。目前唯一治疗肝肺综合征的根本措施。逆转肺血管扩张、有
入院查体
T：37.3℃，P：82次/分，R：20次/分，Bp: 128/68mmHg。 口唇发绀，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，可见杵状指 ，胸前可见若干散在蜘蛛痣。心肺听诊无异常。腹平软，无压痛及 反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下10cm触及 ，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
入院前检查
International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452.
血氧饱和度80% 肝功轻度异常、 ，血氧分压： 小三阳 55mmHg
肝硬化、门脉 双肺内可见肺 高压、脾大、 侧支循环开放 血管异常扩张
乙肝肝硬化， 家族史、抗乙 喘憋、胸闷 3年， 肝病毒治疗史、 间断性乏力 唇发绀，蜘蛛 痣，杵状指
肝炎肝硬 化 乙型 肝肺综 代偿期
合征
（hepatopulmonary syndrome，HPS）
病例小结
1.肝肺综合征三个特征：慢性肝病、肺内血管异常扩张、低氧血症。 2.临床表现：肝病，呼吸系统（呼吸困难、直立性缺氧）、其他系统。
HPS病理生理学
肠源性肺动脉扩张物质的肝脏 灭活减少，前列腺素、NO等
慢性肝病 肺内血管扩张 低氧血症
Swanson, KL; Wiesner, RH; Krowka, MJ.Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation.HEPATOLOGY 2005: 41 (5): 1122-1129.
HPS实验室检查
1.肺功能测定 ：
肺容量、呼气量、弥散功能
2.低氧血症：
动脉血气分析 ：诊断、分级、筛查的主要依据。
3.肺动脉扩张：
（1）肺血管造影 ：肺内血管扩张的确诊方法。 （2）振荡微泡增强超声心动图：首选无创检查方法，敏感性高。 （3）锝标记白蛋白核素扫描。
肝肺综合征分级
欧洲呼吸学会[1]：
近日电话随访：
患者自述体力、食欲及食量正常，仍时有胸闷，活动后仍有气促 ，无直立性呼吸困难，唇发绀较出院时未见明显改善。
HPS治疗
呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。
1.吸氧。纠正低氧血症。早期：2～3 L/min，鼻导管给氧；后期患者可使用
辛，NO合成抑制剂亚甲蓝、生长抑素及其类似物奥曲肽、） ，但临床疗效尚
5.经颈静脉肝内门体分流术。 但其确切疗效尚待进一步研究。
International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 .
HPS筛查
肝硬化患者，血氧饱和度＜96%，氧分压PaO2＜70mmHg[1-2]
同时具有高敏感度（100%）和高特异度（88%）
[1]Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 . [2].Roberts, D. Neil; Arguedas, Miguel R.; Fallon, Michael B.Cost-effectiveness of screening for hepatopulmonary syndrome in liver transplant candidates.LIVER TRANSPLANTATION. 2007 : 13 (2): 206-214.
肝硬化合并肝肺综合征1例
医院： 职称：
患者基本信息
患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。 25年前发现HBsAg阳性，7年因“肝功异常”服用LAM，2年后耐药 换用ADV，1年后加用ETV至今。 3年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位
时可缓解.
近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常，睡眠可，大小便正常。 无嗜酒史、吸烟史，母亲患“乙肝肝硬化”。
复查
入院时 ALT（U/L） AST（U/L） BILT（μmol/L） TP（g/L） 30 49 60.9 61.7 术后1周 23 34 56.0 53.2 术后2周 23 38 54.8 53.2
WBC（×10ˆ9/L） 1.65
NEU（×10ˆ9/L） 0.99
2.09
1.19
1.96
0.93
HPS鉴别诊断
1.肺心病后肝硬化 2.左心功能不全 3.原发性肺动脉高压 4.肺纤维化
治疗过程
1.二级护理，清淡饮食。 2.给予保肝降酶、利胆、ETV+ADV抗病毒治疗。 3.氧疗：低流量吸氧。
4.考虑与门脉高压有关，且有脾功能亢进的表现，于2017-8-23日 行脾动脉栓塞术。手术过程顺利，术中无不良反应。 。
[1]Rodriguez-Roisin, R; Krowka, M; Herve, P. Pulmonary-hepatic vascular disorders (PHD). ERS Task Force Pul Hepat Vascu DisEUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL .2004: 24(5) : 861-880
2017-08-03，潍坊益都中心医院
血气分析：血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg
肺功能检查：小气道病变，弥散功能降低。
心脏超声：心脏大小、形态及功能未见明显异常
入院后检查
2017-8-5
血常规：WBC：1.65×10ˆ9/L，NEU0.99×10ˆ9/L，RBC： 4.53×10ˆ12，Hb156 g／L，PLT 18×10ˆ9／L； 肝功：ALT30U/L、AST49U/L、TBIL60.9μ mol/L、 DBIL16.1μ mol/L、TP61.7g/L、ALb37.1g/L、GGT25U/L、 ALP91U/L。 乙肝病毒定量：<1000copies/ml； 乙肝病毒标志物：HBsAg: <175IU/L(+), HBeAg: 2.208S/CO(+), HBcAb: 10.03S/CO(+),
1. 定义：慢性肝病基础上出现肺内血管扩张、动脉血氧合作 用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。 2. 流行病学：尚不明确，国外研究显示：在肝硬化患者中的 发病率为3%-20%，在肝硬化等待肝移植的患儿中发病率为 5%-30%[1-2]。
肝肺综合征
[1]Fallon, MB Krowka, MJ Brown, Steven M. Impact of hepatopulmonary yndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates. GASTROENTEROLOGY.2008.06.038。 [2] Martinez, JLA Urmeneta, Francisco Javier. Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. 2006.127(4).133-135.
PLT（6×10ˆ9/L） 18
血凝（%） 血气 50 PaO2： 55mmHg
பைடு நூலகம்
24
50 PaO2： 66mmHg
32
52 未查
出院
目前体力、食欲正常，自觉胸闷、喘憋较入院时明显缓解，无发 热、咳嗽、咳痰。 查体：口唇紫绀较前减轻，仍可见杵状指、蜘蛛痣。 患者病情好转，于2017-9-9出院。
出院后随访
HPS诊断标准
1.慢性肝病（通常是有门脉高压症，有或无肝硬化） 2.无原发性心肺及血液系统疾病。 3.血氧分压≤80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差≥15mmHg（大 于64岁以上的人≥20mmHg） 4.肺动脉扩张：患者存在以下至少一项，即肺血管造影，振荡生 理盐水微泡增强超声心动图阳性、锝（99mTc）巨聚合白蛋白肺 扫描。
HPS临床表现
肺内血管扩张
慢性肝病及肝硬化的表现：蜘蛛痣[1]；
呼吸系统：呼吸困难（50%）、胸闷、气短、发绀、直立性 缺氧及平卧呼吸[2]； 特征性
肺行骨关节病：杵状指（趾） 其他：神经系统：脑细胞缺氧引起脑水肿等。
[1] Aller, R; Moreira, V; Boixeda, D.Diagnosis of hepatopulmonary syndrome with contrast transthoracic echocardiography and histological confirmation.LIVER 1998: 18 (4): 285-287 [2]HEPATOPULMONARY SYNDROME - CLINICAL OBSERVATIONS AND LACK OF THERAPEUTIC RESPONSE TO SOMATOSTATIN ANALOG.CHEST 1993: 104( 2 ) : 515-521 .
预后
1.研究表明[1-2]，合并HPS的肝硬化患者的死亡率高于不合 并HPS的肝硬化患者死亡率——独立危险因素。 2.据统计，从呼吸困难到确诊HPS的时间为4.8±2.5年，确 诊后2.5年的平均病死率为41%[2]。
International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 .
影像学检查
心电图、胸部X线：未见明显异常。 Fibroscan：31.6kPa. 上腹部强化磁共振：符合肝硬化、脾大及（肋下11.0cm）侧枝形成 MRI表现，门静脉宽1.9cm；多发小囊肿。 胸部增强CT：双肺内可见肺血管异常扩张
初步诊断
1.肝炎肝硬化 乙型 代偿期 2.肝肺综合征 3.脾功能亢进
2.药物治疗。血管活性药物，抑制血管扩张（前列腺素合成抑制剂吲哚美
难肯定。
3.肺动脉栓塞治疗。 仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动静脉 交通支采用局部肺血管栓塞疗法。
效改善低氧血症，但极重度的HPS会增加移植后死亡率。长期生存率有无提高尚 不明确。
4.肝移植。目前唯一治疗肝肺综合征的根本措施。逆转肺血管扩张、有
入院查体
T：37.3℃，P：82次/分，R：20次/分，Bp: 128/68mmHg。 口唇发绀，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，可见杵状指 ，胸前可见若干散在蜘蛛痣。心肺听诊无异常。腹平软，无压痛及 反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下10cm触及 ，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
入院前检查
International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452.
血氧饱和度80% 肝功轻度异常、 ，血氧分压： 小三阳 55mmHg
肝硬化、门脉 双肺内可见肺 高压、脾大、 侧支循环开放 血管异常扩张
乙肝肝硬化， 家族史、抗乙 喘憋、胸闷 3年， 肝病毒治疗史、 间断性乏力 唇发绀，蜘蛛 痣，杵状指
肝炎肝硬 化 乙型 肝肺综 代偿期
合征
（hepatopulmonary syndrome，HPS）
病例小结
1.肝肺综合征三个特征：慢性肝病、肺内血管异常扩张、低氧血症。 2.临床表现：肝病，呼吸系统（呼吸困难、直立性缺氧）、其他系统。
HPS病理生理学
肠源性肺动脉扩张物质的肝脏 灭活减少，前列腺素、NO等
慢性肝病 肺内血管扩张 低氧血症
Swanson, KL; Wiesner, RH; Krowka, MJ.Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation.HEPATOLOGY 2005: 41 (5): 1122-1129.
HPS实验室检查
1.肺功能测定 ：
肺容量、呼气量、弥散功能
2.低氧血症：
动脉血气分析 ：诊断、分级、筛查的主要依据。
3.肺动脉扩张：
（1）肺血管造影 ：肺内血管扩张的确诊方法。 （2）振荡微泡增强超声心动图：首选无创检查方法，敏感性高。 （3）锝标记白蛋白核素扫描。
肝肺综合征分级
欧洲呼吸学会[1]：
近日电话随访：
患者自述体力、食欲及食量正常，仍时有胸闷，活动后仍有气促 ，无直立性呼吸困难，唇发绀较出院时未见明显改善。
HPS治疗
呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。
1.吸氧。纠正低氧血症。早期：2～3 L/min，鼻导管给氧；后期患者可使用
辛，NO合成抑制剂亚甲蓝、生长抑素及其类似物奥曲肽、） ，但临床疗效尚
5.经颈静脉肝内门体分流术。 但其确切疗效尚待进一步研究。
International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 .
HPS筛查
肝硬化患者，血氧饱和度＜96%，氧分压PaO2＜70mmHg[1-2]
同时具有高敏感度（100%）和高特异度（88%）
[1]Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 . [2].Roberts, D. Neil; Arguedas, Miguel R.; Fallon, Michael B.Cost-effectiveness of screening for hepatopulmonary syndrome in liver transplant candidates.LIVER TRANSPLANTATION. 2007 : 13 (2): 206-214.
肝硬化合并肝肺综合征1例
医院： 职称：
患者基本信息
患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。 25年前发现HBsAg阳性，7年因“肝功异常”服用LAM，2年后耐药 换用ADV，1年后加用ETV至今。 3年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位
时可缓解.
近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常，睡眠可，大小便正常。 无嗜酒史、吸烟史，母亲患“乙肝肝硬化”。
复查
入院时 ALT（U/L） AST（U/L） BILT（μmol/L） TP（g/L） 30 49 60.9 61.7 术后1周 23 34 56.0 53.2 术后2周 23 38 54.8 53.2
WBC（×10ˆ9/L） 1.65
NEU（×10ˆ9/L） 0.99
2.09
1.19
1.96
0.93
HPS鉴别诊断
1.肺心病后肝硬化 2.左心功能不全 3.原发性肺动脉高压 4.肺纤维化
治疗过程
1.二级护理，清淡饮食。 2.给予保肝降酶、利胆、ETV+ADV抗病毒治疗。 3.氧疗：低流量吸氧。
4.考虑与门脉高压有关，且有脾功能亢进的表现，于2017-8-23日 行脾动脉栓塞术。手术过程顺利，术中无不良反应。 。