微小病变肾病指南解读
微小病变型肾病
微小病变型肾病微小病变型肾病是一种常见的肾脏疾病，其特点是肾小球的轻微病变和尿蛋白量的增加。
本文将就微小病变型肾病的病因、症状、诊断和治疗等方面进行详细介绍。
一、病因微小病变型肾病是一种原因不明的疾病，目前认为可能与免疫系统异常有关。
免疫系统的异常会导致肾小球滤过膜的病理变化，从而引发肾病。
此外，感染、药物、肿瘤等因素也可能与微小病变型肾病的发生有一定关系。
二、症状微小病变型肾病的症状比较隐匿，常常表现为尿蛋白量的增加。
初期患者可能没有任何不适感，但通过尿液检查发现尿蛋白量升高。
随着病情进展，患者可能出现肿腿、全身水肿、血压升高等症状，并逐渐出现贫血、血尿等表现。
三、诊断诊断微小病变型肾病需要综合临床表现、病史、实验室检查以及肾脏组织病理学检查等进行判断。
常见的检查项目有尿常规检查、24小时尿蛋白定量、血肌酐测定、肾活检等。
四、治疗针对微小病变型肾病，治疗的关键是控制蛋白尿和保护肾功能。
常用的治疗方法包括以下几个方面：1. 药物治疗：常用的药物有ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）和ARB（血管紧张素受体拮抗剂），这类药物可以降低血压、减少蛋白尿，并对肾脏有保护作用。
2. 营养支持：合理的饮食对于微小病变型肾病患者的治疗很重要。
建议减少食盐的摄入，限制蛋白质的摄入量，并增加水果和蔬菜的摄入。
3. 控制病因：对于引起微小病变型肾病的潜在病因，如感染、药物等，应及时进行治疗或停用。
4. 对症治疗：针对肾功能不全、高血压、贫血等症状，可进行对症治疗，控制病情的进展。
五、预后微小病变型肾病的预后较为良好，但也有一部分患者可能会病情进展，最终发展为肾功能衰竭。
因此，在治疗过程中需要密切监测患者的肾功能、尿常规、血压等指标，及时调整治疗方案。
六、预防目前尚无针对微小病变型肾病的特效预防措施，但可通过合理饮食、增强锻炼、预防感染等方式降低发病风险。
综上所述，微小病变型肾病是一种常见的肾脏疾病，主要表现为肾小球的轻微病变和尿蛋白量的增加。
第五章 成人微小病变型肾病KDIGO指南
第五章成人微小病变型肾病5.1：成人微小病变型肾病的初期治疗5.1.1：肾病综合征首次治疗我们推荐使用激素（1C）；5.1.2：我们建议泼尼松或泼尼松龙的剂量是每日1mg/Kg（最大剂量80mg）或隔日2mg/Kg （最大剂量120mg）（2C）；5.1.3：患者能够耐受的情况下，首次大剂量的激素若能达完全缓解，我们推荐至少持续4周，若不能完全缓解，最长不超过16周（2C）；5.1.4：对于缓解的病人，我们建议激素在缓解后缓慢减量，时间至少6个月（2D）；5.1.5：对于那些有相对禁忌或不能耐受大剂量激素的患者（例如：血糖控制不佳、精神异常、严重的骨质疏松者），我们建议按反复复发的微小病变型肾病予口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗（2D）；5.1.6：5.1.2、5.1.3、5.1.4推荐里面，我们建议对不经常复发的患者予相同初始计量和疗程及激素（2D）。
5.2：频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病5.2.1我们建议口服环磷酰胺2-2.5mg/Kg/d，持续8周（2C）；5.2.2对于使用环磷酰胺后复发或想要保持生育能力的频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病患者，我们建议使用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次给药）1-2年（2C）；5.2.3：对不能耐受激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，我们建议使用MMF 500-1000mg 一天2次，持续1-2年（2D）。
5.3：激素抵抗的微小病变型肾病5.3.1对激素抵抗的患者重新评估期肾病综合征的病因（无分级）5.4：支持治疗5.4.1出现急性肾损伤的MCD患者我们建议按指示予肾脏替代治疗，同时如MCD第一期予激素治疗（2D）；5.4.2微小病变型肾病的肾病综合征初期，我们建议不用他汀类治疗高脂血症，不用ACEI 或ARB药物降低血压异常患者的尿蛋白（2D）。
第六章成人特发性局灶性阶段性肾小球硬化6.1：FSGS的首次评估6.1.1：进行深入评估以排除继发性FSGS（未分级）；6.1.2：不定期进行基因检测（未分级）。
微小病变性肾小球病
微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病（minimal change disease，MCD）是肾病综合征的一种常见类型，尤其好发于儿童，是一种具有独特组织学特征、临床表现和治疗反应的肾小球疾病。
光镜下肾小球基本正常，免疫荧光阴性，电镜下以足细胞足突弥漫融合为特点。
临床多表现为大量蛋白尿或肾病综合征，对激素治疗敏感。
MCD分为原发性和继发性两种类型，原发性MCD原因不明，继发性MCD多与非甾体类抗炎药及淋巴细胞增殖性疾病相关，极少数合并IgA肾病。
临床特点·1.流行病学：好发于儿童期，是儿童肾病综合征最常见病理类型，约占儿童肾病综合征的90%，在成人肾病综合征中仅占10%～15%，多数患者无诱因突然起病，部分患者于上呼吸道感染或过敏以后发病。
极少数激素抵抗性MCD可转化为局灶节段肾小球硬化或者二者伴发。
儿童MCD中，80%～90%的患儿小于6岁，平均年龄3岁；成人MCD可见于各个年龄段。
男性患儿明显多于女性患儿，成人性别差异不明显。
2.症状：肾病综合征表现：水肿，蛋白尿，低蛋白血症。
水肿轻重不一，但多数患者呈全身性高度水肿。
从颜面开始累及双下肢，胫骨前凹陷性水肿。
可有肉眼血尿，尿少，一过性高血压，口渴，烦躁等症状。
镜下观察·肾小球毛细血管袢轻度扩张，基底膜无增厚，血管袢开放，无硬化及新月体，近端肾小管上皮细胞水肿肾小球系膜轻度增生，近端肾小管上皮细胞水肿，其余无明显异常近端肾小管上皮细胞水肿，间质无明显炎症细胞浸润鉴别诊断·1弥漫轻度系膜增生性肾小球肾炎：临床上一般无大量蛋白尿，或仅有少量蛋白尿，多不表现为肾病综合征。
病理学上肾小球病变较轻，仅有轻度的系膜增生，无硬化，血管袢基底膜无增厚，无双轨、钉突等表现。
免疫病理示系膜区高强度的IgG、IgM、C3沉积。
电镜下系膜区有电子致密物，足细胞可节段融合而非弥漫融合。
2 IgM肾病：光镜下肾小球系膜细胞及基质增生，基底膜无明显病变。
微小病变性肾病诊断与治疗PPT
尿液检查：通 过尿液检查， 检测尿蛋白、
尿糖等指标
血液检查：通 过血液检查， 检测血肌酐、 血尿素氮等指
标
病理学检查： 通过病理学检 查，观察肾脏 组织病变情况
免疫学检查： 通过免疫学检 查，检测免疫 球蛋白、补体
等指标
新的治疗方法和药物
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 激素治疗：如泼尼松、甲泼尼龙等 生物制剂：如利妥昔单抗、阿达木单抗等 细胞疗法：如干细胞移植、CAR-T细胞疗法等 基因治疗：如基因编辑、基因沉默等 传统中药：如黄芪、丹参等
遗传因素：研究发现，微小病变性肾病具有家族聚集性，可能与某 些基因突变有关。
环境因素：研究发现，某些环境因素，如感染、药物、重金属等， 可能诱发微小病变性肾病。
临床试验和案例报道
临床试验：正在进行中的临床试验，包括药物治疗、手术治疗等 案例报道：已发表的案例报道，包括成功治疗案例、失败治疗案例等 治疗效果：临床试验和案例报道的治疗效果，包括缓解率、复发率等 治疗方案：临床试验和案例报道的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗等
病情监测和复查
定期监测血压、 血糖、血脂等指 标
定期复查尿常规、 肾功能、电解质 等指标
定期进行肾脏B超 检查，观察肾脏 形态和功能变化
定期进行肾活检， 了解肾脏病理变 化情况
心理护理和康复指导
心理支持：提供 心理支持和安慰， 帮助患者缓解焦 虑和抑郁情绪
健康教育：向患 者及其家属普及 疾病知识，提高 自我管理能力
生活方式调整： 指导患者调整生 活方式，如合理 饮食、适当运动 等
社会支持：鼓励 患者参与社交活 动，增强社会支 持，提高生活质 量
05
微小病变性肾病的研究 进展
新的诊断方法和技术
微小病变性肾病的病因治疗与预防
微小病变性肾病的病因治疗与预防微小病变性肾病（Minimalchangenephropathy）又称类脂性肾病，是导致肾病综合征最常见的疾病之一。
约占儿童原发性肾病综合征的75%%，约占8岁以下儿童肾病综合征的70%～80%..在成人中也很少见，占16岁以上原发性肾病综合征患者的15岁%～20%。
是什么导致了微小病变性肾病：微小病变性肾病的发病机制尚不清楚，其特点是肾小球毛细血管壁阴电荷的损失。
这种疾病也可以发生在肾移植中，因此它支持体液因子的观点，这些因素可能会在循环血液中消耗肾小球阴电荷。
后者损害了肾小球的电荷屏障，产生选择性蛋白尿。
此外，何杰金病并发的微小病变性肾病对类固醇和烷化剂有效。
切除受累淋巴结后，肾病可迅速缓解，部分患者麻疹等病毒感染也缓解，提示Ｔ淋巴细胞功能异常，由其产生的一些淋巴因子加了肾小球毛细血管壁的渗透性。
但该物质尚未得到明确证实。
1.儿童高峰年龄为2～6岁，成人以30～在40岁以上患者的肾病综合征中，微小病变性肾病的发病率也很高。
儿童中男性是女性的两倍，成人男性和女性的比例基本相似。
大约三分之一的患者在患病前可能有上呼吸道或其他感染。
大多数疾病都很紧急。
典型病例的首发症状多为明显的肾病综合征，占儿童肾病综合征的90%％，成人的20％，血压正常。
2、20％患者可以看到不同程度的镜下血尿。
随着年龄的增长，镜下血尿的发生率也会增加。
特别是在60岁以上的患者中，由于肾间质炎症、纤维化和血管疾病，镜下血尿的发生率较高，但肉眼血尿很少见。
由于低血容量和肾灌注量下降，约三分之一的患者在第一次就诊时可能会有肾小球滤过率下降，尿沉淀物检查无细胞或管型，严重病例24小时尿蛋白可超过40。
g。
3.尿蛋白是儿童患者典型的高选择性蛋白尿，主要包括白蛋白和少量聚合物蛋白，如IgG，α2-巨球蛋白，C3.成年人表现不同。
60岁以上老年患者的微小病变性肾病可表现为非选择性蛋白尿，常伴有高血压和肾小球滤过率下降。
微小病变性肾病
★ 难治性肾病综合征：包括激素依赖、激素抵抗和
频繁复发。
★儿科患者的治疗中，有大量的循证医学证据，成人患者中缺 乏前瞻性随机对照研究，儿科资料可供借鉴： 儿科基本治疗思路：应用泼尼松60mg/(㎡.d)6周，再用 40mg/(㎡.48h)至少6周，以后缓慢减量； 初次治疗：足量激素使用超过3月，可减少复发，副作用无明 显增加，隔日顿服比每日服用副作用小。 第一次复发者：再次单用口服泼尼松60mg/(㎡.d)仍有效，同 时可了解对激素的反应类型；与初次治疗不同，对于复发者延 长治疗时间与以后是否频繁复发似无关系。因此，NS缓解后即 可减量。 频繁复发者：环磷酰胺在减少复发方面优于环孢素，2个月为 理想疗程（相当于累计量6-8g）。 对于激素依赖和频繁复发者，左旋咪唑具有增加肾病综合征缓 解、减少激素用量以及减少复发的作用。
●动物实验中，注射IL-2可导致肾小球基底膜负电荷减少、足突消 失及蛋白尿。
●在患者的肾活检组织中，仅发现IL-2受体mRNA表达，未见IL-2表达， 说明致病作用可能来自循环中的IL-2。 ◆其他被怀疑为通透因子的还有：血结素（一种快反应蛋白），血管 内皮生长因子、乙酰肝素酶等。
三、肾小球基底膜电荷屏障改变和广泛足突消失
既往研究表明本症与肾小球基底膜负电荷减少、电 荷屏障功能下降有关。目前大多数学者认为该病肾病水 平蛋白尿的的形成与此有关。
足细胞也出现结构性变化，不但出现广泛足突消失， 且附着于肾小球基底膜上的蛋白-dystroglycan，在发 病时明显减少，肾病综合征缓解后恢复，另一蛋白—整 合素则无明显变化，而在FSGS中则没有这种现象，提示 可能与MCD广泛足突消失的形成机制有关。
• 体液免疫方面： 患者血中IgG常降至非常低的水平，且
微小病变性肾病
微小病变性肾病【概述】微小病变性肾病（Minimal change nephropathy）又称类脂性肾病，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。
约占儿童原发性肾病综合征的75％，约占8岁以下儿童肾病综合征的70％～80％。
在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15％～20%。
【治疗措施】在激素和现代抗生素应用以前，其自发性缓解估计在25％～40％。
由于感染和栓塞并发症，当时儿童患者的5年死亡率超过50％，目前大约在7％～12％；在对激素敏感儿童病例中，则小于2％。
激素治疗常规剂量儿童为每日强的松60mg/m2，成人强的松40～60mg/日，然后在4～6个月内逐渐减量。
90％的儿童在4周内有效，90％的成人在8周内有效。
如治疗后仍有大量蛋白尿，应加用免疫抑制剂。
对激素敏感者，大约50％可保持尿蛋白阴性或减药、停药后复发，但最后大多数病人可缓解。
另50％患者经常复发或呈激素依赖性（指需较大剂量激素维持始可控制蛋白尿），此时常伴有激素的副反应，在儿童患者更为明显。
每日加用环磷酰胺2～3mg/kg（儿童每日75mg/m2）治疗8～12周，可延长激素敏感患者的缓解期。
由于细胞毒药物对性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反应，仅在肾病和激素副反应均严重时才子应用。
应用激素有效，但反复发作或对激素有依赖性，又无指针加用细胞毒制剂环磷酸胺时，可选用环孢素A，3.5～4mg/（kg·d），口服，4个月后，大多数患微小病变性肾病的病人的肾病综合征可以完全缓解，显著减少激素剂量。
微小病变性肾病引起的肾病综合征经上述积极治疗不能缓解时，必须注意有无下列情况：①控制或去除体内的感染病灶，特别应寻找隐匿性感染灶。
②肾静脉血栓形成，及时作CT检查，确诊患有肾静脉血栓形成时可全身应用尿激酶4～8万u/d，加于0.9％氯化钠40ml，每天1～2次静脉注射。
也可作股动脉穿刺插管在肾静脉血栓形成一侧的肾动脉内于1小时内分注给尿激酶，总剂量为20万，以后再口服潘生丁25mg，每天3次，华福林2.5mg，每天1次。
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5.3激素抵抗型MCD
• 5.3.1：对于激素抵抗的MCD患者应该重新 评估是否存在造成NS的其他原因（未分级） 重复肾活检通常为FSGS
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5.4支持疗法
• 5.4.1：推荐对于发生AKI的MCD患者应用 肾脏替代疗法，但是如果是初始治疗应该 同时应用糖皮质激素。
5.1初发成人微小病变的治疗
• 5.1.4：建议患者如果缓解，糖皮质激素应当 缓慢减量，总疗程要求超过6个月。（2D）
• 5.1.5：对于相对禁忌或者不能耐受大剂量糖 皮质激素的频繁复发的患者（如未经控制的 糖尿病，精神病，严重的骨质疏松）建议口 服环磷酰胺或钙调神经酶抑制剂。（2D）
• 5.1.6：建议对于不常复发的患者应用5.1.2 推荐的相同剂量激素，并且至少维持2个月 后开始减量。（2C）
微小病变肾病指南 解读
5.1初发成人微小病变的治疗
• 5.1.1：推荐糖皮质激素为肾病综合征的初 始治疗药物。（1C）
• 5.1.2：建议应用强的松或强的松龙 1mg/kg(最大80mg)每日单次给药或者 2mg/kg(最大120mg)隔日单次给药。（2C）
• 5.1.3：建议如果能够耐受初始大剂量糖皮 质激素，即使完全缓解足量激素应用也要 大于4周，即使不能完全缓解足量激素应用 也不能大于16周。（2C）
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• 成人微小病变比儿童微小病变通常需要更长时间 达到缓解。
5.2频繁复发和激素依赖型MCD
• 5.2.1：建议连续8周口服环磷酰胺22.5mg/kg/d。（2C）
• 5.2.2：对于应用环磷酰胺后复发或者希望 保持生育能力的患者，建议应用CNI（环孢 素3-5mg/kg/d，或者他克莫司0.050.1mg/kg/d分次服用）。（2C）
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鉴别诊断
1.系膜增生性肾小球肾炎（非IgA型） 症状：肾病综合征 光镜：弥漫性系膜细胞及基质增生 免疫荧光：IgG、IgM、C3等沉积 电镜：系膜区电子致密物沉积
仅有轻度系膜增生而免疫荧光阴性； 免疫荧光IgM阳性，电镜下未见电子致密物； 免疫荧光IgM阳性，同时电镜下见到电子致密物
微小病变肾病病理模式图
绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；黄色：肾小球内皮细胞； 红色：肾小球系膜细胞；浅灰色：肾小球系膜基质
肾脏病理
光镜
肾小球没有明显病变，或仅轻微的系膜增生； 近曲小管有重吸收颗粒，肾小管上皮细胞可见空泡变性。伴急性肾衰竭患者，可见肾小管上皮 细胞扁平化及其他肾小管损伤表现； 肾间质无明显异常，在全身严重水肿时，可见肾间质水肿。此外，在中老年患者，MCD可有非 特异性的局部肾小管间质硬化和轻微的血管病变（小动脉硬化、高血压相关性小动脉玻璃样变 或其他类型的疾病）
见多处系膜区轻度增生 • 红色箭头：系膜轻度增生
肾脏病理
光镜
• HE 染色 • 肾小球病变轻微，但肾小管及间质损伤
严重 • 红色箭头：肾小管上皮细胞扁平并脱落，
小管代偿性扩张并出现切迹 • 蓝色箭头：间质水肿，并伴有炎症细胞
浸润
肾脏病理
光镜
• HE 染色 • 肾小管损伤更为严重 • 红色箭头：肾小管上皮细胞已经脱落 • 绿色箭头：肾小管基底膜裸露，即上皮
治疗与预防
①CsA 由于其两个主要副作用—高血压和肾间质纤维化，长期较大剂量使用[>5.5mg/（Kg·d）]，
可是部分患者缓慢进展为肾衰竭，故专家建议： CsA适用于激素依赖、激素抵抗及不能耐受激素毒副作用的患者； 剂量控制在5mg/（Kg·d）以内，用药后若血肌酐比基础值上升超过30%，应立即停药； 治疗有效者，尽可能将剂量降至有效维持缓解的最低药量，低剂量可使用一年以上。
微小病变型肾病
微小病变型肾病一概述微小病变型肾病（MCN）既往称为类脂性肾病，大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。
本病以光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失，无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。
微小病变型肾病临床常表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。
MCN是儿童最常见的一种肾小球疾病。
MCN对糖皮质激素治疗敏感，有易缓解、但易复发的倾向，本病一般预后良好，很少（<5%）发展到终末期肾衰竭。
二流行病学MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。
本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%，占成人原发性肾病综合征的10%～30%，MCN发病率随年龄增加而降低，但到老年略有上升。
三病因MCN可分为原发性和继发性两类，原发性病因未明。
继发性病因包括有药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素（利福平、氨苄西林、头孢克肟等）、干扰素，金、锂制剂，甲巯咪唑、依那普利等；感染相关性；HIV、格林-巴利（Guillain-Barre）综合征、梅毒、寄生虫（如血吸虫）等；肿瘤相关性；霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性淋巴瘤（kumara病）；过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等；家族性微小病变型肾病；仅有少数家族聚集的报道，致病基因尚未明确。
四临床表现1.水肿明显水肿常为起病首要表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。
出现大量腹水或肺水肿时，病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
2.蛋白尿大量蛋白尿，常可为高选择性蛋白尿，以白蛋白为主，尿蛋白每天可多达10g以上。
3.低蛋白血症血浆白蛋白常明显下降，个别病人（常见儿童）可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。
4.高血脂MCN病人可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色，伴随高脂血症的病人往往有脂质尿。
5.血压改变明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的病人可出现直立性低血压、脉搏细弱等，同时，部分病人可出现暂时性高血压。
微小病变型肾病 病情说明指导书
微小病变型肾病病情说明指导书一、微小病变型肾病概述微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）的病因尚不明确，其是导致肾病综合征的重要病因之一。
患者会突然出现水肿（起始于颜面部，后扩展至全身，并会随身体姿势而改变）、泡沫尿、厌食，部分患者还会出现呼吸困难、胸部不适、关节痛等。
检查会发现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症，一般没有高血压和肉眼血尿，肾功能一般正常。
此病多见于儿童，但成人也有发生，主要依据经验和病理检查诊断。
使用糖皮质激素治疗，预后较好，但容易复发。
英文名称：minimal change disease，MCD其它名称：微小病变性肾小球病、类脂性肾病相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传相关性发病部位：肾脏常见症状：水肿、泡沫尿、乏力、反复感染主要病因：确切病因尚不明确，可能与感染、药物、肿瘤、免疫等有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、血生化检查、尿常规检查、24小时尿蛋白定量检测、肾穿刺活组织检查、免疫学检查重要提醒：此病容易复发，因此在日常生活中要注意严格遵医嘱做好。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性微小病变肾病病因尚不明确的微小病变型肾病。
（2）继发性微小病变肾病药物、感染、肿瘤、过敏等因素可导致患者出现继发性微小病变肾病。
2、基于激素的治疗反应分类（1）激素敏感型以泼尼松足量治疗≤4周，尿蛋白转阴者。
（2）激素耐药型以泼尼松足量治疗>4周，尿蛋白仍阳性者。
可分为初治耐药和迟发耐药。
后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次激素治疗>4周尿蛋白仍阳性者。
（3）激素依赖型对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。
二、微小病变型肾病的发病特点三、微小病变型肾病的病因病因总述：原发性微小病变型肾病的病因尚不明确，目前主要的研究学说有：T 细胞功能紊乱学说、循环因子致病学说、B 细胞免疫相关理论和足细胞功能紊乱等。
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微小病变肾病
• 定义：指临床表现为肾病综合征，光镜下肾 小球结构大致正常、电镜下仅以足细胞足突 广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病[4] 。
[4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039. [5]李芹芹,潘晓霞.成人肾小球微小病变的病理特征[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(10):1138-1141.
任何年龄，青少年稍多，男性常见；
诊断思路：青少年大量蛋白尿乃至肾病综合征， 可伴有少量血尿、高血压+对糖皮质激素治疗 不敏感+即应肾活检、有助明确诊断（一般需 25个肾小球可排除本病）
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病 理
光镜下：局灶：部分肾小球 节段性：部分毛细血管袢 硬 化：肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多；
免疫荧光：可见节段性IgM和/或补体C3呈颗粒状、团 块状在毛细血管袢（硬化部位）和系膜区沉淀；也可 阴性
膜性肾病：
• 早期的膜性 肾病光镜下 可表现肾小 球大致正常， 但免疫荧光 可见IgG沿 毛细血管壁 颗粒样沉淀 以及电镜下 可见电子致 密物在上皮 下沉淀。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
临床表现：100%患者有不同程度的蛋白尿，60% 以上为肾病综合征，50%有不同程度的血尿，1/3 起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管受 损表现。
过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等
临床表现
常突然起病，表现为肾病综合征，水肿一般较 明显，甚至可表现为重度的胸、腹水；
血尿不突出，约20%患者仅有轻微的镜血尿； 血压大多正常，但成人患者高血压较多见；
大多患者肾功能正常，约30%的患者可有轻微的 肾小球滤过率下降和血肌酐升高，较少患者可表 现为较严重的急性肾衰竭。 并发症：感染、电解质紊乱（低钠血症、高钾血 症、低钙血症）、血栓栓塞、营养不良、内分泌 功能紊乱（甲状腺功能低下）及急性肾功能衰竭。
微小病变型肾病
【疾病名称】微小病变型肾病【英文名称】minimal change nephrosis【别名】lipoid nephrosis；minimal change nephritic disease；激素敏感性NS；类脂性肾变病；类脂性肾病；微小病性肾小球肾炎或微小病变【类别】肾内科/原发性肾小球疾病【 ICD 号】N04.0【概述】微小病变型肾病(minimal change nephrosis，MCN)，既往称为类脂性肾病(lipoid nephrosis)，由于绝大多数患者对激素治疗敏感，故又称激素敏感性NS。
本病是一组以光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞脂肪变性，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失。
无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。
典型的微小病变肾病临床表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。
常在呼吸道感染后发作，并发症包括血栓形成、急性肾衰、肺炎、脑病、腹膜炎等感染。
MCN是儿童很常见的一种肾脏疾病类型。
MCN对类固醇类激素治疗敏感，有易缓解和复发的倾向，本病一般很少发展到终末期肾功能衰竭。
【流行病学】MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。
本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%，成人只占30%。
MCN发病率随年龄增加而降低。
国外资料表明，人群的发病率约为15/10万，而每年出现儿童新患者为2/10万～7/10万。
MCN男女均可发病，男女比例儿童约为2∶1，成年人为1∶1。
除一部分病例一直持续到成年外，大多数儿童青春期病情完全缓解。
本病亚裔人群发病率高。
黑色人种发病少见，但肾病综合征的临床症状严重，且对糖皮质激素治疗敏感性差，可能与遗传及环境有关。
在糖皮质激素敏感的MCN患者中，HLA-A 1、B 8、DR 3、DR 7、DRw 52出现的频率明显增高并有家族性的表现。
在欧洲除外先天性肾病综合征，人们发现有3.35%儿童患者，其家族成员的患病几率高于整体人群，且绝大多数是同胞患病。
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗引言：肾小球疾病是导致肾脏功能异常的主要原因之一。
其中微小病变肾病（Minimal Change Disease， MCD）和局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis， FSGS）是成人肾病的两种常见类型。
针对这两种疾病，国际肾脏病学工作组（Kidney Disease: Improving Global Outcomes，KDIGO）提出了相应的治疗指南，以帮助临床医生更好地管理患者病情。
本文将重点解读KDIGO指南对成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗的建议和相关依据。
一、微小病变肾病的治疗微小病变肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，多见于儿童和青少年，但也可发生于成年人。
该病的特征是光镜下肾小球无明显异常，但电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
目前，关于成人微小病变肾病的治疗，主要有以下几个方面的指导：1. 膳食调控：患者应按照饮食指导，减少盐分和胆固醇的摄入。
适当限制蛋白质摄入，但不能导致营养不良。
2. 糖皮质激素治疗：对于成人微小病变肾病，糖皮质激素是常用的治疗方法之一。
一般建议开始时使用口服泼尼松龙，每日1 mg/kg，剂量一般不超过80 mg，并逐渐减量至最小维持剂量。
3. 选择性免疫抑制剂治疗：对于糖皮质激素难以控制的患者，KDIGO指南建议可以考虑使用选择性免疫抑制剂。
如环磷酰胺、环孢素A等。
4. ACEI或ARB类药物：ACEI或ARB类药物可用于患者伴有高血压或蛋白尿的情况，可通过降低肾小球通透性改善病情。
5. 其他治疗方法：根据患者具体情况，还可以考虑使用其他治疗方法，如阿利沙坦钾、环磷酰胺等。
二、特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗特发性局灶节段性肾小球硬化是一种常见且复杂的肾小球疾病，其治疗较为困难。
KDIGO指南提出了以下治疗建议：1. 免疫抑制治疗：糖皮质激素加免疫抑制剂是特发性局灶节段性肾小球硬化的常用治疗方案。
微小病变型肾病科普讲座课件
3.微小病变型 肾病的治疗和
预防
3.微小病变型肾病的治疗和预防
治疗方法: 微小病变型肾病的治疗主要 包括控制原发病、减轻症状、延缓病情 进展等措施，具体治疗方案需根据患者 具体情况来制定。
3.微小病变型肾病的治疗和预防
预防措施: 预防微小病变型肾病的 发生，应注意保持良好的生活习惯 ，避免感染、不滥用药物等，同时 定期进行体检、检测肾功能等也具 有一定的预防意义。
微小病变型肾 病科普讲座课
件
目录 1.肾病基础知识 2.微小病变型肾病的症状和诊断 3.微小病变型肾病的治疗和预防
1.肾病基础知 识
1.肾病基础知识
什么是肾病: 肾病是指肾脏发生病 变导致功能障碍的疾病。
微小病变型肾病的特点: 微小病变 型肾病是一种常见的肾小球疾病， 其特点是肾小球滤过膜的电子密度 增高，但光镜下肾小球无明显异常 改变。谢谢Biblioteka 的观赏聆听1.肾病基础知识
引起微小病变型肾病的原因: 目前，引 起微小病变型肾病的具体原因尚不清楚 ，可能与免疫异常、感染、药物反应等 因素有关。
2.微小病变型 肾病的症状和
诊断
2.微小病变型肾病的症状和诊断
症状表现: 微小病变型肾病的 常见症状是蛋白尿和水肿，少 数患者可能出现高血压、血尿 等症状。
诊断方法: 诊断微小病变型肾 病需要通过临床症状、尿液分 析、肾活检等多种方法综合判 断。
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• 对于成人FR/SD MCD，应用烷化剂的意义 尚缺乏有力证据，仅来自于儿童的RCT研 究和成人的观察性研究。 • 对于CNIs能够诱导成人MCD部分或者完全 缓解尚缺乏有力证据，但是停药后的复发 率高于应用烷化剂组患者。 • 对于糖皮质激素或CNI限制应用患者应用 MMF治疗尚缺乏有力证据。
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基础理论
• 对于应用糖皮质激素治疗成人微小病变没有强有 力的证据，是基于儿童微小病变RCT研究的外推 及成人小样本RCT和观察性研究。 • 对于成人应用糖皮质激素的最佳剂量和治疗疗程 缺乏有力证据，但是足量应用直到完全缓解并缓 慢减量能够减少复发是比较公认的。 • 对于隔日给药是否与每日给药疗效相当目前证据 不足。 • 成人微小病变比儿童微小病变通常需要更长时间 达到缓解。
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5.2频繁复发和激素依赖型MCD
• 5.2.1：建议连续8周口服环磷酰胺22.5mg/kg/d。（2C） • 5.2.2：对于应用环磷酰胺后复发或者希望 保持生育能力的患者，建议应用CNI（环孢 素3-5mg/kg/d，或者他克莫司0.050.1mg/kg/d分次服用）。（2C） • 5.2.3：对于不能耐受糖皮质激素，环磷酰 胺及CNI的患者，建议应用MMF7501000mg2/日。（2C）
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Thank You !
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5.3激素抵抗型MCD
• 5.3.1：对于激素抵抗的MCD患者应该重新 评估是否存在造成NS的其他原因（未分级） 重复肾活检通常为FSGS
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5.4支持疗法
• 5.4.1：推荐对于发生AKI的MCD患者应用 肾脏替代疗法，但是如果是初始治疗应该 同时应用糖皮质激素。
5.1初发成人微小病变的治疗
• 5.1.1：推荐糖皮质激素为肾病综合征的初 始治疗药物。（1C） • 5.1.2：建议应用强的松或强的松龙 1mg/kg(最大80mg)每日单次给药或者 2mg/kg(最大120mg)隔日单次给药。（2C） • 5.1.3：建议如果能够耐受初始大剂量糖皮 质激素，即使完全缓解足量激素应用也要 大于4周，即使不能完全缓解足量激素应用 也不能大于16周。（2C）
Copyright © Wondershare Softwar4：建议患者如果缓解，糖皮质激素应当 缓慢减量，总疗程要求超过6个月。（2D） • 5.1.5：对于相对禁忌或者不能耐受大剂量糖 皮质激素的频繁复发的患者（如未经控制的 糖尿病，精神病，严重的骨质疏松）建议口 服环磷酰胺或钙调神经酶抑制剂。（2D） • 5.1.6：建议对于不常复发的患者应用5.1.2 推荐的相同剂量激素，并且至少维持2个月 后开始减量。（2C）