2、微小病变型肾病

微小病变型肾病

1、微小病变型肾病（MCN）是肾病综合征的一个病理类型。大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。主要特点为：光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失，无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积。

本病是儿童最常见的一种肾小球疾病，有易缓解、但易复发的倾向，本病一般预后良好，很少（<5%）发展到终末期肾衰竭。

2、发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%，占成人原发性肾病综合征的10%～30%，微小病变型肾病发病率随年龄增加而降低，但到老年略有上升。

3、临床表现为肾病综合征。

4、发病原因：

①感染：以上呼吸道感染为主。

②药物：非甾体类消炎药、抗生素（利福平、氨苄西林、头孢克肟等）、干扰素,金、锂制剂,甲巯咪唑、依那普利等。

③肿瘤：霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性淋巴瘤（kumara病）

④过敏：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等。

5、儿童发病特点：

①起病快：常在感冒治好起病。

②症状较单纯：一般不伴有血尿、高血压等。会有腹痛，由深部静脉血栓导致的腿疼（一条腿粗一条腿细）。

③常因感染出现肺炎、自发性腹膜炎等。

6、成人发病特点：

①多在50岁左右发病，常为继发性。

②起病突然。

7、诊断：

①不能做肾穿，因为急性病做肾穿会加重感染几率，导致病情加重。

②拥有肾病综合征全部的四个特征。

③电镜下可见广泛的、弥漫性的足突融合或消失。

④光镜下肾小球无致密物沉淀，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。

⑤荧光诊断为阴性。

⑥要排除如药物性、肿瘤性、感染性和过敏性等原因造成的继发性微小病变型肾病，才能诊断为原发性微小病变型肾病。

⑦最准确的检查手段还是肾穿。

8、治疗：

①抗感染。抗感染药物首选头孢系列。

②注意休息，但不要长时间卧床休息，以免形成深部静脉血栓。

③低盐饮食，一般每天食盐摄入量不要超过4克。

④利尿治疗：对糖皮质激素治疗反应差，水肿不能消退者可给予噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），效果不好可加用保钾利尿药，如螺内酯（安体舒通）、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿药，一般用速尿。

⑤抗凝治疗：血栓、栓塞是肾病综合征的常见并发症，当血浆白蛋白<20g/L应常规给予抗凝（如低分子肝素皮下注射或华法林口服）和抗血小板聚集药物（如双密达莫或阿司匹林口服）。如证实有血栓栓塞合并症病人应尽快给予抗凝治疗（如尿激酶）。

⑥儿童患者，推荐使用甲波尼龙、泼尼松龙（一天一次，一次12片，四周一疗程）。

⑦成人也可用上述药物，按公斤体重算，一公斤一毫克，八周后开始减量。

⑧此病适合微化中药渗透疗法，不适合血液净化技术。