2、微小病变型肾病
微小病变型肾病应该做哪些检查？
微小病变型肾病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介微小病变型肾病应该做哪些检查，常用的微小病变型肾病检查项目有哪些。
以及微小病变型肾病如何诊断鉴别，微小病变型肾病易混淆疾病等方面内容。
*微小病变型肾病常见检查：常见检查：肾血管造影、肾脏切片、血清蛋白电泳（SPE）、尿蛋白质*一、检查实验室检查异常，主要原因是由于尿中大量的蛋白丢失及蛋白丢失后的代偿所致，也是并发症如高凝状态继发于丢失后的代偿机制。
1.低蛋白血症本病患者血浆白蛋白通常低于25g/L。
少数可达10g/L以下，当血浆白蛋白降到20g/L以下时，水肿更明显。
血浆白蛋白的浓度是肝脏合成白蛋白与白蛋白代谢以及从胃肠道中丢失量取得平衡的结果。
MCN白蛋白滤出量增加，推测白蛋白漏出后，被近端肾小管重吸收、代谢。
正常情况下作为肝窦状隙胶体渗透压和黏滞度下降的反应，肝脏合成白蛋白的量可增加300%，大概12g/d，而患者白蛋白的代谢率增加，绝对代谢率却是下降的。
不过，肝脏合成白蛋白的速度赶不上从尿中丢失的蛋白量加上肾脏对白蛋白的代谢量之和。
部分是因为蛋白的摄入量不足。
血清蛋白电泳可见α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常或增高。
γ球蛋白降低或取决于原发病。
免疫球蛋白IgG、IgA 水平明显下降，IgM、IgE变化不大或增加。
补体C3、C1q、可下降;纤维蛋白原、第Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加，可能与肝内合成增高有关。
抗凝血酶Ⅲ(肝素相关因子)下降，可能因尿中排出增加所致。
蛋白C及蛋白S水平正常或增高，但活性下降，此与形成高凝状态有关。
第Ⅸ、Ⅺ、ⅩⅡ因子下降。
纤溶酶原、抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶水平亦下降。
尿中纤维蛋白降解产物(FDP)主要反应肾小球通透性，不一定反应肾小球内凝血。
转运蛋白的变化：尿中微量金属结合蛋白——铜蓝蛋白、铁蛋白从尿中丢失，使血中携带重要金属离子(铁、铜、锌)的蛋白下降，血铜和铁浓度下降。
红细胞内铁含量的减少，产生缺铁性小细胞低色素贫血。
肾病综合征的病理类型和临床特征
➢ 病理
• 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质 弥漫增生
• 免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生 性肾小球肾炎
• 电镜下显示系膜增生，在系膜区可见电 子致密物
A：光镜下肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生（PAS染色） B：免疫荧光染色下肾小球（系膜区不连续的颗粒状荧光）
系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） ➢ 临床特征 • 多有前驱感染 • 表现为肾病综合征，伴有血尿 • 多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应
局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）
➢ 病理 • 光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭
塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化 • 免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 • 电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积
膜性肾病（membranous nephropathy） ➢ 临床特征 • 起病隐匿，部分病例可由微小病变型肾病转变而来 • 表现为肾病综合征、伴血尿，部分可见肉眼血尿 • 约半数病人有高血压，约30%有肾功能减退
系膜毛细血管性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）
➢ 病理
• 光镜：系膜细胞及基质弥漫重度增生，插入
肾小球基底膜（GBM）、内皮细胞之间，呈
“双轨征”
• 免疫荧光：IgG和C3颗粒状系膜区及毛细血
管壁沉积
• 电镜下系膜区和内皮下见电子致密物沉积
A：光镜下肾小球毛细血管袢呈“双轨征”（嗜银染色） B：电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积
微小病变型肾病
微小病变型肾病微小病变型肾病是一种常见的肾脏疾病，其特点是肾小球的轻微病变和尿蛋白量的增加。
本文将就微小病变型肾病的病因、症状、诊断和治疗等方面进行详细介绍。
一、病因微小病变型肾病是一种原因不明的疾病，目前认为可能与免疫系统异常有关。
免疫系统的异常会导致肾小球滤过膜的病理变化，从而引发肾病。
此外，感染、药物、肿瘤等因素也可能与微小病变型肾病的发生有一定关系。
二、症状微小病变型肾病的症状比较隐匿，常常表现为尿蛋白量的增加。
初期患者可能没有任何不适感，但通过尿液检查发现尿蛋白量升高。
随着病情进展，患者可能出现肿腿、全身水肿、血压升高等症状，并逐渐出现贫血、血尿等表现。
三、诊断诊断微小病变型肾病需要综合临床表现、病史、实验室检查以及肾脏组织病理学检查等进行判断。
常见的检查项目有尿常规检查、24小时尿蛋白定量、血肌酐测定、肾活检等。
四、治疗针对微小病变型肾病，治疗的关键是控制蛋白尿和保护肾功能。
常用的治疗方法包括以下几个方面：1. 药物治疗：常用的药物有ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）和ARB（血管紧张素受体拮抗剂），这类药物可以降低血压、减少蛋白尿，并对肾脏有保护作用。
2. 营养支持：合理的饮食对于微小病变型肾病患者的治疗很重要。
建议减少食盐的摄入，限制蛋白质的摄入量，并增加水果和蔬菜的摄入。
3. 控制病因：对于引起微小病变型肾病的潜在病因，如感染、药物等，应及时进行治疗或停用。
4. 对症治疗：针对肾功能不全、高血压、贫血等症状，可进行对症治疗，控制病情的进展。
五、预后微小病变型肾病的预后较为良好，但也有一部分患者可能会病情进展，最终发展为肾功能衰竭。
因此，在治疗过程中需要密切监测患者的肾功能、尿常规、血压等指标，及时调整治疗方案。
六、预防目前尚无针对微小病变型肾病的特效预防措施，但可通过合理饮食、增强锻炼、预防感染等方式降低发病风险。
综上所述，微小病变型肾病是一种常见的肾脏疾病，主要表现为肾小球的轻微病变和尿蛋白量的增加。
原发性NS
原发性NS（肾病综合征）的病理类型及其临床特征一、微小病变型肾病1、临床特点⏹儿童多见（80-90%），男＞女，60岁后发病率↑⏹典型临床表现为NS⏹重度全身浮肿：胸水，腹水⏹一般无血尿，选择性蛋白尿⏹肾功能正常，血压正常，补体正常2、病理（1）光镜基本正常（2）免疫荧光阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜上皮细胞足突融合、消失3、对治疗反应⏹激素治疗：90%敏感⏹复发率：高⏹预后：好，30-40%可自发缓解二、系膜增生性肾小球肾炎1、临床特点⏹发病率30%⏹青少年多见，有上感史⏹蛋白尿伴血尿、高血压⏹肾功能：正常或损害⏹IgAN：15%出现NS⏹非IgAN：50%出现NS2、病理（1）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫荧光⏹IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁⏹非IgAN：IgM或IgG、C3沉积（3）电镜系膜区可见到电子致密物3、对治疗反应⏹激素治疗⏹轻症：敏感⏹重症：需加用细胞毒药物⏹细胞毒药物三、系膜毛细血管性肾小球肾炎1、临床特点⏹青状年，有感染病史，持续性低补体血症⏹蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）⏹高血压明显⏹早期出现肾衰，肾功能持续进展⏹50-60%表现为NS2、病理（1）光镜系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”（2）免疫荧光系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积（3）电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积3、对治疗反应⏹治疗棘手⏹激素治疗：多无效⏹必须加用细胞毒药物⏹预后：差⏹数年内进展至慢性肾衰（CRF）⏹10年内进展至终末期肾衰（ESRD）四、膜型肾病1、临床特点⏹中老年多见，男>女⏹起病隐匿，高血压不常见⏹镜下血尿（30%），无症状性蛋白尿（20%）⏹肾病综合征（80%），病变进展缓慢⏹5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解⏹极易发生血栓栓塞2、病理（1）光镜⏹弥漫性毛细血管壁增厚⏹早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜复红颗粒沉积⏹进展期：基底膜钉突形成（2）免疫荧光沿毛细血管壁IgG、C3细颗粒状沉积（3）电镜上皮下电子致密物沉淀，足突融合、消失3、对治疗反应⏹自发缓解率：20-35%⏹进展：缓慢进展⏹激素+细胞毒药物治疗⏹早期缓解率60-70%⏹晚期缓解率↓五、局灶性节段性肾小球硬化1、临床⏹发病率5~10%⏹好发于青少年，男＞女⏹血尿（75%）、非选择性蛋白尿⏹高血压（50%）、肾功能不全（30%）⏹6-10年进入肾衰2、病理（1）光镜硬化病变呈局灶、节段分布（2）免疫荧光IgM、C3团块状沉积（3）电镜足突融合、足突与GBM分离3、对治疗反应⏹激素治疗⏹1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗⏹延长激素治疗时间，↑缓解率⏹细胞毒药物⏹缓解率：低⏹复发。
17种肾病的名词解释
十七种肾病名词解释：1、IgA肾病（系膜细胞增生性肾小球肾炎）IgA肾病的名词解释，从表面来看：IgA指的是免疫球蛋白A；肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，以免疫球蛋白A沉积为主而造成的肾脏固有功能细胞损害综合症，主要以系膜细胞增生增值为主。
此病常由扁桃体炎所引发。
2、紫癜性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）紫癜肾在临床上又称为有皮肤损害的IgA肾病。
紫癜性肾炎的名词解释：紫癜，即毛细血管变态反应性疾病，常表现为皮肤出血点，其直径为2~5mm；肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，由皮肤出血点而引起的肾小球免疫介导反应性炎症。
此病往往有特定的过敏源。
3、系膜增生性肾炎（肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多病）系膜，是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而影响到肾脏肾脏结构的免疫介导性炎症。
4、隐匿性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）隐匿，字典里解释为隐瞒、隐藏，一般没有自觉症状和不适之处。
肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。
和在一起就是，没有自觉症状的免疫介导损失性肾小球炎症。
故临床上有“哑巴病”或“温柔型杀手”之称。
5、膜增生性肾病（系膜细胞受损综合症）这里的膜指的是系膜，系膜是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。
增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。
肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。
和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而造成肾脏固有功能细胞损害综合症。
此病的特点有“双轨征”出现。
注：1~5，这五种病的细胞学诊断其实都是一样的，可以举同样的例子，如：系膜基质相当于构建起房子的墙，系膜细胞等肾脏固有功能细胞相当于住在房子里的人，此时假如说墙无限制的向内增长，那么房子内的空间就会越来越小，而人又越来越多，使个体人的活动范围也就越来越小，最终人会挤压致死或无法正常呼吸而死；同样系膜基质数目增多，就会侵犯系膜细胞等肾脏固有功能细胞的位置，再叫上系膜细胞本身也在增生，进而造成了固有功能细胞缺血缺氧，而出现病变了。
微小病变性肾病的病因治疗与预防
微小病变性肾病的病因治疗与预防微小病变性肾病（Minimalchangenephropathy）又称类脂性肾病，是导致肾病综合征最常见的疾病之一。
约占儿童原发性肾病综合征的75%%，约占8岁以下儿童肾病综合征的70%～80%..在成人中也很少见，占16岁以上原发性肾病综合征患者的15岁%～20%。
是什么导致了微小病变性肾病：微小病变性肾病的发病机制尚不清楚，其特点是肾小球毛细血管壁阴电荷的损失。
这种疾病也可以发生在肾移植中，因此它支持体液因子的观点，这些因素可能会在循环血液中消耗肾小球阴电荷。
后者损害了肾小球的电荷屏障，产生选择性蛋白尿。
此外，何杰金病并发的微小病变性肾病对类固醇和烷化剂有效。
切除受累淋巴结后，肾病可迅速缓解，部分患者麻疹等病毒感染也缓解，提示Ｔ淋巴细胞功能异常，由其产生的一些淋巴因子加了肾小球毛细血管壁的渗透性。
但该物质尚未得到明确证实。
1.儿童高峰年龄为2～6岁，成人以30～在40岁以上患者的肾病综合征中，微小病变性肾病的发病率也很高。
儿童中男性是女性的两倍，成人男性和女性的比例基本相似。
大约三分之一的患者在患病前可能有上呼吸道或其他感染。
大多数疾病都很紧急。
典型病例的首发症状多为明显的肾病综合征，占儿童肾病综合征的90%％，成人的20％，血压正常。
2、20％患者可以看到不同程度的镜下血尿。
随着年龄的增长，镜下血尿的发生率也会增加。
特别是在60岁以上的患者中，由于肾间质炎症、纤维化和血管疾病，镜下血尿的发生率较高，但肉眼血尿很少见。
由于低血容量和肾灌注量下降，约三分之一的患者在第一次就诊时可能会有肾小球滤过率下降，尿沉淀物检查无细胞或管型，严重病例24小时尿蛋白可超过40。
g。
3.尿蛋白是儿童患者典型的高选择性蛋白尿，主要包括白蛋白和少量聚合物蛋白，如IgG，α2-巨球蛋白，C3.成年人表现不同。
60岁以上老年患者的微小病变性肾病可表现为非选择性蛋白尿，常伴有高血压和肾小球滤过率下降。
肾病综合征的病理类型分析
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾病综合征的病理类型分析导语：肾病综合征的病理类型各不相同，所以说对于患者而言，也要根据自己的病理类型，去采取最有效的治疗方案，因为疾病当然应该做到对症下药，如肾病综合征的病理类型各不相同，所以说对于患者而言，也要根据自己的病理类型，去采取最有效的治疗方案，因为疾病当然应该做到对症下药，如果你不能够根据自己的情况，采取最科学的治疗方案，那么只会带来更加不利的影响和后果，所以下面就为大家介绍，肾病综合征的病理类型。
(1) 肾病综合征病理类型之一--微小病变性肾病肾病综合征病理类型之一微小病变性肾病的临床特点为：病理以肾小球上皮细胞足突融合为特点，起病隐匿，多见于儿童及青少年，占儿童肾病综合征的2/3，在成人中占原发性肾病综合征的20%，且多见于青年。
临床表现为原发性肾病综合征I型，镜下血尿20-25%，绝对无肉眼血尿。
本病理类型的预后总的来说良好。
10年存活率大于90%，死亡者大都为成人，尤其是老年病者，死亡的主要原因并非肾病综合征本身，而是心血管疾病和感染，而感染往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。
此类病理类型很少发展到慢性肾衰，因而在治疗时，及时积极控制治疗，会有很好的治疗效果的。
(2)肾病综合征病理类型之二--系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征病理类型之二系膜增生性肾小球肾炎的临床特点为：好发于青少年，可无前驱感染，隐匿起病也可急性发作。
多伴有血尿(以镜下血尿为主)及轻、中度高血压。
本病有50%的病人用激素治疗后，可获得完全缓解，其远期预后目前仍不清楚。
对标准疗程无效的病人，其预后多数不好。
本病合并有局灶性节段性硬化，可能会发展至慢性肾衰。
(3)肾病综合症病理类型之三--局灶性节段性肾小球硬化肾病综合症病理类型之三局灶性节段性肾小球硬化的临床特点预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
肾病综合征病理分型的介绍
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾病综合征病理分型的介绍
导语：肾病综合症，对我们带来的威胁非常严重，所以一旦发现这种疾病，患者朋友必须注意治疗，而且肾病综合症，其实有几大类型之分，我们应该根据
肾病综合症，对我们带来的威胁非常严重，所以一旦发现这种疾病，患者朋友必须注意治疗，而且肾病综合症，其实有几大类型之分，我们应该根据自己的病情，采取最科学的针对性的治疗方法，下面我们就去认识一下，肾病综合征的病理分型，怎样才可以对此有科学的认识和治疗。
一、微小病变型肾病
此型最为多见，约占儿童原发性肾综80%左右，成人原发性肾综25%左右，此型肾综30~40%可能在发病后数月内自发缓解，90%激素治疗有效，但是本型肾综复发率高达60%。
二、系膜增生性肾小球肾炎
此型占我国原发性肾综30%左右，大部分患者发病前有前驱感染。
激素治疗、预后与病理改变轻重相关，轻者疗效与预后好，重者差。
病变特点是弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小球上皮细胞内有脂质沉积，故又称脂性肾病。
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎
此型约占我国原发性肾综10%左右，治疗比较困难，激素、细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差，病变进展快，发病10年后约有50%将进展为慢性肾衰竭。
四、膜性肾病
此型多见于中老年肾综患者，占成人原发性肾综30%左右，起病隐匿呈缓慢进展，此病极易发生血栓、栓塞，常在发病5~10年之后逐渐
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微小病变型肾病综合征发病机制的新进展.doc1
微小病变型肾病综合征发病机制的新进展白永勤（综述）穆莉芳（审校）微小病变型肾病综合征（Minimal changed nephrotic syndrome，MCNS）是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。
现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。
现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。
1， T细胞功能紊乱学说MCNS因肾小球内一般无免疫球蛋白沉积，多数患者对肾上腺糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应良好，病人如合并麻疹常可使病情缓解，霍奇金病患者可合并MCNS，故长期以来一直推测它的发病机制与细胞免疫有关。
早在20世纪70年代Shai-houb ［1］就提出T细胞功能紊乱与单纯性肾病综合征有关。
以后大量动物实验及临床研究表明，MCNS患儿T细胞不但在数量的分布上出现异常，而且有细胞间相互作用的调节紊乱。
Shaihoub T细胞异常学说得到愈来愈多的证明。
Daniel等［2］对2～19岁的29例激素敏感型单纯性肾病（Steroid-sensitive and simple nephrotic syndrome，SSSNS）病人的免疫状态进行了研究，结果表明SSSNS患儿存在T细胞功能缺陷，并且发现T n /T i （CD4 + ）与T s /T c （CD8 + ）比率下降，sIL-2R水平升高，CD4 + 下降，CD8 + 升高。
曹力等［3］用MTT比色方法对特发性肾病综合征患儿活动期、缓解期周围血淋巴细胞（PBL）的增殖应答效应进行检测，发现活动期PBL的增殖应答能力比对照组、缓解组降低，并与T淋巴细胞亚群CD4 + /CD8 + 比值呈正相关，活化的淋巴细胞IL-2R表达和IL-2产生能力下降，而血浆和细胞培养上清液中sIL-2R升高。
微小病变性肾病
微小病变性肾病【概述】微小病变性肾病（Minimal change nephropathy）又称类脂性肾病，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。
约占儿童原发性肾病综合征的75％，约占8岁以下儿童肾病综合征的70％～80％。
在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15％～20%。
【治疗措施】在激素和现代抗生素应用以前，其自发性缓解估计在25％～40％。
由于感染和栓塞并发症，当时儿童患者的5年死亡率超过50％，目前大约在7％～12％；在对激素敏感儿童病例中，则小于2％。
激素治疗常规剂量儿童为每日强的松60mg/m2，成人强的松40～60mg/日，然后在4～6个月内逐渐减量。
90％的儿童在4周内有效，90％的成人在8周内有效。
如治疗后仍有大量蛋白尿，应加用免疫抑制剂。
对激素敏感者，大约50％可保持尿蛋白阴性或减药、停药后复发，但最后大多数病人可缓解。
另50％患者经常复发或呈激素依赖性（指需较大剂量激素维持始可控制蛋白尿），此时常伴有激素的副反应，在儿童患者更为明显。
每日加用环磷酰胺2～3mg/kg（儿童每日75mg/m2）治疗8～12周，可延长激素敏感患者的缓解期。
由于细胞毒药物对性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反应，仅在肾病和激素副反应均严重时才子应用。
应用激素有效，但反复发作或对激素有依赖性，又无指针加用细胞毒制剂环磷酸胺时，可选用环孢素A，3.5～4mg/（kg·d），口服，4个月后，大多数患微小病变性肾病的病人的肾病综合征可以完全缓解，显著减少激素剂量。
微小病变性肾病引起的肾病综合征经上述积极治疗不能缓解时，必须注意有无下列情况：①控制或去除体内的感染病灶，特别应寻找隐匿性感染灶。
②肾静脉血栓形成，及时作CT检查，确诊患有肾静脉血栓形成时可全身应用尿激酶4～8万u/d，加于0.9％氯化钠40ml，每天1～2次静脉注射。
也可作股动脉穿刺插管在肾静脉血栓形成一侧的肾动脉内于1小时内分注给尿激酶，总剂量为20万，以后再口服潘生丁25mg，每天3次，华福林2.5mg，每天1次。
微小病变型肾病综合征免疫紊乱研究进展
微小病变型肾病综合征免疫紊乱研究进展卢宏柱【摘要】微小病变型肾病综合征(MCNS)的发病机理至今不甚清楚,临床上观察发现MCNS感染麻疹后病情缓解,淋巴瘤的病人发生MCNS,以及糖皮质激素和环磷酰胺治疗有效,使人们想到MCNS与免疫功能紊乱有关。
Shalhoub1974年首先提出了MCNS与T细胞功能紊乱有关。
并推测MCNS病人的T细胞产生一种或多种通透因子。
近年来,更多的研究进一步证实MCNS有免疫、自身免疫和免疫遗传因素的参与。
MCNS对糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素有效,特别是环孢素对T淋巴细胞有作用特异性,更加支持了T细胞在MCNS发病中的作用[1,2]。
本文就近年来MCNS的免疫学紊乱的研究进展作一综述。
1 MCNS与免疫球蛋白脊病综合征患者的低丙种球蛋白血症,可能与大量IgG从尿中排泄有关,但MCNS是典型的选择性蛋白尿,尿中很少甚至没有IgG。
大量证据表明,MCNS IgG产生减少,以及分解代谢增加,MCNS缓解后IgG恢复正常。
各IgG亚类的情况也不一样,体外试验表明,IgG1与IgG2合成明显下降,而IgG3和IgG4相对增高。
这种现象进一步说明了IgG的降低不是从尿中丢失,因为各IgG亚类的分子量相似。
相反,这些观察结果在理解MCNS免疫调...【期刊名称】《长江大学学报：医学卷》【年(卷),期】2006(000)012【总页数】2页(P)【关键词】肾病;微小病变型肾病综合征;免疫;细胞因子【作者】卢宏柱【作者单位】长江大学医学院;湖北荆州【正文语种】中文【中图分类】R692.3微小病变型肾病综合征(MCNS)的发病机理至今不甚清楚，临床上观察发现MCNS 感染麻疹后病情缓解，淋巴瘤的病人发生MCNS，以及糖皮质激素和环磷酰胺治疗有效，使人们想到MCNS与免疫功能紊乱有关。
Shalhoub1974年首先提出了MCNS与T细胞功能紊乱有关。
并推测MCNS病人的T细胞产生一种或多种通透因子。
微小病变型肾病 病情说明指导书
微小病变型肾病病情说明指导书一、微小病变型肾病概述微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）的病因尚不明确，其是导致肾病综合征的重要病因之一。
患者会突然出现水肿（起始于颜面部，后扩展至全身，并会随身体姿势而改变）、泡沫尿、厌食，部分患者还会出现呼吸困难、胸部不适、关节痛等。
检查会发现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症，一般没有高血压和肉眼血尿，肾功能一般正常。
此病多见于儿童，但成人也有发生，主要依据经验和病理检查诊断。
使用糖皮质激素治疗，预后较好，但容易复发。
英文名称：minimal change disease，MCD其它名称：微小病变性肾小球病、类脂性肾病相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传相关性发病部位：肾脏常见症状：水肿、泡沫尿、乏力、反复感染主要病因：确切病因尚不明确，可能与感染、药物、肿瘤、免疫等有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、血生化检查、尿常规检查、24小时尿蛋白定量检测、肾穿刺活组织检查、免疫学检查重要提醒：此病容易复发，因此在日常生活中要注意严格遵医嘱做好。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性微小病变肾病病因尚不明确的微小病变型肾病。
（2）继发性微小病变肾病药物、感染、肿瘤、过敏等因素可导致患者出现继发性微小病变肾病。
2、基于激素的治疗反应分类（1）激素敏感型以泼尼松足量治疗≤4周，尿蛋白转阴者。
（2）激素耐药型以泼尼松足量治疗>4周，尿蛋白仍阳性者。
可分为初治耐药和迟发耐药。
后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次激素治疗>4周尿蛋白仍阳性者。
（3）激素依赖型对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。
二、微小病变型肾病的发病特点三、微小病变型肾病的病因病因总述：原发性微小病变型肾病的病因尚不明确，目前主要的研究学说有：T 细胞功能紊乱学说、循环因子致病学说、B 细胞免疫相关理论和足细胞功能紊乱等。
简述肾病综合征的病理类型
核心提示：本文介绍了关于肾病综合症的病理类型，对于患者
来讲，应该加强对肾病综合症常识的了解，时刻的掌控自己的病情，这样对于肾病综合症的治疗是非常有用的。
对于肾病综合症患者来讲，应该加强肾病综合症的治疗工作。
在治疗之前，患者应该明白肾病综合症的病理，其中这对于肾病综
合症的治疗是非常有用的，下面我来详细的介绍下。
肾病专家指出，对于肾病综合症的病理，可以分为一下几个方面。
1、微小病变型肾炎
这种肾病综合症是以以肾小球上皮细胞足突融合为特点，起病隐匿，一般多发于儿童及青少年，临床表现为原发性肾病综合征Ⅰ型。
镜下血尿<20%～25%，绝对无肉眼血尿。
2、系膜增生性肾炎
这种类型的肾病综合症好发于青少年，之前无驱感染，隐匿起病，也可急性发作。
多伴有血尿及轻、中度高血压。
3、膜性肾病
这种类型的肾病综合症，一般患者在35岁以后发病，在发病初期具有隐匿性，占成人肾病综合症的30%左右，病变进展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。
4、膜增生性肾炎
一般对于这种肾病综合症的患者，多在30岁以前发病，一般有前驱感染，起病急，几乎所有的病人都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3的病人伴有高血压。
温馨提示：肾脏疾病的危害非常大，无论你以前有多优秀，一旦被肾病缠身，预定生活轨迹都将出现偏差，事业、生活毁于一旦。
武警北京市总队医院专家提醒，及时治疗是肾病患者自救的方式，患
者不应放弃对美好生活的追求，要坚信通过合理的治疗后是可以恢复健康的。
微小病变肾病(MCD)---PPT精品课件
微小病变肾病
• 定义：指临床表现为肾病综合征，光镜下肾 小球结构大致正常、电镜下仅以足细胞足突 广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病[4] 。
[4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039. [5]李芹芹,潘晓霞.成人肾小球微小病变的病理特征[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(10):1138-1141.
任何年龄，青少年稍多，男性常见；
诊断思路：青少年大量蛋白尿乃至肾病综合征， 可伴有少量血尿、高血压+对糖皮质激素治疗 不敏感+即应肾活检、有助明确诊断（一般需 25个肾小球可排除本病）
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病 理
光镜下：局灶：部分肾小球 节段性：部分毛细血管袢 硬 化：肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多；
免疫荧光：可见节段性IgM和/或补体C3呈颗粒状、团 块状在毛细血管袢（硬化部位）和系膜区沉淀；也可 阴性
膜性肾病：
• 早期的膜性 肾病光镜下 可表现肾小 球大致正常， 但免疫荧光 可见IgG沿 毛细血管壁 颗粒样沉淀 以及电镜下 可见电子致 密物在上皮 下沉淀。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
临床表现：100%患者有不同程度的蛋白尿，60% 以上为肾病综合征，50%有不同程度的血尿，1/3 起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管受 损表现。
过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等
临床表现
常突然起病，表现为肾病综合征，水肿一般较 明显，甚至可表现为重度的胸、腹水；
血尿不突出，约20%患者仅有轻微的镜血尿； 血压大多正常，但成人患者高血压较多见；
大多患者肾功能正常，约30%的患者可有轻微的 肾小球滤过率下降和血肌酐升高，较少患者可表 现为较严重的急性肾衰竭。 并发症：感染、电解质紊乱（低钠血症、高钾血 症、低钙血症）、血栓栓塞、营养不良、内分泌 功能紊乱（甲状腺功能低下）及急性肾功能衰竭。
肾病综合征病理分型标准
肾病综合征病理分型标准
一、微小病变型
微小病变型是肾病综合征中最常见的病理类型之一，主要病变特点是肾小球上皮细胞足突广泛融合，肾小球基底膜正常，无免疫沉积物。
这种类型的肾病综合征通常对药物治疗反应较好，预后相对较好。
二、局灶节段性病变
局灶节段性病变是指肾脏的部分肾小球出现病变，包括局灶性肾小球肾炎和节段性肾小球肾炎。
病变通常局限于部分肾小球，表现为肾小球上皮细胞的足突融合和基底膜的损伤。
这种类型的肾病综合征对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
三、膜性病变
膜性病变是指肾小球基底膜的损伤和增厚。
这种类型的肾病综合征通常在成人中较为常见，对药物治疗的反应较好，但病程较长，容易反复发作。
四、系膜增生性病变
系膜增生性病变是指肾小球系膜细胞的增生和系膜基质的增多。
这种类型的肾病综合征在青少年中较为常见，对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
五、膜增生性病变
膜增生性病变是指肾小球基底膜的增厚和系膜细胞的增生。
这种类型的肾病综合征比较少见，对药物治疗的反应较差，预后较差。
六、局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化是一种常见的慢性肾小球肾炎病理类型，主要表现为部分肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应因个体差异而异。
七、硬化性肾小球病
硬化性肾小球病是慢性肾衰竭的病理改变，表现为肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应较差。
微小病变型肾病发病机制的新认识
微小病变型肾病发病机制的新认识
余健;聂国明;郭仁寿
【期刊名称】《华南国防医学杂志》
【年(卷),期】2003()6
【摘要】微小病变型肾病综合征(MCNS)的临床和病理学特征是选择性蛋白尿、低蛋白血症,无肾小球滤过率和免疫球蛋白沉积,但存在着肾小球上皮细胞足突的融合,这些改变是典型的MCNS所具有的,但并不具有特异性.近期通过基因学方法对家族性特发性肾病综合症已从分子生物学的角度阐明了其发生局灶性肾小球硬化的机理[1,2].
【总页数】4页(P23-26)
【关键词】MCNS;免疫病理;基因
【作者】余健;聂国明;郭仁寿
【作者单位】广州军区武汉总医院儿科,武汉,430070
【正文语种】中文
【中图分类】R36
【相关文献】
1.微小病变型肾病综合征发病机制的新进展 [J], 白永勤;穆莉芳
2.呼吸道病毒诱发的微小病变型肾病综合征发病机制的研究进展 [J], 黄循斌;何敏华;姚泽忠
3.NF-κB、TNF-α及NO在微小病变型肾病综合征发病机制中的作用 [J], 林青;郑
健;陈永海;陈宇新;林礼兴;朱玲
4.IL-33与Treg细胞在微小病变型肾病发病机制中的作用 [J], 李待弟;代锦锦;任伟;兰雷
5.微小病变型肾病综合征发病机制研究进展 [J], 熊实秋
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微小病变型肾病
1、微小病变型肾病（MCN）是肾病综合征的一个病理类型。
大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。
主要特点为：光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失，无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积。
本病是儿童最常见的一种肾小球疾病，有易缓解、但易复发的倾向，本病一般预后良好，很少（<5%）发展到终末期肾衰竭。
2、发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。
本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%，占成人原发性肾病综合征的10%～30%，微小病变型肾病发病率随年龄增加而降低，但到老年略有上升。
3、临床表现为肾病综合征。
4、发病原因：
①感染：以上呼吸道感染为主。
②药物：非甾体类消炎药、抗生素（利福平、氨苄西林、头孢克肟等）、干扰素,金、锂制剂,甲巯咪唑、依那普利等。
③肿瘤：霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性淋巴瘤（kumara病）
④过敏：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等。
5、儿童发病特点：
①起病快：常在感冒治好起病。
②症状较单纯：一般不伴有血尿、高血压等。
会有腹痛，由深部静脉血栓导致的腿疼（一条腿粗一条腿细）。
③常因感染出现肺炎、自发性腹膜炎等。
6、成人发病特点：
①多在50岁左右发病，常为继发性。
②起病突然。
7、诊断：
①不能做肾穿，因为急性病做肾穿会加重感染几率，导致病情加重。
②拥有肾病综合征全部的四个特征。
③电镜下可见广泛的、弥漫性的足突融合或消失。
④光镜下肾小球无致密物沉淀，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。
⑤荧光诊断为阴性。
⑥要排除如药物性、肿瘤性、感染性和过敏性等原因造成的继发性微小病变型肾病，才能诊断为原发性微小病变型肾病。
⑦最准确的检查手段还是肾穿。
8、治疗：
①抗感染。
抗感染药物首选头孢系列。
②注意休息，但不要长时间卧床休息，以免形成深部静脉血栓。
③低盐饮食，一般每天食盐摄入量不要超过4克。
④利尿治疗：对糖皮质激素治疗反应差，水肿不能消退者可给予噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），效果不好可加用保钾利尿药，如螺内酯（安体舒通）、氨本喋啶等。
效果仍不好可改用襻利尿药，一般用速尿。
⑤抗凝治疗：血栓、栓塞是肾病综合征的常见并发症，当血浆白蛋白<20g/L应常规给予抗凝（如低分子肝素皮下注射或华法林口服）和抗血小板聚集药物（如双密达莫或阿司匹林口服）。
如证实有血栓栓塞合并症病人应尽快给予抗凝治疗（如尿激酶）。
⑥儿童患者，推荐使用甲波尼龙、泼尼松龙（一天一次，一次12片，四周一疗程）。
⑦成人也可用上述药物，按公斤体重算，一公斤一毫克，八周后开始减量。
⑧此病适合微化中药渗透疗法，不适合血液净化技术。