微小病变肾病(MCD)---PPT精品课件

微小病变肾病
• 定义：指临床表现为肾病综合征，光镜下肾 小球结构大致正常、电镜下仅以足细胞足突 广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病[4] 。
[4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039. [5]李芹芹,潘晓霞.成人肾小球微小病变的病理特征[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(10):1138-1141.
任何年龄，青少年稍多，男性常见；
诊断思路：青少年大量蛋白尿乃至肾病综合征， 可伴有少量血尿、高血压+对糖皮质激素治疗 不敏感+即应肾活检、有助明确诊断（一般需 25个肾小球可排除本病）
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病 理
光镜下：局灶：部分肾小球 节段性：部分毛细血管袢 硬 化：肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多；
免疫荧光：可见节段性IgM和/或补体C3呈颗粒状、团 块状在毛细血管袢（硬化部位）和系膜区沉淀；也可 阴性
膜性肾病：
• 早期的膜性 肾病光镜下 可表现肾小 球大致正常， 但免疫荧光 可见IgG沿 毛细血管壁 颗粒样沉淀 以及电镜下 可见电子致 密物在上皮 下沉淀。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
临床表现：100%患者有不同程度的蛋白尿，60% 以上为肾病综合征，50%有不同程度的血尿，1/3 起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管受 损表现。
过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等
临床表现
常突然起病，表现为肾病综合征，水肿一般较 明显，甚至可表现为重度的胸、腹水；
血尿不突出，约20%患者仅有轻微的镜血尿； 血压大多正常，但成人患者高血压较多见；
大多患者肾功能正常，约30%的患者可有轻微的 肾小球滤过率下降和血肌酐升高，较少患者可表 现为较严重的急性肾衰竭。 并发症：感染、电解质紊乱（低钠血症、高钾血 症、低钙血症）、血栓栓塞、营养不良、内分泌 功能紊乱（甲状腺功能低下）及急性肾功能衰竭。
病理
光镜：肾小球没有明显病变，或仅有轻微的系膜增生。近 曲小管有重吸收颗粒，肾小管上皮细胞可见空泡变性。
病理
免疫荧光：典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴性。偶见 IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。肾小管上皮细胞内可见白蛋白 阳性的重吸收颗粒。
电镜：肾小球足细胞广泛足突消失，胞浆扁平地附在肾小 球基底膜上
• 部分患者可 见突出的血 尿，光镜下 可见弥漫性 系膜细胞及 基质增生， 免疫荧光常 见IgG、IgM、 C3等沉淀， 电镜下可见 电子致密物 在系膜区沉 淀
IgA肾病
• 典型的不易混淆， 但有一小部分患 者表现肾病综合 症，光镜下无明 显病变或仅有轻 度系膜增生，免 疫荧光以IgA沉 淀为主，电镜下 可见广泛足突消 失及电子致密物 在系膜区沉淀， 激素反应也类似 于微小病变肾病。
诊断
对于非单纯性肾病综合征，复发的、激 素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征以及 中老年患者，应于治疗前行肾活检。
单纯性肾病综合征（血尿不明显、血压正常、肾 功能正常）+激素疗效好，肾病综合症经足量激素 治疗完全缓解做出推断性诊断，不需肾活检。
诊断：病史+症状+体征+辅助检查+鉴别诊断
鉴别诊断
系膜增生性肾小 球肾炎（非IgA型）
• 流行病学：
• 慢性肾脏病 (CKD) 是严重危害人类健康的
CKD 常见疾病, 影响世界上约11%的人口[1],
• 肾病综合征是CKD临床诊断的常见类型,
NS 占肾活检病童NS的70-90%及成
MCD 人肾病综合症的10%-30% [4] 。
[1]Coresh J,Selvin E,Stevens LA,et al.Prevalence of chronic kidney disease in the United States [J]. JAMA,2007,298(17):2038-2047. [2] Sugiyama H,Yokoyama H,Sato H,et al.Japan Renal Biopsy Registry:the first nationwide,web-based,and prospective registry system of renal biopsies in Japan [J].Clin Exp Nephrol,2011,15(4):493-503． [3] Zhou FD,Shen HY,Chen M,et al.The renal histopathological spectrum of patients with nephrotic syndrome:an-analysis of 1523 patients in a single Chinese centre [J]. Nephrol Dial Transplant,2011,26(12):3993-3397. [4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039.
微小病变肾病（MCD）
协和课程
疾病类别
主题
膜性肾病的诊治进展 狼疮肾炎的治疗
肾小球疾病
微小病变肾病 原发性肾小球疾病病理及其与临床的联系
肾小管间质病 免疫相关肾病
血液透析
局灶节段性肾小球硬化诊断与治疗 肾小管-间质疾病的临床与进展 系统性血管炎诊疗现状 IgA肾病的诊治进展 原发性干燥综合征肾损害
病因：
病因
原发性微小病变肾病
家族微小病变肾病（目前尚未明确致病基因）
继发性微小病变肾病：
药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素（青霉素、氨 苄西林、利福平、头孢克肟）、干扰素、甲硫咪唑、锂、 金制剂等；
感染相关性：HIV、Guillain-Barre综合征、梅毒、寄 生虫等；
肿瘤相关性：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿瘤、 噬酸细胞性淋巴肉芽肿等；
1.特殊血液净化治疗 2.替代治疗开始时机及透析方式的选择
3.血液净化通路
讲者
李学旺
李航
苏颖 于阳 张烜 高瑞通 陈丽萌 秦岩 李明喜 刘炳岩
协和课程
疾病类别
主题
感染性肾病、危重肾病
其他
全面、动态、可持续地把握CKD的 防治对策
慢性肾病骨和矿物质营养不良
讲者 蔡建芳 李雪梅 郑法雷
袁群生
微小病变肾病