微小病变肾病(MCD)---PPT精品课件
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• 流行病学：
• 慢性ห้องสมุดไป่ตู้脏病 (CKD) 是严重危害人类健康的
CKD 常见疾病, 影响世界上约11%的人口[1],
• 肾病综合征是CKD临床诊断的常见类型,
NS 占肾活检病例的40%左右[2-3]，
• MCD约占10岁以内儿童NS的70-90%及成
MCD 人肾病综合症的10%-30% [4] 。
[1]Coresh J,Selvin E,Stevens LA,et al.Prevalence of chronic kidney disease in the United States [J]. JAMA,2007,298(17):2038-2047. [2] Sugiyama H,Yokoyama H,Sato H,et al.Japan Renal Biopsy Registry:the first nationwide,web-based,and prospective registry system of renal biopsies in Japan [J].Clin Exp Nephrol,2011,15(4):493-503． [3] Zhou FD,Shen HY,Chen M,et al.The renal histopathological spectrum of patients with nephrotic syndrome:an-analysis of 1523 patients in a single Chinese centre [J]. Nephrol Dial Transplant,2011,26(12):3993-3397. [4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039.
膜性肾病：
• 早期的膜性 肾病光镜下 可表现肾小 球大致正常， 但免疫荧光 可见IgG沿 毛细血管壁 颗粒样沉淀 以及电镜下 可见电子致 密物在上皮 下沉淀。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
临床表现：100%患者有不同程度的蛋白尿，60% 以上为肾病综合征，50%有不同程度的血尿，1/3 起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管受 损表现。
免疫荧光：可见节段性IgM和/或补体C3呈颗粒状、团 块状在毛细血管袢（硬化部位）和系膜区沉淀；也可 阴性
微小病变肾病
• 定义：指临床表现为肾病综合征，光镜下肾 小球结构大致正常、电镜下仅以足细胞足突 广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病[4] 。
[4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039. [5]李芹芹,潘晓霞.成人肾小球微小病变的病理特征[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(10):1138-1141.
病因：
病因
原发性微小病变肾病
家族微小病变肾病（目前尚未明确致病基因）
继发性微小病变肾病：
药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素（青霉素、氨 苄西林、利福平、头孢克肟）、干扰素、甲硫咪唑、锂、 金制剂等；
感染相关性：HIV、Guillain-Barre综合征、梅毒、寄 生虫等；
肿瘤相关性：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿瘤、 噬酸细胞性淋巴肉芽肿等；
过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等
临床表现
常突然起病，表现为肾病综合征，水肿一般较 明显，甚至可表现为重度的胸、腹水；
血尿不突出，约20%患者仅有轻微的镜血尿； 血压大多正常，但成人患者高血压较多见；
大多患者肾功能正常，约30%的患者可有轻微的 肾小球滤过率下降和血肌酐升高，较少患者可表 现为较严重的急性肾衰竭。 并发症：感染、电解质紊乱（低钠血症、高钾血 症、低钙血症）、血栓栓塞、营养不良、内分泌 功能紊乱（甲状腺功能低下）及急性肾功能衰竭。
1.特殊血液净化治疗 2.替代治疗开始时机及透析方式的选择
3.血液净化通路
讲者
李学旺
李航
苏颖 于阳 张烜 高瑞通 陈丽萌 秦岩 李明喜 刘炳岩
协和课程
疾病类别
主题
感染性肾病、危重肾病
其他
全面、动态、可持续地把握CKD的 防治对策
慢性肾病骨和矿物质营养不良
讲者 蔡建芳 李雪梅 郑法雷
袁群生
微小病变肾病
微小病变肾病（MCD）
协和课程
疾病类别
主题
膜性肾病的诊治进展 狼疮肾炎的治疗
肾小球疾病
微小病变肾病 原发性肾小球疾病病理及其与临床的联系
肾小管间质病 免疫相关肾病
血液透析
局灶节段性肾小球硬化诊断与治疗 肾小管-间质疾病的临床与进展 系统性血管炎诊疗现状 IgA肾病的诊治进展 原发性干燥综合征肾损害
病理
光镜：肾小球没有明显病变，或仅有轻微的系膜增生。近 曲小管有重吸收颗粒，肾小管上皮细胞可见空泡变性。
病理
免疫荧光：典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴性。偶见 IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。肾小管上皮细胞内可见白蛋白 阳性的重吸收颗粒。
电镜：肾小球足细胞广泛足突消失，胞浆扁平地附在肾小 球基底膜上
诊断
对于非单纯性肾病综合征，复发的、激 素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征以及 中老年患者，应于治疗前行肾活检。
单纯性肾病综合征（血尿不明显、血压正常、肾 功能正常）+激素疗效好，肾病综合症经足量激素 治疗完全缓解做出推断性诊断，不需肾活检。
诊断：病史+症状+体征+辅助检查+鉴别诊断
鉴别诊断
系膜增生性肾小 球肾炎（非IgA型）
任何年龄，青少年稍多，男性常见；
诊断思路：青少年大量蛋白尿乃至肾病综合征， 可伴有少量血尿、高血压+对糖皮质激素治疗 不敏感+即应肾活检、有助明确诊断（一般需 25个肾小球可排除本病）
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病 理
光镜下：局灶：部分肾小球 节段性：部分毛细血管袢 硬 化：肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多；
• 部分患者可 见突出的血 尿，光镜下 可见弥漫性 系膜细胞及 基质增生， 免疫荧光常 见IgG、IgM、 C3等沉淀， 电镜下可见 电子致密物 在系膜区沉 淀
IgA肾病
• 典型的不易混淆， 但有一小部分患 者表现肾病综合 症，光镜下无明 显病变或仅有轻 度系膜增生，免 疫荧光以IgA沉 淀为主，电镜下 可见广泛足突消 失及电子致密物 在系膜区沉淀， 激素反应也类似 于微小病变肾病。
• 慢性ห้องสมุดไป่ตู้脏病 (CKD) 是严重危害人类健康的
CKD 常见疾病, 影响世界上约11%的人口[1],
• 肾病综合征是CKD临床诊断的常见类型,
NS 占肾活检病例的40%左右[2-3]，
• MCD约占10岁以内儿童NS的70-90%及成
MCD 人肾病综合症的10%-30% [4] 。
[1]Coresh J,Selvin E,Stevens LA,et al.Prevalence of chronic kidney disease in the United States [J]. JAMA,2007,298(17):2038-2047. [2] Sugiyama H,Yokoyama H,Sato H,et al.Japan Renal Biopsy Registry:the first nationwide,web-based,and prospective registry system of renal biopsies in Japan [J].Clin Exp Nephrol,2011,15(4):493-503． [3] Zhou FD,Shen HY,Chen M,et al.The renal histopathological spectrum of patients with nephrotic syndrome:an-analysis of 1523 patients in a single Chinese centre [J]. Nephrol Dial Transplant,2011,26(12):3993-3397. [4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039.
膜性肾病：
• 早期的膜性 肾病光镜下 可表现肾小 球大致正常， 但免疫荧光 可见IgG沿 毛细血管壁 颗粒样沉淀 以及电镜下 可见电子致 密物在上皮 下沉淀。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
临床表现：100%患者有不同程度的蛋白尿，60% 以上为肾病综合征，50%有不同程度的血尿，1/3 起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管受 损表现。
免疫荧光：可见节段性IgM和/或补体C3呈颗粒状、团 块状在毛细血管袢（硬化部位）和系膜区沉淀；也可 阴性
微小病变肾病
• 定义：指临床表现为肾病综合征，光镜下肾 小球结构大致正常、电镜下仅以足细胞足突 广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病[4] 。
[4]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1024-1039. [5]李芹芹,潘晓霞.成人肾小球微小病变的病理特征[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(10):1138-1141.
病因：
病因
原发性微小病变肾病
家族微小病变肾病（目前尚未明确致病基因）
继发性微小病变肾病：
药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素（青霉素、氨 苄西林、利福平、头孢克肟）、干扰素、甲硫咪唑、锂、 金制剂等；
感染相关性：HIV、Guillain-Barre综合征、梅毒、寄 生虫等；
肿瘤相关性：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿瘤、 噬酸细胞性淋巴肉芽肿等；
过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等
临床表现
常突然起病，表现为肾病综合征，水肿一般较 明显，甚至可表现为重度的胸、腹水；
血尿不突出，约20%患者仅有轻微的镜血尿； 血压大多正常，但成人患者高血压较多见；
大多患者肾功能正常，约30%的患者可有轻微的 肾小球滤过率下降和血肌酐升高，较少患者可表 现为较严重的急性肾衰竭。 并发症：感染、电解质紊乱（低钠血症、高钾血 症、低钙血症）、血栓栓塞、营养不良、内分泌 功能紊乱（甲状腺功能低下）及急性肾功能衰竭。
1.特殊血液净化治疗 2.替代治疗开始时机及透析方式的选择
3.血液净化通路
讲者
李学旺
李航
苏颖 于阳 张烜 高瑞通 陈丽萌 秦岩 李明喜 刘炳岩
协和课程
疾病类别
主题
感染性肾病、危重肾病
其他
全面、动态、可持续地把握CKD的 防治对策
慢性肾病骨和矿物质营养不良
讲者 蔡建芳 李雪梅 郑法雷
袁群生
微小病变肾病
微小病变肾病（MCD）
协和课程
疾病类别
主题
膜性肾病的诊治进展 狼疮肾炎的治疗
肾小球疾病
微小病变肾病 原发性肾小球疾病病理及其与临床的联系
肾小管间质病 免疫相关肾病
血液透析
局灶节段性肾小球硬化诊断与治疗 肾小管-间质疾病的临床与进展 系统性血管炎诊疗现状 IgA肾病的诊治进展 原发性干燥综合征肾损害
病理
光镜：肾小球没有明显病变，或仅有轻微的系膜增生。近 曲小管有重吸收颗粒，肾小管上皮细胞可见空泡变性。
病理
免疫荧光：典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴性。偶见 IgM和补体C3在系膜区微弱阳性。肾小管上皮细胞内可见白蛋白 阳性的重吸收颗粒。
电镜：肾小球足细胞广泛足突消失，胞浆扁平地附在肾小 球基底膜上
诊断
对于非单纯性肾病综合征，复发的、激 素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征以及 中老年患者，应于治疗前行肾活检。
单纯性肾病综合征（血尿不明显、血压正常、肾 功能正常）+激素疗效好，肾病综合症经足量激素 治疗完全缓解做出推断性诊断，不需肾活检。
诊断：病史+症状+体征+辅助检查+鉴别诊断
鉴别诊断
系膜增生性肾小 球肾炎（非IgA型）
任何年龄，青少年稍多，男性常见；
诊断思路：青少年大量蛋白尿乃至肾病综合征， 可伴有少量血尿、高血压+对糖皮质激素治疗 不敏感+即应肾活检、有助明确诊断（一般需 25个肾小球可排除本病）
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病 理
光镜下：局灶：部分肾小球 节段性：部分毛细血管袢 硬 化：肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多；
• 部分患者可 见突出的血 尿，光镜下 可见弥漫性 系膜细胞及 基质增生， 免疫荧光常 见IgG、IgM、 C3等沉淀， 电镜下可见 电子致密物 在系膜区沉 淀
IgA肾病
• 典型的不易混淆， 但有一小部分患 者表现肾病综合 症，光镜下无明 显病变或仅有轻 度系膜增生，免 疫荧光以IgA沉 淀为主，电镜下 可见广泛足突消 失及电子致密物 在系膜区沉淀， 激素反应也类似 于微小病变肾病。