成釉细胞瘤概述

临床表现
虽然成釉细胞瘤X线有上述4种类型，但各种不同类型又可以具 有同样X线特征，通常可归纳为以下几点： ①骨质膨胀，以向唇颊侧向为甚；②骨密质消失，以牙槽侧 骨消失多见；③肿瘤内含牙或不含牙，所含牙可为埋伏牙、阻 生牙或多生牙，被肿瘤推移，松动或脱落；④牙根呈锯齿状吸 收，肿瘤部分边缘骨质增生硬化；⑤肿瘤可向根与根之间浸润； ⑥肿瘤无钙化。
临床表现
当肿瘤增大到一定程度引起颌骨膨大，牙齿松动或经牙槽骨 突出产生包块时才引起患者注意，部分病例是在行X线检查或 因伴发急性炎症时被发现。所以病期悬殊，平均5～6年。
患者多表现颌骨膨大，面部不对称畸形，且颌骨膨大多向唇 颊侧，舌侧膨隆者少见，大的病变可累及一侧下颌骨甚至整个 下颌骨，髁突和喙突均可受累。但少见侵入颞下颌关节者，一 般不引起张口受限。若肿瘤为囊性，则可扪及乒乓球样弹性感， 肿瘤压迫吸收牙槽骨时，可使牙齿松动、移位和脱落。
其他辅助检查
而蜂窝型腔穴大小基本相似，间隔厚，粗糙不规则。有的瘤体 中蜂窝状小房与大房同时存在，单房型呈一个单房囊状影像， 边缘呈分叶状，有切迹，注意与牙源性囊肿区别。 术前穿刺抽吸检查如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上 皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别。 囊液生化免疫测定： 成釉细胞瘤的总蛋白含量大于4.8%，IgG大于1500mg/10ml， 而角化囊肿则小于上述指标，但是不能区别非角化囊肿和成釉 细胞瘤。
对局限的X线表现呈单个囊性透光区的病变，特别是病变在 4cm直径以内的青少年，拒绝颌骨切除的病例可考虑行肿物摘 除或刮治术，术中充分暴露瘤区后，直视下完整刮除肿瘤和囊 壁。
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治疗
可疑残留区的骨质边缘，倒凹用电烙、冷冻、化学药物处理或 用咬骨钳、骨凿去除，锋利刮匙刮治。术后需定期摄X线片复 查，一旦确认有复发，则需采取进一步的治疗措施。 对青少年及老年的巨大囊性及壁型成釉细胞瘤患者，病变切 除可能会破坏下颌骨的连续性，即刻修复又有困难者，则可先 于病变区开窗引流。待病变缩小后在不破坏下颌骨连续性的情 况下切除或刮除肿瘤。手术在局麻下，经口入路，剥离掀起病 变区颊舌侧牙龈黏膜，去除肿瘤范围的牙齿、骨及肿瘤壁。
临床表现
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对颗粒认识不一致，有人认为与釉质基质形成有关，亦有人认 为与细胞变性有关。 分化较低的成釉细胞瘤，上皮细胞密集成团或呈树枝状排列， 星网层分化不明显，周边为柱状或立方状细胞，似基底细胞癌。 壁性成釉细胞瘤(mural ameloblastoma)镜下表现有3种： 其一，囊肿衬里上皮向囊肿腔内呈结节状或乳头状增生，发 展到一定阶段便形成壁结节，镜下可见到肿瘤上皮和囊肿上皮 连续；其二，囊肿衬里向结缔组织内呈内生性增生而形成肿瘤， 其主要表现为囊壁明显增厚；其三，囊壁结缔组织由牙源性上 皮岛增生形成肿瘤。
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发病机制
临床表现
多发生于20～40岁青壮年，以20～29岁为最多见的年龄，男 女性别无明显差别。80%～90%发生于下颌骨，约70%位于下颌 骨磨牙区及升支部，约10%发生于上颌骨，下颌与上颌发生比 例为10∶1，还可发生于口腔软组织，极少数可发生于垂体和 四肢长骨，长骨好发于胫骨。
壁性成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤患者的5%。 肿瘤生长缓慢，病程较长，最长可达数十年。早期无自觉症 状，后期颌骨膨胀，压迫性生长可引起面部畸形和功能障碍。
实验室检查
典型的壁型成釉细胞瘤，在同一切片上能见到有囊肿上皮和成 釉细胞的成分，如临床与X线上无特征性表现时，只能由病理 确诊。
其他辅助检查
X线表现：
成釉细胞瘤的X线表现，绝大部分病例均有骨质膨胀。膨胀的 程度不一，以向唇侧为甚，使颌骨外形改变。肿瘤中可含牙或 不含牙，含牙者其牙可在各个不同的发育阶段。肿瘤区域的牙 齿可被推移移位或被挤压远离骀面或松动脱落。牙根呈锯齿状 或截断状吸收，而与牙源性囊肿的牙根吸收呈斜面状有区别。 根据囊腔的情况可分为多房型、蜂窝型和单房型，以多房型 居多，其分房大小悬殊，成群排列，相互重叠。
并发症
后期因体积增大致颌骨膨胀，触之有乒乓球样感，膨胀性生 长可引起面部畸形和功能障碍，如张口困难、吞咽、咀嚼和呼 吸障碍，以及病理性骨折等。多次复发恶变及原发恶性者甚至 可危及生命。
实验室检查
肉眼肿瘤大小不一，最大者有如婴儿头颅。肿瘤大多数无包 膜，剖面见到有实性和囊肿部分两种结构，以实性为主，常在 同一肿瘤中存在两部分。实性呈灰白色或灰黄色。囊肿腔内含 黄色或褐色液体，有时可见到闪闪发光的胆固醇结晶，多数为 大小不等的囊腔。
鉴别诊断
治疗
外科手术为成釉细胞瘤惟一的治疗手段。成釉细胞瘤有局部 浸润的特点，属临界瘤，手术应在肿瘤边缘外0.5cm处切除，否 则切除不彻底，术后易复发；多次复发易恶变，手术的方式主 要根据肿瘤的大小，累及范围及临床表现分别采用肿物摘除或 刮治术，病变区开窗后刮除术，矩形或部分颌骨切除术和颌骨 切除术。
成釉细胞瘤
大头医生
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英文名称
ameloblastoma
别名
造釉细胞瘤
类别
口腔科/口腔颌面外科学/口腔颌面部肿瘤/颌骨良性肿瘤及瘤样 病变/牙源性良性肿瘤
ICD号
M9310/0
概述
成釉细胞瘤(ameloblastoma)又称造釉细胞瘤，为最常见的来 自牙源性上皮的颌骨中心性肿瘤。瘤细胞的形态与牙胚中的造 釉细胞相似，故称为造釉细胞瘤。根据国内五所口腔医学院口 腔病理资料统计，占口腔颌面部肿瘤的3.05%，占颌面肿瘤的 35%，占牙源性肿瘤的63.2%。成釉细胞瘤可恶变为成釉细胞癌。
临床表现
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临床表现
当肿瘤侵入周围软组织时，可影响下颌骨的运动度。巨大的肿 瘤向咽侧突出可发生吞咽、咀嚼和呼吸困难，肿瘤向口内，突 出者常见对
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镜下可见成釉细胞的组织结构变异很大，由肿瘤性上皮和结 缔组织间质组成，典型的成釉细胞瘤以形成牙板或成釉器样结 构而又不形成牙硬组织为特点。肿瘤上皮细胞形成上皮团块和 条索，其外周为一层高柱状、核位于远端的细胞呈栅栏排列， 似成釉细胞，细胞突起相互连接呈网状，类似成釉器的星网层 (图5)。
实验室检查
其他辅助检查
近年有作者报道，用内镜检查颌骨囊性病损，并作钳取活检， 发现成釉细胞瘤囊壁呈凹凸不平，颌骨囊肿囊壁光滑，最后经 病理诊断对照，准确率为90%左右。
诊断
根据病史，临床表现，X线特点，一般可作出诊断与鉴别诊断。 术前如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白 色片状角化物，可与角化囊肿鉴别。 囊液生化免疫测定： 成釉细胞瘤的总蛋白含量大于4.8%，IgG大于1500mg/10ml， 而角化囊肿则小于上述指标，但是不能区别非角化囊肿和成釉 细胞瘤。近年有作者报道，用内镜检查颌骨囊性病损，并作钳 取活检，发现成釉细胞瘤囊壁呈凹凸不平，颌骨囊肿囊壁光滑， 最后经病理诊断对照，准确率为90%左右。
流行病学
发生于20～40岁青壮年，以20～29岁为最多见的年龄，男女 性别无明显差别。80%～90%发生于下颌骨，约70%位于下颌骨 磨牙区及升支部，约10%发生于上颌骨，还可发生于口腔软组 织，极少数可发生于垂体和四肢长骨，长骨好发于胫骨。
病因
关于成釉细胞瘤的组织来源有3种：
来自于成釉器和牙板的残余上皮和牙周组织中上皮残余；来 自于口腔黏膜上皮基底细胞；来自含牙囊肿和角化囊肿的衬里 上皮。颌骨以外的成釉细胞瘤来自于口腔黏膜的基底细胞或上 皮异位。
治疗
使囊腔和口腔相通。如为多囊性应将房间隔切除，使囊液充分 外溢，开窗部位应尽量大一些，开口处填入碘仿纱条，防止开 口闭合，以后冲洗病变部位，定期复查观察病变变化，大多数 经1年以上观察病变区有明显缩小，再行刮治或局灶切除，据 报告壁性成釉细胞瘤刮除术后复发率仅为5%，刮治术是有价值 的。如无明显缩小变化，则只能采用手术切除。 对下颌骨病变仅限于喙突及牙槽突破坏而下颌支后缘及下颌 体下缘皮质骨完好者，可在正常骨组织内将肿瘤及该区骨行矩 形切除或下颌骨部分切除，保存下颌骨的连续性，保留了正常 的