造釉细胞瘤详解

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鉴别诊断:
本瘤因注意与骨巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、 动脉瘤样骨囊肿、转移瘤相鉴别。
本瘤为低度恶性肿瘤,一经确诊,因即行 彻底切除。愈后尚好。
肿瘤体积较大,可由骨干侵入干骺端。一 般无骨膜反应,有的亦可出现不同程度的 骨膜反应。病理骨折后,骨膜反应明显, 少数病例穿破骨皮质侵入软组织,形成软 组织肿块。有的病例生长迅速,病出现远 处及淋巴结转移。本病可合并骨纤,二者 分别发生在同一骨上,亦可发生与邻近骨 上,国内1977年有一例报道。
X线表现:
病变呈单囊或多囊性溶骨性破坏区,偏心性、膨 胀性生长,亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为 单发,多发者少见。有的成分叶状,边缘锐利清 楚,有硬化边缘,病程越长越致密。骨皮质膨胀 变薄,有时可发生断裂或锯齿状。皮质骨消失为 本瘤特征性表现。有的病例呈皂泡状或蜂窝状骨 破坏,此种破坏边缘模糊不清。有的肿瘤只侵及 骨皮质,而不累及骨髓腔。晚期病例,肿瘤累及 患骨的大部,此时患骨常有增粗变形。
讨论:
长骨造釉细胞瘤在组织学上与颌骨的 造釉细胞瘤相似,故亦称为长骨的牙 釉质瘤,世界上1913年首先报道1例胫 骨病例。肿瘤为“上皮包涵性”来源。
病理:
1、肉眼观察 肿瘤体积一般较大,质地坚 硬,切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴 间隔,一颗伴有出血及囊腔形成。囊腔内 壁不光滑,内含胶东样物。
发病部位:以胫骨最多见,46例中 胫骨占26例(56.5%),股骨15例 (32.6%,腓骨3例,尺桡骨各1例, 国外文献报道一组90例,胫骨占81 例(90%)。国外文献均为胫骨发 病最多。
临床表现:
病程缓慢,多以年计。多数病例有外伤史。 主要表现为局部进行性肿胀,间歇性微痛 或钝痛。体检:肿块质硬,表面不平。有 的出现肌肉萎缩、关节功能障碍或病理性 骨折来就诊。过去多数学者认为是良性肿 瘤。近年来报道证实本瘤可以复发与转移 (国外有文献报道35%发生转移,术后复发 50%)。
颌外造釉细胞瘤影像诊断
第四军医大学唐都医院放射科 杨文渊
病史:
患者男,35岁,无明显诱因右 小腿疼痛2月,加重1周,晨起时明 显,活动后可缓解 。
专科检查:
右小腿远端、踝关节上方呈 膨胀性肿起状,皮肤轻度红 肿,范围约10cm×8cm,局 部皮温略高,压痛(+), 踝关节活动轻度受限。
辅助检查:
2、镜下观察 肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤 相似,由上皮性索条及团块所构成。索条边 缘的细胞呈柱状,排列整齐,如栅栏状。 中央部分的细胞呈梭形及多角形。间质为 纤维组织,其中有扩张的小血管。
发病比率及发病部位:
发病比率:长骨造釉细胞瘤很少见, 综合国内46例报道,占原发性骨肿 瘤的0.24%,占恶性骨肿瘤的0.53 %。性别:46例中,男性28例,女 18例,男女之比为1.6:1。年龄: 46例中,10岁以下一例,11~20岁 11例,21~30岁13例,31~40岁11 例,41岁以上10例。以11-40岁发病 最多,占76.1%。
实验室检查未见异常
男性,35岁,右小腿疼痛2月,加重一周,体格检查, 踝关节上方呈膨胀性起伏,皮肤轻度红肿,局部皮 温略高,压痛(+),踝关节活动轻度受限。
MR:右侧胫骨下 端膨胀性骨质破坏, 呈长T1、混杂长 T2、SPIR高信号表 现,内有低信号骨 嵴,呈不规则分隔 样改变,病变长约 10cm,其前部骨皮 质部分缺失,骨骺 板未见破坏,无明 显骨膜反应,周围 软组织水肿,未见 明确软组织包块影。
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