生化(一)各反应的部位、关键酶和辅酶等顺口溜记忆

氨基酸代谢

转氨酶

VitB6

氨基酸转氨基

作用 氨基酸分解代谢

的最主要反应

L-谷氨酸脱氢酶

肝肾脑

VitPP

NAD +

/NADP +

L-谷氨酸氧化

脱氨基

骨骼肌、心肌

嘌呤核苷酸循

环

骨骼肌

丙氨酸-葡萄

糖循环

氨以无毒的丙氨

酸形式从肌肉转运至肝，同时为肌提供GP 谷氨酰胺合成酶

脑、肌

氨的转运

谷氨酰胺是脑、

肌向肝肾运送氨

的形式

氨基甲酰磷酸合

成酶Ⅰ 肝脏线粒体+

胞液

尿素循环

脱羧酶

VitB6

氨基酸脱羧

个别氨基酸代谢

转甲基酶/甲硫

氨酸合成酶

广泛存在

VitB12

（缺乏

时FH4↓）

甲硫氨酸循环

为50多种物质

提供甲基 苯丙/酪氨酸羟

化酶

四氢生

物喋呤

苯丙/酪氨酸

代谢

联合脱氨基主要在肝肾中进行。骨骼肌、心肌氨基酸分解代谢的最主要反应是嘌呤核苷酸循环。

氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基作用。

肝功能减退时，尿素合成↓、血氨↑，常伴氨基酸比例失调，临床上最常使用的治疗肝性脑病的药物是支链氨基酸。

甲硫氨酸可变为胱氨酸和半胱氨酸，不可逆转；苯丙氨酸可变为酪氨酸，不可逆转。

甲基的供体是甲硫氨酸，直接供体是SAM，受体是同型半胱氨酸。

缺乏苯丙氨酸羟化酶可致苯酮酸尿症。

组氨酸生成组胺，是血管舒张剂（组-舒）。

色氨酸生成5-羟色胺，是血管收缩剂（色-缩）。还生成一碳单位、和烟酸（合成维生素的特例）。

不进行转氨基作用的氨基酸：来苏水不呛俺。赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸，不呛俺：不转氨。

甘氨酸参与的物质合成：干一瓢不肌。甘：提供一碳单位、嘌呤合成、卟啉合成（血红素）、肌酸合成。

半胱氨酸参与的物质合成：搬牛吻流弹。半：牛磺酸、维持蛋白质稳定性、产生硫酸根（PAPS）、参与蛋氨酸循环。

肌酸的组成：鸡精干酵母。肌酸：精氨酸提供咪基，甘氨酸提供骨架（骨干），酵母(SAM)提供甲基。

核苷酸代谢

PRPP合成酶

（R5P→IMP），腺苷酸代琥珀酸合成酶（IMP→AMP）肝（主要）、小

肠粘膜及胸腺

的胞液

—大量

ATP

嘌呤核苷酸从

头合成

主要合成途径

（90%）

APRT（腺嘌呤磷

酸核糖转移酶）、HGPRT，腺苷激酶脑、骨髓

—少量

ATP

嘌呤核苷酸补

救合成

10%

氨基甲酰磷酸合

成酶Ⅱ（人类），肝脏胞液.

嘧啶核苷酸从

头合成

天冬氨酸氨基甲酰转移酶（细菌）

嘧啶磷酸核糖转

移酶嘧啶核苷酸补救合成

嘌呤合成的元素来源：天甘在上，谷酰为底，一碳单位站两旁，CO2顶头上。

嘧啶合成：天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2、氨基甲酰磷酸。

HGPRT缺乏会导致“自毁容貌征”。

嘧啶分解产物：β丙氨酸→C、U（丙酮），β氨基异丁酸→T（丁和T类比记忆）。

对嘌呤和嘧啶均起作用的抗代谢物：氮杂丝氨酸和甲氨蝶呤。

6MP类似于IMP（利用形似记忆）。

别嘌呤醇可以治疗痛风，因为类似于IMP，抑制黄嘌呤氧化酶。

5-FU（dUMP→dTMP）类似于T，（因为都是嘧啶）。就像阿糖胞苷（CDP→dCDP）类似于核苷（都含苷），氮杂丝氨酸类似于谷氨酰胺（都含氨基酸）。

MTX类似于FH4，因为甲氨蝶呤抑制二氢叶酸还原酶。

氮杂丝氨酸可抗UTP→CTP，即炸弹炸死日本人（弹炸死呦西→氮杂丝U→C）。

物质代谢的联系与调节

分布多酶体系的反应

胞液糖酵解、糖异生、糖原合成、磷酸戊糖旁路、脂酸合成

线粒体脂酸β氧化、氧化磷酸化、呼吸链（氧化磷酸化）、三羧酸循环（有氧氧化）

胞液+线粒体尿素合成、血红素合成

胞液+内质网蛋白质合成、胆固醇合成

内质网磷脂合成

细胞核DNA和RNA合成

三大物质代谢联系的枢纽（共同中间代谢产物）是乙酰CoA；氨基酸和核苷酸代谢联系的枢纽是一碳单位；糖代谢不用转化方式的联系枢纽是G6P；三羧酸循环和氧化磷酸化是糖、脂、

蛋白质最后分解的共同途径。

糖可以转变为氨基酸，可以逆转。糖和蛋白质可以转变为脂肪，不可逆转。（糖不可转变为必需氨基酸和必需脂肪酸。）

G6P是糖代谢各种途径的交汇点；乙酰CoA是三大物质代谢的交汇点；CoQ是线粒体中不同底物氧化呼吸链的交汇点。

脂类代谢

HMG CoA合成酶肝脏

酮体胆固醇合

成

HMG CoA还原酶

肝脏胞液+内

质网

-36ATP，

16NADPH+H

+

胆固醇合成

琥珀酰CoA转硫

酶心、肾、脑、

骨骼肌线粒体

-nATP酮体的利用

激素敏感性甘油

三酯酯酶HSL 心肝骨骼肌脂肪动员

是甘油三酯分

解的起始步骤

甘油激酶肝肾肠（脂肪

组织和骨骼肌

除外）

甘油转变为3-

磷酸甘油

甘油的利用—

经糖代谢途径

代谢

肉碱酯酰转移酶

Ⅰ脂酸活化后在

线粒体内

（14n-6）

ATP

脂酸的β-氧

化

脂酸分解

乙酰CoA羧化酶胞液脂酸合成

丙二酰CoA的合

成

脂酰CoA转移酶

肝、脂肪、小

肠的内质网

甘油三酯合成

甲亢患者血清胆固醇↓。

肝脏缺乏利用酮体的琥珀酰CoA转硫酶，不能利用酮体。