支气管扩张症完整版本
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
③ 炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支 气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合
发病机制
呼吸科三大化脓性疾病之一：肺脓肿，脓胸，支气管扩张
支扩的CT表现
•普通CT诊断支 扩敏感性66%， 特异性92% •高分辨CT诊断 敏感性，特异 性大于90% •目前已经逐步 取代支气管碘 油造影
胸片
• 纹理增多，粗乱， 卷发状，蜂窝状， 甚至液平
• 出现急性发作，一般用静脉制剂先控制感 染，症状稳定后改为口服
• 对绿脓杆菌有效的抗生素：头孢他定，舒 普深，特治星，先锋铋，头孢吡圬，美平， 泰能，呼吸喹诺酮，氨基糖甙类
支气管扩张剂使用
• 阻塞性肺通气功能障碍者 • 支气管舒张剂可改善肺功能和生活质量 • 药物及康复锻炼并重 • Beta-受体激动剂，beta-受体激动剂加激素，
白种人常见（发生率为1/3300）
先天性结构缺损
淋巴管性
黄甲综合征
气管支气管性
气管支气管扩张，软骨缺陷
血管性
肺隔离症
其他
气道阻塞
外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液阻塞，肺叶切
除后其余肺叶纠集弯曲
毒性物质吸入
氨气，氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和
功能
炎症性肠病
常见于慢性溃疡性结肠炎；肠道的切除加重肺部疾
• 可并发支气管周 围炎，肺部感染， 甚至真菌感染
• 肺动脉高压征， 右心肥厚征
支气管镜检查
• 支气管扩张，变形，阻塞，脓性分泌物， 出血
• 肺泡灌洗：中性粒细胞，细菌，脱落上皮 细胞
病理
正常肺组织
痰培养+药敏
• 常见的细菌类型
• 铜绿假单胞菌 • 金葡菌（MRSA） • 肺炎克雷白氏杆菌
注意：药敏实验往往提示耐药，多耐药 或泛耐药，需注意抗生素的选择。
气急加重，合并肺心病，影响工作和日常生活
典型病例的CT片
右上肺和左下 肺支气管扩张， 注意液平
治疗原则
• 病因治疗 • 保护肺功能 • 减少复发 • 改善生活质量 • 儿童的发育保护 • 免疫功能的保护 • 如果诊断CF，需要转诊至有经验的医师
A类证据
• 考虑到患者是否存在免疫缺陷 • 测定IgG，IgA， IgM • 引流加震荡通气 • DNA酶化痰药不能用于非囊性肺纤维化支
典型病例临床表现
• 中年女性 • 反复咳嗽，黄浓痰12年：量多，分层 • 间断咯血5年：少量至大量 • 肺功能提示混合型通气功能障碍：FEV1占预计值
的58%，FVC占预计值的67% • 胸部高分辨CT显示右上肺和左下肺支气管扩张 • 痰培养 铜绿假单胞菌++ • 肺外表现：杵状指，消瘦，乏力，眠差，活动后
内科学
支气管扩张症
白春学，宋元林 上海市呼吸病研究所 复旦大学附属中山医院呼吸科
定义
支气管扩张症为继发于急、慢 性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生 支气管炎症致使支气管壁结构破坏，引起 支气管异常和持久性扩张
流行病学
• 总体患病率1-52/10万，美国52/10万，中国 缺乏相关资料
• 由于疫苗的普及和抗生素的使用，发病率降 低，但随着大气污染，COPD，哮喘患者的 增加，支扩的发生率可能会有所增加
噻托溴铵粉末吸入剂
支气管扩张剂使用（续）
• 不常规推荐单纯激素吸入治疗 • 激素治疗可短期减轻气道炎症和缓解症状，
减少痰液生成，但可能造成感染增加 • 部分研究发现可以减少发作次数 • 支气管扩张剂需要在痰液引流后使用，增
加效果
支气管扩张的雾化治疗
1.不能使用DNA酶 2.判断支扩患者是否存在气道可逆性，成
病
移植
可能继发于免Leabharlann Baidu抑制导致的频发感染
病理改变
大体： ①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张 ②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变 ③不规则扩张：管腔呈不规则改变或呈串珠
样改变
病理改变
组织病理
① 支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞 状上皮化生和粘液腺增生
② 病变支气管相邻的肺实质也可有纤维化、 肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷
使用定期清除呼吸道细菌数量 • 用药方案：痰培养阴性者，可用阿莫西林，
红霉素。若有流行性嗜血杆菌，可加大阿 莫西林剂量 • 如果有绿脓杆菌，用环丙沙星，左氧，莫 西沙星
抗生素使用（续）
• 合并多个细菌，或MRSA，或其他细菌耐药， 需要二联用药，用药参考药敏
• 病程根据是否有并发症或基础疾病而定， 一般2-3周
人患者可以考虑beta2-受体激动剂和胆 碱能阻断剂 3.激素的使用：可改善生活质量、减少痰 液和改善肺功能，目前不推荐常规使用
雾化抗生素的治疗
• 雾化妥布霉素治疗绿脓杆菌定植（安全有效， 注意呼吸道刺激症状）
• 雾化丁胺卡那（相对安全有效） • 雾化庆大霉素（注意庆大霉素对呼吸道上皮的
扩
呼吸道痰液清除
• 体位排痰：晨起，头朝下，拍背 • 物理排痰：胸甲式，震荡通气，负压诱导
咳嗽排痰 • 雾化排痰：高渗生理盐水或甘露醇，化痰
药物 • 药物排痰：化痰药物，促进纤毛摆动药物 • 支气管镜吸痰：机械通气患者，注意交叉
感染
抗生素使用
• 使用之前送痰培养 • 何时使用：急性发作，在稳定期，可间断
低 丙 种 球 蛋 白 血 症 ， 包 括 IgG亚群的缺陷 （IgG2，IgG4），慢性肉芽肿性疾病，补体 缺陷 长期服用免疫抑制药物，HIV感染
支扩诱发因素（续）
种类
诱发因素
先天性疾病
α1-抗胰蛋白酶缺乏 支气管扩张仅只见于严重缺乏的患者
纤毛缺陷
原发纤毛不动综合征和Kartagener综合征
囊性纤维化
诊断
• 病史 • 家族史 • 临床表现 • 高分辨CT • 肺功能 • 血液学指标及基因检测
鉴别诊断
• 慢性支气管炎：，慢性咳嗽咳痰 • 肺脓肿：高热，咳嗽，黄浓痰 • 泛性细支气管炎：慢性咳嗽伴活动后气急
• 肺结核：低热，盗汗，肺空洞，痰涂片阳 性
• 先天肺囊肿：往往无症状
• 囊性肺纤维化：高加索人多见。自幼反复 咳嗽，咳痰，痰液粘稠。幼时可有肠梗阻， 成年后不育。营养易缺乏，平均寿命37岁
• 我国边远地区医疗资源缺乏，结核，肺部感 染常见，COPD高发，预计支扩患者远较城 市地区常见
种类 感染 细菌
真菌 分枝杆菌 病毒
免疫缺陷 原发性
继发性
支扩诱发因素
诱发因素
铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌， 肺炎克雷白菌，金黄色葡萄球菌 荚膜组织胞浆菌 非结核分枝杆菌 腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病 毒，百日咳
发病机制
呼吸科三大化脓性疾病之一：肺脓肿，脓胸，支气管扩张
支扩的CT表现
•普通CT诊断支 扩敏感性66%， 特异性92% •高分辨CT诊断 敏感性，特异 性大于90% •目前已经逐步 取代支气管碘 油造影
胸片
• 纹理增多，粗乱， 卷发状，蜂窝状， 甚至液平
• 出现急性发作，一般用静脉制剂先控制感 染，症状稳定后改为口服
• 对绿脓杆菌有效的抗生素：头孢他定，舒 普深，特治星，先锋铋，头孢吡圬，美平， 泰能，呼吸喹诺酮，氨基糖甙类
支气管扩张剂使用
• 阻塞性肺通气功能障碍者 • 支气管舒张剂可改善肺功能和生活质量 • 药物及康复锻炼并重 • Beta-受体激动剂，beta-受体激动剂加激素，
白种人常见（发生率为1/3300）
先天性结构缺损
淋巴管性
黄甲综合征
气管支气管性
气管支气管扩张，软骨缺陷
血管性
肺隔离症
其他
气道阻塞
外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液阻塞，肺叶切
除后其余肺叶纠集弯曲
毒性物质吸入
氨气，氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和
功能
炎症性肠病
常见于慢性溃疡性结肠炎；肠道的切除加重肺部疾
• 可并发支气管周 围炎，肺部感染， 甚至真菌感染
• 肺动脉高压征， 右心肥厚征
支气管镜检查
• 支气管扩张，变形，阻塞，脓性分泌物， 出血
• 肺泡灌洗：中性粒细胞，细菌，脱落上皮 细胞
病理
正常肺组织
痰培养+药敏
• 常见的细菌类型
• 铜绿假单胞菌 • 金葡菌（MRSA） • 肺炎克雷白氏杆菌
注意：药敏实验往往提示耐药，多耐药 或泛耐药，需注意抗生素的选择。
气急加重，合并肺心病，影响工作和日常生活
典型病例的CT片
右上肺和左下 肺支气管扩张， 注意液平
治疗原则
• 病因治疗 • 保护肺功能 • 减少复发 • 改善生活质量 • 儿童的发育保护 • 免疫功能的保护 • 如果诊断CF，需要转诊至有经验的医师
A类证据
• 考虑到患者是否存在免疫缺陷 • 测定IgG，IgA， IgM • 引流加震荡通气 • DNA酶化痰药不能用于非囊性肺纤维化支
典型病例临床表现
• 中年女性 • 反复咳嗽，黄浓痰12年：量多，分层 • 间断咯血5年：少量至大量 • 肺功能提示混合型通气功能障碍：FEV1占预计值
的58%，FVC占预计值的67% • 胸部高分辨CT显示右上肺和左下肺支气管扩张 • 痰培养 铜绿假单胞菌++ • 肺外表现：杵状指，消瘦，乏力，眠差，活动后
内科学
支气管扩张症
白春学，宋元林 上海市呼吸病研究所 复旦大学附属中山医院呼吸科
定义
支气管扩张症为继发于急、慢 性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生 支气管炎症致使支气管壁结构破坏，引起 支气管异常和持久性扩张
流行病学
• 总体患病率1-52/10万，美国52/10万，中国 缺乏相关资料
• 由于疫苗的普及和抗生素的使用，发病率降 低，但随着大气污染，COPD，哮喘患者的 增加，支扩的发生率可能会有所增加
噻托溴铵粉末吸入剂
支气管扩张剂使用（续）
• 不常规推荐单纯激素吸入治疗 • 激素治疗可短期减轻气道炎症和缓解症状，
减少痰液生成，但可能造成感染增加 • 部分研究发现可以减少发作次数 • 支气管扩张剂需要在痰液引流后使用，增
加效果
支气管扩张的雾化治疗
1.不能使用DNA酶 2.判断支扩患者是否存在气道可逆性，成
病
移植
可能继发于免Leabharlann Baidu抑制导致的频发感染
病理改变
大体： ①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张 ②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变 ③不规则扩张：管腔呈不规则改变或呈串珠
样改变
病理改变
组织病理
① 支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞 状上皮化生和粘液腺增生
② 病变支气管相邻的肺实质也可有纤维化、 肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷
使用定期清除呼吸道细菌数量 • 用药方案：痰培养阴性者，可用阿莫西林，
红霉素。若有流行性嗜血杆菌，可加大阿 莫西林剂量 • 如果有绿脓杆菌，用环丙沙星，左氧，莫 西沙星
抗生素使用（续）
• 合并多个细菌，或MRSA，或其他细菌耐药， 需要二联用药，用药参考药敏
• 病程根据是否有并发症或基础疾病而定， 一般2-3周
人患者可以考虑beta2-受体激动剂和胆 碱能阻断剂 3.激素的使用：可改善生活质量、减少痰 液和改善肺功能，目前不推荐常规使用
雾化抗生素的治疗
• 雾化妥布霉素治疗绿脓杆菌定植（安全有效， 注意呼吸道刺激症状）
• 雾化丁胺卡那（相对安全有效） • 雾化庆大霉素（注意庆大霉素对呼吸道上皮的
扩
呼吸道痰液清除
• 体位排痰：晨起，头朝下，拍背 • 物理排痰：胸甲式，震荡通气，负压诱导
咳嗽排痰 • 雾化排痰：高渗生理盐水或甘露醇，化痰
药物 • 药物排痰：化痰药物，促进纤毛摆动药物 • 支气管镜吸痰：机械通气患者，注意交叉
感染
抗生素使用
• 使用之前送痰培养 • 何时使用：急性发作，在稳定期，可间断
低 丙 种 球 蛋 白 血 症 ， 包 括 IgG亚群的缺陷 （IgG2，IgG4），慢性肉芽肿性疾病，补体 缺陷 长期服用免疫抑制药物，HIV感染
支扩诱发因素（续）
种类
诱发因素
先天性疾病
α1-抗胰蛋白酶缺乏 支气管扩张仅只见于严重缺乏的患者
纤毛缺陷
原发纤毛不动综合征和Kartagener综合征
囊性纤维化
诊断
• 病史 • 家族史 • 临床表现 • 高分辨CT • 肺功能 • 血液学指标及基因检测
鉴别诊断
• 慢性支气管炎：，慢性咳嗽咳痰 • 肺脓肿：高热，咳嗽，黄浓痰 • 泛性细支气管炎：慢性咳嗽伴活动后气急
• 肺结核：低热，盗汗，肺空洞，痰涂片阳 性
• 先天肺囊肿：往往无症状
• 囊性肺纤维化：高加索人多见。自幼反复 咳嗽，咳痰，痰液粘稠。幼时可有肠梗阻， 成年后不育。营养易缺乏，平均寿命37岁
• 我国边远地区医疗资源缺乏，结核，肺部感 染常见，COPD高发，预计支扩患者远较城 市地区常见
种类 感染 细菌
真菌 分枝杆菌 病毒
免疫缺陷 原发性
继发性
支扩诱发因素
诱发因素
铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌， 肺炎克雷白菌，金黄色葡萄球菌 荚膜组织胞浆菌 非结核分枝杆菌 腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病 毒，百日咳