支气管扩张诊治指南
支气管扩张诊治指南
支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。
反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。
病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。
支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。
引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。
引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。
支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。
诱发因素主要包括以下几类：1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。
4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。
5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。
流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。
新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。
这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。
过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。
在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。
成人非囊性纤维化性支气管扩张的诊治进展
㊃综述㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2014.12.017基金项目:国家自然基金(81170056);上海市重点学科建设项目(B 115);上海市东方学者特聘教授基金作者单位:201508上海市公共卫生临床中心(席秀红㊁李涛㊁卢水华);200032复旦大学附属中山医院呼吸科 上海市呼吸病研究所(毕晶㊁杨达伟㊁王桂芳㊁李倬哲㊁白春学㊁宋元林)通信作者:宋元林,E m a i l :y l s o n g70@g m a i l .c o m 成人非囊性纤维化性支气管扩张的诊治进展席秀红 毕晶 李涛 杨达伟 卢水华 王桂芳 李倬哲 白春学 宋元林ʌ摘要ɔ 支气管扩张是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一组支气管不可逆性扩张㊂其发病率在3.9/10万到52/10万左右,不发达国家发病率相对较高㊂在我国,支气管扩张被当做气道的一般化脓性炎症来治疗,但其病因㊁发病机制㊁针对性的治疗手段均研究甚少㊂文中结合目前的文献及2010年英国胸科学会的支气管扩张诊治指南,对非囊性纤维化性支气管扩张的诊治最新进展作简要述评㊂ʌ关键词ɔ 支气管扩张;治疗;进展P r o g r e s s o f d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o na d u l t n o n -c ys t i c f i b r o s i sb r o n c h i e c t a s i s X iX i u h o n g *,B i J i n g ,L i T a o ,Y a n g D a w e i ,L uS h u i h u a ,W a n g G u i f a n g ,L iZ h u o z h e ,B a iC h u n x u e ,S o n g Y u a n l i n .*S h a n gh a i P u b l i cH e a l t hC l i n i c a lC e n t e r ,S h a n gh a i 201508,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :S o n g Y u a n l i n ,E m a i l :y l s o n g70@g m a i l .c o m ʌA b s t r a c t ɔ B r o n c h i e c t a s i s i s ak i n do f i r r e v e r s i b l eb r o n c h i a l d i l a t i o n ,w h i c h i s c a u s e db y d a m a geo f b r o n c h i a lw a l lm u s c l e a n de l a s t i c s u p p o r t i n g t i s s u e i n d u c e db y c h r o n i c a i r w a y de s t r u c t i o n .T h ew o r l d w i d e i n c i d e n c e r a t eo fb r o n c h i e c t a s i s i s3.9/100000t o52/100000,a n dt h e i n c i d e n c er a t e i nt h ed e v e l o p i n gc o u n t r y i sr e l a t i v e l y h i g h e r .I nC h i n a ,b r o n c h i e c t a s i s i su s u a l l y t r e a t e da s p u r u l e n t i n f l a mm a t i o no ft h e a i r w a y .H o w e v e r t h e s t ud ie so ne t i o l o g y ,p a t h o g e n e s i sa n dt a r g e t e dt h e r a p e u t i cm e t h o do fb r o n c h i e c t a s i s w e r e l i m i t e d .I nt h i sr e v i e w ,w es t u d i e dc u r r e n tl i t e r a t u r eo n b r o n c h i e c t a s i sa n d c o m b i n e d w i t ht h ed i a g n o s i s a n d t re a t m e n t g u i d e l i n ef o rb r o n c h i e c t a s i s f r o mt h eB r i t i s hT h o r a c i cS o c i e t y i n2010t ob r i e f l yi n t r o d u c e t h e l a t e s t p r o g r e s s o n t h e d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o f n o n -c y s t i c f i b r o s i sb r o n c h i e c t a s i s .ʌK e y wo r d s ɔ B r o n c h i e c t a s i s ;T r e a t m e n t ;P r o g r e s s 支气管扩张是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一组支气管不可逆性扩张㊂其发病率在3.9/10万到52/10万左右,不发达国家发病率相对较高[1-2]㊂在我国,支气管扩张被当做气道的一般化脓性炎症来治疗,但其病因㊁发病机制㊁针对性的治疗手段均研究甚少㊂国外一般将支气管扩张划分为囊性纤维化与非囊性纤维化性支气管扩张(n o n -c y s t i cf i b r o s i s b r o n c h i e c t a s i s ,N C F B )两大类㊂我国及东亚地区多为N C F B ,临床上表现为反复发作的咳嗽㊁咳痰,半数患者伴发咯血,随着疾病的进展,患者的肺功能逐步下降,出现焦虑㊁乏力㊁活动后气急等表现,严重影响生活质量㊂1 诊断1.1 临床表现 支气管扩张症是一种慢性㊁累积性的疾病,该病的症状一开始是咳嗽以及局部感染的反复发作,此后会逐渐演变为全肺的感染,并伴有每天咳出大量的脓性痰㊂其主要临床表现包括:咳嗽和咳痰;呼吸困难,咯血,疼痛,发热;感染加重;社会和心理的影响,生活质量的下降等[3]㊂支气管扩张症也可能与其他不典型的呼吸道症状联系起来,例如呼吸困难㊁胸痛㊁咯血,甚至引发呼吸衰竭和肺心病㊂1.2 诊断方法1.2.1 碘油造影 支气管碘油造影可明确支气管扩张的部位㊁性质和范围,为外科手术提供重要的参考㊂支气管碘油造影曾一度应用于支气管扩张的诊断和病变范围的确定㊂为了获得理想的结果并防止并发症,造影术必须在肺部炎症控制2~3周后进行㊂支气管造影虽然能确立支气管扩张的诊断,但㊃359㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期 I n t JR e s pi r ,J u n e 2014,V o l .34,N o .12此法创伤性大,操作复杂,患者痛苦,可致患者呼吸困难,且技术方法较难控制,会造成肺泡吸入造影剂,导致医源性纤维化,当患者排痰不畅时,可造成造影剂涂布不均,尤其支气管有黏液嵌塞时,造影表现甚至与肿瘤性阻塞不易区别㊂1.2.2高分辨率C T(h i g h r e s o l u t i o n c o m p u t e r i z e d t o m o g r a p h y,H R C T)相比支气管碘油造影, H R C T的采用可不受患者条件的限制,且诊断特异性高,H R C T诊断支气管扩张的敏感性为93%~ 97%,特异性为93%~100%[4],是敏感性和特异性都比较高的检测方法㊂H R C T不仅显示支气管扩张的部位㊁范围及程度,还能显示肺小叶中央终末细支气管扩张及周围小叶实质炎变等细节㊂鉴于H R C T的诸多优点,建议有条件的医院应对可疑支气管扩张者常规进行H R C T检查㊂1.3鉴别诊断1.3.1支气管扩张与哮喘有研究称,患有哮喘的患者中,又诊断出患有支气管扩张症的主要是成年人㊂但还有一个需要考虑的重要问题是如果不合并变应性支气管肺曲霉菌病,那么哮喘是不是导致支气管扩张的独立致病因素㊂在哮喘人群中,大概有17.5%~28%能够观察到支气管扩张的特征[5],这个数字虽然不多,但与健康人群相比,比例还是相当高的㊂一项排除了变应性支气管肺曲霉菌病因素的权威研究表明,是否引发支气管扩张可能与哮喘的类型及严重程度相关[6]㊂研究称,患有严重非过敏性哮喘的患者60%有静脉曲张型支气管扩张,而轻度哮喘患者20%有圆柱状支气管扩张,在严重过敏性哮喘患者中,该比例可高达50%㊂那些非过敏性哮喘患者中,圆柱状支气管扩张的比例为50%~80%㊂1.3.2支气管扩张与C O P D 一些研究显示,C O P D患者有一部分会同时罹患支气管扩张症㊂但是这些研究并无充分证据证实C O P D是引发支气管扩张症的原因㊂因此,如要对支气管扩张症的原因加以研究,实验设计需要考虑吸烟以及其他可能的诱因㊂最近的一项研究表明,C O P D合并支气管扩张患者的病死率显著高于未合并支气管扩张的C O P D患者,提示C O P D合并支气管扩张是中度到重度C O P D患者预后不良的独立危险因素[7]㊂2治疗策略2.1疫苗接种在许多国家,对于年龄大于65岁㊁合并慢性基础疾病的患者,推荐接种流感疫苗㊂虽然目前没有随机对照研究证实其与N C F B的直接关系[8],但是部分学者还是主张接种流感疫苗,因为有证据显示,接种流感疫苗能够明显降低N C F B急性发作的频率[9]㊂而对于肺炎球菌疫苗,少量证据表明,接种能够使N C F B患者获益,能够有效预防细菌感染引起的N C F B急性加重,儿童接种的效果更为明显[10]㊂不难看出,接种疫苗主要是为了去除N C F B急性加重的部分诱因,对于老年患者及儿童,根据需要,适时接种是有益的㊂2.2气道分泌物清除气道黏液增加,加之气管纤毛上皮破坏,导致气道内黏液积聚,是诱发反复感染的关键因素之一㊂有效清除气道积聚的分泌物是切断N C F B恶性循环的关键㊂目前主要的清除方法是体位引流和主动循环呼吸技术[11-12]㊂除此以外,一些物理设备也能有效地清除气道分泌物,如振荡正压呼气装置㊁A c a p e l l a等㊂这些装置清除痰液的量与主动循环呼吸技术相当,患者的耐受性更好[11]㊂这些装置用于N C F B患者的疗效开始受到一些学者的关注,一项近期发表的随机对照研究[13]显示其能明显改善N C F B患者的排痰量及运动耐力,但对于痰液细菌及肺功能无显著影响㊂近年来不断涌现出新的辅助排痰技术,并在临床试验中取得良好的疗效㊂最近意大利的一项研究表明,高频胸壁振荡能显著改善N C F B患者的肺功能指标(F V C㊁F E V1)㊁炎症指标(C反应蛋白)㊁呼吸困难症状及生活质量评分(B C S S㊁C A T)[14]㊂在物理治疗过程中,是否需要加用支气管扩张药物(如β受体激动剂㊁白三烯拮抗剂等)以增强疗效,目前仍缺少确切的证据㊂由于大部分N C F B患者合并C O P D或支气管高反应性,所以可以适当联合使用支气管扩张药物㊂气道清除之前雾化吸入灭菌用水㊁生理盐水或高张盐水增加痰液咳出,减轻痰液黏稠度,改善清除效果[15]㊂无论选择何种物理治疗措施,必须考虑患者的依从性,最好患者自身对该措施有一定的了解,并且能够自主独立完成㊂2.3支气管扩张剂使用2.3.1β2受体激动剂由于支气管扩张患者气流阻塞和气道高反应性非常常见,因此支气管扩张剂是常用治疗药物㊂没有随机对照试验研究短期和长期支气管扩张剂在支气管扩张症治疗中的作用㊂一些研究发现,长效支气管扩张剂可能在患者同时存在哮喘和支气管扩张症中的处理起到重要作用,但目前没有很好的独立证据来支持㊂2.3.2抗胆碱药物抗胆碱药通过迷走神经阻止气管收缩并引起分泌物减少,有证据证明一些成年支气管扩张患者对异丙托溴铵等抗胆碱药物有良好的反应㊂㊃459㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期I n t JR e s p i r,J u n e2014,V o l.34,N o.122.4抗炎症反应治疗从病理生理机制的角度上看,反复发作的气道炎症是N C F B发展及恶化的重要因素,因此理论上阻断炎症因子,能够有效防止N C F B的恶化㊂目前针对促炎因子I L-1受体的拮抗剂及I L-8的单克隆抗体还处于动物实验阶段,远未达到临床应用的阶段㊂对于抗炎药物如皮质激素或非甾体类抗炎药的应用也存在争议㊂有研究发现[16],吸入氟替卡松能够改善咳嗽㊁咳痰,但是对于肺功能及痰液的细菌谱无明显影响㊂其余几个小样本的研究也有类似的结果,但是研究也指出,长期吸入可能会导致肺功能下降㊁骨质疏松等,其免疫抑制作用有可能加重感染风险[17]㊂所以,吸入激素类药物还不能作为常规推荐治疗用于N C F B㊂2.5抗生素使用研究表明,N C F B患者气道细菌载量越高,则急性加重的风险越高,而长期或短期的抗生素治疗可显著降低气道细菌载量,降低气道和系统炎症指标[18]㊂2.5.1常用药物及给药途径对于N C F B的抗生素治疗,急性加重期应该考虑使用抗生素,研究证实抗生素能够明显减少脓痰,开始抗生素治疗前应送痰培养,在等待培养结果时即应开始经验性药物治疗,儿童一般多为流感嗜血杆菌和肺炎球菌,而铜绿假单胞菌则较多见于成人㊂用药可参照英国胸科协会N C F B指南[19],一线治疗采用阿莫西林或克拉霉素,对于有流感嗜血杆菌慢性定植的重度患者,需采用大剂量药物口服(如阿莫西林)㊂铜绿假单胞菌可使用环丙沙星,老年人应慎用㊂临床疗效欠佳时,根据药敏结果调整㊂抗菌治疗失败需即刻重新痰培养㊂最佳疗程尚不确定,一般推荐至少2周㊂2.5.2抗生素雾化吸入治疗除了全身给药,雾化吸入也是一种理想的给药途径且不良反应小,尤其针对铜绿假单胞菌的治疗[20]㊂但是吸入时需注意可能引起的气道痉挛㊂雾化治疗主要指气溶胶吸入疗法㊂所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒㊂因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒,使其悬浮于气体中,并进入呼吸道及肺内,达到局部治疗(解痉㊁消炎㊁祛痰)及全身治疗的目的㊂妥布霉素是少数被F D A批准可通过雾化吸入方式给药的抗生素之一㊂对于N C F B,在改善症状及生活质量评分,部分痰培养消除绿脓杆菌的同时,与治疗相关的咳嗽㊁气急㊁痰量增加㊁声嘶等不良反应明显增多,使部分患者难以耐受㊂因此,接受吸入治疗的患者在治疗期间仍应监测患者的耐受性症状㊂近期的一项长期雾化庆大霉素1年的研究显示,每天雾化庆大霉素2次,连续12个月,有30%患者呼吸道绿脓杆菌得到清除,患者运动能力增加,发作次数减少,且延缓首次发作时间,圣乔治评分增加㊂同时也发现3个月后症状无持续改善,肺功能不再进一步好转,但未发现抗生素耐药[21]㊂在庆大霉素使用过程中,需要注意药物产生的的耳毒性和肾毒性㊂最近一项Ⅱ期临床试验表明,吸入环丙沙星脂质体每天1次,28d为1个周期,总共3个周期㊂第1个周期结束时,治疗组N C F B患者痰液中铜绿假单胞菌密度较对照组显著降低,随访24周发现,吸入环丙沙星脂质体治疗N C F B可延缓首次急性发作时间,且不良反应较小,患者耐受性较好[22]㊂2.5.3长期使用抗生素大部分研究对于长期口服抗生素治疗持谨慎态度,一项纳入378例患者的系统评价结果提示长期使用抗生素治疗(疗程自4周至1年不等)能够明显减少脓痰,但对于急性加重期的频率,肺功能及病死率没有明显影响[23]㊂对于每年急性加重发作3次以上且需接受抗生素治疗的患者,或病情严重者,可以考虑长期使用抗生素,但不推荐使用喹诺酮类药物[19]㊂长期使用抗生素引起的耐药现象也要引起重视㊂2.5.4大环内酯类抗生素大环内酯类抗生素治疗N C F B引起了较多关注,尤其是阿奇霉素,目前被广泛用于N C F B㊂除了其自身的抗菌作用,研究发现其还能够抑制炎症反应及免疫调节效果,长期小剂量应用能减少B A L F细胞计数,降低I L-8的水平[24-25],同时还能够减少痰量,改善肺功能[26]㊂最近一项随机㊁双盲㊁对照临床研究表明,每周服用3次阿奇霉素,每次500m g,持续6个月可显著降低N C F B患者急性加重的次数[27]㊂另一项随机㊁双盲㊁对照临床研究也表明,每天服用250m g阿奇霉素,持续12个月可显著降低N C F B患者急性加重的次数,但对肺功能改善不明显[28]㊂近年来红霉素对N C F B患者的治疗作用也备受关注,一项最新的随机㊁双盲㊁对照临床试验表明,服用琥乙红霉素12个月(每天2次,每次400m g)可降低N C F B患者每年急性加重的次数,减少排痰量并减缓F E V1的下降[29]㊂另外,大环内酯类药物的支气管壁通透性较好,研究表明,气道内的细菌能够通过所谓的群体感应机制,在局部形成一层生物保护膜,使其免于受到抗生素的攻击,而大环内酯类药物恰恰能够破坏细菌的这种机制[30-31]㊂虽然,大环内酯类抗生素在N C F B的应用中具有相当优势,但长期使用亦可引㊃559㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期I n t JR e s p i r,J u n e2014,V o l.34,N o.12起正常菌群的耐药[32],并且已经有学者从长期使用阿奇霉素患者的痰液中分离到了对红霉素耐药的金黄色葡萄球菌和流感嗜血杆菌菌株[33]㊂2.6手术及其他措施手术主要是针对保守治疗无效的局部N C F B及严重的并发症,如大咯血㊂目前对于手术为主的干预措施可以参照英国胸科协会N C F B指南[19]㊂手术必须彻底切除病变肺段,术后至少能保留10个肺段以保证正常的肺功能㊂手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张㊁痰培养出铜绿假单胞菌㊁切除术后残余病变及非局限性病变㊂大咯血是支气管扩张致命的并发症,大咯血时首先应保证气道通畅,改善氧合,稳定血流动力学状态,支气管动脉栓塞术和/或手术切除肺叶是大咯血的一线治疗㊂另外㊂无创通气可改善部分N C F B合并慢性呼吸衰竭患者的生活质量㊂长期无创通气治疗可缩短部分患者住院时间,但尚无确切证据证实其能改善患者的生存㊂3结语尽管没有明确的流行病学资料,N C F B在我国并不少见,其治疗措施并不规范,大部分患者以使用抗生素为主㊂目前可遵循的N C F B治疗指南不多,仅有英国胸科协会的指南可作参考,尽管其纳入的研究多为非随机对照研究,或者小样本研究,缺乏可靠的循证医学证据,但是为今后的大规模随机对照研究指明了方向㊂N C F B的治疗趋向于多学科模式,单一的药物或治疗手段都有其局限性,必须综合预防㊁内科治疗及外科手术㊂我国在这方面的研究工作相对比较滞后,我们应在充分了解现有的相关进展的基础上,结合自身的具体情况,制定出一套针对N C F B的治疗指南,使广大患者获益㊂参考文献[1] T w i s s J,M e t c a l f eR,E d w a r d sE,e t a l.N e w Z e a l a n dn a t i o n a li n c i d e n c e o f b r o n c h i e c t a s i s"t o o h i g h"f o r a d e v e l o p e d c o u n t r y[J].A r c hD i sC h i l d,2005,90:737-740.[2]S i n g l e t o nR,M o r r i s A,R e d d i n g G,e ta l.B r o n c h i e c t a s i si nA l a s k aN a t i v e c h i l d r e n:c a u s e s a n d c l i n i c a l c o u r s e s[J].P e d i a t rP u l m o n o l,2000,29:182-187.[3] W i l s o nC B,J o n e s P W,OᶄL e a r y C J,e t a l.V a l i d a t i o n o f t h e S t.G e o r g eᶄsR e s p i r a t o r y Q u e s t i o n n a i r e i nb r o n c h i e c t a s i s[J].A mJR e s p i rC r i tC a r eM e d,1997,156:536-541.[4]v a nd e r B r u g g e n-B o g a a r t 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e c t o f l o n g -t e r m ,l o w -d o s e e r y t h r o m y c i n o n p u l m o n a r y e x a c e r b a t i o n s a m o n gp a t i e n t s w i t h n o n -c y s t i cf i b r o s i sb r o n c h i e c t a s i s :t h e B L E S Sr a n d o m i z e dc o n t r o l l e dt r i a l [J ].J AMA ,2013,309:1260-1267.[30] T a t e d aK ,S t a n d i f o r dT J ,P e c h e r e J C ,e t a l .R e g u l a t o r y ef f e c t s o fm a c r o l i d e s o nb a c t e r i a l v i r u l e n c e :p o t e n t i a l r o l e a s q u o r u m -s e n s i n g i n h i b i t o r s [J ].C u r rP h a r m D e s ,2004,10:3055-3065.[31] M c A r d l e J R ,T a l w a l k a r J S .M a c r o l i d e s i nc y s t i c f i b r o s i s [J ].C l i nC h e s tM e d ,2007,28:347-360.[32] M a l h o t r a -K u m a rS ,L a mm e n sC ,C o e n e n S ,e ta l .E f f e c to f a z i t h r o m y c i n a n d c l a r i t h r o m y c i n t h e r a p y o n p h a r y n ge a l c a r r i a g e of m a c r o l i d e -r e s i s t a n t s t r e p t o c o c c i i n h e a l t h y v o l u n t e e r s :a r a n d o m i s e d ,d o u b l e -b l i n d ,p l a c e b o -c o n t r o l l ed s t u d y[J ].L a n c e t ,2007,369:482-490.[33] P h a f f S J ,T i d d e n s H A ,V e r b r u gh H A ,e t a l .M a c r o l i d e r e s i s t a n c e o f S t a p h y l o c o c c u s a u r e u s a n dH a e m o p h i l u s s p e c i e s a s s o c i a t e dw i t h l o n g -t e r m a z i t h r o m y c i nu s e i nc y s t i c f i b r o s i s [J ].JA n t i m i c r o bC h e m o t h e r ,2006,57:741-746.(收稿日期:2013-11-05﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃全国首届真菌感染与宿主免疫研讨会由中国微生物学会真菌专业委员会与‘中国真菌学杂志“共同举办的全国首届真菌感染与宿主免疫研讨会将于2014年10月17-19日在江苏省常州市召开,通过研讨各种致病真菌与宿主的相互作用,进一步揭示各种致病真菌感染的发病机制,促进我国在真菌病发病机制方面的研究,为开发新的治疗手段并提高我国真菌感染诊治水平提供理论基础㊂会议将邀请国内外知名专家就以上内容进行演讲,同时也为国内真菌工作者提供学习和交流的学术平台,欢迎从事相关研究的学者踊跃投稿参会㊂一㊁投稿要求:1㊁投稿内容:各种致病真菌与宿主相互作用的研究,包括真菌感染病例分析㊁体外实验㊁动物实验㊁诊断与治疗等论文㊂2㊁投稿方式:中文全文和400字以内的中文摘要,请通过电子邮件投稿,E m a i l :z g z j x z z @126.c o m ,投稿时注明联系电话,并注明2014真菌感染与宿主免疫会议征文㊂3㊁截稿日期:2014年8月31日㊂二㊁会议注册及学分:参会代表可授予国家级继续医学教育项目I 类学分10分㊂三㊁联系方式1㊁邮寄地址:上海市凤阳路415号上海长征医院‘中国真菌学杂志“编辑部,邮编:200003;E m a i l :z g z j x z z @126.c o m2㊁联系人:卫凤莲;联系电话:021-********或180********㊃759㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期 I n t JR e s pi r ,J u n e 2014,V o l .34,N o .12。
BTS非囊性纤维化支气管扩张症指南解读
2010年，英国胸科协会公布了非囊性纤维化支气管扩张指南[1]，作为第一个针对支气管扩张的全球性专业指南，首次对支气管扩张的诊疗提出了规范化的指导意见。
该指南编写委员会共检索了1803篇有关非囊性纤维化支气管扩张的英文文献，最终汇集了549篇文献，力图提供具有循证医学证据的指导建议（证据分级见表1）。
由于缺乏大规模临床研究，该指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见，部分建议借鉴了囊性纤维化患者的研究，现将该指南的有关成人内容简要介绍如下。
一、病因及病理气道炎症是支气管扩张发病过程中最重要的一环。
各种原因均可导致气道防御功能受损，引起反复感染、细菌定植，继发气道炎症反应，进一步造成气道破坏和防御功能下降，从而形成恶性循环。
气道防御功能受损可继发于多种疾病，确定可能的病因有助于及早采取针对性措施，改善患者预后。
常见病因如下。
1．大气道先天性异常：所有支气管扩张患者都要考虑是否存在先天性异常[D]，可见于先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管一支气管症，马方综合征及食管气管瘘。
2．异物和误吸：所有患者均需考虑有无胃内容物误吸[D]。
儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人相对比较少见。
心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中也可导致支气管扩张。
3．既往严重下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张最常见的病因(41%～69%)，特别是婴幼儿时期呼吸道感染[C]，尤其是细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体及病毒（腺病毒、麻疹病毒，以及流感病毒和呼吸道合胞病毒）感染。
4．结核和非结核分枝杆菌：结核和非结核分枝杆菌感染是支气管扩张的常见病因，支气管扩张患者尤其是中老年女性患者也易于合并非结核分枝杆菌定植，所有反复分离出机会性分枝杆菌的患者均应于二级保健机构规律随访明确是定植还是感染[D]。
5．免疫缺陷与支气管扩张：所有儿童和成人支气管扩张患者均应排除潜在的免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷[A]。
中医内科支气管扩张中医诊疗规范诊疗指南2023版
支气管扩张支气管扩张是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁所引起的支气管扩张及变形。
属于中医学的“咳嗽”、“咯血”、“肺痈”等范畴。
多因肺虚卫外不固，感受六淫之邪、蕴结为热、邪热犯肺，或素有瘀热蕴肺，或嗜酒过度、恣食肥美，以致酿生痰热，或内伤情志，肝火过旺，热伤肺络所致。
日久热灼肺阴，可见肺阴耗伤。
一旦出血，往往瘀血内留，瘀血不去，血不归经，可再咯血。
【诊断】1长期咳嗽，多在晨起或躺卧等体位变动时明显；咳痰量多，呈脓性痰，或时有腥臭味。
痰液静置后可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓块和坏死组织。
多数患者常有反复咯血，程度不一，部分患者可出现大出血。
2 .早期或病情轻微者可无明显体征，病情严重或反复感染时，病变部位可闻及湿啰音。
咳吐大量脓痰的患者常有呼吸困难，出现杵状指（趾）。
3 .确定诊断主要依靠胸部X线检查、支气管镜检查、胸部CT检查。
痰涂片或培养可发现致病菌。
在继发感染时，白细胞总数及中性粒细胞常增高，晚期患者红细胞总数减少，呈中、重度贫血。
4.本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿、支气管癌、先天性肺囊肿等鉴别。
【治疗】一、辨证论治本病以痰热阻肺，热盛伤络，久则阴虚火旺为主要病机，治疗当察其虚实，分别选用清热化痰、泻热止血、养阴润肺、化瘀宁络等法。
1燥热伤肺证突然咯血，气急咳嗽，胸部闷痛，身热口渴，鼻燥咽干，舌质红，苔白燥或黄，脉浮数。
治法：清热润肺，宁络止血。
方药举例：清燥救肺汤加减。
桑叶IOg,生石膏（先下）15g,麦冬12g,杏仁10g,沙参12g,枇杷叶10g,藕节10g,川贝母6g,阿胶（烂化）10g,仙鹤草10g,甘草6g。
加减：咳血甚者，加云南白药0.5g或三七粉（冲服）2gO兼有发热，头痛，咽痒者，加金银花10g,连翘10g,牛劳子10g,芦根20g。
口渴甚者，加天花粉15g,芦根15g。
大便干者，加生地黄10g,瓜萎15g。
2 .内热炽盛证身热咳嗽，咯血鲜红，胸闷胸痛，口干欲饮，便秘浸赤，舌红苔黄，脉弦滑数。
欧洲成人支气管扩张症管理指南要点
欧洲成人支气管扩张症管理指南要点支气管扩张症（支扩症）在我国是一种常见病，以支气管壁不可逆扩张为特点。
据不完全统计，我国7省市40岁以上居民中支气管扩张症的患病率为1.2%（135/10 811），这一低估数据仍高于一些欧美国家的数据（德国为67/10万）。
2017年，欧洲呼吸学会发布的成人非囊性纤维化支气管扩张症管理指南（简称指南），对病因、药物治疗、手术、康复理疗选择等9个核心问题提出了推荐性意见。
该指南循证医学证据充分，但研究数据多源于西方国家，为此，在2012年制定的"中国成人支气管扩张症诊治专家共识"（简称共识）的基础上，结合我国支扩症患者特点对指南的内容进行浅析。
一、我国支扩症病因学筛查重点应与欧洲有区别欧洲指南建议常规检查血细胞计数、血清免疫球蛋白（总IgG、IgA、IgM）、过敏性支气管肺曲霉病（弱推荐，低质量证据），酌情考虑囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）、原发性纤毛不动症（primary ciliary dyskinesia，PCD）、非结核分枝杆菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM）感染及结缔组织病等。
我国支扩症病因谱与欧洲情况悬殊，白种人以CF多见，而我国广东及山东省支扩症流行病学研究结果均显示以特发性（广州为48.9%，山东为66.0%）、结核分枝杆菌感染及儿童期感染后为主。
CF和PCD的筛查并不适用国内普查，且我国肺结核病所致结核性支扩症、支扩症合并非结核分枝杆菌性肺病（约5%）比例较高，因此更应重视这些因素。
二、我国支扩急性加重期抗生素疗程有待明确欧洲指南建议支扩症急性加重期使用14 d抗生素疗法，具体疗程可酌情选用（弱推荐，低质量证据），但未涉及具体抗生素药物的选择及单药或联合用药疗效的差异，我国制定的共识提出根据铜绿假单胞菌（P.aeruginosa，PA）高危因素合理选用抗生素。
此外，目前支扩症急性加重的定义多用于临床试验，临床工作中加重期的诊断标准及如何确定加重诱因仍不明确。
2021年支气管扩张症的精准化诊治和规范化管理(全文)
2021年支气管扩张症的精准化诊治和规范化管理（全文）2021年新版中国成人支扩诊治专家共识在时隔八年余后发布，本版专家共识是依托中华医学会呼吸病学分会感染学组，并邀请前一版共识的部分编写协作组成员参与讨论，借鉴国内首版支扩专家共识及近期国际支扩指南，参考了国际和国内高质量研究，历时近2年完成的，相信对国内支扩的精准化诊治和规范化管理工作会有推动作用。
自2012年国内第一版《成人支气管扩张症诊治专家共识》发表以来，迄今已八年余，对支气管扩张症（简称支扩）的规范诊治起到了积极的推动作用［1］。
近年来，随着国内对支扩的逐步重视和相关研究的开展，逐步积累了一些国内的支扩临床研究数据。
我们于2019年启动更新支扩诊治专家共识。
起初我们是希望采用严格的指南书写方式，以“诊治指南”的形式来更新，然而，在对国内支扩相关临床研究进行的梳理过程中，我们发现大部分支扩临床科学问题尚无国内临床研究数据，如果以指南的方式来更新，诊治要点很难做到进行GRADE分级推荐。
为此，我们借鉴国内首版支扩专家共识及近期国际支扩指南，起草了本版支扩诊治专家共识。
在写作及修改过程中，依托了中华医学会呼吸病学分会感染学组，并邀请前一版共识的部分编写协作组成员作为咨询讨论专家，参考了国际和国内高质量研究，历时近2年，收到数十位专家的反馈和修改意见，数易其稿，终得以发表［2］。
我们期望本版共识为我国支扩的临床个体化治疗及规范化管理提供参考意见。
一、新版共识对支扩流行病学现状做了回顾支扩的流行病学是国家政策方针制定、医疗资源分配及临床医生诊治患者时的重要参考资料，我国目前尚无大规模支扩流行病学调查数据。
仅有的2013年的一项在7省市城区40岁以上居民的电话调查研究结果显示，1.2%（135/10 811）的居民曾被诊断为支扩［3］。
但这项研究只统计了城区40岁以上曾被诊断为支扩的患者，大量尚未就诊或确诊的患者未统计在内。
因此，可以推测我国支扩的实际患病率可能远高于1.2%。
完整版)支气管扩张临床路径
完整版)支气管扩张临床路径支气管扩张症临床路径是指在临床实践中，根据患者的病情和治疗方案，制定出一套标准的住院流程。
以下是该病的临床路径标准住院流程。
适用对象：首次诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47）的患者，住院费用为5150元。
诊断依据：根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（XXX编著，XXX）和患者的病史、影像学检查，包括反复咳嗽、咳脓痰、咯血等症状以及支气管扩张的异常改变。
治疗方案的选择：根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（XXX编著，XXX）和《成人支气管扩张症诊治专家共识》(成人支气管扩张症诊治专家共识编写组)制定，包括保持气道通畅，积极排出痰液，积极控制感染，咯血时给予止血治疗以及对症治疗等。
标准住院日为7-14天，进入路径标准为第一诊断必须符合ICD-10：J47支气管扩张症疾病编码。
同时，如果患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
住院后第1-3天需要进行必要的检查项目，包括血常规、尿液分析、大便常规、肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、痰病原学检查、胸部CT、心电图等。
同时，根据患者病情，需要进行血气分析、肺功能、超声心动图等检查。
治疗方案与药物选择包括抗菌治疗、祛痰药物及辅助排痰治疗、咯血的处理等。
抗菌治疗需要按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。
祛痰药物及辅助排痰治疗包括体位引流、支气管舒张剂、必要时可用支气管镜吸痰，必要时使用糖皮质激素。
咯血的处理需要休息，并根据病情选用止血药。
出院标准包括症状缓解，病情稳定，没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
变异及原因分析包括治疗无效或者病情进展，需复查病原学检查并调整抗菌药物，导致住院时间延长；伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗；伴有大量咯血者，按照大咯血的临床路径处理。
支气管扩张并咯血-药历
0.9%氯化钠注射液100ml
美洛西林钠舒巴坦注射2.5g ivgtt q12h 2013-5-6至2013-5-10
蜜炼川贝枇杷膏22g po 2013-5-4
复方氨林巴比妥针2ml im 2013-5-5
碳酸氢钠片1.5g po tid 2013-5-6
双氯芬酸钠缓释胶囊50mg po bid 2013-5-6
用药
盐酸左氧氟星氯化钠注射液0.6g ivgtt qd 2013-5-2至2013-5-5
5%葡萄糖注射液250ml
痰热清针30ml ivgtt qd 2013-5-2至2013-5-8
5%葡萄糖注射液100ml ivgtt qd（冲管）2013-5-2至2013-5-8
卡络磺钠氯化钠注射液80ml ivgtt qd 2013-5-2至2013-5-11
酚麻美敏片2片po tid 2013-5-6
连花清瘟颗粒6g po tid 2013-5-6
出院带药：
连花清瘟颗粒6g po tid
酚麻美敏片2片po tid
云南红药胶囊0.75g po tid
蜜炼川贝枇杷膏22g po
金荞麦片1.65g po tid
阿莫西林分散片1g po tid
2、诊断依据
支气管扩张诊断标准：有反复咳脓痰、咯血的病史和体征，再结合曾诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出初步诊断。
1、治疗用药
主要治疗药物（长嘱）：
盐酸左氧氟星氯化钠注射液0.6g ivgtt qd 2013-5-2至2013-5-5
0.9%氯化钠注射液100ml
美洛西林钠舒巴坦注射2.5g ivgtt q1注射液250ml
痰热清针30ml ivgtt qd 2013-5-2至2013-5-8
支气管扩张症的临床研究进展
支气管扩张症的临床研究进展发表时间：2013-09-11T15:00:40.937Z 来源：《医药前沿》2013年第24期供稿作者：陈玺魏春林郎松梅[导读] 对积极药物治疗无效、大量咯血危及生命、局限性支气管扩张患者可行手术治疗，去除严重受损的肺段或肺叶陈玺魏春林郎松梅（绵阳市人民医院四川绵阳 621000）【摘要】支气管扩张症是多见于儿童、青年的慢性肺损伤，以往支气管扩张症的治疗是临床主要难题之一，近些年来，随着研究的进一步深入，支气管扩张症临床诊治均有了一定的进展。
本文介绍了支气管扩张症的影像学诊断：胸部X线平片；CT扫描；支气管造影；临床治疗：抗生素治疗；清除气道分泌物；手术治疗，高分辨率CT扫描是目前支气管诊断中使用的主要方法，临床治疗主要是以药物治疗为主，积极药物治疗无效、患者大量咯血危及生命等必要时须行手术治疗。
【关键词】支气管扩张症诊断治疗进展【中图分类号】R562.2+2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）24-0168-01 支气管扩张症（bronchiectasis）是指由多种因素引起的的近端中等大小支气管异常和持久性扩张，临床主要表现为持续或反复性咳嗽、咳大量脓痰，部分可伴有咯血[1]。
疾病多见于儿童和青年，多数为获得性，多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病，常见病因有支气管感染和支气管堵塞，部分可由免疫缺陷及遗传因素等引起，另有约1/3患者病因未明[2]。
近年来，随着研究的不断深入，支气管扩张症诊治取得了一定的进展，本文就支气管扩张症的相关问题作一综述。
1 影像诊断支气管扩张症根据临床主要表现、影像学检查、支气管造影后均可确诊[3]。
①X线平片：胸部X线平面是传统的确诊支气管扩张症的方法，早期轻症患者一般无特殊发现，典型X线片显示为肺纹理明显增多和紊乱，可见蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影[4]，由于胸部X平片检查常缺乏特异性，易发生漏诊；②CT扫描：近年来随着CT影像学技术的发展，CT检查成为支气管扩张症确诊的主要方法。
支气管扩张症中医诊疗方案
支气管扩张症中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》（2012版）。
(1)症状：咳嗽为本病常见症，多伴有咳痰，痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。
呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。
(2)体征：可闻及湿啰音，以肺底最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。
(3)影像学检查：胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。
支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。
支气管扩张症急性加重期定义：当患者出现下列9项中的4项可诊断：痰量增多或痰的性质恶化；气促加重；咳嗽增加；发热(T>38℃)；疲倦、乏力或运动耐量下降；喘息增加；FEV1或FVC较既往记录下降10％；肺部啰音改变；影像学提示肺部病变进展。
（二）证候诊断参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）、《中医内科常见病临床诊疗指南》（ZYYXH/T72-2008）。
1.风热犯肺证：咳嗽频剧，喉痒咳嗽，咯黄痰，不易咳出，常伴有恶寒发热，全身酸痛，口渴等表热证，苔薄黄，脉浮数或浮滑。
2.痰热壅肺证：咳嗽气粗，咯大量黄脓痰，或伴咯血或痰带血丝，胸闷气短，或胸痛，舌红，苔黄或黄腻，脉滑或滑数。
3.痰浊阻肺证：咳嗽，咳声重浊，痰多，色白或带灰色，晨起或饭后尤多，伴胸闷脘痞，食少，体倦，大便时溏，舌白腻，脉濡滑。
4.肝火犯肺证：咳嗽气逆，痰量少色黄，质粘难咯，或咯血鲜红，胸胁胀痛，伴性急易怒，口苦咽干，舌红，苔薄黄，脉弦数。
5.阴虚火旺证：咳嗽反复发作，或伴咯血，血色鲜红，或痰中带血，痰少，或干咳无痰，潮热盗汗，五心烦热，两颧发红，口燥咽干，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。
6.肺脾气虚证：咳嗽咳痰，痰白而稀，不易咯出，胸闷气短，自汗出，易感冒，体倦乏力，腹胀纳少，大便或溏，自汗，易感冒，舌淡，苔白或腻，脉滑。
7.肺肾气阴两虚证：干咳或少痰，痰白粘或黄白，痰中带血或反复咯血，气短，乏力，动则加重，口干甚至口渴，盗汗或自汗，手足心热，舌体瘦小，舌质淡或红，舌苔薄少或花剥，脉沉细或细数。
中国肺病诊疗指南(2024版)
中国肺病诊疗指南(2024版)中国肺病诊疗指南（2024版）前言肺病是我国常见的疾病之一，严重影响患者的身体健康和生活质量。
为了提高肺病诊疗水平，规范肺病诊治流程，我们根据国内外最新研究进展和临床实践经验，编写了《中国肺病诊疗指南（2024版）》。
本指南旨在为临床医生提供肺病诊断、治疗和预防的权威指导，以提高我国肺病防治水平。
目录1. 概述2. 肺病分类3. 诊断方法4. 治疗原则5. 各类肺病的诊断与治疗5.1 慢性阻塞性肺疾病5.2 肺炎5.3 肺结核5.4 肺纤维化5.5 肺癌5.6 其他肺病6. 预防与康复7. 指南更新说明1. 概述肺病是指影响肺部的各种疾病，包括支气管、肺泡、肺血管和胸膜等组织的疾病。
肺病可分为慢性肺病和急性肺病两大类。
慢性肺病包括慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等，急性肺病包括肺炎、肺结核等。
2. 肺病分类肺病的分类如下：1）慢性阻塞性肺疾病（COPD）2）肺炎3）肺结核4）肺纤维化5）肺癌6）其他肺病：如哮喘、支气管扩张、间质性肺炎等3. 诊断方法肺病的诊断方法包括：1）病史询问：了解患者病情、病史、家族史等2）体格检查：观察患者呼吸、肺部音、胸廓形态等3）实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能等4）影像学检查：胸部X线、CT、MRI等5）肺功能检查：肺活量、呼气流量、肺通气功能等6）病原学检查：如细菌、病毒、真菌等培养、鉴定4. 治疗原则肺病的治疗原则包括：1）病因治疗：针对不同病因进行治疗，如抗感染、抗病毒、抗真菌等2）对症治疗：缓解患者症状，如止咳、平喘、祛痰等3）康复治疗：提高患者肺功能，改善生活质量4）预防措施：加强宣传教育，提高防护意识，避免接触有害因素5. 各类肺病的诊断与治疗5.1 慢性阻塞性肺疾病（COPD）诊断要点：1）慢性咳嗽、咳痰2）气短或呼吸困难3）肺功能检查示气流受限治疗要点：1）戒烟2）药物治疗：如β2受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂等3）康复治疗：如呼吸操、氧疗等4）预防感染：加强体质，避免接触有害气体和粉尘5.2 肺炎诊断要点：1）发热、咳嗽、咳痰、胸痛2）影像学检查示肺部感染性病变3）病原学检查阳性治疗要点：1）抗生素治疗：根据病原体选择敏感抗生素2）对症治疗：如退热、止咳、祛痰等3）加强营养支持，提高免疫力4）预防感染：保持室内空气流通，避免接触患者5.3 肺结核诊断要点：1）咳嗽、咳痰、低热、盗汗2）影像学检查示肺部结核病变3）痰涂片或培养阳性治疗要点：1）抗结核药物治疗：根据病情选择合适药物组合2）对症治疗：如止咳、祛痰、退热等3）营养支持，提高免疫力4）隔离治疗，预防传播5.4 肺纤维化诊断要点：1）进行性呼吸困难2）影像学检查示肺部纤维化病变3）肺功能检查示限制性通气功能障碍治疗要点：1）药物治疗：如抗纤维化药物、激素等2）氧疗3）康复治疗：如呼吸操、物理治疗等4）预防感染：加强体质，避免接触有害气体和粉尘5.5 肺癌诊断要点：1）持续性咳嗽、咳痰、血痰或咯血2）影像学检查示肺部占位性病变3）组织学检查证实为肺癌治疗要点：1）手术治疗：早期肺癌可行手术切除2）化疗：晚期肺癌或术后辅助化疗3）放疗：对化疗无效的患者4）靶向治疗：针对特定基因突变的肺癌患者5）免疫治疗：针对PD-L1阳性的肺癌患者5.6 其他肺病根据具体疾病特点，参照相关指南进行诊断与治疗。
【2019年整理】英国胸科协会非囊性纤维化支气管扩张指南简介
英国胸科协会非囊性纤维化支气管扩张指南简介北京大学人民医院呼吸与危重症医学科马艳良何权瀛2010年，英国胸科协会公布了非囊性纤维化支气管扩张指南[1]，作为第一个针对支气管扩张的全球性专业指南，首次对支气管扩张的诊疗提出了规范化的指导意见。
该指南编写委员会共检索了1803篇有关非囊性纤维化支气管扩张的英文文献，最终汇集了549篇文献，力图提供具有循证医学证据的指导建议（证据分级见表1）。
由于缺乏大规模临床研究，该指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见，部分建议借鉴了囊性纤维化患者的研究，现将该指南的有关成人内容简要介绍如下。
一、病因及病理气道炎症是支气管扩张发病过程中最重要的一环。
各种原因均可导致气道防御功能受损，引起反复感染、细菌定植，继发气道炎症反应，进一步造成气道破坏和防御功能下降，从而形成恶性循环。
气道防御功能受损可继发于多种疾病，确定可能的病因有助于及早采取针对性措施，改善患者预后。
常见病因如下。
1．大气道先天性异常：所有支气管扩张患者都要考虑是否存在先天性异常[D]，可见于先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管一支气管症，马方综合征及食管气管瘘。
2．异物和误吸：所有患者均需考虑有无胃内容物误吸[D]。
儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人相对比较少见。
心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中也可导致支气管扩张。
3．既往严重下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张最常见的病因(41%～69%)，特别是婴幼儿时期呼吸道感染[C]，尤其是细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体及病毒（腺病毒、麻疹病毒，以及流感病毒和呼吸道合胞病毒）感染。
4．结核和非结核分枝杆菌：结核和非结核分枝杆菌感染是支气管扩张的常见病因，支气管扩张患者尤其是中老年女性患者也易于合并非结核分枝杆菌定植，所有反复分离出机会性分枝杆菌的患者均应于二级保健机构规律随访明确是定植还是感染[D]。
5．免疫缺陷与支气管扩张：所有儿童和成人支气管扩张患者均应排除潜在的免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷[A]。
支气管扩张并咯血-药历
血凝酶针1iu ih 2013-5-1
蜜炼川贝枇杷膏22g po 2013-5-4
复方氨林巴比妥针2ml im 2013-5-5
碳酸氢钠片1.5g po tid 2013-5-6
双氯芬酸钠缓释胶囊50mg po bid 2013-5-6
不良嗜好（烟、酒、药物依赖）
无吸烟史、无饮酒史、无药物依赖史，预防接种随当地进行
主诉和现病史：
主诉：咳嗽、咳痰伴咯血1天。
现病史：1天前受凉后出现咳嗽、咳少量白粘痰，伴痰中带血，约7-8口，色鲜红，量约20ml，无发热、盗汗，无胸闷、喘息、心慌，无恶心、呕吐，在当地诊所就诊，给予“左氧氟沙星针”等药物，效果不佳，为求进一步诊治，来诊。门诊以“支气管扩张并咯血”收住院。
2013年5月6日
间断咳嗽、咳痰，未出现带血丝，查体36.2℃,P70次/分,R20次/分,BP120/70mmHg。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率70次/分。患者诉左侧趾指关节隐痛，局部压痛阳性，皮温升高不明显，无明显波动感，考虑炎症或结缔组织病或痛风，行局部X片检查。患者诉有痛风病史，急查血尿酸偏高，积极消炎止痛、缓解关节疼痛症状。考虑有铜绿假单孢菌感染危险因素，调整为对覆盖铜绿假单孢菌的抗菌药物美洛西林舒巴坦抗感染治疗，停用氨溴索针改为口服蜜炼川贝枇杷膏清热润肺、止咳平喘、理气化痰对症治疗，临时肌注复方氨林巴比妥解热镇痛，口服双氯芬酸钠缓解关节疼痛，考虑痛风治疗药物别嘌呤、秋水仙碱等副作用大，故首选饮食治疗，避免进食含高嘌呤饮食。应用碳酸氢钠片主要用于碱化尿液、血液辅助治疗。
2013年5月2日
间断咳嗽，咳少量白粘痰，未再咯血，查体：T36.2℃,P76次/分,R20次/分,BP120/70mmHg。咽充血，双肺呼吸音粗，右上肺闻及少量湿啰音，未闻及干性啰音，心率76次/分，P2=A2，律齐，药师认为选药合理，并积极痰培养。血常规：未见异常；生化全套、血脂、血沉等基本在正常范围，目前诊断：支气管扩张并咯血；陈旧性肺结核。患者院外曾使用左氧氟沙星效果差，但考虑诊所使用的左氧氟沙星其厂家、批号不同及质量问题，故仍选用左氧氟沙星抗感染治疗。
胸外科常见疾病分级诊疗指南 支气管扩张
胸外科常见疾病分级诊疗指南支气管扩张一.疾病相关情况（一）定义：支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。
（二）分类：按病因，支气管扩张可以分为先天性支气管扩张，和后天性支气管扩张；按病理特征，支气管扩张可以分为囊状支气管扩张、柱状支气管扩张及混合型支气管扩张。
（三）诊断标准：1.病史：部分患者幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等；2.症状：长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状，病程长者可能有营养不良的症状；3.体征：部分患者肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指（趾）；4.辅助检查：X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”；高分辨CT扫描（HRCT）能清晰显示支气管扩张的病变范围、程度，可以作为支气管扩张的确诊检查方法。
血常规检查有助于了解有无贫血、感染；血生化检查可以明确有无低蛋白血症等营养不良情况；痰培养及药物敏感试验有助于明确肺部感染的致病菌种类及指导选用敏感抗生素。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.支气管扩张范围小，症状轻微，仅在感冒、受凉后出现咳嗽、咯痰增多，或痰中带血者；2.支气管扩张病变广泛，有咳嗽、咯痰症状，无大量咯血、无呼吸困难、持续发热等严重感染症状。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准:1.常规检查未能确诊支气管扩张，或对病变范围不能确定者；2.不能排除合并其他肺部疾病，如肺部肿瘤的患者；3.咳嗽、咯痰症状重，或反复咯血，支气管扩张范围比较局限，需手术治疗的患者。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.大量咯血患者，经介入治疗或药物积极止血后，咯血得到有效控制，因病变广泛或心肺功能差而无法耐受手术的患者，可转二级或二级以下医疗机构继续药物治疗；2.双侧广泛支气管扩张合并严重肺部感染、呼吸衰竭患者，经治疗后感染基本控制，呼吸衰竭改善后可转二级或二级以下医疗机构继续抗感染及对症支持治疗；3.手术治疗的支气管扩张患者，术后3-5天，如果呼吸、循环平稳，无支气管胸膜瘘、胸腔内感染等严重并发症表现的患者，可转二级或二级以下医疗机构继续康复治疗。
AECOPD合并支气管扩张患者痰培养病原菌分布及耐药性调查
AECOPD合并支气管扩张患者痰培养病原菌分布及耐药性调查作者：张洁宋娇卜珊来源：《中国医学创新》2021年第28期【摘要】目的：分析慢性阻塞性肺疾病急性加重期（AECOPD）合并支气管扩张患者痰培养病原菌分布及耐药性。
方法：收集2019年1月-2020年8月本院60例痰培养阳性的AECOPD合并支气管扩张患者的临床资料，分析痰培养病原菌的分布及其耐药性情况。
结果：共检测出病原菌83株，21.69%为革兰阳性菌，61.45%为革兰阴性菌，16.87%为真菌。
革蘭阳性菌中，金黄色葡萄球菌占9.64%，肺炎链球菌占8.43%;革兰阴性菌中，铜绿假单胞菌占28.92%，肺炎克雷伯菌占13.25%，大肠埃希菌占9.64%;真菌中，白色念珠菌占12.05%。
金黄色葡萄球菌对氨苄青霉素的耐药率为100%;肺炎链球菌对左氧氟沙星、万古霉素的耐药率均为0。
铜绿假单胞菌对头孢曲松、氨曲南的耐药率均为41.67%;肺炎克雷伯菌对青霉素类的耐药率为54.55%，头孢曲松为45.45%，大肠埃希菌对青霉素类、头孢类的耐药率较高，达100%。
白色念珠菌的两性霉素B的耐药率为10.00%，氟康唑为50.00%。
结论：AECOPD合并支气管扩张患者常由革兰阴性菌感染，且对头孢类、青霉素类抗菌药耐药性较高，耐药性较为普遍，临床用药时还需合理使用各类抗菌药。
【关键词】慢性阻塞性肺疾病支气管扩张病原菌耐药性Distribution and Drug Resistance of Pathogens in Sputum Culture of Patients with AECOPD and Bronchiectasis/ZHANG Jie， SONG Jiao， BU Shan. //Medical Innovation of China， 2021，18（28）： 0-093[Abstract] Objective： To analyze the distribution and drug resistance of pathogens in sputum culture of patients with acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease （AECOPD）and bronchiectasis. Method： The clinical data of 60 patients with AECOPD complicated with bronchiectasis with positive sputum culture in our hospital from January 2019 to August 2020 were collected to analyze the distribution and drug resistance of pathogens in sputum culture. Result：There were 83 strains of pathogens detected out， including Gram-positive bacteria （21.69%），Gram-negative bacteria （61.45%） and fungi （16.87%）. Among Gram-positive bacteria，Staphylococcus aureus and Streptococcus pneumoniae accounted for 9.64% and 8.43%， respectively. Among Gram-negative bacteria， Pseudomonas aeruginosa， Klebsiella pneumoniae and Escherichia coli accounted for 28.92%， 13.25% and 9.64%， respectively. Among fungi， Candida albicans accounted for 12.05%. The resistance rate of Staphylococcus aureus to Ampicillin was 100%. The resistance rate of Streptococcus pneumoniae to Levofloxacin and Vancomycin was 0. The resistance rate of Pseudomonas aeruginosa to Ceftriaxone and Aztreonam was 41.67%. The resistance rate of Klebsiella pneumoniae to Penicillins and Ceftriaxone were 54.55% and 45.45%. The drug resistance rate of Escherichia coli to Penicillins and Cephalosporins is as high as 100%. The resistance rate of Candida albicans to Amphotericin B and Fluconazole were 10.00% and 50.00%. Conclusion： There is Gram-negative bacteria infection in most patients with AECOPD and bronchiectasis， with high resistance to Cephalosporins and Penicillins. The resistance is common. It is necessary to use various antibacterials rationally in clinical medication.[Key words] Chronic obstructive pulmonary disease Bronchiectasis Pathogen Drug resistanceFirst-author’s address： Korla Hospital， Second Division， Xinjiang Production and Construction Corps， Korla 841000， Chinadoi：10.3969/j.issn.1674-4985.2021.28.022慢性阻塞性肺疾病急性加重期（acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease，AECOPD）会出现气道狭窄、黏膜水肿、分泌物增多，临床症状表现为短期内咳嗽、喘息加重，且为黏液浓痰，严重者可因为呼吸衰竭而死亡[1-2]。
支气管扩张症医诊治规范
支气管扩张症诊疗规范支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，本病多发生于青年和儿童，男性多于女性，可以由多种原因引起。
麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。
临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。
随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。
一、诊断标准按照第十一版《西医内科学》对支气管扩张的定义、分类与诊断标准。
1．多有童年患肺炎、百日咳等肺部严重感染病史。
2．慢性反复发作，病程长，主要症状是咳嗽、咳脓痰和咯血。
3．体征：病变局部可听到局限性粗、中湿啰音，咳嗽后可暂时减少或消失，部分患者有杵状指（趾）。
4．影像学检查（详见附录）胸部x线检查：胸部平片见肺纹理增粗，或粗乱肺纹理中见环状或条状透亮阴影，或呈卷发状阴影（纵切面可显示为“铁轨征”，横切面显示“环形阴影”、“印戒征”）。
印戒征：每个支气管都有伴行的血管管横径大于其伴行的血管时即为支气管扩张，扩张的支气管与其管形成钻戒样。
支气管碘油造影可确诊，并能明确病变部位、范围、性质及严重程度。
但由于这一技术为创伤性检查，现已被C T取代，后者可在横断面上清楚地显示扩张的支气管。
二、鉴别诊断(一).慢性支气管炎多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳，痰明显久多为白色粘液痰，很少脓性痰。
，两肺底有散在细的干湿啰音。
（二）．肺脓肿．起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。
若为慢性肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。
（三）．肺结核常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多，位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断（四）先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影。
壁较薄，周围组织无浸润。
支气管造影诃助诊断。
（三）西医治疗治疗原则是控制感染和排痰，必要时手术治疗。
中国支气管扩张症诊治现状及面临的挑战
中国支气管扩张症诊治现状及面临的挑战支气管扩张症(支扩症)是一种慢性呼吸道疾病，具有病程长、肺功能进行性下降等特点，可造成巨大的社会经济负担，使患者的生活质量下降。
在发达国家，支扩症一度被称为〃孤儿病〃，但在我国，由于幼儿时感染因素未有效及时控制或疾病早期缺乏统一规范的治疗，支扩症一直是我国的常见病，但支扩症在我国却远不及支气管哮喘和慢阻肺一样受到重视[1]。
国外学者曾认为支扩症是少见病。
Derek等⑴的流行病学调查结果显示，美国18〜34岁人群支扩症的发病率为4.2/10万，75岁以上人群为 271.8/10万，且女性更常见。
我国尚无普通人群患病率的流行病学资料，仅有小样本的少量报道。
最大样本来自广州呼吸疾病研究所的一项研究，该研究通过电话对我国7省市城区人口进行横断面调查，结果显示40岁以上居民中1.2%(135/10 811)的人曾被诊断为支扩症，且这一比例随年龄的增加而提高⑵。
但这项研究只统计了城区40岁以上曾被诊断为支扩症的患者，大量尚未就诊或确诊的患者未统计在内。
因此，可以推测我国支扩症的实际患病率可能远高于1.2%。
美国2000-2007年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年8.7%的速率增长，其中65岁以上亚洲人群的患病率分别是白人的2.5倍和黑人的3.9倍⑶，这表明亚洲人可能更易患支扩症。
而来自韩国的一项研究结果显示，韩国支扩症的患病率高达9.1%[4],据此推测我国的情况可能与之相似。
过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的规范和普及，在我国医疗发达地区这类病因引起的支扩症相对下降，尤其是儿童群体中。
我国有关病因调查研究结果显示，在过去的50年，我国儿童支扩症的主要病因从麻疹、百日咳以及肺结核向细菌性、支原体性以及病毒性肺炎转变⑸。
病因诊断在成人支扩症中也十分重要，国内的回顾性研究结果表明， 46%〜70%的支扩症患者找不到明确病因，在已知病因中肺炎和肺结核最常见［6,7,8］。
支气管扩张诊治指南新
支气管扩张诊治指南新诊断方面，根据多个指南的共识，支气管扩张的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和肺功能检查。
临床表现方面，病人多以反复发作的慢性咳嗽、咳痰、喘息笑等为主要症状，兼有肺功能下降的症状。
影像学检查采用胸部X线片、CT及支气管造影等方法，通过观察支气管壁的扩张情况来诊断该病。
肺功能检查包括肺活量、最大呼气流量-时间曲线等，有助于评估疾病的严重程度。
此外，还可以通过血液检查、痰涂片、纤维支气管镜检查等进一步明确诊断。
治疗方面，现有的诊治指南主要侧重于症状的缓解、炎症的控制和预防感染。
药物治疗是基本的治疗方式之一，主要包括支气管扩张剂、吸入型糖皮质激素、粘液溶解剂等。
支气管扩张剂的作用主要是扩张支气管、改善通气功能，从而减轻喘息及肺功能下降症状。
吸入型糖皮质激素在治疗支气管扩张方面常用于控制炎症反应，减少黏液分泌，并有助于改善肺功能。
粘液溶解剂的使用可以减少黏液的粘稠度，促进黏液排出，减少感染的发生和复发。
除了药物治疗，康复训练也是非常重要的治疗手段。
康复训练主要包括有氧运动、呼吸肌力训练和饮食指导等。
有氧运动可以提高机体的耐力和肺功能，缓解呼吸困难。
呼吸肌力训练可以增强呼吸肌肉的力量，增加肺活量。
饮食指导可以提供适合患者的营养摄入，保持合理的体重，提高机体的免疫力。
此外，针对支气管扩张的并发症，如肺部感染、肺心病等，需要采取相应的治疗措施。
针对肺部感染，应选择适当的抗生素进行治疗，并密切观察病情的进展。
对于肺心病患者，应根据其病情进行心血管系统的治疗，包括利尿剂、β受体阻滞剂、ACE抑制剂等。
总之，支气管扩张是一种常见的呼吸系统疾病，经过系统的诊断和治疗，可以有效地控制病情的进展，改善患者的生活质量。
随着诊治指南的不断完善和更新，相信对支气管扩张患者的诊断和治疗将会有更好的指导意义。
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支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。
反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。
病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。
支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。
引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。
引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。
支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。
诱发因素主要包括以下几类：1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。
4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。
5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。
流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。
新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。
这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。
过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。
在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。
到目前为止，我国没有支气管扩楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。
高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变据，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。
病因支气管扩张症是由多种疾病(原发病)引起的一种病理性改变。
作为支气管扩张症患者临床评估的一部分，寻找原发病因，不但有助于采取针对性的诊疗措施，而且还可避免不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。
各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种不同。
但总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)。
免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。
其他原因均属少见甚或罕见。
1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因，占41%~ 69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等)。
询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。
2. 结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。
非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌，尤其是中老年女性。
但气道中分离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结核分枝杆菌感染，这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行评估和随访，明确是定植还是感染。
3. 异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。
文献报道，吸入胃内容物或有害气体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高，因此，对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内容物误吸史。
4.大气道先天性异常：对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常，可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。
5.免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。
病因未明的支气管扩张症患者中有6%— 48%存在抗体缺陷。
免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。
最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。
严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫功能缺陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制定诊治方案。
的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状(流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎)及男性不育、女性宫外孕等。
上呼吸道症状多始于新生儿期。
儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史;儿童和成人支气管扩张症患者，均应询问慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。
成人患者应询问有无不育史。
7.其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一;弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑。
欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化，此病在我国则相对罕见。
8.结缔组织疾病：2. 9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。
其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少，有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。
9.炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。
10.其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿，否则无需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。
应注意是否有黄甲综合征的表现。
分类分型支气管扩张存在着几个分类系统，大多数都是以支气管镜和尸检所见到的支气管的解剖异常为基础。
目前常用的是Reid在1950年提出的分类系统。
Reid 对45个尸检所得的支气管扩张肺叶的病理和支气管造影的结果进行了对比，提出了以下分类系统。
这种分类包括：①柱状支气管扩张，这种支气管的横截面是等大的;②囊柱型支气管扩张，在柱状支气管扩张上存在局限的缩窄，使支气管外观不规则，类似于曲张静脉;③囊状支气管扩张，越靠近肺的外周，扩张越明显，支气管最终形成气球样结构。
Reid分类是在病理-支气管造影基础上得出的，因此对疾病的X线描述比较有帮助。
但是，对柱状、囊柱型和囊状支气管扩张等类型之间的临床、流行病学或病理生理学差异了解的还不多。
辅助检查优先检查胸部X线检查胸部高分辨率CT扫描血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳血气分析微生物学检查可选检测血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体其他免疫功能检查囊性纤维化相关检查纤毛功能检查支气管镜检查肺功能检查治疗细则物理治疗物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。
1. 排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表现为黏液阻塞者，痰量不多的支气管扩张症患者也应学习排痰技术，以备急性加重时应用。
常用排痰技术如下：(1)体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流[B]。
一项随机对照研究结果证实，主动呼吸训练联合体位引流效果优于坐位主动呼吸训练。
胸部CT结果有助于选择合适的体位;治疗时可能需要采取多种体位，患者容易疲劳，每日多次治疗一般不易耐受，通常对氧合状态和心率无不良影响;体位引流应在饭前或饭后1~2 h内进行;禁忌证包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。
(2)震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。
(3)主动呼吸训练：支气管扩张症患者应练习主动呼吸训练促进排痰 [A]。
每次循环应包含3部分：胸部扩张练习，即深呼吸，用力呼气，放松及呼吸控制，尤其是气道一端移动，从而有利于远端分泌物清除;呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可避免用力呼气加重气流阻塞。
(4)辅助排痰技术：包括气道湿化 (清水雾化)、雾化吸入盐水、短时雾化吸人高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气;祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入β2-受体激动剂，可提高祛痰效果;喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气;首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸入后5 min测定FEV1或呼气峰流速，以评估有无气道痉挛;气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张剂。
(5)其他：正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正压，防止气道过早闭合，有助于痰液排出[A]，也可采用胸壁高频震荡技术等。
患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技术，每日l~2次，每次持续时间不应超过20~ 30 min，急性加重期可酌情调整持续时间和频度。
2.吸气肌训练：适用于合并呼吸困难且影响到日常活动的患者。
两项小规模随机对照研究结果表明，与无干预组相比，吸气肌训练可显著改善患者的运动耐力和生活质量。
抗菌药物治疗支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。
仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究资料很少，估计急性加重一般是由定植菌群引起，60%~80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。
其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。
应对支气管扩张症患者定期进行支气管细菌定植状况的评估。
痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态，二者的评估效果相当。
许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗菌药物耐药，且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐对大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。
急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素[(1)近期住院;(2)频繁(每年4次以上)或近期(3个月以内)应用抗生素;(3)重度气流阻塞(FEV1<30%);(4)口服糖皮质激素(最近2周每日口服泼尼松>2周)，至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物(表 5)。