肺动脉高压ppt演示课件

Ⅱa
C
高
Ⅰ
B
Ⅲ
C
TRV:三尖瓣返流速度
PA: 肺动脉
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
诊断肺动脉高压的金标准 查明病情的严重性和判断预后 确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效 排除先天性心脏病
其他检查
血液学检查和 免疫学检查
腹部超声 运动耐量 胸部CT
定义
PH
诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺小动脉
楔压≤15mmHg，肺血管阻力>3Wood单位及心排血量正常或
降低三个条件。
病因及发病机制
免疫学 机制
肺血管 重构
原位血栓形成
肺高血压
遗传学机制
内皮功能紊乱
血管平滑肌 K+通道障碍
1. 动脉型肺动脉高压 （PAH）
1.1 1.2 1.3 1.4 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 药物和或毒素相关性肺动脉高压 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV 感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
寻找其他原因 否
考虑第4类CTEPH 是
考虑肺V闭塞/肺 毛细血管瘤
mPAP≥25 mmHg PWP≤15 mmHg
是 查体/实验室检查 血吸虫病,其 他第5类 慢性溶血 BMPR2，ALKI，内皮糖 蛋白(HHT)，家族史
特殊检查项目 体征、HRCT,ANA 病史 HIV检测 HIV感染 先心病
肺V闭塞/肺毛细血管瘤
III 165-400m
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
包括血常规、血生化、甲状腺功能检查，并且应筛 查有无易栓症，包括抗磷脂抗体。
可以可靠地排除肝硬化和(或)门静脉高压
客观的评估患者的运动耐量，对于判断病情严重程 度和治疗效果有重要意义 最常用的检查包括：6分钟步行试验和心肺运动试验
肺部间质性病变，肺血管有无占位；
分级 I级 II级 III级 IV级

结缔组织病患者 先天性心脏病患者
有家族史者
肝硬化患者 溶血性贫血患者

服用减肥药物者
HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者

活动后气短（最常见）

头晕或晕厥
胸痛
水肿 慢性疲劳
抑郁
干咳 雷诺现象
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
否
寻找其他原因和/或重新 检查
第2类:左心疾病？
病史、症状、体征、ECG、胸片、TTE、PFT、 HRCT 第2类或第3类：诊断证实
第3类:肺病和/或低氧所致？
是
与肺高压严重程度匹配
否 肺通气灌注扫描 节段性灌注缺损
是 与肺高压严重程度不匹配
治疗原发病,并随访进展
否 考虑其他原因 考虑肺动脉高压可能，建议右心导管检查

颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
超声心动图
肺功能的评价
胸部CT
肺动脉造影

肺血增多，肺门血管影增粗周
围血管纤细

右心房、右心室肥大 肺动脉段突出
2.1 2.2 2.3 2.4 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜病 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻
5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、 脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平 滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透 析治疗、段性PH

肺部疾病史
血液病史

心脏病史
结缔组织病史 传染病史
甲状腺疾病史
血栓栓塞疾病史



吸毒
同性恋 不洁性交史
避孕药接触史
减肥药接触史 有毒油类接触史



男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性 流产等病史

对女性患者应询问有无习惯性流产史。
家族史

直系亲属有无类似病史； 有无家族性静脉血栓栓塞史； 有无遗传性毛细血管扩张症家族史。
距离 <300m 300-375m 375-450m >450m
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
超声心动图
肺功能的评价
胸部CT
肺动脉造影
诊断及评估
诊断流程
病史/症状/体征怀疑肺高压 无创性检查结果是否与PH相符 是 考虑PH的常见原因
结蹄组织病
药物/毒物
门脉性肺 高压
CTEPH：慢ห้องสมุดไป่ตู้血栓性PH
特发性肺动脉高压/遗传性肺动脉高压
预后评估 右心衰临床证据 症状进展 晕厥
低危 无 无 无
中危 无 慢 偶有
高危 有 快 反复
WHO功能 6WMT
心肺运动试验
I、II >400m
最高耗氧 >15L/min/kg <300ng/ml 心房面积<18cm2; 无心包积液