多发性骨髓瘤影像诊断PPT课件
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• 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细 胞。
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
发病情况
•MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 •中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为 2-9/10万老年及男性高发。 •在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第 二位血液系统高发肿瘤。 •诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 •男女之比约为3：2。
病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现 血浆蛋白异常引起的临床表现
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
▪ 非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。 ▪ 冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白>30g/L.Bm中浆
细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床 表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细 胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。
多发性骨髓瘤的特殊类型
浆细胞的发育过程
淋巴结 滤泡中心
浆母细胞
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
骨髓
未成熟 B cell
抗原刺激
幼稚 B cell
成熟 B cell
长命浆细胞 (记忆B细胞)
再 次 抗 原 刺 浆细胞 激
归巢至骨髓
PC
病因和发病机制
• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与 了骨髓瘤的发生.
3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足 麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
5. 淀粉样变性和雷诺现象。
多发性骨髓瘤的分型
▪ 分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。
– 根据M蛋白的类别分型及比例： – IgG型骨髓瘤(50%～60% ) – IgA型骨髓瘤(20%～25% ) – 轻链型骨髓瘤(Κ、λ） (20% ) – IgD型骨髓瘤(1.5% ) – IgE型骨髓瘤(0.5% ) – IgM型骨髓瘤(＜0.1% )
• 孤立性骨髓瘤
少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨 髓瘤。
• 髓外骨髓瘤
孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道 等，称之为髓外骨髓瘤。
• 不分泌型骨髓瘤
极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约 1%），称之为不分泌型骨髓瘤。
多发性骨髓瘤影像学表现
X线表现： 1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正 常。 2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、 皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现 5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出 现，不跨越椎间隙。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔 及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大 （O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）
患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破 坏.胸10椎体后部似有塌陷.
患者，男，82岁，脑梗 瘫痪4年，现右膝肿痛，
多发性骨髓瘤影像学表现
CT表现： 基本与X线相似。
MRI表现： 长T1长T2信号改变
多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断
鉴别诊断： • 1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
贫血表现：
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
病理生理和临床表现（二）
M蛋白异常引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
2. பைடு நூலகம்功能损害:表现为蛋白尿、管型尿、急性肾 功能衰竭。
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多发性骨髓瘤影像诊断
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检 查。 • 2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节 状改变不明显，临床检验可排除。 • 3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤 不膨胀或较轻。 • 4、其他病变，不能鉴别时，做检验。
谢谢观看
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→ 肢体
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
发病情况
•MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 •中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为 2-9/10万老年及男性高发。 •在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第 二位血液系统高发肿瘤。 •诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 •男女之比约为3：2。
病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现 血浆蛋白异常引起的临床表现
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
▪ 非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。 ▪ 冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白>30g/L.Bm中浆
细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床 表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细 胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。
多发性骨髓瘤的特殊类型
浆细胞的发育过程
淋巴结 滤泡中心
浆母细胞
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
骨髓
未成熟 B cell
抗原刺激
幼稚 B cell
成熟 B cell
长命浆细胞 (记忆B细胞)
再 次 抗 原 刺 浆细胞 激
归巢至骨髓
PC
病因和发病机制
• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与 了骨髓瘤的发生.
3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足 麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
5. 淀粉样变性和雷诺现象。
多发性骨髓瘤的分型
▪ 分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。
– 根据M蛋白的类别分型及比例： – IgG型骨髓瘤(50%～60% ) – IgA型骨髓瘤(20%～25% ) – 轻链型骨髓瘤(Κ、λ） (20% ) – IgD型骨髓瘤(1.5% ) – IgE型骨髓瘤(0.5% ) – IgM型骨髓瘤(＜0.1% )
• 孤立性骨髓瘤
少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨 髓瘤。
• 髓外骨髓瘤
孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道 等，称之为髓外骨髓瘤。
• 不分泌型骨髓瘤
极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约 1%），称之为不分泌型骨髓瘤。
多发性骨髓瘤影像学表现
X线表现： 1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正 常。 2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、 皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现 5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出 现，不跨越椎间隙。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔 及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大 （O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）
患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破 坏.胸10椎体后部似有塌陷.
患者，男，82岁，脑梗 瘫痪4年，现右膝肿痛，
多发性骨髓瘤影像学表现
CT表现： 基本与X线相似。
MRI表现： 长T1长T2信号改变
多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断
鉴别诊断： • 1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
贫血表现：
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
病理生理和临床表现（二）
M蛋白异常引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
2. பைடு நூலகம்功能损害:表现为蛋白尿、管型尿、急性肾 功能衰竭。
此PPT下载后可自行编辑修改
多发性骨髓瘤影像诊断
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检 查。 • 2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节 状改变不明显，临床检验可排除。 • 3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤 不膨胀或较轻。 • 4、其他病变，不能鉴别时，做检验。
谢谢观看
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→ 肢体