重症肌无力严重程度评分
重症肌无力parr标准_概述及解释说明
重症肌无力parr标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种常见的自身免疫性神经肌肉传导障碍性疾病。
其主要特征是在神经-肌肉接头处发生可逆性的免疫介导的乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导的损伤。
患者通常表现为骨骼肌无力和易感疲劳，并且这种无力和疲劳可以通过解剖学或电生理学检查得到证实。
重症肌无力parr标准是目前广泛应用于临床实践中评估和分类MG严重程度的一个评分系统。
它基于一系列的临床特征和检查结果，帮助医生判断患者的严重程度并进行有效治疗。
本文将对parr标准进行详细解释说明，并探讨其在诊断和治疗上的作用。
1.2 文章结构本文首先会介绍重症肌无力及其背景知识，包括定义、发病机制等方面内容。
然后会详细介绍parr标准的核心要素，包括排除诊断标准和临床特征和病史表现。
接着，我们会对parr标准进行解释说明，包括其分类体系、应用范围以及相关性解释。
此外，我们还会讨论parr标准在临床应用中可能存在的影响因素。
最后，本文将分析parr标准在重症肌无力中的应用，并探讨其在诊断和治疗上的意义和作用。
1.3 目的本文的目的是全面概述和解释parr标准对于重症肌无力诊断和治疗中的地位和作用。
通过深入了解parr标准及其应用领域，可以促进医生对于MG严重程度评估的统一认知，并为临床决策提供科学依据。
同时，本文还旨在为未来相关研究方向提供建议，并总结出当前研究对于这一评分系统所取得的启示及结语。
通过阐明重症肌无力parr标准的综合应用价值，有望进一步优化MG患者的管理策略，并改善他们的治疗效果及生活质量。
2. 重症肌无力parr标准:2.1 定义和背景:重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种常见的自身免疫性神经肌肉传导障碍性疾病，其主要特征是易感受力和易疲劳的骨骼肌无力。
虽然MG 的确切原因尚不清楚，但自体抗体是其发病机制的重要组成部分。
15项重症肌无力生存质量评分量表
15项重症肌无力生存质量评分量表
1.肌力评分：评估肌肉力量的程度，包括头、颈、肢体、躯干等，分为6级。
2. 活动能力评分：评估患者日常生活中的活动能力，包括步行、上下楼梯、洗澡、穿衣等，分为3级。
3. 呼吸功能评分：评估呼吸功能的程度，包括肺活量、呼气流量峰值、最大吸气负压等，分为4级。
4. 言语和咀嚼评分：评估患者的言语和咀嚼功能，分为3级。
5. 吞咽功能评分：评估患者的吞咽功能，包括口咽部和食管，分为3级。
6. 眼部运动评分：评估患者的眼部运动功能，包括视力、眼球运动、瞳孔等，分为4级。
7. 疼痛评分：评估患者的疼痛程度和影响，包括疼痛部位、频率、强度等，分为3级。
8. 疲劳评分：评估患者的疲劳程度和影响，包括疲劳感、体力活动能力、精神状态等，分为3级。
9. 心理社交评分：评估患者的心理和社交功能，包括情绪、社交支持、人际关系等，分为4级。
10. 性功能评分：评估患者的性功能和满意度，包括性欲、勃起、射精等，分为3级。
11. 睡眠评分：评估患者的睡眠质量和影响，包括入睡时间、睡眠时间、睡眠障碍等，分为3级。
12. 病情严重程度评分：评估患者的病情严重程度，包括病情稳定性、危险性、紧急性等，分为3级。
13. 治疗效果评分：评估患者的治疗效果和满意度，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等，分为3级。
14. 生活质量评分：评估患者的生活质量和满意度，包括身体健康、心理健康、社会支持等，分为4级。
15. 患者满意度评分：评估患者对医疗服务和治疗效果的满意度，包括对医生、护士、医院环境等的满意度，分为3级。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。
评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。
（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。
条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。
该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。
条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
重症肌无力严重程度量表的评价要点
Ｔｈｅ ４
ｃａｎ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｌｙ
ｔｈｅ ｇｒａｄｅｓ
ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ
ｓｅｖｅｒｉｔｙ
ｏｆ
ＭＧ埘ｔｈ ｇｏｏｄ
Ｖａｌｉｄａｔｉｏｎ
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】
ｓｔｕｄｉｅｓ
Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａ ｇｒａｖｉｓ；
Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｓｔｕｄｉｅｓ；
Ｒｅｐｒｏｄｕｃｉｂｉｔｙ ｏｆ ｒｅｓｕｌｔｓ；
名ＭＧ专业医师通过独立观看录像而评分。用加权Ｋａｐｐａ检验评价各量表每个条目的观察者间信
度；用Ｃｒｏｎｂａｅｈ Ｑ系数评价量表的内部一致性；用组内相关系数（ＩＣＣ）评价量表的重测信度和观察者
间信度；用因子分析法评价量表的结构效度；用Ｓｐｅａｒｍａｎ相关系数评价校标关联效度和量表之间的
相关性。结果量表各条目的观察者间信度较好（ｋ为０．３１０—０．８９１，Ｐ＜０．０１）。４个ＭＧ量表的内 部一致性好（Ｃｒｏｎｂａｃｈ Ｑ为０．７０１—０．７３４），量表的重测信度（ＩＣＣ ０．８８７—０．９４８，Ｐ＜０．０１）和观察者 间信度（ＩＣＣ ０．８５３～０．９１７，Ｐ＜０．０１）均很好。因子分析法显示４个量表各有３～４项公因子，累积方 差贡献率６６．４９％一７２．６４％，结构效度良好。校标ＱＭＧＳ与其他３个量表分别存在中度到高度的相 关性（ｒ为０．７９２～０．８４０，Ｐ＜０．０１）；校标ＭＧ．ＡＤＬ与４个量表均有中度相关性（ｒ为０．６９３～０．７６６， Ｐ＜０．０１）。结论４个ＭＧ严重程度量表具有良好的信度和效度，均能可靠有效地评价ＭＧ的严重 程度。
Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ：Ｇｅｎｅｒａｌ Ｐｒｏｇｒａｍ ｏｆ
Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｎａｔｕｒａｌ源自Ｓｃｉｅｎｃｅ Ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ ｏｆ
Ｃｈｉｎａ（８１０７０９６３）；
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力有哪些症状？
重症肌无力有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力症状，尤其是重症肌无力的早期症状，重症肌无力有什么表现？得了重症肌无力会怎样？以及重症肌无力有哪些并发病症，重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。
……*重症肌无力常见症状：无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状：本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭，也有急起暴发者。
1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。
重症肌无力
五、治疗要点
1.应用抗胆碱酯酶药物，糖皮质激素、免疫抑 制剂等治疗。
2.应用血浆置换法，使用免疫球蛋白。进行胸 腺摘除和放射治疗。
3.积极处理肌无力危象、胆碱能危象、反拗危 象。
• IIB.中度全身型：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀 嚼、吞咽及构音困难。对药物治疗反应一般，生活自理有一定困 难，无危象。
III.重度激进型：发病急，多于6个月内达高峰，常 出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率 高。
IV.迟发重症型：潜隐性起病，缓慢进展，多在起 病半年至2年内由IIA、IIB型发展而来，有延髓支 配肌肉麻痹和呼吸机麻痹。常合并胸腺瘤，预 后差。
（3）患者如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力， 以致不能维持正常换气功能时，称为重症肌无 力危象。
四、实验室及其他查
1、疲劳试验 受累肌肉重复活动后，肌无力明显加重，如反复睁
眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显。 2、抗胆碱酯酶药物试验
如腾喜龙试验、新斯的明试验。 3. 重复电刺激。超强重复刺激神经干在相应肌肉记
1.生活指导 规律生活，按时起居，劳逸结合，注 意保暖，预防感冒。进食富含蛋白的食物如鸡、 鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果， 注意营养均衡，忌食生、冷、辛、辣性食物以及 烟酒等刺激。
2.运动指导 注意适量运动，锻炼身体增强体质， 但不能运动过量，特别是重症肌无力患者运动过 量会加重症状，所以患者要根据自己的情况选择 一些有助于恢复健康的运动。病情较重的患者或 长期卧床不起的患者，应给与适当的按摩防止压 疮的产生。
简述徒手肌力评定标准
徒手肌无力评定标准：
徒手肌无力评定是一种常用的评估神经肌肉疾病的方法，常用于评估重症肌无力等疾病的病情严重程度和预后。
目前，徒手肌无力评定的标准主要有以下几种：
1.MGUS标准：MGUS（单克隆免疫球蛋白病）是一种常见的免疫系统疾病，其徒手肌无力评定标准主要包括肌力、疲劳度、幅度等指标。
2.MG标准：MG（重症肌无力）是一种严重的神经肌肉疾病，其徒手肌无力评定标准主要包括肌力、疲劳度、幅度、持续时间等指标。
3.其他标准：除了MGUS和MG标准外，还有一些其他的徒手肌无力评定标准，如Ck标准、Q标准等，这些标准主要用于评估不同类型的神经肌肉疾病的病情严重程度和预后。
这些徒手肌无力评定标准主要是通过对患者进行徒手肌力测试，评估其肌肉力量和疲劳度等指标，从而确定病情的严重程度和预后。
徒手肌无力评定标准的选择应根据具体疾病类型和患者情况进行，同时应由专业医师进行评估和解释。
重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表
从1数到50后说话（出现构音障碍）
数到50时仍无
30-49
10-29
9
右手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
左手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
肺活量
80
65-79
50-64
<50
右手握力
男性
>45
15-44
5-14
0-4
女性
>30
10-29
5-9
0-4
持续存在
睑下垂
无
有,但并非每天
每天有,但不持续
持续存在
左手握力
男性
>35
15-34
5-14
0-4
女性
>25
10-24
5-9
0-4
抬头45度
120秒
30-119秒
1-29秒
0秒
右腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
左腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
MG日常生活量表
项目/分级
0
1
2
3
评分
说话
正常
间歇性说话含糊或有鼻音
一直有说话含糊或有鼻音,但能被理解
难以听懂
咀嚼
正常
咀嚼固体食物乏力
咀嚼软食乏力
插胃管
吞咽
正常
偶有哽咽感
常有哽咽感,需改变饮食
插胃管
呼吸
正常
用力时感到气短
静息下气短
呼吸机辅助
重症肌无力严重程度评分培训课件
重症肌无力严重程度评分
5
临床表现
眼肌 面肌 咀嚼肌 延髓肌 颈肌
上睑下垂、复视、斜视, 眼球运动受限 皱纹减少, 表情困难, 闭眼及示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 转颈、抬头困难
重症肌无力严重程度评分
6
临床表现
严重的肌肉受累 四肢肌力 心肌 呼吸肌、膈肌
蹲起无力, 上楼困难 猝死 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死
平地行走时 气短
6分
8分
不能进普食， 不能进普食，
只能进半流 只能通过鼻
食
饲管进食
静22坐时气短
需用人工辅 助呼吸
重症肌无力定量评分（QMGS）13项, 共39分
2000年美国重症肌无力协会提出
重症肌无力定量评分（QMGS）13项, 共39分 2000年美国重症肌无力协会提出
重症肌无力定量评分（QMGS）13项, 共39分 2000年美国重症肌无力协会提出
重症肌无力严重程度评分
11
国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法
正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳, 但MG患者常过 早出现疲劳, 称为病态疲劳。 依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌 群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等, 客观 评价各受累肌肉的严重程度。
重症肌无力严重程度评分
重症肌无力严重程度评分
20
8.呼吸肌功能的评分, 共8分
绝对计分 0 2 4 6 8
计分标准 正常
轻微活动时气短 平地行走时气短
静坐时气短 需用人工辅助呼吸
重症肌无力严重程度评分
21
上睑无力计分 上睑疲劳试验（秒） 眼球水平活动受限计分 （mm）
妊娠期重症肌无力患者的生活质量评估与改善措施
妊娠期重症肌无力患者的生活质量评估与改善措施妊娠期重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种罕见的神经肌肉疾病，其在妊娠期的管理和治疗一直是医学界关注的焦点。
随着医疗技术的发展和对该疾病的深入研究，人们对于妊娠期重症肌无力患者的生活质量评估与改善措施也有了更深入的认识。
一、生活质量评估生活质量评估是衡量妊娠期重症肌无力患者生活状况的指标之一，可以帮助医生和患者了解病情的程度，制定合理的治疗和护理方案。
以下是几种常用的生活质量评估工具：1. MG-ADL评分表（Myasthenia Gravis - Activities of Daily Living Scale）：该评分表主要评估患者在日常生活中进行基本活动的能力，包括握力、眼睑肌力、言语明晰度等指标。
2. QMG评分表（Quantitative Myasthenia Gravis）：QMG评分表是一种客观评估MG病情严重程度的工具，包括眼肌瘫痪程度、呼吸肌无力、四肢无力等指标。
3. SF-36健康调查问卷（Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey）：SF-36问卷是一种广泛使用的生活质量评估工具，可以评估身体健康、精神健康、社会功能等方面的问题。
通过以上评估工具的综合运用，可以全面了解妊娠期重症肌无力患者的生活质量和病情情况，为后续的改善措施提供科学依据。
二、生活质量改善措施针对妊娠期重症肌无力患者的生活质量改善，需要综合考虑医疗干预、康复训练和心理支持等多方面因素。
1. 医疗干预：药物治疗是控制和缓解妊娠期重症肌无力症状的主要手段。
抗胆碱酯酶药物和免疫抑制剂是当前常用的治疗药物，能有效提高患者的肌力和生活自理能力。
2. 康复训练：针对肌无力症状，进行相关的康复训练可以帮助改善肌力和功能。
如物理治疗、呼吸肌锻炼、咀嚼和吞咽训练等，都可以通过增强肌肉力量和功能来提高患者的生活质量。
重症肌无力的护理评估
重症肌无力的护理评估一、疾病概述（一）概念和特点重症肌无力（myasthenia gravis，MG）由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
任何年龄均可发病，40岁前女性患病率可为男性的2～3倍，中年以上发病者，则以男性为多。
（二）病因与发病机制其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤；感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩可诱发或加重病情。
临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降，过度劳累造成免疫功能紊乱，病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D-青霉胺等药物诱发某些基因缺陷等。
重症肌无力易患基因及基因多态性的原因非常复杂，不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关，而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
（三）临床表现1. 临床特征某些特定的骨骼肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状，还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常。
面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌无力可致咀嚼困难。
咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。
颈部肌肉无力可致抬头困难。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。
2. 重症肌无力危象重症肌无力危象是指重症肌无力病人急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以至于不能排出分泌物和维持足够的通换气功能的情况，若不及时有效抢救，常可危及生命。
其诱因和加重因素：除免疫力下降是其发病的内因，感染为重症肌无力危象发生最重要的诱因，劳累过度、激素不合理应用、胸腺瘤手术、药物滥用或误用、精神刺激、外伤、月经、怀孕、流产、其他疾病等。
重症肌无力危象及其救治
MGC主要表现/诊断依据
MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa02<60
mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高
5
肌无力危象
是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程， 表现为全身肌无力数小时内迅速加重， 出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困 难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗 和震颤。
法为主，对于口腔卫生状况改善优于擦拭法。
24
其他
营养支持 心理护理 撤机
25
1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也 难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利， 将造成下呼吸道感染。 气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺 泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症; 气囊注气4 h后压力下降1~2 mmHg，注气6 h 后压力下降3~4 mmHg,不会造成气管黏膜缺血、 坏死，气囊就不必定时放气。
肌无力危象及其救治
1
概念
重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC)
– 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌 延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹， 以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。 可出现四肢瘫痪。
– 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾 病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要 原因。
7
肌无力危象诱因/危险因素
肌无力危象74例/82例次报告
– 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 – 激素减量过快7例次。
（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）
8
肌无力危象诱因/危险因素
228例MG患者院内肺部感染的相关因素
– 变量
性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑
文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。
评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。
（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。
条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。
该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。
条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
难治性全身型重症肌无力的诊治推荐意见完整版
难治性全身型重症肌无力的诊治推荐意见完整版重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的神经⁃肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，致病性乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体是其主要的责任抗体，该疾病可累及全身骨骼肌，临床特点为波动性无力和病理性疲劳。
尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20%的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态的治疗目标，被称为难治性MG，其住院率、病死率、机械通气使用率更高，医疗花费更多。
目前国内外对难治性全身型MG（gMG）尚缺乏诊疗指南和共识，为了便于在临床研究中对难治性gMG的诊断标准形成共识，为难治性gMG的诊疗方案及新型靶向药物的规范使用提供参考依据，制订了《中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识（2024版）》。
该共识由中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家共同制订，于2024年08月12日发表于中华神经科杂志，现整理重点内容如下。
难治性gMG的诊断标准尽管国内外难治性gMG的诊断标准各异，但大多根据常规免疫治疗的用药种类、用药时间、疗效、药物不良反应和禁忌证、危象发生次数、挽救治疗次数以及减药后能否持续缓解等方面对患者进行评价。
结合既往文献报道及编写组专家讨论的初步意见，我们达成了本共识中难治性gMG的诊断标准。
一、基本条件1.符合《中国MG诊断和治疗指南（2020版）》中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表（MG⁃ADL）评分≥6分，且眼肌评分小于总分50%。
二、诊断条件1.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态（PIS）为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG⁃ADL 评分仍≥6分且至少持续半年。
osserman's分类
osserman's分类
Osserman's分类是用于评估重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）病情严重程度的一种方法。
它将MG患者的症状和体征分为五个类别，从最轻微的症状到最严重的症状。
具体如下：
1. 轻型：仅在活动后出现肌无力症状，休息后恢复。
2. 中间型：在活动和休息时都出现肌无力症状，但休息后可以缓解。
3. 重型：在休息和活动时都出现肌无力症状，且不能通过休息来缓解。
4. 极重型：在休息和活动时都出现肌无力症状，且病情非常严重。
5. 危重型：出现呼吸肌无力，可能危及生命，需要紧急治疗。
Osserman的分类方法主要用于指导MG的治疗和预后评估，但它并不是一种诊断标准，不能用于确定MG的诊断。
如果怀疑自己患有MG，应及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。
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重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
肌力评级标准
肌力评级标准肌力评级是临床上对患者肌肉力量进行客观评估的重要手段，它可以帮助医生了解患者的肌肉功能情况，指导治疗方案的制定和康复训练的进行。
在临床实践中，常用的肌力评级标准主要包括了美国医师学会（American Medical Association，简称AMA）的肌力分级标准和英国医师学会（British Medical Research Council，简称BMRC）的肌力分级标准。
本文将对这两种常用的肌力评级标准进行介绍和比较，以便临床医生和康复治疗师更好地掌握这一重要的评估方法。
AMA肌力分级标准是一种常用的肌力评级方法，它将肌肉力量分为6个等级，分别是0级、1级、2级、3级、4级和5级。
0级表示完全无肌肉收缩，1级表示有轻微肌肉收缩但无法产生关节活动，2级表示能够在重力消失的情况下产生关节活动，3级表示能够对抗重力但无法对抗外加阻力，4级表示能够对抗一定阻力，5级表示正常肌肉力量。
这种评级方法简单直观，易于操作，被广泛用于临床实践中。
相比之下，BMRC肌力分级标准将肌肉力量分为6个等级，分别是0级、1级、2级、3级、4级和5级。
0级表示完全无肌肉收缩，1级表示有轻微肌肉收缩但无法产生关节活动，2级表示能够产生关节活动但无法对抗重力，3级表示能够对抗部分重力，4级表示能够对抗全重力但无法对抗外加阻力，5级表示正常肌肉力量。
与AMA肌力分级标准相比，BMRC的评级方法在细分程度上更加精细，能够更准确地反映患者的肌肉功能情况。
在实际应用中，医生和康复治疗师可以根据患者的具体情况选择适合的肌力评级标准进行评估。
对于一些重症患者或需要进行康复训练的患者，可以采用BMRC肌力分级标准进行更为精细的评估，以便更好地指导康复训练的进行。
而对于一般情况下的肌力评估，AMA肌力分级标准则是一个简单实用的选择。
除了上述两种常用的肌力评级标准外，还有一些其他的肌力评级方法，如Lovett评级法、Kendall评级法等。
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0
1
>60
31-60
2
3 4
16-30
6-15 ≦5
3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数， 并相加。左右眼分别计分，共8分
绝对计分
0 1 2 3 4
内收露白+外展露白
≦2， ≦4， >4， ≦8, >8， ≦12, >12 ， 无复视 有复视 有复视 有复视 有复视
总结
• 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，上述4
种量表均能可靠有效的评价。
• 不同的量表特点及优势有所差异，许氏绝对与相
对评分法（ARS-MG）为我国自主设计，更适用于我
国患者群体。
• 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目
的作出选择。
3分：中度无力 4分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力 （为预期的50%±15%） 4分：中度无力 5分：严重无力
肌无力肌肉量表（MMS） 9项，100分 1997年提出
计分
检查项目 仰卧抬头 仰卧坐起 眼外肌 无法做到 无法做到 复视 上睑下垂 0分 5分 不能抵抗阻力 10分 可抵抗阻力 无需用手帮助 正常
6分
8分
上肢疲劳试验 下肢疲劳试验 面肌无力
闭目力差， 闭目力差，闭目不能， 噘嘴不能， 埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容 全 上眼裂， 埋睫征消 失 进普食后 疲劳，进 食时间延 长，但不 影响进食 量 轻微活动 时气短 进普食后疲 劳，进食时 间延长，已 影响每次进 食量 平地行走时 气短 不能进普食， 不能进普食， 只能进半流 只能通过鼻 食 饲管进食
常用量表
重症肌无力定量评分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS）
重症肌无力复合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC）
肌无力肌肉量表
（Myasthenic Muscle Scale,MMS）
许氏绝对与相对评分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARSMG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015）
不能进普食，只能进半流食
8
不能进普食，只能通过鼻饲管进食
8.呼吸肌功能的评分，共8分
绝对计分 0 2 4 6 8 计分标准 正常 轻微活动时气短 平地行走时气短 静坐时气短 需用人工辅助呼吸
0分 上睑无力计分 上睑疲劳试验（秒） 眼球水平活动受限计分 （mm） 11-1点 >60 外展+内 收露白 ≦2，无 复视 >120 >120 正常
咀嚼、吞咽功能
能正常进 食
呼吸肌功能
正常
静坐时气短
需用人工辅 助呼吸
重症肌无力定量评分（QMGS）13项，共39分 检查项目 复视：左右外侧凝视，出现复视时间（秒） 向上凝视，出现睑下垂时间（秒） 面肌：双唇闭合及力量 吞咽:快速吞服100mL水 发音：大声报数1-50，出现构音障碍 右上肢：坐位，持续外展（秒） 左上肢：坐位，持续外展（秒） 肺活量占预计值（%） 右手握力（Kg） 左手握力（Kg） 抬头：平卧，头持续前屈45°（秒） 男 女 男 女
晨轻暮重
流行病学
任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见 两个高峰： <40岁 40-60岁 女性患病率为男性2-3倍 男性多见，多合并有胸腺瘤
临床特点
肌肉易感性 眼外肌>面、咀嚼、咽喉、颈部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌 （平滑肌、膀胱括约肌一般不受累） 平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀 胱、支气管及瞳孔括约肌
2000年美国重症肌无力协会提出 计分
正常0分
≧61 ≧61 正常闭合 正常 正常 ≧240 ≧240 ≧80 ≧45 ≧30 ≧35 ≧25 ≧120
轻度1分
11-60 11-60 可以闭合，有阻力 轻度咳嗽或清嗓 30-49 90-239 90-239 65-79 15-44 10-29 15-34 10-34 30-119
临床相对计分： （治疗前临床绝对计分-治疗后临床绝对计分）/ 治疗前临床绝对计分×100%
新斯的明试验注意事项：
1.会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验。
2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和
心律紊乱者慎用。
3.服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后2小时行此检查，若
结果可疑，可在3小时候复查
4.试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好抢救药品。
5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。
重复神经电刺激（RNS）
低频刺激（3Hz、5Hz），复合肌肉动作电位波幅递减15% 以上（以第4或第5波与第1波比较） 高频刺激（20Hz以上），复合肌肉动作电位波幅递减30% 以上（以最后一个波与第1波比较） 最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。 近端神经刺激阳性率较高，单纯眼肌型患者阳性率较低。 应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。
31-99
1-30
0
重症肌无力复合量表（MGC） 检查项目
上睑下垂:向上凝视 (出现下垂时间） 复视:左右外侧凝视 (出现复视时间) 闭目 0分：大于45秒 0分：大于45秒 0分：正常 1分：11-45秒 1分：11-45秒
10项，共50分。2010年提出 计分
2分：1-100秒 3分：1-100秒 1分：中度无力 眼睑可被轻易打开 4分：持续发病不清或鼻 音，但可被理解 3分：立即 4分：立即 2分：严重无力 无法保持眼睛闭合 6分：对话难以理解 6分：放置胃管 6分：放置胃管 9分：依赖呼吸机
重症肌无力严重程度评分
太原市中心医院 周峰
定义
重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱
受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、 补体参与的自身免疫疾病。 定位：神经-肌肉接头处 定性：自身免疫病
疾病特点
部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻
1.上睑无力计分： 病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位 记录，左右眼分别计分，共8分
绝对计分 0 计分标准 11-1点
பைடு நூலகம்
1
2
10-2点
9-3点
3
4
8-4点
7-5点
2.上睑疲劳试验： 令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的 时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准， 左右眼分别计分，共8分
国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法
正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过 早出现疲劳，称为病态疲劳。
依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌
群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观
评价各受累肌肉的严重程度。
国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法
眼睑下垂 （8分） 上睑疲劳试验 （8分） 眼球水平活动受限及复视 （8分） 面肌无力的观察 （4分） 吞咽、咀嚼功能评价 （8分） 呼吸功能的评价 （8分） 上肢疲劳试验 （8分） 下肢疲劳试验 （8分） 左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分60分 得分越高，表明患者肌无力症状越重
中度2分
1-10 1-10 可以闭合，无阻力 重度咳嗽、经鼻反流 10-29 10-89 10-89 50-64 5-1 5-9 5-14 5-9 1-30
重度3分
自发 自发 不能闭合 不能吞咽 0-9 0-9 0-9 0-50 0-4 0-4 0-4 0-4 0
右腿：平卧，持续外展45°（秒）
≧100
临床表现
眼肌 上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限
面肌
咀嚼肌
皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力
连续咀嚼困难，进食经常中断
延髓肌
颈肌
饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑
转颈、抬头困难
临床表现
严重的肌肉受累
四肢肌力
心肌 呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死
临床分型
Osserman分型 Ⅰ型 眼肌型 ⅡA型 轻度全身型 ⅡB型 中度全身型 Ⅲ型 重症急进型 Ⅳ型 迟发重症型 Ⅴ型 肌萎缩型 儿童MG尚未见Ⅳ型与 Ⅴ型
4.上肢疲劳试验： 两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。 左右两侧分别计分，共8分
绝对计分 计分标准（秒）
0
1
>120
61-120
2
3
31-60
11-30
4
0-10
5.下肢疲劳试验： 病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录 诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准（秒） >120 61-120 31-60 11-30 0-10
0分：轻度乏力 用力后可打开眼睑 2分：断续不清或鼻音
言语交谈（患者病史） 0分：正常 咀嚼（患者病史） 吞咽（患者病史） 呼吸（与MG相关） 颈部屈曲或伸直-最弱 肩关节外展 髋关节屈曲 0分：正常 0分：正常 0分：正常 0分：正常 0分：正常 0分：正常
2分：咀嚼固体或食物疲劳 4分：咀嚼软质食物疲劳 2分：极少出现呛咳或吞咽 5分：频繁吞咽困难，可 困难 迫使饮食习惯变化 2分：劳累后呼吸短促 1分：轻度无力 2分：轻度无力 2分：轻度无力 4分：休息时呼吸短促
1分 10-2点 31-60 外展+内收 露白≦4， 有复视 61-120 61-120
2分 9-3点 16-30 外展+内 收露白58，有复 视 31-60 31-60