重症肌无力严重程度评分

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绝对计分 计分标准(秒)
0
1
>60
31-60
2
3 4
16-30
6-15 ≦5
3.眼球水平活动受限计分(mm): 病人向左、右侧注视,记录外展、内收露白的毫米数, 并相加。左右眼分别计分,共8分
绝对计分
0 1 2 3 4
内收露白+外展露白
≦2, ≦4, >4, ≦8, >8, ≦12, >12 , 无复视 有复视 有复视 有复视 有复视
总结
• 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度,上述4
种量表均能可靠有效的评价。
• 不同的量表特点及优势有所差异,许氏绝对与相
对评分法(ARS-MG)为我国自主设计,更适用于我
国患者群体。
• 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目
的作出选择。
3分:中度无力 4分:严重无力 (为预期的50%±15%) 4分:中度无力 5分:严重无力 (为预期的50%±15%) 4分:中度无力 5分:严重无力
肌无力肌肉量表(MMS) 9项,100分 1997年提出
计分
检查项目 仰卧抬头 仰卧坐起 眼外肌 无法做到 无法做到 复视 上睑下垂 0分 5分 不能抵抗阻力 10分 可抵抗阻力 无需用手帮助 正常
6分
8分
上肢疲劳试验 下肢疲劳试验 面肌无力
闭目力差, 闭目力差,闭目不能, 噘嘴不能, 埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容 全 上眼裂, 埋睫征消 失 进普食后 疲劳,进 食时间延 长,但不 影响进食 量 轻微活动 时气短 进普食后疲 劳,进食时 间延长,已 影响每次进 食量 平地行走时 气短 不能进普食, 不能进普食, 只能进半流 只能通过鼻 食 饲管进食
常用量表
重症肌无力定量评分(Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS)
重症肌无力复合量表(Myasthenia Gravis Composite,MGC)
肌无力肌肉量表
(Myasthenic Muscle Scale,MMS)
许氏绝对与相对评分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARSMG)(中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015)
不能进普食,只能进半流食
8
不能进普食,只能通过鼻饲管进食
8.呼吸肌功能的评分,共8分
绝对计分 0 2 4 6 8 计分标准 正常 轻微活动时气短 平地行走时气短 静坐时气短 需用人工辅助呼吸
0分 上睑无力计分 上睑疲劳试验(秒) 眼球水平活动受限计分 (mm) 11-1点 >60 外展+内 收露白 ≦2,无 复视 >120 >120 正常
咀嚼、吞咽功能
能正常进 食
呼吸肌功能
正常
静坐时气短
需用人工辅 助呼吸
重症肌无力定量评分(QMGS)13项,共39分 检查项目 复视:左右外侧凝视,出现复视时间(秒) 向上凝视,出现睑下垂时间(秒) 面肌:双唇闭合及力量 吞咽:快速吞服100mL水 发音:大声报数1-50,出现构音障碍 右上肢:坐位,持续外展(秒) 左上肢:坐位,持续外展(秒) 肺活量占预计值(%) 右手握力(Kg) 左手握力(Kg) 抬头:平卧,头持续前屈45°(秒) 男 女 男 女
晨轻暮重
流行病学
任何年龄,出生后数月至70-80岁,20-40岁常见 两个高峰: <40岁 40-60岁 女性患病率为男性2-3倍 男性多见,多合并有胸腺瘤
临床特点
肌肉易感性 眼外肌>面、咀嚼、咽喉、颈部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌 (平滑肌、膀胱括约肌一般不受累) 平滑肌:位于中空器官的周壁,多分布于血管、胃肠道、膀 胱、支气管及瞳孔括约肌
2000年美国重症肌无力协会提出 计分
正常0分
≧61 ≧61 正常闭合 正常 正常 ≧240 ≧240 ≧80 ≧45 ≧30 ≧35 ≧25 ≧120
轻度1分
11-60 11-60 可以闭合,有阻力 轻度咳嗽或清嗓 30-49 90-239 90-239 65-79 15-44 10-29 15-34 10-34 30-119
临床相对计分: (治疗前临床绝对计分-治疗后临床绝对计分)/ 治疗前临床绝对计分×100%
新斯的明试验注意事项:
1.会使胃肠道蠕动增强,宜在餐后2小时以后行此试验。
2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变,有支气管哮喘和
心律紊乱者慎用。
3.服用胆碱酯酶抑制剂者,应在服药后2小时行此检查,若
结果可疑,可在3小时候复查
4.试验中应观察影响最大及肌群,呼吸肌,备好抢救药品。
5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。
重复神经电刺激(RNS)
低频刺激(3Hz、5Hz),复合肌肉动作电位波幅递减15% 以上(以第4或第5波与第1波比较) 高频刺激(20Hz以上),复合肌肉动作电位波幅递减30% 以上(以最后一个波与第1波比较) 最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。 近端神经刺激阳性率较高,单纯眼肌型患者阳性率较低。 应在停用新斯的明17小时后进行,否则可出现假阴性。
31-99
1-30
0
重症肌无力复合量表(MGC) 检查项目
上睑下垂:向上凝视 (出现下垂时间) 复视:左右外侧凝视 (出现复视时间) 闭目 0分:大于45秒 0分:大于45秒 0分:正常 1分:11-45秒 1分:11-45秒
10项,共50分。2010年提出 计分
2分:1-100秒 3分:1-100秒 1分:中度无力 眼睑可被轻易打开 4分:持续发病不清或鼻 音,但可被理解 3分:立即 4分:立即 2分:严重无力 无法保持眼睛闭合 6分:对话难以理解 6分:放置胃管 6分:放置胃管 9分:依赖呼吸机
重症肌无力严重程度评分
太原市中心医院 周峰
定义
重症肌无力(MG):累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱
受体,由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖、 补体参与的自身免疫疾病。 定位:神经-肌肉接头处 定性:自身免疫病
疾病特点
部分或全身骨骼肌易疲劳,症状呈波动性 肌无力特点:活动后加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻
1.上睑无力计分: 病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位 记录,左右眼分别计分,共8分
绝对计分 0 计分标准 11-1点
பைடு நூலகம்
1
2
10-2点
9-3点
3
4
8-4点
7-5点
2.上睑疲劳试验: 令病人持续睁眼向上方凝视,记录诱发出眼睑下垂的 时间(秒)。眼睑下垂:以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准, 左右眼分别计分,共8分
国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法
正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳,但MG患者常过 早出现疲劳,称为病态疲劳。
依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌
群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等,客观
评价各受累肌肉的严重程度。
国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法
眼睑下垂 (8分) 上睑疲劳试验 (8分) 眼球水平活动受限及复视 (8分) 面肌无力的观察 (4分) 吞咽、咀嚼功能评价 (8分) 呼吸功能的评价 (8分) 上肢疲劳试验 (8分) 下肢疲劳试验 (8分) 左右两侧分别计分,面肌无力不区分左右,满分60分 得分越高,表明患者肌无力症状越重
中度2分
1-10 1-10 可以闭合,无阻力 重度咳嗽、经鼻反流 10-29 10-89 10-89 50-64 5-1 5-9 5-14 5-9 1-30
重度3分
自发 自发 不能闭合 不能吞咽 0-9 0-9 0-9 0-50 0-4 0-4 0-4 0-4 0
右腿:平卧,持续外展45°(秒)
≧100
临床表现
眼肌 上睑下垂、复视、斜视,眼球运动受限
面肌
咀嚼肌
皱纹减少,表情困难,闭眼及示齿无力
连续咀嚼困难,进食经常中断
延髓肌
颈肌
饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑
转颈、抬头困难
临床表现
严重的肌肉受累
四肢肌力
心肌 呼吸肌、膈肌
蹲起无力,上楼困难
猝死 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死
临床分型
Osserman分型 Ⅰ型 眼肌型 ⅡA型 轻度全身型 ⅡB型 中度全身型 Ⅲ型 重症急进型 Ⅳ型 迟发重症型 Ⅴ型 肌萎缩型 儿童MG尚未见Ⅳ型与 Ⅴ型
4.上肢疲劳试验: 两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(秒)。 左右两侧分别计分,共8分
绝对计分 计分标准(秒)
0
1
>120
61-120
2
3
31-60
11-30
4
0-10
5.下肢疲劳试验: 病人取仰卧位,双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录 诱发出下肢疲劳的时间(秒)。左、右侧分别计分,共8分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准(秒) >120 61-120 31-60 11-30 0-10
0分:轻度乏力 用力后可打开眼睑 2分:断续不清或鼻音
言语交谈(患者病史) 0分:正常 咀嚼(患者病史) 吞咽(患者病史) 呼吸(与MG相关) 颈部屈曲或伸直-最弱 肩关节外展 髋关节屈曲 0分:正常 0分:正常 0分:正常 0分:正常 0分:正常 0分:正常
2分:咀嚼固体或食物疲劳 4分:咀嚼软质食物疲劳 2分:极少出现呛咳或吞咽 5分:频繁吞咽困难,可 困难 迫使饮食习惯变化 2分:劳累后呼吸短促 1分:轻度无力 2分:轻度无力 2分:轻度无力 4分:休息时呼吸短促
1分 10-2点 31-60 外展+内收 露白≦4, 有复视 61-120 61-120
2分 9-3点 16-30 外展+内 收露白58,有复 视 31-60 31-60
3分 8-4点 6-15 外展+内 收露白912,无复 视 11-30 11-30 ≦5
4分 7-5点 外展+内收露 白>12, 无复视 0-10 0-10
诊断
• 临床特征
• 疲劳试验 • 腾喜龙试验、新斯的明试验 • 肌电图 • 血清AChRab • 影像学检查
重症肌无力严重程度?
• MG患者病程长,受累肌群临床表现多样性 • 患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均 影响对患者严重程度的判断,从而增加对MG患者临床严重
程度的客观评价的难度。
闭目
咀嚼
不完全闭合,角膜不覆盖
无法咀嚼
不完全闭合,角膜覆盖
力弱
完全闭合
正常
吞咽
言语 检查项目 上肢侧平举 仰卧抬腿
异常,有吸入
含糊不清
异常,不伴吸入
鼻音 最多得分15分,最少0分 每10秒得1分 每5秒得1分
正常
正常
该量表无呼吸肌相关评估内容,得分越高,病情越轻
抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验: 新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg,1小时内每10分钟按 照所选定量表评分一次,并记录注射前后差值。20-40分钟 内临床症状改善最为明显。 结果判定:相对计分>60%为阳性,<25%为阴性,介于 二者之间为可疑
6.面肌无力的计分,共4分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准 正常 闭目力差,埋睫征不全 闭目力差,能勉强闭上眼裂,埋睫征消失 闭目不能,鼓腮漏气 噘嘴不能,面具样面容
7.咀嚼、吞咽功能的计分,共8分
绝对计分 计分标准
0
2
能正常进食
进普食后疲劳,进食时间延长,但不影响进食量
4
6
进普食后疲劳,进食时间延长,已影响每次进食量
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