肝肺综合症

1.胸部X线平片
典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.6～3.3mm
疾病 慢性肝病 HPS
表现发生率 5%～13.8% 46%～100%。
为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿 性疾病
胸部X线平片
影像学检查
2.超声心动图及对比-增强超声心动 图
（contrast-enhanced echocardiography）
一、血气分析：
实验室检查
PaO2下降，常<70mmHg PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中 毒。 直立性缺氧（敏感和特异性的指标） 如肝病患者伴有严重的低氧血症 （ PaO2<50mmHg）应疑为HPS。
二、肺功能测定
HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总
量及呼气量通常基本正常。
影像学检查
）或网结节状阴影。
3、胸部CT扫描
表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管
普通CT
高分辨率CT 三维重建螺旋CT
更能显示末梢血管扩张
可排除其他原因如肺纤维化等 引起的低氧血症 在区分肉眼可见的动-静脉 异常方面与选择性肺血管造 影有相同的准确率
4.99锝白蛋白聚体
（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描
发病中心环节
通气／血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降直立加重 低氧血症 发绀 杵状指 过度通气
直立型缺氧机制
直立位缺氧是HPS相对特异的表现，卧位与直立位P02差大于10%有 意义。因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响， 流经下肺的血流量增多，加重缺氧。
HPS尚无统一诊断标准。Roisin等学者提出 以下诊断标准: 有慢性肝病或严重肝病存在,有或无严重
的肝功能不全;
无原发性心肺疾病;
肺气体交换异常,有或无低氧血症,但肺
泡-动脉氧梯度增加(≥2·0 kPa); 同位素扫描、超声心动图、肺血管造影证 明肺内血管扩张和(或)短路存在。
肝硬化相关HPS 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+ 直 立位低氧血症（PaO2小于 70mmHg），即可诊断为HPS 。 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+ 无 直立位低氧血症，说明有肺毛 细 血管扩张，尚未达到HPS。
临床疑诊HPS 呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？
HPS
＜ 97%
动脉血气分析 PaO2 ＜ 70%
甲床血氧饱和度
正常
≥97%
的 诊 断 程 序
寻找可能导致呼吸困难的 非心肺因素,如身体不适, 肥胖,腹水,神经-肌肉病变
肺泡-动脉氧梯度增大 心脏彩超 （＋） HPS （－） 高度怀疑HPS? 是 否
对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰 绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生 60 ～90 μm 的微泡作静脉注射; 正常 时微泡不能通过肺毛细血管达到左心， 当肺内血管扩张或存在右向左分流时， 微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。 该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本 可以除外 HPS。
HPS超声心动图表现
寻找是否存在心肺本身的 疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维 化,胸膜炎,血栓性疾病等
（－）
锝扫描
胸片,肺功能检测 胸部CT,心脏超声 心功能
HPS治疗新进展

HPS尚无特效治疗 方法，一般在治疗 原发病基础上，注 意预防，控制感染 及水电解质平衡， 加强对症治疗。
1、一般治疗包括治 疗原发病，改善肝功 能或延缓肝硬化进展， 降低门静脉压力，有 可能减少肺内右向左 分流。
5.原位肝移植：
HPS的根本性治疗 方法。可逆转肺血 管扩张，术后15个 月发生，HPS合并 的进行性低氧血症 可作为肝移植适应 症。
药物治疗: HPS的药物治疗进展缓慢，且疗效不满意。 有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯 定疗效。
烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使 缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流 比。Krowka等观察5例患者用药达到 有效药物浓度3周后，有1例在主客观 上都证实有Pa02改善。 奥曲肽，肾上腺素受体阻滞剂，肺血 管收缩剂，雌激素拮抗剂，大蒜素等药 物，临床疗效如何，尚需更多研究。
预后： 肝硬化患者出现HPS预后较差。因为 HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常 使肝脏功能进行性恶化。

从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为 (4.8士2.5）年，一旦出现呼吸困难2.5年的 病死率平均为41%。
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2、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、 早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和 压力，有助于氧弥散。但二型肺血管扩 张明显者吸入纯氧效果欠佳。 病情较轻的早期病人，经鼻导管给予 低流量吸氧即可纠正低氧血症。 而病情较重者，单纯吸氧效果较差。 当患者处于低氧血症临界值(PaO2为 9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红 蛋白饱和度很可能<85%，需要给氧 (2～3L/min)。
肺血管扩张机制： 1. HPS时由于肝功能严重受损，肠源 性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。 2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管 扩张物质增多，如:心房利钠肽、P物质、 肿瘤坏死因子等。 3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛 细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉 分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝 病时出现低氧血症的主要原因。
3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支 的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。选 用“圈状弹簧”栓塞术。据报道术后Pa02 可提高约15mmHg。
4、经颈静脉肝内门体分流(transjugular intrahepatic portosystemic shunt TIPS) 可改善HPS的氧合作用，Pa0:和肺泡动脉 氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难症 状好转可持续四个月时间，但亦有无效报 道，对等待原位肝移植的HPS患者，TIPS 可降低围手术期死亡率，提高手术安全性。
故HPS实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧 合功能障碍构成的三联体
发病基础
基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性 肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、 慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、 a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症 和非肝硬化门静脉高压等。
HPS 流行病学

健康成人的通气/血流比例约是0.84，其中下肺比值低于0.8，即通气 相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.8，最高可达3.3，即 通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超 过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。当发生HPS 时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气 /血流比例 失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹 如发生了功能性动静脉短路。
肝肺综合症
Hepato-pulmonary Syndrome HPS 宁夏医科大学
2010级研究生王国宁
定义： 肝肺综合症是指肝功能不全 引起肺血管扩张，肺部氧合功能 障碍，从而导致低氧血症及一系 列病生理变化和临床表现。多见 于肝硬化患者。
HPS主要包括3方面的病理生理改变
①基础肝脏病； ②肺血管扩张； ③动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重 低氧血症。
正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内 毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如 肝肺综合症）的情况下，最多可有 60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积 在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。
5 肺血管造影
分型 表现
Ⅰ型 “蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张 部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入 纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为 弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不 佳； Ⅱ型 孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应， 常有严重的低氧血症。
肝硬化患者发病率高，约4%-27.6% 常伴有门静脉高压 部分等待肝移植的患者可能有HPS 与肝病严重程度的关系不明显 在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性 肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS
三、发病机制
关键是肺血管扩张机制 肺内功能性分流(VA/Q<0.8 ) 氧弥散功能障碍 动脉血氧合功能障碍 通气/血流比例失调