肾先天反常超声诊断

肾脏先天性反常
• 一、肾发育异常
• • • • • • • [超声表现] 1、单肾（孤立肾或单肾缺如）男多于女；左多于右。 ①患侧从肋膈角到盆腔扫查不到肾脏。 ②对侧肾代偿性增大。 ③可伴其他泌尿生殖畸形。 2、肾发育不全 也称小肾脏，是指肾脏体积小于正常50%以上，或双肾 不及正常的2/3，但肾单位及分化正常。肾体积小，但结 构正常，对侧代偿性增大。 • 3、肾部分发育不良 • 可节段性异常，上极多见，肾分叶少或正常。不易发现， 可伴囊肿，若伴输尿管狭窄或巨输尿管易被发现。
肾脏先天性反常
• • • • • 一、肾发育异常 [鉴别诊断] （一）、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别 扩大扫查范围，骶前盆腔。 （二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无 手术史。 • （三）肾发育不全与肾发育不良与慢性肾病肾萎缩 鉴别 • 前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄， 增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。
肾脏先天性反常
• 肾先天性异常包括数目、大小、形态、位置、轴向、 血管、和肾盂的异常，常见的包括： • 一、肾缺如：双肾出生不久既死亡；单侧可永久存 活。 • 二、肾发育不全 • 三、重复肾 • 四、融合肾 • 五、异位肾 • 六、肾旋转异常 • 七、分叶肾 • 八、肾先天肾囊性病变
肾脏先天性反常
肾脏先天性反常
• 三、异位肾 • [病理与临床表现] • 胎儿期限肾胚芽在盆腔，随胎儿发育逐渐上升到正常 位置。肾血管发育障碍，阻碍肾上升，或上升异常位 置。 • [超声表现] • 1、一侧肾窝扫查无肾回声。 • 2、扩大扫查范围可在下腹、骶前或盆腔发现肾回声。 • 3、异位肾多体积小，也可正常。合并其他畸形可有 相应表现。 • 4、交叉肾少见，胸内肾极少见。
重复肾 重复肾
双肾盂畸形
重复肾积水
肾脏先天性反常
• 六、分叶肾 • [病理与临床表现]
• 分叶肾是一种肾脏发育异常。在胚胎发育过程中，肾组织内 层的肾实质包绕集合系统，使肾脏呈分叶状，叶间凹陷，肾 表面凹凸不平。出生后一年肾皮质继续生长而逐渐消失，而 一部分人发生变异，成人后仍呈分叶状，形成分叶肾。肾表 面形态异常，不影响其内部结构，多无临床症状和病理意义。
肾脏先天反常的超声诊断
耿福军
概述
肾属于泌尿系统的一部分，负责过滤血 液中的杂质、维持体液和电解质的平衡， 最后产生尿液经由后续管道排出体外； 同时也具备内分泌的功能以调节血压。 肾先于性反常是胎儿出生时已存在的发 育不正常，发病率高。可单独存在，有 的为多发性泌尿系发育异常或合并生殖 系发育异常。
肾脏先天性反常
• • • • • • • • 三、异位肾 [鉴别诊断] （一）、游走肾 ①变换体位或外力推移，其活动范围增大； ②可还纳到肾窝； ③肾血管位置无移位。 （二）、肾下垂 正常站立较卧位低但小于一个椎体。主见于瘦长型，女多 于男。肾形态结构正常，活动度大于3cm或下极低于髂嵴 连线。但须除外肾、肾上腺肿物及肝大的推移。 • （三）、盆腔肿块 • 结肠肿瘤的“假肾征”区别。据形态、内部结构、血流鉴别 之。
肾脏先天性反常
• • • • • • • • • 四、融合肾 [鉴别诊断] （一）、胃肠道肿瘤呈“假肾征” ①回声特点不同； ②胃肠道肿瘤可测及两侧正常肾脏。 （二）、腹膜后肿瘤 不随呼吸活动，可测及两侧正常肾脏。 （三）、肾脏肿瘤 融合具备肾组织特点；肿瘤则不具备，同时应用CDFI 观察血流改变。
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①单房体积大，各房间差别小； ②房腔数量少，仅限肾盂肾盏腔数； ③各囊腔相互连通，而多囊肾囊肿大小相差悬殊且互不相通。 ④肝肾分界分明，而多囊肾表面高低不平致肝肾界限模糊。
婴儿型多囊肾标本剖面 图 肾增大，囊肿多而 小，肉眼不能发现
成人型多囊肾声像图 囊肿极多，大小不一
肾囊肿+肝囊肿
肾脏先天性反常
• 五、重复肾 • [鉴别诊断] • （一）、双肾于畸形： 两个肾盂，输尿管不重复。 肾窦回声分不连接的两部分，无肾盂积水及输尿管 扩张，肾大小形态正常。 • （二）、肾囊肿：积水型重复肾酷似囊肿，但重复 肾积水时不规则与输尿管相通。 • 对某些复杂畸形和有合并症时显示有难度。输尿管 积水可超声导向造影。
肾脏先天性反常
• 二、肾旋转异常 • [病理与临床表现] • 胚胎发育期，肾门朝向前方，上升到腹部后，沿长轴内旋 90°使肾门朝向内侧。因某些原因旋转受限，未达到正常 位置，或超过90°。 • 除异位血管、条索压迫，尿流通过障碍外多无症状。 • [超声表现] • 正常肾门朝向脊柱前缘。分： ①旋转不全（肾盂朝向腹前 内侧）；②旋转过度（外侧位）；③反向旋转（背侧位）。 • [鉴别诊断] • 肾扭转时会有方位变化，但会有相应临床表现。CDFI：示 动脉血流减少，舒张期血流消失，RI增大，静脉血流显示 不清，及肾淤血。 • 应与肾或肾周肿瘤推挤肾移位鉴别。
盆腔异位肾
左侧异位肾
肾 发 育 不 全 异 位 肾
结肠肿瘤的“假肾征” 结肠肿瘤的“假肾征”
肾脏先天性反常
• 四、融合肾 • [病理与临床表现] • 可有多种表现形式一侧肾横过移位并与对侧融合（横过融合 肾）；合并移位上下极融合（S型肾），全融合（团块肾）； 最常用见的下极融合（蹄型肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。 • [超声表现] • 双侧肾在同或对侧融合，并有各自的集合系统。 • 1、蹄型肾： ①肾低，长径小；②背部查下极接近中线呈倒“八” 字形；③经腹脊椎、腹主前低回声“团块”，其与肾特点相同并 连接融合。 • 2、S型肾： ①双肾位置相差悬殊； ②具有融合肾的表现。 • 3、同侧融合肾： ①一侧肾轮廓大，拉长，外形不规则； ②内 可见两个独立肾窦回声；③对侧肾区无肾显示。
• [超声表现] • 肾轮廓凹凸不平，可出现切迹或部分增大隆起，内 部结构正常，肾皮质、肾锥体、肾窦回声均正常， 肾血流分布正常。 • [鉴别诊断] • 应与肾局部肿瘤鉴别。
分叶肾
肾脏先天性反常
• • • • • 七、多囊肾 [病理与临床表现] 多囊肾有两种类型， 常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕 见。主要表现肾功能不全，多出生后或婴幼儿期死亡。 常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现， 也可在任何年龄发病。主要表现腹部包块、腹痛、高血压和肾功能 不全，多40—60岁出现。 [超声表现] 1、双肾显著增大，表面极不规则，常分叶状，双肾可不完全对称。 2、肾内多个无回声，大小不等，互不相通，囊肿以外肾组织回声增高。 3、肾窦挤压变形，肾窦回声较弥散，甚至显不清。 4、婴儿型多囊肾，因囊肿极小不被显示，仅表现肾体积增大，实 质回声弥漫性增高。 5、常伴肝、脾、胰腺、卵巢等多囊性病变。
重度肾积水
• 一、肾发育异常 • [病理] • 在胚胎形成肾原基、输尿管芽基后，受某些因素（如 毒性或物理损伤或遗传）影响，停止发育或不按正常 过程发育，形成的各种异常。双肾不发育40%是死产， 能出生的新生儿也常在婴儿期死亡。。 • [临床表现] • 主要见于单肾发育不全，多见于青少年。症状取决于 异常程度程度，轻者可终身不被发现。但肾发育不全 常伴泌尿生殖系统和其他部位先天性异常（如输尿管 或肾血管畸形、肛门闭锁等）。单肾发育不全易并发 结石、感染和高血压，出现相应症状和体征。
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肾脏先天性反常
• 七、多囊肾
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• [鉴别诊断]
• （一）、多发性单纯性肾囊肿为 • 多个囊肿单独存在，囊肿以外为正常肾组织；肾窦回声完整或仅局 部受压；肾增大以局部为主。 • （二）、多囊性肾发育不全 • 好发于新生儿和婴幼儿，以腹部包块就诊。与成年型多囊肾相似， 多在儿童期发病，对侧肾回声正常。 • （三）、重度肾积水 • 亦可双侧性，长时间大量积水，实质变薄呈多囊性。
肾脏先天性反常
• 五、重复肾 • [病理与临床表现] • 重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上 端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较 多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差， 引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿 道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常 于婴儿出现症状。 • [超声表现] • 1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。 • 2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。 • 3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。 • 4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。 • 5、重复肾异位开口膀胱，可合并输尿管囊肿。