先天性肠系膜裂孔疝

死 ，发 生 脓 毒 性 休 克 。 因 此 应 提 高 对 本 病 的 认 识 ，做 到 早 诊 断 ，早 治 疗 。 我 院 !&1" 年 ! 月 0 !&&& 年 # 月 ，共
) ; # :4 裂 孔 ，回 肠 !"" :4，部 分 降 结 肠 及 乙 状 结 肠 自 左 向右 疝 入 ，疝 入 回 肠 及 结 肠 肠 管 均 有 缺 血 坏 死 。 切 除
! 2 * 0$ 小 孔 ，内 有 *# 0$ 空 肠 疝 入 ，于 无 血 管 处 扩 大 裂 例 和 ! (## 例 尸 检 中 分 别 发 现 ’ 例 回 肠 系 膜 缺 损 和 ’
孔 还 纳 疝 入 小 肠 ，小 肠 血 运 尚 好 ，行 裂 孔 修 补 术 治 愈 。 例回 盲 区 的 系 膜 缺 损 。 小 的 肠 系 膜 裂 孔 可 终 生 无 症
占 腹 内 疝 的 # / 0 !" / 。 本 病 发 病 急 骤 而 突 然 ，术 前 诊 肠 系 膜 裂 孔 疝 ？ 脓 毒 性 休 克 。 术 中 见 ：腹 内 有 粪 臭 味
断 困 难 ，误 诊 率 高 ，短 时 间 内 可 迅 速 造 成 大 段 肠 绞 窄 坏 血 性 液 体 ! )"" 49。 距 回 盲 部 #" :4 处 小 肠 系 膜 有 直 径
析 。 结 果 本 组 病 例 术 前 全 部 误 诊 ，其 中 误 诊 为 肠 梗 阻 者 ’ 例 ，肠 痉 挛 及 上 消 化 道 穿 孔 各 ! 例 。 肠 坏
死 肠 切 除 # 例 ，其 中 ! 例 合 并 部 分 降 结 肠 、乙 状 结 肠 坏 死 切 除 。 死 亡 ) 例 。 结 论 肠 系 膜 裂 孔 疝 术 前
例 ’ 男 ，*’ 岁 。 入 院 前 ! ? 午 餐 后 发 生 腹 胀 及 左 下 腹 痛 ，为 持 续 性 疼 痛 阵 发 性 加 重 ，# 2 后 出 现 弥 漫 性 腹 痛 ，不 能 平 卧 ，左 侧 屈 曲 卧 位 可 有 减 轻 ，无 呕 吐 及 排 便 排 气 。 以 往 有 ’ 次 类 似 腹 痛 发 作 史 。 体 查 ：全 腹 压 痛反 跳 痛 明 显 ，呈 板 状 腹 ，移 动 性 浊 音 阳 性 ，肠 鸣 音 消 失 。 诊 断 ：上 消 化 道 穿 孔 。 术 中 见 腹 腔 内 血 性 腹 水 ! )"" 49，回 肠 系 膜 有 直 径 ) :4 裂 孔 ，大 部 分 小 肠 疝 入 ， 呈 哑 铃 状 ，疝 入 小 肠 顺 时 针 扭 转 !1"@，部 分 已 缺 血 坏 死 （ 约 * 4）。 行 小 肠 切 除 对 端 吻 合 术 ，治 愈 。
收 稿 日 期 ：)""" $"! $)! ； 修 订 日 期 ：)""" $ "& $ !" 。 作 者 简 介 ：魏 元 明（ !&## < ），男 ，山 东 淄 博 人 ，山 东 省 淄
博 市 中 心 医万院方副 主数任据医 师 ，主 要 从 事 肝 胆 外 科 研 究 。
例 # 男 ，#" 岁 。 入 院 前 !" 2 进 食 大 量 午 餐 后 突 感 上 腹 部 剧 痛 ，腹 痛 为 持 续 性 绞 痛 阵 发 性 加 重 ，向 后 背 部 放 射 。 呕 吐 物 为 胃 内 容 物 。 腹 透 ：不 完 全 性 肠 梗 阻 ， 间位 结 肠 。 禁 止 饮 食 ，胃 肠 减 压 ，补 液 对 症 待 治 疗 观
*<#
中国普通外科杂志
第 !# 卷
察 。! " 后 血 压 突 然 下 降 至 # $$%&。 以 绞 窄 性 肠 梗 阻 ， 例（ *# 3 ）既 往 有 不 明 原 因 的 腹 痛 或 腹 部 不 适 的 病 史 ， 肠 坏 死 ，脓 毒 性 休 克 入 院 。 体 查 ：体 温 ’( ) ，呼 吸 ’* 次 其 中 / 例 发 作 1 次 ，! 例 发 作 / 次 。 文 献 报 道［’］!’4 例
文章编号：!""#$%&’（( )""!）"%$"#%&$")
·临床经验·
先天性肠系膜裂孔疝
魏元明
（山东省淄博市中心医院 普外科，山东 淄博 )##"*%）
摘 要 ：目 的 探 讨 肠 系 膜 裂 孔 疝 的 早 期 诊 断 。 方 法 对 % 例 肠 系 膜 裂 孔 疝 的 诊 断 治 疗 进 行 分
诊 断 困 难 。 其 特 点 是 以 急 性 小 肠 梗 阻 为 主 要 表 现 ，既 往 有 不 明 原 因 的 腹 痛 且 能 自 行 缓 解 者 。
关 键 词 ：疝 ，肠 系 膜 裂 孔 + 先 天 性 ； 疝 ，肠 系 膜 裂 孔 + 诊 断 ； 误 诊 ； 肠 梗 阻 + 诊 断
中 图 分 类 号 ：,%#% - ) ；,#(’ - )
文 献 标 识 码 ：.
先 天 性 肠 系 膜 裂 孔 疝 是 肠 管 通 过 先 天 性 的 小 肠 或 阳 性 ，肠 鸣 音 消 失 。 腹 腔 穿 刺 吸 出 血 性 腹 水 。 白 细 胞
结 肠 系 膜 缺 损（ 裂 孔 ）而 形 成 的 内 疝 ，临 床 较 少 见 ，约 )* = !"& + >，中 性 粒 细 胞 " ; &)。 诊 断 ：绞 窄 性 肠 梗 阻 ，
!讨论
状 ，而 且 肠 系 膜 裂 孔 疝 仅 占 肠 梗 阻 的 ! 3 以 下 ；（ / ）病 史 隐 匿 ，缺 乏 特 异 性 表 现 。 病 史 中 最 有 价 值 是 ，不 明 原
!2" 发病诱因
因 的 反 复 腹 痛 而 又 能 自 行 缓 解 ，但 与 其 类 似 的 病 史 可
饱 餐 后 、剧 烈 运 动 是 本 病 的 主 要 诱 因 。 本 组 ’ 例 有 许 多 不 同 的 原 因 ，致 使 病 人 及 医 生 没 有 足 够 重 视 ，即
第 !" 卷第 % 期
中国普通外科杂志
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性 。 肠 鸣 音 亢 进 。 左 下 腹 部 穿 刺 吸 出 血 性 液 体 * $.。 主 诉 。 该 病 多 数 以 急 性 肠 梗 阻 入 院 ，因 此 遇 到 急 性 肠
诊 断 ：绞 窄 性 肠 梗 阻 。 术 中 见 血 性 腹 水 / ### $.，回 肠 梗 阻 的 病 人 ，应 仔 细 、认 真 的 寻 问 既 往 有 无 上 述 病 史 。
（*# 3 ）发 生 于 大 量 进 食 后 ，其 中 ! 例 有 剧 烈 运 动 史 。 胡 瑛 等［!］报 道 先 天 性 肠 系 膜 裂 孔 疝 ( 例 ，其 中 饭 后 发 病 的 / 例 ，跑 跳 中 发 病 的 ’ 例 。 陈 为 义［/］报 道 ( 例 先 天
痛 ，无 肌 紧 张 及 反 跳 痛 。 肠 鸣 音 正 常 ，肾 区 无 压 痛 及 叩 性 。 腹 腔 穿 刺 吸 出 血 性 液 体 者 ，多 见 于 发 生 肠 绞 窄 肠
击 痛 。 妇 科 检 查 无 异 常 。 诊 断 ：腹 痛 待 查 ，非 手 术 治 坏死 者 。 6 超 、78 对 病 因 诊 断 无 帮 助 。 腹 透 示 肠 梗 阻
收 治 肠 系 膜 裂 孔 疝 % 例 ，报 道 如 下 。
坏 死 肠 管 ，行 小 肠 对 端 吻 合 、结 肠 造 口 及 肠 系 膜 裂 孔 修
! 临床资料
例 ! 男 ，!) 岁 。 以 持 续 性 腹 痛 阵 发 性 加 剧 !) 2 入院 。 既 往 无 腹 部 外 伤 及 手 术 史 。 体 温 *1 3 ，脉 搏 !)" 次 + 456，呼 吸 *" 次 + 456，血 压 " 4478。 腹 胀 ，移 动 性 浊 音 阳 性 ，肠 鸣 音 低 弱 。 腹 穿 吸 出 暗 红 色 血 性 液 体 。 诊 断 ：绞 窄 性 肠 梗 阻 ，脓 毒 性 休 克 。 术 中 见 腹 内 血 性 液 体 约 ! """ 49，距 回 盲 部 !" :4 处 之 小 肠 系 膜 有 一 直 径 ) :4 系 膜 裂 孔 ，大 部 分 回 肠 及 部 分 空 肠 自 左 向 右 疝 入 ， 疝入的部 分 肠 管 缺 血 坏 死。 切 除 坏 死 肠 管 对 端 吻 合， 修 补 系 膜 裂 孔 ，治 愈 出 院 。
末 端 系 膜 有 / 0$ 卵 圆 形 裂 隙 ，大 部 分 空 肠 、回 肠 疝 入 坏 突 发 性 剧 烈 的 腹 部 绞 痛（ 15 3 ）和 迅 速 发 生 病 情 恶 化 及
死 。 Fra Baidu bibliotek 除 坏 死 小 肠 1 $，行 小 肠 吻 合 结 束 手 术 ，术 后 * " 低血 压 、休 克 是 本 病 最 突 出 的 临 床 表 现 。 腹 痛 位 于 上
补术。术后第 ) ? 死于脓毒性休克。 例 * 男 ，!% 个 月 。 哭 闹 ，拒 食 ，呕 吐 ，停 止 排 便 排
气 !1 2 入 院 。 1 个 月 时 曾 因 肠 梗 阻 而 行 剖 腹 手 术 ，术 中未发现梗 阻 原 因。第 !) 个 月 时 再 次 出 现 肠 梗 阻 症 状 ，以 粘 连 性 不 完 全 性 肠 梗 阻 住 院 。 非 手 术 治 疗 后 缓 解 出 院 。 体 查 ：腹 胀 ，上 腹 部 可 见 肠 形 ，腹 软 ，左 侧 腹 饱 满 压 痛 ，未 及 肿 块 ，肠 鸣 音 亢 进 ，可 闻 及 气 过 水 声 。 腹 透 示 小 肠 梗 阻 。 术 中 见 ：1" :4 小 肠 疝 入 距 回 盲 部 !" :4 处 之 肠 系 膜 裂 孔 内 ，孔 径 直 径 为 ! ; # :4，边 沿 光 滑 ， 疝 入 小 肠 已 坏 死 ，行 肠 切 除 肠 吻 合 ，治 愈 。
疗 。 次 日 下 午 再 次 发 生 剧 烈 腹 痛 及 恶 心 呕 吐 ，右 下 腹 表 现 。
隆 起 ，可 扪 及 压 痛 的 肠 袢 。 腹 透 示 肠 梗 阻 。 拟 诊 腹 内 疝 。急 症 手 术 探 查 ，见 距 回 盲 部 ’* 0$ 处 之 肠 系 膜 有
!#$ 误诊原因分析 （!）发 病 率 低 ，临 床 少 见 。 有 学 者 报 道［’］，在 ! ###
例 ) 男 ，#’ 岁 。%* 2 前 餐 后 ，剧 烈 活 动 时 突 发 阵 发性 腹 部 绞 痛 ，逐 渐 加 重 ，继 之 出 现 腹 胀 ，停 止 排 便 排 气 。 既 往 有 不 明 原 因 的 腹 痛 史 ) 次 ，第 ! 次 发 生 于 * 年 前 ，劳 动 中 突 然 发 生 左 下 腹 剧 烈 疼 痛 ，) 2 后 好 转 ，诊 为 肠 痉 挛 。 第 ) 次 发 生 " ; # 年 前 饱 餐 后 ，" ; # 2 后 自 行 消 失 。 查 体 ：体 温 *& 3 ，脉 搏 !!# 次 + 456，呼 吸 )& 次 + 456，血 压 #" + !# 4478。 高 度 腹 胀 ，全 腹 压 痛 ，反 跳 痛 ， 肌卫
+ $,-，脉 搏 、血 压 测 不 清 。 腹 胀 以 上 腹 部 最 明 显 ，可 见 特 发 性 肠 系 膜 裂 孔 疝 ，其 中 !’ 例（ 4 2 1 3 ）以 前 有 ! 次
肠型 无 蠕 动 波 。 全 腹 压 痛 反 跳 痛 阳 性 ，移 动 性 浊 音 阳 腹痛 ，5 例 有 多 次 发 作 ，’ 例 数 年 来 有 模 糊 的 腹 部 不 适
死于脓毒性休克。
腹 部 和 脐 周 围 ，呈 持 续 性 并 阵 发 性 加 重 ，强 止 痛 药 物 收
例 ( 女 ，/* 岁 。 入 院 前 ’ " 突 然 不 明 原 因 的 左 腹 效甚 微 或 无 效 。 体 查 呈 高 度 腹 胀 ，可 见 肠 型 但 蠕 动 波
部 痛 疼 ，有 恶 心 无 呕 吐 。 体 查 ：全 身 情 况 好 ，左 腹 部 压 少 见 ，腹 胀 可 对 称 或 不 对 称 ，压 痛 明 显 ，移 动 性 浊 音 阳