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再生障碍性贫血:

病毒性肝炎患者再障发病率显著高于一般人群。

病毒性肝炎最严重的并发症之一:病毒性肝炎相关性再障。

药物因素是继发性再障最常见的发病因素,占首位。

先天性再障是常染色体遗传性疾病,最常见的是范科尼贫血,伴有先天性畸形。

骨髓基质细胞受损的再障AA造血干细胞移植不易成功。

AA患者外周血几骨髓淋巴细胞比例增高。

再障的主要表现为贫血、感染和出血。贫血重者,可有心率加快,心尖部收缩期吹风样杂音,一般无肝脾重大。重型再障SAA感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。

再障贫血呈正细胞正色素型。为全血细胞减少。

再障AA骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。

再障AA一般无脾肿大。一般抗贫血药物治疗无效。

鉴别诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征MDS、低增生性白血病、其他如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进等。

骨髓移植是根治再障AA的最佳方法;非重型再障以雄激素治疗为主,辅以免疫抑制剂及改善骨髓造血微环境药物。

氨基乙酸在泌尿生殖系统出血患者禁用。

环孢素的药物不良反应有:肝肾功能损坏、牙龈增生及消化道反应等。

中医治疗:1、肾阴亏虚证:滋阴补肾、益气养血----左归丸和当归补血汤加减。

2、肾阳亏虚证:补肾助阳、益气养血----右归丸合当归补血汤加减。

3、肾阴阳两虚证:滋阴助阳、益气补血---左归丸、右归丸合当归补血汤加减。

4、肾虚血瘀证:补肾活血------六味地黄丸或金匮肾气丸合桃红四物汤加减。

5、气血两虚证:补益气血------八珍汤加减。

6、热毒壅盛证:清热凉血,解毒养阴-------清瘟败毒饮加减。清瘟败毒地连芩,丹石栀甘竹叶寻,犀角玄翘知芍桔,温邪泻毒亦滋阴。人参败毒草苓芎,羌独柴前枳桔共;薄荷少许姜三片,气虚感寒有奇功。输血合输血反应:

红细胞输注速度每单位红细胞一般在2.5小时左右。

浓集红细胞CRC适应症:1、内科各种急慢性贫血,特别是血液系统疾病、恶性肿瘤及肾功能不全等;2、手术前后及术中有出血者;2、尿毒症、酸中毒及高钾血症等。

少白细胞的红细胞LPRC适应症:1、长期反复输血的患者,如海洋性贫血;2、有严重发热性输血反应史者;3、器官移植前输血。

洗涤红细胞WRC适应症:1、有严重的法人、过敏等输血反应史者;2、各种自身免疫因素引起的贫血;3、阵发性睡眠性血红蛋白尿;4、新生儿溶血病的换血等。

冰冻红细胞FTRC适应症:1、稀有血型红细胞如Rh阴性者;2、自身输血;3、阵发性睡眠性血红蛋白尿;4、重型再障者,在等待骨髓移植时,如需输血宜用本品。

全血输注禁忌症:1、有严重输血反应史者;2、免疫性疾病引起的贫血;3、某些血液病患者不能输用全血者;

4、贫血伴心力衰竭者;

5、尿毒症、高钾血症及酸中毒患者。

输血反应:1、发热反应;2、过敏反应;3、溶血性输血反应;4、输血传播疾病;5、输入细菌污染血的反应;

6、输血后出血倾向;

7、血容量剧增引起肺水肿;

8、输血诱导免疫抑制作用(输血引起的移植物抗宿主病、输血引起的急性肺损害)。

溶血性贫血:

急性溶血性贫血临床表现为寒战、高热、腰背肢体酸痛、黄疸,严重者可有休克和急性肾衰竭;

慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。

中医治疗:1、湿热内蕴证:1、清热利湿,补益气血----茵陈五苓散加减;

2、气血两虚证:益气养血、利湿退黄----归脾汤加减;

3、脾肾两虚证:补益脾肾----十全大补汤加减;

4、气滞血瘀证:理气活血----膈下逐淤汤加减。

白血病概述:

化学物质所致白血病,多为急非淋白血病。在出现白血病之前,往往有一个白血病前期阶段,常表现为全血细胞减少。

急性白血病:

主要表现为肝脾合淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。

淋巴结和肝脾肿大以急淋白血病较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。

胸骨下端局部牙痛提示髓腔内白血病细胞过度增生。

睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年,是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。表现为睾丸无痛性肿大。

白细胞增多性型白血病患者血片中可找到原始和早期幼稚细胞,由此提示诊断。

白血病骨髓象典型表现为有核细胞明显活跃或极度活跃,主要是白血病性原始细胞,原始细胞>30%,甚至超过90%。

Auer小体较常见于急粒白血病胞浆中,有助于鉴别急淋和非急淋白血病。

白血病常伴有特异的染色体和基因改变。

白细胞瘀滞证:循环血液中白细胞>200X10^9/L时,可表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫,低氧血症,反应迟钝,颅内出血等,可增加死亡率和髓外白血病的复发率。

中医治疗:

1、热毒炽盛证:清热解毒,凉血止血---黄连解毒汤合清营汤加减。

2、痰热瘀阻证:清热化痰,活血散结---温胆汤合桃红四物汤加减。

3、阴虚火旺证:滋阴降火,凉血解毒---知柏地黄丸合二至丸加减。

4、气阴两虚证:益气养阴,清热解毒---五阴煎加味。

5、湿热内蕴证:清热解毒,利湿化浊---葛根芩连汤

慢性粒细胞白血病:

临床表现:全身症状(乏力、低热、多汗、消瘦、体重减轻等代谢亢进表现,左上腹沉重不适,食欲减少,食后饱胀,后期贫血、出血表现)、脾脏肿大、肝脏和淋巴结肿大、骨骼压痛(胸骨中下段压痛明显)、眼底变化(眼静脉扩张或充盈出血)、白细胞淤滞症(女性闭经或阴道出血,男性阴茎异常勃起)

血清维生素B12结合力及浓度具有特征性的增高。

病程分为3期:慢性期、加速期、最终急变期。

血或骨髓原始细胞>10%;外周血嗜碱性粒细胞>20%;

白消安长期用药可出现皮肤色素沉着,精液缺乏及停经,肺纤维化等。现已少用。

干扰素-α常见的副作用有流感样症状:畏寒、发热、疲劳、头痛、厌食、恶心、肌肉及骨骼疼痛。

常规异基因造血干细胞移植患者年龄以45岁以下为宜。

中医治疗:

1、阴虚内热证:滋阴清热,解毒祛瘀---青蒿鳖甲汤加减。

青蒿鳖甲知地丹,热自阴来仔细看;夜热早凉无汗出,养阴透热服之安。

2、淤血内阻证:活血化瘀----膈下逐淤汤加减

膈下逐瘀桃牡丹,赤芍乌药玄胡甘;归芎灵脂红花壳,香附开郁血亦安。

3、气血两虚证:补益气血----八珍汤加减

4、热毒壅盛证:清热解毒为主,佐以扶正祛邪----清营汤合犀角地黄汤加减

犀角地黄芍药丹,清热凉血散瘀专;热入血分服之安,蓄血伤络吐衄斑

清营汤治热传营,身热烦渴眠不宁;犀地银翘玄连竹,丹麦清热更护阴

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