溶血性贫血血管内外病因
微血管病性溶血性贫血(微血管性溶血性贫血)
微血管病性溶血性贫血（微血管性溶血性贫血）概述微血管病性溶血性贫血（Microangiopathic Hemolytic Anemia，简称MAHA）是一种罕见但严重的疾病，通常与微血管病变、溶血和贫血同时存在。
该疾病的特点是在微血管中发生溶血，造成红细胞破坏，最终导致贫血。
微血管性溶血性贫血可由多种病因引起，包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）、恶性高血压、糖尿病等。
病因1.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：TTP是一种血管内皮细胞受损所致的血管内血栓形成疾病，血小板在病变血管内聚集形成微血栓，导致微循环障碍，引起红细胞破坏和贫血。
2.溶血尿毒综合征（HUS）：HUS主要由大肠埃希菌感染引起，该细菌产生毒素可损害血管内皮细胞和引起血小板活化，导致微血栓形成，从而引起溶血和贫血。
3.恶性高血压：高血压病变可引起小动脉硬化性变化，从而导致微血管损伤和溶血性贫血。
临床表现微血管性溶血性贫血患者主要表现为贫血症状，如乏力、疲劳、纳差等。
由于溶血产生的胆红素过多可导致黄疸，严重情况可能出现脾脏肿大、血尿等症状。
诊断诊断微血管病性溶血性贫血主要依赖于以下三个方面：临床表现、实验室检查和病因诊断。
1.实验室检查：血液学检查可发现溶血性贫血特征性改变，如血红蛋白降低、红细胞增多、血小板减少、网织红细胞增多等。
2.血液学检查：检查血浆游离血红蛋白、胆红素、LDH、赖氨酸等血清学指标，有助于确诊。
3.病因诊断：通过详细病史询问及相关特殊检查可明确疾病病因。
治疗治疗微血管病性溶血性贫血的关键是迅速明确诊断并采取相应的治疗措施。
1.TTP的治疗：常规治疗包括血浆置换疗法、糖皮质激素和免疫抑制剂。
2.HUS的治疗：主要采用对症处理和抗生素治疗。
3.恶性高血压引起的微血管性溶血性贫血治疗：控制血压、避免危险因素、改变生活方式等。
预后微血管性溶血性贫血的预后因病因不同而异。
TTP患者及时治疗可获得较好预后，但若治疗延误或未成功治愈可能导致严重并发症。
溶血性贫血
溶血性贫血概述溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。
分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外，内在缺陷是遗传性的。
用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。
内在缺陷，溶血部位常在血管外。
（一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。
在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。
这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。
如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。
地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。
（三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
溶血可在血管内，也可在血管外。
引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8溶血性贫血的病因学分类一、红细胞内在缺陷（一）遗传性1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞外在因素（一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性（二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿（三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
血管内外溶血的鉴别
当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和时，未结合的血红蛋白由于分子较小（分子量66000）出现于尿内，使尿色变红。高铁血红蛋白亦可出现于尿内，使尿呈褐色，高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。
尿中血红蛋白被肾小管上皮吸收后分解的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮积于肾小管上皮细胞内，随上皮细胞脱落而自尿排出，以尿沉渣作亚铁氰化钾染色，可见到上皮细胞内有蓝色的含铁血黄素颗粒，含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血，如阵发性性血红蛋白尿及机械性溶血性贫血。
一、血管外溶血Байду номын сангаас
红细胞在巨噬细胞中破坏后，血红蛋白被释放出来，就在巨噬细胞内分解成珠蛋白和血红素,血红素分解为铁，一氧化碳，碳氧血红蛋白，胆绿素，后者最后变成胆红素被血浆运至肝脏。在肝内，胆红素与葡萄糖醛酸结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素葡萄糖醛酸复合物经胆汁排入小肠，分解为粪尿胆原。粪尿胆原可被吸收入血液而从尿内排出。血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。脾脏能最有效地清除有轻微损伤的红细胞，因在脾索中有独特的循环结构。肝脏血流量超过脾脏血流量，它是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位。IgM和补体二者致敏的红细胞，很容易在肝脏被有C3b受体的肝巨噬细胞除去。反之，IgM致敏而没有补体成分附着的红细胞，其生存期正常，因为巨噬细胞没有IgG致敏的红细胞，可激活或不激活补体，因红细胞表面IgG的许多分子只与一个补体分子结合。而IgG致敏的红细胞，即使没有补体也能被巨噬细胞清除。IgG致敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞（有IgG-Fe受体，还有C3b受体）清除。IgG和补体二者同时致敏的红细胞的清除较迅速，因为吞噬作用受二种受体介导。所以血管外溶血的部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞，导致无效红细胞生成，如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血，都有一定程度的无效红细胞生成。
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点溶血性贫血(hemolytic anemia，HA，溶贫)是指红细胞破坏加速，寿命缩短，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损引起的贫血。
在各种溶血性贫血中，异常血红蛋白病的调查研究较为广泛，已经有许多国家对异常血红蛋白病在人群中的发生率、患病率等项内容进行系统的调查，我国已于1964年开展了对广西壮族自治区异常血红蛋白病的调查，琪发病率为0.8%，近年来已在全国开展了调查，其发病率为0.309%，对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷在国内普查的结果，发现在广东、广西、四川等地的发生率较高。
根据本病的临床表现和病程转归，可归属于中医学“黄疸”、“虚黄”、“胎黄”、“瘕积”等范畴。
而阵发性睡眠性血红蛋白尿可属于“尿血”、“血虚”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因与分类 红细胞破坏过多的根本原因在于红细胞本身的缺陷或其周围因素所致。
一类为遗传性溶血性贫血，多由于红细胞内在因素所导致：①红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。
②红细胞糖酵解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏等。
③红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多等。
④谷胱甘肽代谢、戊糖磷酸旁路酶缺乏：6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏等。
⑤珠蛋白结构及合成缺陷：地中海贫血、异常血红蛋白病。
另一类为获得性溶血性贫血，多由于红细胞外在因素所致，最主要的是免疫损伤，如自身免疫性溶血性贫血、异型输血反应；物理和机械损伤亦可引起，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血；生物因素，如蛇毒咬伤；感染因素如疟疾、弓形体病、伤寒；化学制剂；以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2．病理(1)红细胞膜的异常：球形红细胞膜的表面面积恰与其内容的体积相符，细胞变形性低，因此球形细胞大多不能通过脾窦中微循环，最后在脾脏中阻留而破坏；红细胞膜存在缺陷，对钠离子的通透性增加，钠离子进入红细胞速度加快，引起红细胞渗透性肿胀及溶血；红细胞化学成分的改变，如红细胞膜脂质中的磷脂酰乙醇胺甚易被氧化，使细胞膜功能受损，附于红细胞膜蛋白上的硫氢组能与化学物质如氧化剂等发生作用，使细胞受损伤。
溶血性贫血
（3）贫血
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慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻 特征：贫血、黄疸、脾大。 一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。
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PNH异常细胞克隆的维持和扩增
• 单独 PIG-A 基因突变不是发病唯一原因。 • 异常克隆并无增殖优势，正常造血细胞受到抑制时才得 以扩增。 • PNH患者体内异常细胞本身具有一定增殖优势 。
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自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型：
1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA） 原发性的 继发性的 （自发性） （与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关）
2、 冷凝集素综合征（CAS） 原发性的 继发性的 （自发的） （与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关）
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平行作用异 常会导致椭 圆形红细胞 出现。
平行的相互作用（Horizontal interaction） 平行于红细胞膜平面，维持膜下骨架网络结构的双向连续性，使 红细胞膜获得高强度的抗张力。 a. b. 血影蛋白异质二聚体的相互接触（SpD-SpD) SpD-蛋白—带4.1蛋白—肌动蛋白
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实验室诊断
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溶血性贫血总论
球形
Ca2+ -Mg2+-ATP酶抑制
溶血（血管外） 黄疸（间歇性） 脾大
渗透试验+ 切脾效果好
阵发性睡眠性血红蛋白尿
Paroxysmal nocturnal hemolob1in红ur细ia胞（膜P对NH补）体敏感
是红细胞膜的获得性缺陷引起2的慢对性激血活管补内溶体血
异常敏感的慢性血管内溶血。3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）
1 血管壁异常：心脏瓣膜病
遗传性球形细胞增多症
PNH 自身免疫性溶血性贫血
2 微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。
3 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。
（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。
（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。
发病机制:
• 红细胞膜受到破坏 • 血红蛋白降解途径 • 红系造血代偿能力
实验室检查：1 球形红细胞 2 溶血（网织、骨髓象）3 渗透性脆 性试验阳性，Coomb阴性。
诊断：1贫血、黄染、脾大 2 网织红增高，骨髓幼红细胞增， 球形细胞>10%，红细胞渗透性脆性增高 3 家族史。
治疗：切脾，补叶酸，输血。
血影蛋白
膜蛋白缺乏 锚连蛋白
带III蛋白
Na+内入 变形性差 Ca2+沉积 柔韧性差
部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。
红细胞 自身异常（膜、酶、Hb）
周围环境异常
溶血
溶血性贫血 溶血性贫血
溶血性疾病
血红蛋白血症
结合珠蛋白降
血红蛋白尿 血管内溶血
含铁血黄素尿 痛热白黄衰竭
（PNH）
急性（内）
血管外溶血
遗传球、自免溶贫
慢性（脾）
血液内科溶血性贫血患者诊治规范
血液内科溶血性贫血患者诊治规范溶血性贫血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏所引起的贫血。
常见的有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
（一）临床表现1.急性溶血常起病急骤。
多见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。
重症者出现周围循环衰竭。
由于溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，所以最终可导致急性肾衰竭。
2.慢性溶血起病缓慢，症状轻微，具有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。
慢性溶血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
（二）辅助检查可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因。
下述为一般的溶血实验室检查项目，特殊病因学检查方法将在有关疾病章节中讨论。
1.血管外溶血时提示红细胞破坏的检查（1）高胆红素血症：大量溶血时，血清游离胆红素增高为主。
结合胆红素常少于总胆红素的15%。
由于肝清除胆红素能力极强，黄疸常中度或轻度，即使急性大量溶血，血清总胆红素也不超过85.5μmol/L（5mg/dL）。
（2）粪胆原排出增多：正常人每日粪便内排出粪胆原量为40～280mg。
当血红蛋白大量分解时，每日粪胆原排泄量可增至400～1000mg，甚至可高达1500mg。
应注意，10%～20%粪胆原可能来自骨髓中红细胞无效生成和血红蛋白胆红素在肝内转换所致。
此外，粪胆原排出量易受腹泻、便秘、抗生素等药物的影响，所以波动较大。
（3）尿胆原排出增多：正常人24h从尿中排出的尿胆原为0～5.9mg。
急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。
慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退不能利用从肠道重吸收的粪胆原时，尿中尿胆原才会增多。
2.血管内溶血时提示红细胞破坏的检查（1）血红蛋白症：正常血浆中有微量的游离血红蛋白，为1～10mg/L。
当大量溶血时，主要是急性血管内溶血时，游离血红蛋白可高达1000mg/L以上。
溶血性贫血
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
实验室检查
⑤血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
循环血液 红细胞
血红蛋白 间接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液 红细胞
血红蛋白 间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的诊断
（一）临床表现
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞
HA的治疗
治 疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除 （二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 （三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者 （四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除
溶血性贫血(PPT)
02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情
溶血性贫血概述PPT课件
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
溶血性贫血
（３）膜吸附有凝集抗体，不完全抗体， 补体
（４）膜对阳离子的通透性发生改变：
13
红细胞受破坏寿命缩短
血红蛋白的异常：
A、血红蛋白分子结构异常，分子间易发生聚集或形成 结晶——RBC硬度增加 B 、不稳定血红蛋白病和戊糖磷酸旁路的酶缺陷，由于 氧化作用破坏血红蛋白，导致海因小体形成。 ——坚硬珠 蛋白变性小体的RBC。
（三）原 位 溶 血：
①见于巨幼贫、MDS等 ②骨髓中的幼红细胞在释入血 循环之前已在骨髓内破坏 （无效RBC生成） ③本质是一种血管外溶血，可 伴黄疸。
22
骨髓中红系代偿性增生
• 骨髓红系代偿增生 • 外周血出现大量的网织红细胞和有核细
胞 • 慢性溶血性贫血的病人骨髓腔扩大，骨 皮质变薄，骨骼变形。 • 部分可出现肝、脾、淋巴结髓外造血。
细胞内。当细胞脱落随尿排出，即成为
含铁血黄素尿。
29
实 验 室 检 查(5)
（2）血管外溶血时，RBC破坏加速的检查 1、高胆红素血症：
A、结合胆红素常<15% B、溶血：总胆红素 < 85.5umol/L(5mg/dl) 注：慢性溶血——长期高胆红素血症—— 肝损——肝性黄疸
2、粪胆原增多 3、尿胆原增多：慢性溶血——肝功↓——
实 验 室 检 查
RBC破坏 骨髓代偿 RBC寿命缩短
39
确定溶血性贫血的原因(一)
1）是否有肯定的化学、物理、生物因
素或明确的感染史
2）coomh’s试验阳性——自免溶贫——
病因？
3）coomh’s阴性，涂片见大量球形RBC
——遗传性球形RBC↑——RBC渗透脆 性试验及自体溶血试验。
40
确定溶血性贫血的原因(二)
溶血性贫血的发病机制是什么呢
溶血性贫血的发病机制是什么呢1. 溶血性贫血的概念溶血性贫血是一组以红细胞寿命缩短和溶解增多为特征的贫血，是造成多种类型贫血的常见原因之一。
溶血性贫血可以根据红细胞的溶解原因分为遗传性溶血性贫血和获得性溶血性贫血两种。
2. 溶血性贫血的分类根据溶血的机制，溶血性贫血可分为免疫性溶血性贫血、机械性溶血性贫血和代谢性溶血性贫血等不同类型。
2.1 免疫性溶血性贫血的发病机制免疫性溶血性贫血是指由体内外引起的抗体与红细胞表面抗原结合，激活免疫系统而导致溶血。
主要机制包括免疫复合物介导溶血、抗体依赖性细胞介导溶菌和抗体依赖性细胞介导溶血三种。
2.2 机械性溶血性贫血的发病机制机械性溶血性贫血是由于在循环中发生的机械性破坏导致的溶血，例如心瓣膜病变、血管内血栓形成或假性动脉瘤等原因。
2.3 代谢性溶血性贫血的发病机制代谢性溶血性贫血是由于红细胞内的代谢障碍，如遗传性铁粒体疾病和红细胞性贫血等引起。
3. 溶血性贫血的病因导致溶血性贫血的病因非常多样，除了遗传因素之外，药物过敏、感染、自身免疫性疾病等都可以引起溶血。
4. 溶血性贫血的诊断溶血性贫血通常可以通过实验室检查来确定诊断，包括血液常规检查、溶血指标检查、免疫学检查等。
5. 溶血性贫血的治疗针对不同类型的溶血性贫血，治疗方法也有所不同。
一般治疗原则包括针对病因治疗、纠正贫血和保护肾脏功能。
6. 结语溶血性贫血是一种病因复杂的贫血疾病，了解其发病机制有助于指导临床诊疗和治疗方案的制定。
对患者进行全面的评估和个体化的治疗可有效提高疗效，减少并发症的发生。
以上为溶血性贫血的发病机制和相关内容介绍，希望对您有所帮助。
微血管病性溶血性贫血
微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血，又称微血管病性溶血性贫血综合征（Mahan综合征），是一种少见但严重的血液疾病，通常由于微血管受损而引起的溶血和贫血。
病因及发病机制微血管病性溶血性贫血的主要病因包括遗传性因素、自身免疫性原因和环境暴露等。
其中，微血管病性溶血性贫血综合征往往与遗传性因素密切相关，包括红细胞膜蛋白异常、代谢酶缺乏等。
在发病机制上，微血管病性溶血性贫血主要表现为红细胞在微血管狭窄处受损和破坏，导致红细胞异常溶解和贫血。
此外，自身免疫反应也可能导致免疫性溶血性贫血的发生。
临床表现微血管病性溶血性贫血的临床表现主要包括贫血、溶血相关症状和器官受损。
贫血症状常见于慢性溶血状态下，如乏力、贫血性头晕、皮肤苍白等。
溶血症状则包括黄疸、血红蛋白尿等。
在严重情况下，微血管病性溶血性贫血可能导致心脏、肾脏等重要器官受损，甚至引发危及生命的并发症。
诊断与治疗微血管病性溶血性贫血的诊断通常依靠详细的病史询问、体格检查以及实验室检查。
血常规、溶血指标、自身免疫学检查等是诊断的关键。
治疗方面，针对微血管病性溶血性贫血综合征，主要是控制症状、减轻溶血程度，并防止并发症的发生。
具体治疗措施应根据具体病情而定，包括输血治疗、免疫抑制治疗等。
预后及预防微血管病性溶血性贫血的预后取决于病情的严重程度、及时治疗和预防并发症等因素。
对于早期诊断、积极治疗的患者，预后通常较好。
在预防方面，避免遗传性因素的影响、注意饮食营养、保持生活规律等，对于减少微血管病性溶血性贫血的发病风险具有一定帮助。
结语微血管病性溶血性贫血是一种疾病罕见但严重的血液疾病，对患者的健康和生活质量造成严重影响。
了解其病因、发病机制、临床表现和治疗是预防和治疗该疾病的重要基础。
希望本文能够帮助读者对微血管病性溶血性贫血有更深入的了解，并提高对该疾病的认识。
如果出现相关症状，应及时就医，进行综合治疗，以提升治疗效果和预后。
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溶血性黄疸
卟啉 铁
利用
游离胆红素 (1)高胆红素血症
肝
结合胆红素
胆汁
40-280mg
(2)粪胆原
4mg
粪胆原（肠、细菌）
肾
肠 肝 循 环
(3)尿胆原
血循环
肝
肠
原位溶血： 骨髓内的幼红细胞在释放入血前已在骨髓内破坏。
3 骨髓中红系造血代偿性增生
溶血
循环红细胞减少 骨髓红系代偿性增生
外周血网织、有核红细胞
1 失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期
2 家族性非溶血性黄疸
治疗：
一、病因治疗（针对发病机制治疗）
1 药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂。 2 脾切除：遗传球；需大剂量激素维持；丙酮酸激酶缺乏； 部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。 二、对症治疗（贫血、并发症）
输血：能引起溶血，应注意； 长期依赖输血，应用去铁胺以减轻铁负荷。
红细胞 自身异常（膜、酶、Hb）
周围环境异常
溶血 溶血性贫血 溶血性贫血 溶血性疾病
血红蛋白血症 结合珠蛋白降 血红蛋白尿 血管内溶血 含铁血黄素尿 （PNH） 痛热白黄衰竭 高胆红素血症 粪胆原 血管外溶血 尿胆原 遗传球、自免溶贫 贫血黄疸脾大
急性（内）
慢性（脾）
2 溶血超过造血代偿时出现的贫血 溶血性贫血 （hemolytic anemia HA）。 3 溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血， 溶血性状态。
病情
------ 急性
慢性
分类:
溶血部位------血管内溶血
血管外溶血 病因-------------红细胞自身异常
红细胞外部异常
分类: 一、红细胞自身异常性溶血性贫血
循环、肾衰
实验室检查(3方面) 1 红细胞破坏增加的检查 2 红系代偿性增生的检查 3 针对红细胞自身和外部异常的检查
溶血性贫血筛查试验
红细胞破坏 增加的检查
血清结合珠蛋白* 血浆游离血红蛋白* 尿血红蛋白* 降低 升高 阳性 红系代偿性 网织红细胞计数 外周血涂片 骨髓检查 增生的检查 升高 可见有核红细胞 红系增生旺盛 粒红比例降低或 倒置
（Howell-Jolly 小体、Cabot 环）
肝脾肿大、髓外造血
临床表现:
急性：（血管内）腰背、四肢酸痛；头痛、呕吐、寒战、高热； 面色苍白；血红蛋白尿；黄疸。循环、肾衰竭。 慢性：（血管外）贫血、黄疸、肝脾肿大；胆石症、肝功能损害。
（高胆红素血症）
● ● ●
溶血
贫血 肝肾
血红蛋白代谢
血容量下降
柔韧性
直接损伤
2 血红蛋白的不同降解途径
血管内溶血：
红细胞血管内破坏 游离血红蛋白 结合珠蛋白 (1) 血红蛋白血症 肾小球滤出
重吸收
肝脏排除
排泄 1
（急性血管内溶血） （3）血红蛋白尿 排泄 2
血管内溶血
肾阈 （2）结合珠蛋白降低
（卟啉） N (卟啉） N Fe2+ 珠蛋白 N (卟啉）
血红蛋白 结合珠蛋白结合血红蛋白 • 血红蛋白血症
一、诊断：
1 溶血表现、贫血、红细胞膜缺陷、破坏、骨髓代偿。 2 病史，外部因素、家族史：溶血病因
贫血？ 溶血性贫血？ 血管内外？ 病因？
3 抗人球蛋白试验
阳性：温抗体型自身免疫性贫血
阴性：（1）Coombs 试验阴性的温抗体型自身免疫性贫血 （2）PNH （血管内溶血） （3）外周血涂片：遗传球、海洋性贫血（红细胞异常） （4）异常血红蛋白病、G6PD酶缺陷。 二、鉴别诊断：
1 遗传性血红蛋白病：海洋性贫血、血红蛋白病S、C、D、E。
2 血红素异常：红细胞生成性血卟啉病、铅中毒。
二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血 （一）免疫性溶血性贫血 1 自身免疫性溶血性贫血：温抗体型、冷抗体型。 2 同种免疫性溶血性贫血：输血反应。
遗传性球形细胞增多症 PNH 自身免疫性溶血性贫血
1 红细胞膜受到破坏：
红细胞膜结构、血红蛋白分子结构、外部因素
膜支架缺陷（球形、椭圆形） 无b脂蛋白（棘形） 吸附抗体、补体（自免溶贫） 锚连蛋白缺乏（PNH） 阳离子通透性（丙酮酸激酶）
聚集、结晶 （血红蛋白病） （戊糖磷酸途径酶） 海因小体 心源（瓣膜）
机械
（行军血红蛋白尿）
血栓（DIC）
可变形、稳定性
二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血
分类:
一、红细胞自身异常性溶血性贫血 膜 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 膜蛋白 1 遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症。 2 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常。 PNH 酶 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
形态
1 戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏。 2 无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏。 Hb（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血（Hb)
尿含铁血黄素* 胆红素代谢
阳性 游离胆红素 升高 胆原 升高 尿胆红素 阴性 破碎和畸形红细胞增多 缩短（应用少）
外周血涂片 红细胞寿命测定 51Cr标记 1
网织红细胞增多，
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
诊断与鉴别诊断:
溶血性贫血
讲授目的和要求
1.掌握溶贫的概念、诊断步骤，血管内溶
血与血管外溶血的临床表现、实验室检查 特点
2.熟悉溶贫的临床分类自身免疫性溶贫的 分型、诊断和治疗原则
3.了解：溶血性贫血的发生机制。
讲授主要内容 HA的定义分类 病因 发病机制 临床表现 实验室检查
诊断
治疗
概念：
1 红细胞遭破坏寿命缩短的过程 溶血。
（二）血管性溶血性贫血
1 血管壁异常：心脏瓣膜病
2 微血管性溶血到反复挤压：行军性血红蛋白尿。 （三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。 （四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。
发病机制:
• 红细胞膜受到破坏 • 血红蛋白降解途径 • 红系造血代偿能力
分解 肾回吸收血红蛋白
（胆红素代谢） 卟啉
• 结合珠蛋白下降
• 血红蛋白尿
O2 N (卟啉）
铁 铁蛋白、含铁血黄素 • 含铁血黄素尿 珠蛋白 上皮细胞
（慢性血管内溶血） （4）含铁血黄素尿
排泄 3
血管外溶血：
（脾）单核-巨噬细胞破坏 血红蛋白 血红素 珠蛋白
血管外溶血
• 高胆红素血症 • 粪胆原 • 尿胆原 • 贫血黄疸脾大