腹部平滑肌肉瘤

临wk.baidu.com特点
发病年龄：50-60岁 女性好发 好发部位：左上腹、其次盆底 临床：早期无临床症状，生长速度快。 大多数以
腹部包块就诊 转移途径：主要通过血行转移，很少有淋巴道转
移，常转移至肺，其次肝、纵隔、心包等
Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology 57 (2013) 687–700
鉴别诊断-神经源性肿瘤
➢ 脊柱旁中线两侧，长轴生长 ➢ 坏死明显 ➢ 强化明显
副节瘤
小结
体积较大、边缘较清、呈分叶状（多发结节堆积） 血供丰富，进行性延迟强化 多发小片状坏死灶（小于1cm），伴周围环形结节节
状强化 容易侵犯腹部血管
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起源血管者最易转移，最常见为肺、其次肝 Arch Iran Med. 2014; 17(5): 383 – 387
CT增强：壁内肿块/腔内息肉，动脉期明显强化
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鉴别诊断-脂肪肉瘤
➢ 一般可见脂肪密度 可见纤维分隔
鉴别诊断-胃肠道间质瘤
易发生坏死、囊变 或出血（50%以上 ） 无淋巴结转移
概述
间叶源性的恶性肿瘤，主要发生于腹膜后，其 次生殖泌尿系统、也可以发生于腹腔，少数骨 头。在腹膜后的发病率仅次于脂肪肉瘤
来源于血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、 胚胎残余平滑肌
病因不明，有学者发现平滑肌肉瘤病程中常有 染色体13（q14、q21）的丢失
The British Journal of Radiology, 81 (2008), 73–81
临床资料
女性，37岁 现病史：左上腹胀痛不适2月余，呈阵发性发
作。无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热 等 体格检查： 左肋下触及一包块，质硬边清， 移动度差，轻压痛 实验室检查：无特殊
动脉期
门脉期
延迟期
CT重组
定位
术中所见
打开胃结肠韧带，进入胃后间隙，肿瘤位于胰腺 表面和胰腺融合，有完整包膜，呈分叶，包绕脾 动、静脉。切除肿瘤、脾及部分胰腺组织
术中诊断：腹膜后肿瘤
病理结果：平滑肌肉瘤
镜下所见：
肿瘤组织可见部分包膜，瘤细胞梭形，核杆 状，胞浆丰富，异型性明显，核分裂相易见，呈 束状或编织状排列。肿瘤侵犯胰腺组织
免疫组化
Vim(+)，SMA(+++)，Desmin(++)，Ki67(10%+)， Bcl-2(+)
讨论
腹部平滑肌肉瘤的影像表现
AJR2004;182:1463–1467
鉴别诊断-淋巴瘤
➢ 淋巴瘤：有相 似的MR征象， 增强一般均匀 轻度强化，坏 死少见。漂浮 血管形态正常
Mizuki N, et al. Radiographics. 2003; 23:45-57.
鉴别诊断-恶性纤维组织细胞瘤
➢ 坏死面积一般较大 ，强化更明显， MR上可见“水果 拼盘”征，可有不 规则的钙化
生长方式
完全在血管外生长 60% 血管内外生长 35% 在血管内生长 5%
Meghan G. et al. Surg Oncol Clin N Am 23 (2014) 821–845
影像表现—CT平扫
分叶状，多个结节堆 积样改变
密度较肌肉低，相对 均匀，一般无钙化及 出血，无明显坏死或 囊变
多有包膜而边界清楚
影像表现—CT增强
血供丰富动脉期可见大量迂 曲的血管影
进行性延迟强化，强化趋于 均匀
小片状低密度坏死区（ 小于1cm），其周围可 见大小不一的环形结节 样强化
容易侵犯腹部血管
可血行转移 转移至右心房、腔静脉 右肾静脉
The British Journal of Radiology, 81 (2008), 73–81