补体系统 ppt课件

ppt课件
7
补体系统
免
疫 分
一、 补体的命名
子
（一）补体成分的命名 （二） 补体片段的命名 （三）其他命名原则 1.按发现的先后：C1（q r s）、C2…C9 2.调节成分以功能命名：C1抑制物；C4结合蛋白 3.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等 4.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb
疫 分
2、活化阶段
子
C1s的第二个底物是C2分子：C2与C4b形成Mg2+依赖性复 合物，被CIs裂解后产生C2a大片段和C2b小片段。C2a与 C4b结合成C4b2a复合物（即C3转化酶）。丝氨酸蛋白酶 活性存在于C2a片段，其活性仅在与C4b结合时显示
裂解C3是补体活化级联反应中的枢纽性步骤。C4b2a将 C3 分 子 α 链 裂 解 ， 生 成 C3a 和 C3b。 新 生 的 C3b 可 与 C4b2a中C4b结合，形成C4b2a3b（即C5转化酶），进入 终末途径。
wk.baidu.com
C2、C4； 旁 路 激 活 途 径 的 B 因 子 、 D 因 子 和 备 解 素
（ properdin，P 因 子 ） ； 甘 露 聚 糖 结 合 凝 集 素 激 活 途 径
（MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸酶（MASP）；
补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。
ppt课件
5
ppt课件
8
免
补体系统
疫
分
子 二、补体的生物合成
约90%血浆补体成分由肝脏合成，仅少数成分在肝脏 以外的其他部位合成，在组织损伤急性期以及炎症状 态下，补体产生增多，血清补体水平升高。
ppt课件
9
补体系统
免
疫
分 子
第二节 补体系统的激活
多种外源性或内源性物质可通过3条途径激活补体：①从 C1q-C1r-C1s开始的经典途径（classic pathway），抗 原-抗体复合物为主要激活物；②从C3开始的旁路途径 （alternative pathway），其不依赖于抗体；③通过甘 露聚糖结合凝集素(mannan binding lectin, MBL)糖基 识别的凝集素激活途径（MBL pathway）。此外，上述3 条途径有共同的终末反应过程。
补体系统
免
疫 分
一、 补体系统的组成和命名
子
补体系统由补体固有成份、补体受体、血浆及细胞膜补体 调节蛋白等蛋白组成。
1．补体固有成分
又 称 补 体 成 分 （ complement
component），乃存在于血浆及体液中、构成补体基本
组成的蛋白质，包括：经典激活途径的C1q、C1r、C1s、
ppt课件
6
补体系统 免
疫
分 子
一、 补体系统的组成
3．补体受体（complement receptor） 指存在于不 同细胞膜表面、能与补体激活过程中形成的活性片段 相结合、介导多种生物效应的受体分子。目前已发现 CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR， C5aR，C1qR，C3eR，H因子受体（HR）等。
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
ppt课件
18
补体系统
免
疫 分
3、MAC攻击阶段
子
ppt课件
19
补体系统
免
疫 分
（二）旁路激活途径
子
旁路激活途径又称替代激活途径（alternative pathway） 指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源 异物激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反 应的活化途径。
补体系统
免
疫 分
图：补体活化的经典途径图
子
ppt课件
13
补体系统
免
疫 分
补体C3结构图
子
ppt课件
14
补体系统
免
疫 分
图：补体C1结构图
子
ppt课件
15
补体系统
免
疫 分
图：经典途径模式图
子
ppt课件
16
补体系统
免
疫 分
（一）补体活化的经典途径
子
1
、 识 别 阶 段
ppt课件
17
补体系统
免
ppt课件
10
补体系统
免
疫 分
补体3条活化途径示意图
子
ppt课件
11
补体系统
免
疫 分
（一） 经典激活途径
子
经典激活途径（classical pathway）指主要由C1q与激 活物结合后，顺序活化C1r、C1s、C2、C4、C3，形成 C3转化酶（C4b 2a）与C5转化酶（C4b2a3b）的级联酶 促反应过程。
补体系统
免
疫 分
一、 补体系统的组成
子
2．补体调节蛋白（complement regulatory proteins） 指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中
关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括：血 浆中H因子、I因子、C1-INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、 羧肽酶N(过敏毒素灭活因子)、H因子样蛋白（FHL）、H 因子相关蛋白（FHR）；存在于细胞膜表面的衰变加速因 子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、CD59等。
1、参与经典途径的补体成分：参与经典途径活化的补体 成分依次为：C1、C4、C2和C3。
2、 经典途径的激活物：主要是与抗原结合的IgG、IgM 分子。另外，C-反应蛋白、细菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂 和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作为激活物。
3、经典途径活化过程
ppt课件
12
补体系统
免 疫
第四章 补 体 系 统
分
子
n 补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化
n
后具有酶活性的蛋白质
一、 补体系统的组成和命名
二、 补体激活
三、 补体活化的调控
四、 补体受体
五、 补体的生物学作用
六、 补体与疾病的关系
ppt课件
1
免 疫
补体系统
分
子
第一节 概 述
补体：十九世纪末,在发现体液免疫后不久Bordet 即证明,新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助 特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗 体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故被称为补体 (complement)。
1、 旁路途径的主要激活物：某些细菌、内毒素、酵母多 糖、葡聚糖等。
2、旁路途径活化过程：
ppt课件
20
补体系统