补体系统 ppt课件
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免疫学补体PPT课件
03
补体与疾病
补体与感染性疾病
补体与细菌性感染
补体系统在抵抗细菌感染中发挥重要作用，通过识别和清除病原 体，参与免疫应答和炎症反应。
补体与病毒性感染
补体系统在抗病毒免疫中也起到一定作用，可以调理吞噬细胞对病 毒的吞噬作用，并产生抗病毒炎症反应。
补体活化与感染控制
补体活化后产生的活性产物具有杀菌、溶菌和调理吞噬等作用，有 助于控制感染。
强补体的抗肿瘤作用，有望为肿瘤治疗提供新的策略。
04
补体与药物研发
补体抑制剂的研发与应用
补体抑制剂的研发
补体抑制剂是一类能够抑制补体激活的 药物，其研发主要通过抑制补体级联反 应中的关键酶或调节蛋白来实现。目前 ，已有多种补体抑制剂进入临床试验阶 段或已上市。
VS
补体抑制剂的应用
补体抑制剂在多种疾病的治疗中具有潜在 的应用价值，如自身免疫性疾病、急性炎 症反应、移植排斥反应等。通过抑制补体 的过度激活，可以减轻炎症反应和组织损 伤，提高治疗效果。
02
补体与免疫应答
补体在固有免疫中的作用
01
补体在固有免疫中起到重要的防御作用，能够识别和清除被感 染或损伤的细胞，以及外来病原体。
02
补体能够通过激活炎症反应和招募免疫细胞，促进对感染部位
的清除。
补体还能够增强吞噬细胞对病原体的吞噬作用，进一步清除病
03
原体。
补体在适应性免疫中的作用
补体在适应性免疫中起到调节作用，能够影响T细 胞和B细胞的活化、增殖和分化。
补体与自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机 制
自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常激 活有关，补体系统的异常参与了自身免疫性 疾病的发病过程。
补体C3及C3a受体ppt课件
补体C3及C3a受体ppt课件•补体系统概述•C3分子结构与功能•C3a受体结构与功能•补体C3及C3a受体在疾病中的作用•补体C3及C3a受体的检测方法与临床应用•展望与挑战补体系统概述01补体系统组成与功能组成补体是由30余种可溶性蛋白、膜结合蛋白和补体受体组成的一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
功能补体具有协助抗体和吞噬细胞清除病原微生物、免疫调节、介导炎症反应等多种生物学功能。
由抗原-抗体复合物激活，参与特异性免疫应答。
经典途径又称替代途径，由微生物或外援异物直接激活，参与非特异性免疫应答。
旁路途径由MBL 结合至细菌等微生物表面甘露糖残基而激活，参与非特异性免疫应答。
凝集素途径补体激活途径参与非特异性免疫应答补体通过旁路途径和凝集素途径激活，直接杀伤病原体或促进炎症反应。
介导炎症反应补体激活后可产生具有趋化作用的片段，吸引炎症细胞至炎症部位，促进炎症反应的发生和发展。
免疫调节作用补体可通过与免疫细胞表面的受体结合，传递活化或抑制信号，调节免疫细胞的活化、增殖和分化。
参与特异性免疫应答补体通过经典途径激活，协助抗体和吞噬细胞清除病原微生物。
补体在免疫应答中的作用C3分子结构与功能02010203C3是补体系统中最大的分子，由两条重链（α链和β链）和一条轻链（γ链）组成。
C3分子中存在多个功能域，包括与C3转化酶结合的位点、与靶细胞结合的位点等。
C3分子的结构使其具有多种生物学功能，包括参与免疫应答、调节炎症反应等。
C3分子结构特点C3在补体系统中的地位C3是补体激活途径中的关键分子，参与经典途径、旁路途径和MBL途径的激活。
C3在补体系统中的含量最高，其浓度的变化可反映补体系统的激活状态。
C3的激活产物C3a和C3b在补体效应中发挥重要作用，如调理吞噬、溶解细胞等。
参与免疫应答C3及其激活产物能够识别并结合病原体，促进吞噬细胞的吞噬作用，从而清除病原体。
C3a作为一种炎症介质，能够趋化炎症细胞、促进血管扩张和通透性增加，从而加重炎症反应。
补体系统(Complement)-精品医学课件
C4
C4b + C2
C4b2a （C3转化酶）
C4a
C2b
C4b2a3b
C3
C3b （C5转化酶）
C3a
细胞溶解
C5b-C6,7,8,9
C5
膜攻击阶段 C5a
二、旁路激活途径
在一定条件下，不经C1、C4、C2途径，直接激活 C3，再顺序完成C5－C9激活的过程。
参与成分：C3、C5-C9、B、D、P等因子、Mg2+。
C3g C3d
7. Ｓ蛋白的作用
结合Ｃ5b67, 阻止膜攻击复合物的形成
第四节 补体的生物学作用
（一）补体的生物功能
1.溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒作用 通过在靶细胞表面形成MAC，导致靶细胞溶解。
补体的这一功能在机体的免疫系统中起重要的防御 和免疫监视作用，可以抵抗病原微生物的感染，消 灭病变衰老的细胞。由于补体的溶细胞效应具有重 要生理意义，因而，当某些病人出现先天性或后天 性的补体缺陷时，出现的最重要表现是容易遭受病 原微生物的侵袭而出现反复性感染。
2.补体受体1（CR1）----(CD35) 3.C4结合蛋白（C4 binding protein,C4bp）
4.衰变加速因子（decay accelerating factor,DAF） ----(CD55)
5.膜辅助蛋白（membrane cofactor protein,MCP） ----(CD46) 6.I因子
3.补体生物合成的调节
补体的基因表达存在组织特异性，不同细胞各自调 节其补体的生物合成。；补体的生物合成受多种因 素调节，包括局部组织特异性因子、激素、细胞因 子等。
4.补体的代谢
补体代谢率极快，血浆补体每天约有一半被更新。 疾病状态下，补体代谢可能发生更为复杂的变化。
补体系统PPT课件
Figure 2-24
MBL途径
C3 C3b 旁路途径
经典途径
C4b2a (C3转化酶）
病原体甘露糖残基
+ MBL
C3
C3b
旁路途径
MASP1 C4
MASP2 C2
C4a+C4b C2a+C2b
C4b2a (C3转化酶）
C4b2a3b （C5转化酶）
补体MBL途径的激活
C3 C3a
C3b
四、补体活化的共同末端效应
1.MAC的组装 组成:C5～C9,中空的小孔
2.MAC的效应机制 渗透压降低；致死量钙离子
MAC的形成及细胞裂解
2 1
三条途径的不同点
比较项目 经典途径 激活物 免疫复合物等
参与成分
C1~C9
MBL途径 微生物甘露糖等
MBL, MASP C2~C9
旁路途径
细菌脂多糖、酵母多糖 等
C3，C5~C9，B因子、 D因子
补体系统
主要内容
一概述 二 补体系统的激活 三 补体系统的调控 四 补体系统的生物学活性
第一节 概 述
补体的发现
Bordet于1894年发现 新鲜血清中的具有酶活
性物质 辅助抗体介导的溶菌和
溶细胞作用
1919, Nobel Prize
补体（complement，C）系统：
新鲜血清 不耐热 酶活性蛋白成分 溶菌作用
3.补体系统中的受体成分： 表达于细胞表面，通过与补体活性片段结合而介 导生物学效应，包括CR1-CR5等
二、补体系统的命名
1.参与经典途径的固有成分命名为C1-C9 2.补体系统的其他成分以英文大写字母表示,如B, D,
P，I因子等 3.补体的调节蛋白以其功能表示，如C1抑制物、C4结
4补体系统PPT课件
C3 蛋白酶 C3a ＋ C3b
C3b＋B因子 C3bB D因子 C3bBb＋Ba
C3bBb＋P
C3bBbP
-
20
2 C5转化酶形成
C3 C3bBb C3a＋ C3b
C3bBb＋ C3b
C3bBb3b/C3bnBb
3 膜攻击阶段
-
21
-
22
-
23
四.MAC形成 C3bBb3b/C3bnBb C5 C5转化酶 C5a +C5b
C4：3条多肽链借助二硫键连接而成，易在 76-77（精-丙AA）之间断裂。
-
7
C5: 2条多肽链借二硫键连接在一起的 异二聚体。易在74-75（精-亮 AA）间断裂。
C6：单链多肽。
C7：单链多肽。
C8：3条肽链ª 、 ß、 r，ª 二硫键 r共价键 ß。
C9：膜攻击复合体，C8促进因子。
-
8
（二）补体系统的激活
1.固有成分： 发现顺序C1 C2 、、、 其他成分： 大写英文 B P
2.裂解片断： 附加小写英文C3a C3b 、、、 3.活性成分： C1、C3bBb
灭活成分：iC3b
-
6
C1: c1q c1r c1s ，多聚体
C2: 单链多肽，易在223-224（精-赖AA） 之间断裂。
C3：2条多肽链借二硫键连接在一起的异二 聚体。易在77-78（精-丝AA）间断裂。
结合C8, 抑制MAC形成
-
31
HБайду номын сангаасI因子
H和 I因 子 降 解 C3b
-
32
C8bp(同源限制因子,HRF) 结合C8,抑制MAC形成
-
33
补体系统 补体系统的生物学作用(病原生物学与免疫学课件)
★ 补体的生物学作用：
1.溶细胞作用： 参与成分：C1~9、B、D、P因子等。 溶解细菌、真菌、寄生虫等病原生物； 溶解机体自身细胞，导致自身免疫病；
2.调理作用：
概念：与细菌结合的C3b可与具有C3b受体的吞噬细胞相结合，促进吞噬细 胞的吞噬功能。
主要参与调理作用作用的补体成分有：C3b、其次 C4b。
补体的调理作用
C3b 细菌
吞噬细胞
★ 补体的生物学作用：
3. 清除免疫复合物
作用：维护机体自身稳定 机制：免疫粘附作用
免疫 C3b 复合物
RBC
免疫 C3b 复合物
★ 补体的生物学作用：
4.炎症介质作用：
A. 过敏毒素样作用：主要片段： C5a、 C3a、 C4a
B. 趋化作用：主要片段： C5a、 C3a C. 激肽样作用： 主要片段C2a、 C4a
补体成分不耐热 56℃30分钟灭活 以非活性(酶前体)形式存在，活化时具有级放 大效应
补体系统三种激活途径的相互关系 在病原微生物感染时补体发挥作用的顺序依次是旁路途径，MBL
途径，最后是经典途径。在初次微生物感染或感染早期，没有特异性抗 体或量很少的情况下，旁路途径和MBL途径对机体的防御均具有重要意 义。当经典途径和MBL途径活化后，通过放大机制也可激活旁路途径， 所以，在体内生理条件下，三条途径密切相关，都以C3活化为中心。
• 补体与感染性疾病 病原体借助补体受体感染
• 补体与炎症性疾病 炎症反应可激活补体系统
血管神经性水肿
复习思考题
补体系统具多种成分，这些成分功能不一又相辅相 成，在免疫应答中起着重要作用。
1
补体系统的生物学效应包相关的常见疾病。
血清中的各种补体成分，通常以非活性状态存在，只有特定条件下被激 活后才能产生生物学效应。
第四章-补体系统PPT课件
补补体体系系统统
存在于血清、组织液和细胞膜 表面的一组经活化后具有酶活性的 蛋白质。
.
1
Jules Bodet (1870-1961),
Discoverer of complement
.
2
第四章 补体系统
第一节 概述 第二节 补体的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体的生物学作用
.
3
一一 1.补.补.体补体固系有体统成系分的分统类的和命分名类和命名
IgM CH3区，IgG CH2区
.
16
22..活活化化阶段阶段 C4a
（1）C4 C4b
C1s
与Ag-Ab复合物 或细胞膜结合
（2）C2与细胞表面C4b结合，形成C4b2
C4b2
C1s
C2a C4b2b（C3转化酶）
（3）C3
C3a
C3b
.
与C42结合形成 C423(C5转化酶）
17
经典途径
.
CR1
.
46
三三..参参与与适适应应性免性疫免应疫答应答
补体系统参与机体适应性免疫应答 的启动，免疫细胞的活化、增生、分化 并在免疫应答的效应阶段直接/间接发挥 作用。
.
47
.
48
补体系统的异常与疾病
一.补体含量增高：急性感染或肿瘤患者
二.补体含量降低
1.消耗增多2.补体大量丢失3.补体合成不 足
.
32
3.I因子 作用方式：裂解C3b、C4b 效应：抑制C3转化酶形成
.
33
4.H因子 作用方式： 辅助I因子裂解液相中的C3b 竞争性地抑制C3b与B因子的结合 从C3bBb中分离置换Bb片段 效应：抑制旁路途径C3转化酶
存在于血清、组织液和细胞膜 表面的一组经活化后具有酶活性的 蛋白质。
.
1
Jules Bodet (1870-1961),
Discoverer of complement
.
2
第四章 补体系统
第一节 概述 第二节 补体的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体的生物学作用
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3
一一 1.补.补.体补体固系有体统成系分的分统类的和命分名类和命名
IgM CH3区，IgG CH2区
.
16
22..活活化化阶段阶段 C4a
（1）C4 C4b
C1s
与Ag-Ab复合物 或细胞膜结合
（2）C2与细胞表面C4b结合，形成C4b2
C4b2
C1s
C2a C4b2b（C3转化酶）
（3）C3
C3a
C3b
.
与C42结合形成 C423(C5转化酶）
17
经典途径
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CR1
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46
三三..参参与与适适应应性免性疫免应疫答应答
补体系统参与机体适应性免疫应答 的启动，免疫细胞的活化、增生、分化 并在免疫应答的效应阶段直接/间接发挥 作用。
.
47
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48
补体系统的异常与疾病
一.补体含量增高：急性感染或肿瘤患者
二.补体含量降低
1.消耗增多2.补体大量丢失3.补体合成不 足
.
32
3.I因子 作用方式：裂解C3b、C4b 效应：抑制C3转化酶形成
.
33
4.H因子 作用方式： 辅助I因子裂解液相中的C3b 竞争性地抑制C3b与B因子的结合 从C3bBb中分离置换Bb片段 效应：抑制旁路途径C3转化酶
医学免疫学课件：补体系统
医学免疫学课件：补 体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
补体ppt课件
补体可以调节免疫细胞的活化和功能，因此有望应用于细 胞治疗，如CAR-T细胞疗法、干细胞移植等。
补体与疫苗研发
补体参与免疫应答的调节，因此可以探索将补体作为疫苗 佐剂或靶点，提高疫苗的免疫效果和安全性。
未来补体研究的方向与挑战
深入研究补体的分子机制
尽管对补体的认识不断加深，但其精确的分子机制和调控网络仍 需进一步揭示。
增强细胞免疫应答。
03
补体与B细胞的相互作用
补体能够通过与B细胞表面的受体结合，促进B细胞的活化和增殖，从
而增强体液免疫应答。同时，补体还能够调节B细胞分泌的抗体类型和
数量。
04
补体与疾病关系
补体缺陷与疾病
补体缺陷类型
包括遗传性补体缺陷和获得性补 体缺陷，遗传性补体缺陷多为常 染色体隐性遗传，获得性补体缺 陷则由感染、自身免疫病等因素 引起。
探索补体的新功能和应用
随着对补体研究的深入，未来可能发现更多新的补体功能和应用领 域，如神经免疫、代谢免疫等。
解决补体研究中的技术难题
目前补体研究仍面临一些技术挑战，如如何精确测量补体活性、如 何有效调控补体系统等，需要不断探索新的技术和方法。
THANKS
感谢观看
活途径，减轻炎症反应和组织损伤。
补体调节剂
02
通过调节补体激活过程中的正负反馈机制，使补体系统恢复平
衡，达到治疗目的。
靶向补体的药物研发
03
针对补体系统中的特定分子或通路进行药物设计和研发，为补
体相关疾病的治疗提供新的手段。
05
补体的实验室检测与应用
补体成分的检测方法
免疫化学法
01
利用抗原抗体反应原理，通过沉淀反应、凝集反应等
补体激活产生的C3b等分子可以结合到微生 物表面，作为吞噬细胞的识别信号，促进 吞噬细胞对微生物的吞噬和清除。
补体与疫苗研发
补体参与免疫应答的调节，因此可以探索将补体作为疫苗 佐剂或靶点，提高疫苗的免疫效果和安全性。
未来补体研究的方向与挑战
深入研究补体的分子机制
尽管对补体的认识不断加深，但其精确的分子机制和调控网络仍 需进一步揭示。
增强细胞免疫应答。
03
补体与B细胞的相互作用
补体能够通过与B细胞表面的受体结合，促进B细胞的活化和增殖，从
而增强体液免疫应答。同时，补体还能够调节B细胞分泌的抗体类型和
数量。
04
补体与疾病关系
补体缺陷与疾病
补体缺陷类型
包括遗传性补体缺陷和获得性补 体缺陷，遗传性补体缺陷多为常 染色体隐性遗传，获得性补体缺 陷则由感染、自身免疫病等因素 引起。
探索补体的新功能和应用
随着对补体研究的深入，未来可能发现更多新的补体功能和应用领 域，如神经免疫、代谢免疫等。
解决补体研究中的技术难题
目前补体研究仍面临一些技术挑战，如如何精确测量补体活性、如 何有效调控补体系统等，需要不断探索新的技术和方法。
THANKS
感谢观看
活途径，减轻炎症反应和组织损伤。
补体调节剂
02
通过调节补体激活过程中的正负反馈机制，使补体系统恢复平
衡，达到治疗目的。
靶向补体的药物研发
03
针对补体系统中的特定分子或通路进行药物设计和研发，为补
体相关疾病的治疗提供新的手段。
05
补体的实验室检测与应用
补体成分的检测方法
免疫化学法
01
利用抗原抗体反应原理，通过沉淀反应、凝集反应等
补体激活产生的C3b等分子可以结合到微生 物表面，作为吞噬细胞的识别信号，促进 吞噬细胞对微生物的吞噬和清除。
补体系统-(2)ppt课件
CHAPTER 4 补 体系统
第一节 概 述
补体系统是由存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细胞表面的一组膜结合蛋白和补体受体所组成。 在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调节作用, 并参与免疫病理反应。 补体是天然免疫（Innate immunity）的重要组成部分
补 体 活 化 的 经 典 途 径
IgM/IgG -Ag复合物
C1q : r : s
C4
C4b + C2
C4a
C2a
C4b2b
C3
C3b
C3a
Ca++
Mg++
Ca++
（C3转化酶）
C4b2b3b
（C5转化酶）
识别
活化
C5
C5b-C6,7,8,9
C5a
细胞溶解
攻击
Fab段
Fc段
暴露的C1q结合位点
（六）C9, 穿孔素(Perforin) C9和穿孔素结构类似，均为单链结构, N端以亲水性氨基酸为主，C端均以疏水性氨基酸为主。被活化后形成管状结构的多聚体，由10个以上的单体分子组成，可通过其疏水性的C末端插入细胞膜，导致细胞溶解。
N
C
凝血酶
亲水区
疏水区
三 补体系统的激活途径
（一）经典途径: 几个特点： 1 抗原抗体特异结合活化 2 反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9 3 产生3个转化酶：C1酶, C3转化酶，C5转化酶 4 产生3个过敏毒素（Anaphylatoxin），C3a, C4a,C5a
4 补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、 肠 粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量最低。 5 固有成份间的分子量差异较大，其中C1q 最大、D因子最小。 6 对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0~10 °C条件下活性只能保持3~4d。 7 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体
第一节 概 述
补体系统是由存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细胞表面的一组膜结合蛋白和补体受体所组成。 在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调节作用, 并参与免疫病理反应。 补体是天然免疫（Innate immunity）的重要组成部分
补 体 活 化 的 经 典 途 径
IgM/IgG -Ag复合物
C1q : r : s
C4
C4b + C2
C4a
C2a
C4b2b
C3
C3b
C3a
Ca++
Mg++
Ca++
（C3转化酶）
C4b2b3b
（C5转化酶）
识别
活化
C5
C5b-C6,7,8,9
C5a
细胞溶解
攻击
Fab段
Fc段
暴露的C1q结合位点
（六）C9, 穿孔素(Perforin) C9和穿孔素结构类似，均为单链结构, N端以亲水性氨基酸为主，C端均以疏水性氨基酸为主。被活化后形成管状结构的多聚体，由10个以上的单体分子组成，可通过其疏水性的C末端插入细胞膜，导致细胞溶解。
N
C
凝血酶
亲水区
疏水区
三 补体系统的激活途径
（一）经典途径: 几个特点： 1 抗原抗体特异结合活化 2 反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9 3 产生3个转化酶：C1酶, C3转化酶，C5转化酶 4 产生3个过敏毒素（Anaphylatoxin），C3a, C4a,C5a
4 补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、 肠 粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量最低。 5 固有成份间的分子量差异较大，其中C1q 最大、D因子最小。 6 对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0~10 °C条件下活性只能保持3~4d。 7 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体
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补体系统
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一、 补体系统的组成
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2．补体调节蛋白（complement regulatory proteins） 指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中
关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括：血 浆中H因子、I因子、C1-INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、 羧肽酶N(过敏毒素灭活因子)、H因子样蛋白（FHL）、H 因子相关蛋白（FHR）；存在于细胞膜表面的衰变加速因 子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、CD59等。
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一、 补体的命名
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（一）补体成分的命名 （二） 补体片段的命名 （三）其他命名原则 1.按发现的先后：C1（q r s）、C2…C9 2.调节成分以功能命名：C1抑制物；C4结合蛋白 3.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等 4.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb
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补体3条活化途径示意图
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（一） 经典激活途径
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经典激活途径（classical pathway）指主要由C1q与激 活物结合后，顺序活化C1r、C1s、C2、C4、C3，形成 C3转化酶（C4b 2a）与C5转化酶（C4b2a3b）的级联酶 促反应过程。
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第四章 补 体 系 统
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n 补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化
n
后具有酶活性的蛋白质
一、 补体系统的组成和命名
二、 补体激活
三、 补体活化的调控
四、 补体受体
五、 补体的生物学作用
六、 补体与疾病的关系
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第一节 概 述
补体：十九世纪末,在发现体液免疫后不久Bordet 即证明,新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助 特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗 体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故被称为补体 (complement)。
1、参与经典途径的补体成分：参与经典途径活化的补体 成分依次为：C1、C4、C2和C3。
2、 经典途径的激活物：主要是与抗原结合的IgG、IgM 分子。另外，C-反应蛋白、细菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂 和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作为激活物。
3、经典途径活化过程
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
1、 旁路途径的主要激活物：某些细菌、内毒素、酵母多 糖、葡聚糖等。
2、旁路途径活化过程：
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子 二、补体的生物合成
约90%血浆补体成分由肝脏合成，仅少数成分在肝脏 以外的其他部位合成，在组织损伤急性期以及炎症状 态下，补体产生增多，血清补体水平升高。
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第二节 补体系统的激活
多种外源性或内源性物质可通过3条途径激活补体：①从 C1q-C1r-C1s开始的经典途径（classic pathway），抗 原-抗体复合物为主要激活物；②从C3开始的旁路途径 （alternative pathway），其不依赖于抗体；③通过甘 露聚糖结合凝集素(mannan binding lectin, MBL)糖基 识别的凝集素激活途径（MBL pathway）。此外，上述3 条途径有共同的终末反应过程。
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一、 补体系统的组成
3．补体受体（complement receptor） 指存在于不 同细胞膜表面、能与补体激活过程中形成的活性片段 相结合、介导多种生物效应的受体分子。目前已发现 CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR， C5aR，C1qR，C3eR，H因子受体（HR）等。
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2、活化阶段
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C1s的第二个底物是C2分子：C2与C4b形成Mg2+依赖性复 合物，被CIs裂解后产生C2a大片段和C2b小片段。C2a与 C4b结合成C4b2a复合物（即C3转化酶）。丝氨酸蛋白酶 活性存在于C2a片段，其活性仅在与C4b结合时显示
裂解C3是补体活化级联反应中的枢纽性步骤。C4b2a将 C3 分 子 α 链 裂 解 ， 生 成 C3a 和 C3b。 新 生 的 C3b 可 与 C4b2a中C4b结合，形成C4b2a3b（即C5转化酶），进入 终末途径。
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图：补体活化的经典途径图
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补体C3结构图
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图：补体C1结构图
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பைடு நூலகம்
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图：经典途径模式图
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（一）补体活化的经典途径
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、 识 别 阶 段
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C2、C4； 旁 路 激 活 途 径 的 B 因 子 、 D 因 子 和 备 解 素
（ properdin，P 因 子 ） ； 甘 露 聚 糖 结 合 凝 集 素 激 活 途 径
（MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸酶（MASP）；
补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。
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一、 补体系统的组成和命名
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补体系统由补体固有成份、补体受体、血浆及细胞膜补体 调节蛋白等蛋白组成。
1．补体固有成分
又 称 补 体 成 分 （ complement
component），乃存在于血浆及体液中、构成补体基本
组成的蛋白质，包括：经典激活途径的C1q、C1r、C1s、
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3、MAC攻击阶段
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（二）旁路激活途径
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旁路激活途径又称替代激活途径（alternative pathway） 指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源 异物激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反 应的活化途径。