肺平滑肌瘤病1例临床病理及组织起源分析

结核 病 与胸 部肿 瘤 ２ １ 第 １ ０２年 期
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长 杆 状 ，未 见 核 分 裂像 ，无 坏 死 。瘤 组 织 内可 见 少 数 残 留 的肺 泡 结构 ， 内衬肺 泡上 皮 （ ４ 。 图 ） ２３ 免 疫 组 化 Ｅ ， Ｒ Ｖｉ ｎｉ， ｓ ｎ ＭＡ ． Ｒ Ｐ ， ｍｅ ｔ Ｄｅｍｉ ，Ｓ ｎ 梭 形肿 瘤 细胞 （ ） Ｔ ．， １ ３残存 肺 泡上 皮 ＋ ，Ｔ Ｆ １ＡＥ ／ ＡＥ 均 （ ） ｉ ７阳性细 胞 数 ２ （ ５ 、７ 。 ＋ ，Ｋ ． ６ ％ 图 、６ ） 病 理诊 断 ： 平滑 肌 瘤病 。 肺
２ 结 果 ２１ 大体 检 查 小 块肺 组 织 ，切 面 见 一灰 白结节 ， ． 大 小 １ ×１ ×１ ｍ，实性 ，质 韧 ，略呈 编 织状 ， ． ． ．ｃ ５ ０ ０ 与 周 围组织 界 限清楚 ，无 包膜 。 ２２ 光 镜检 查 镜 下肺 实质 内可见 境 界清 楚 的瘤 结 ．
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结 核病 与胸 部 肿瘤 ２ １ 年 第 １ ０２ 期
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肺平滑肌瘤病 １例 临床病理及组织起源分析
曲杨 张海青 赵 丹 穆 晶
【 要】 目的 分析肺平滑肌瘤病的临床 、病理学特征及组织起源 。方 法 通 过光镜 及免疫组化观察，并结合临床资料及相关文献复 习 ， 摘 探 讨肺 平滑肌瘤病 的临床病 理学特征、鉴别诊断及组织起源 。结果 患者为 中年 女性 患者，有子宫平滑肌瘤病史 ，双肺 多发小结节样病变 ， 经开胸肺活检 ，结合形态及 免疫组化显示为平滑肌源性 肿瘤 ，参考文献及 ｌ床病 理特 点，最后诊断为肺平滑肌瘤病 。结 论 临
肺 平 滑 肌瘤 病 是肺 内一 种肿 瘤 性 疾病 ， 以双 肺 多 发 结节 为 特 点 ，组 织 学 为平 滑 肌 源 性 ，生 物 学行 为呈 良性 经过 。该 病少 见 ， 内外 文献报 道 百余 例 。 国 本 文报 道 １ 肺 平 滑 肌 瘤病 ，并 结合 文 献 对 该病 的 例 临床 病理 特 征及 组织起 源等 进 行探讨 。
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１ 材 料 与方法
组 化 染 色 采 用 Ｅｉ ｓ ｎ ｓｐ ｒ 步 法 ，所 用 抗 体 ｌ ｉ ａ ｕｅ 二 Ｖｉ ｏ ￣
包 括 Ｅ 、Ｐ Ｒ Ｒ、 Ｖ ｍｅ ｔ 、 Ｄ ｓ ｎ Ｓ ｉ ｎｉ ｎ ｅｍｉ、 ＭＡ、 Ｔ Ｆ １ Ｔ ．、
ＡＥ ／ ３和 Ｉ 一７ 一 抗 及 试 剂 盒 均 购 自福 州 迈 新 ｌ ＡＥ （６， ｉ 生物 技术 开发 有 限公 司 。 １３ 结果 判定 Ｅ Ｐ ． Ｒ、 Ｒ、Ｋ 一７表 达 定位于 细胞 核 ， ｉ ６ Ｖｉ ｎｉ、Ｄ ｓ ｎ ＭＡ 和 Ａ １Ａ ３表 达 定 位 于 ｍｅ ｔ ｎ ｅｍｉ 、Ｓ Ｅ ／Ｅ
ｌｉ ｍ ｙ ｍ ａ ｐ ｅ ｅ ｔｔｎ ｙ ａ ｓａ ｏ ａ ｈｏ ｄ ｍ ｕ ｔｐ ｅ ｎ ｄ ｅ ｎ ｔ ｅ ｌ ｎ ｅｏ ｏ ｒ ｓ ｎ ｅ ｅ ｒ ｇ ｎｄ ｓ ｗｅ ｌｉ ｌ ｏ ｕｌｓ ｉ ｈ ｕ ｇ．Ｃｏ ｍｂｉ ｎｇ ｗｉｈ ｔ ｅ ｒ ｓ ｌｓｏ ｄｇ ｏｐ ｙ，ｍ ｏ ｐ ｏｌ ｙ ａ ｎｉ ｔ ｈ ｅ ｕ ｔ ｆｗｅ ｅｂｉ ｓ ｒ ｈ ｏｇ ｎｄ
患者 ，平均随访时间 ４ ． ７年，所有患者无局部症状 出现 ，也 无 死 亡 。本 例 患者 术 后 随访 一 年 ， 目前无 特 殊 症状 ，故 认 为本 例肺 良性 转移 性 平 滑肌 瘤 病诊 断 成 立 。但 是 ，是 否存 在 肺 的原发 性 平滑 肌 瘤 病还 有 待 于考 证 ， 因为 文 献报 道 仍 有少 数 病例 发 生 于儿 童 及 男 性 ，且 病变 组 织 内包含 有 多 少不 等 的 残 留 肺 泡 ，肺 组 织 内未 见 有 血 管瘤 栓 ，这 些不 是 转 移性
细 胞浆 。
１１ 临 床 资 料 患者 女 性 ，４ ． ３岁 ，十 年 前 因 子 宫 平 滑 肌瘤 行 肌 瘤 剔 除术 ，一年 前 体 检 时发 现 双 肺 结 节 影 。Ｃ Ｔ示双 肺 多发 结节 ， 最大 者位 于右肺 下 叶 （ 图 １ ） 、２ ，密度 均 匀无 分 叶及毛 刺 ，考虑 为 良性病 变 。 入 院后各 项 生 化指 标 及 腹部 Ｂ超 检 查未 见 异 常 。行 开 胸肺 活检 ，切 除病 灶送 检 。 １ ． 方 法 标 本 经 ４ 中 性 甲醛 固 定 ，常规 脱 水 ， ２ ％ 石 蜡包 埋 ，４ｔ ￣ｎ切 片 ，ＨＥ染 色 ， 微镜 观 察 。免 疫 ｒ 显
ｔ ｌ ｇ ｉ ｉ ｍｏ ｔ ｏ ｏ ｙ， ｔ ｓ ｓ ｏ ｈ ｍｕｓ ｌ ｏｕ ｃ ｕ ｒ Ｂａ ｅ ｎ ｔ ｅ ｌ ｅ ａｕ ｅ ａ ｄ ｃ ｉ ｉ ｏ ａ ｏ ｏ ｉ ｈ ａ ｔ ｒ ｔ ｔ ｅ ｄ ａ ｎ ｓ ｓｉ ｕ ｍ ｏ ａ ｙ ｃｅ ｓ ｒ ｅ ｔ ｍｏ ． ｓ ｄ ｏ ｉ ｒ ｔ ｒ ｈ ｔ ｎ ｌ ｃ ｐ ｔ ｌ ｇ ｃ ｃ ａ ｃ ｅ ｓｏｆｉ， ｈ ｉ ｇ ｏ ｉ ｓ ｐ ｌ ｎ ｒ ｎ ｈ ｒ ｌ ｉ ｍｙ ｍ ａｏｓｓ ｅ ｏ ｏ ｔ ｉ ．Ｃｏ ｌ ｉ ｎｓＰｕ ｍｏ ａ ｙ ｌ ｉ ｍｙ ｍ ａｏ ｉ ｓａ ｒ ｅ ｃ ｎ ｉ ｏ ａ ｃ ｕ ｓ ｐ ｅ ｏ ｎ ｎ ｌ ｎ ｗｏ ｎ ｗｉ ｉｔ ｒ ｆｕ ｅ ｉ ｅ ｌ ｉ ｍｙ ｍａ ｎｃｕｓｏ ｌ ｎ ｒ ｅ ｏ ｏ ｔ ｓ ｓｉ ａ ｏ ｄ ｔ ｎ ｔ ｔｏ ｃ ｒ ｒ ｄ ｍｉ ａ ｔｙ ｉ ｍｅ ｔ ａ ｈ ｓ ｏ ｙ ｏ ｔ ｒｎ ｅ ｏ ｏ ． ｒ ｉ ｈ ｈ
节 （ ３，瘤 细 胞 主 要 由梭 形 细胞 构 成 ， 具 有平 滑 图 ） 肌 细胞 特 点 ，细胞 分 化 良好 ，纵 横 交织 ，细 胞 核呈
作者单位 ：１ １４ ０ １９北京 ，首都 医科大学 附属北京胸科 医院病理科
通 讯 作 者 ： 海 青 ，Ｅｍａ ： ｈｉｇ ６ ｉａ ｏ 张 — ｉ ｚ ｑｎ ５ ＠ｓ ． ｒ ｌ ｎ ｃｎ
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肺平滑肌瘤病是
种少见的肺 内良性肿瘤，患者多为 中年女性 ，有子宫平滑肌瘤病史 ，组织起源不清 ，预后 良好 。
【 键词 Ｊ肺 ； 关 平滑肌瘤病 ； 临床病 理 ； 组织起源
Ｐ ｌ ｏ ａ ｙＬｅｏ ｕ ｍ ｎ ｒ ｉ ｍｙ ｍ ａ ｏ ｉ： Ｃｌ ｉ０ ａ ｈ ｌ ｇｃ ｌ ｎ ｓｏ ｏ ｉａ ｉ ｉ ａ ｏ ｔ ｓｓ Ａ ｉ ｃ ｐ ｔ ００ ｉ ａ ｄ Ｈｉｔ ｌ ｇ ｃ ｌ ｎ ａ Ｏｒｇ ｎ ｌ
【 ｓｒ ｃ】 ０ｂｅｔ ｅ Ｔ ｎ ｌｚ ｅ ｌ ｉｏ ａｈ ｌｇｃ ｈｒｃ ｒ ｔ ｓ ｉ ｏｏ ｉａ ｏ ｇｎｔ ｎｏ ｉｍｙ ｍａｏｉ ｉ ｅｌｎ ． ｅｈ ｄＴ ｉ ｕｓ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｏａａｙ ｅ ｈ ｉ ｃｐ ｔｏｏ ｉ ａａｔｉ ｉ ｓ ｌｇｃｌ ｒ ｉａ ｏ ｆｅｏ ｏ ｔｓ ｔ ｇ Ｍ ｔｏ ｏｄｓ ｓ ｖ ｔ ｃｎ ｃ ｅ ｓｃ ｈ ｔ ｉ ｉ ｌ ｓｎｈ ｕ ｃ
肿瘤 的特 点 。 ３５ 治 疗 及预 后 肺 平 滑肌 瘤 病 的预 后 良好 ， ． 免疫 组 化 显 示 该病 有 雌 孕 激 素 受 体表 达 ， 文献 报 道 目 故 前 多 采 用 激 素 治 疗 隅 如 三 苯氧 胺 （ ｍｏ ｉ ｎ， 洛 ， ｔ ｘｆ ）雷 ａ ｅ 昔 芬 （ ｌｘｆｎ ） 。本 例 患者 术 后又 做 了双 侧 卵巢 ｒ ｏｉ ｅ 等 ａ ｅ 切 除 术 ，随 访 一年 ，肺 内病 变无 增 多及增 大 改 变 ， 部分 体积 略缩 小 。本文 作者 会继 续随访 。 综上 所述 ，肺平 滑 肌瘤 病 为肺 内少 见 的一种 良 性 肿瘤 ， 以双 肺 多 发 结节 性 占位 为 特 点 ，患 者 多为
Ｔｈ ｒｇ ｎｏ ｅｔｍｏ ｓｃ ｎｒ ｖ ｒｉ ， ｒ ｇ ｏ ｉ ｓｎ ｔ ａ ． ｅｏ ｉ ｆｔ ｉ ｈ ｕ ｒｉ ｏ ｔｏ ｅ ｓａ ｐ ｏ ｎ ｓｓｉ ｏ ｄ ｌ ｂ
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良性 子 宫平 滑 肌 瘤 转移 至 肺 所形 成 的瘤 结节 。之 所 以认 为 它 为转 移 性肿 瘤 是 因 为文 献报 道 肺 平滑 肌 瘤 病 均 发 生在 子 宫平滑 肌 瘤 切 除后 的女性 患 者 ，本 例 患 者分 别于 子 宫平滑 肌瘤 切 除后 ｌ ０年发 现 的双 肺 多 发 结节 占位 。且 有报 道 同时伴 有 胸膜 及 腹膜 多发 结 节 的病 例 ，更 有研 究证 明多数 病 例 子 宫及肺 的肿 瘤 为 单 克 隆起 源 】 ，这进 一 步 支 持 了肺 平滑 肌 瘤 病 为 转 移 性 的观 点 。之 所 以认 为它 为 良性 病 变是 因为瘤 细 胞 均 为分 化 成 熟 的平 滑 肌 细胞 ， 核型 规 则 ，细胞 无 异型 性 ， 无核 分裂 像 ， 些都 不符 合恶 性肿瘤 特 点 。 这 Ｓｈ ｅｄｒ ｃｎｉｅ 等 随访 了 １ 子 宫平 滑 肌 瘤 肺 转 移 的 ０例
图 １ Ｔ 不 双 肺 多 发 小 结 节 影 ： 图 ２ Ｃ 不 右 肺 Ｆ叶 一 个 结 节 影 ； Ｃ Ｔ
图 ３ 由平滑肌 组成的瘤结节，与周边肺组织界限清楚 Ｈ Ｘ４ Ｅ ０； 图 ４ 瘤 组织 由平 滑肌 细胞 构成 ，细胞 分化 良好 ，瘤组 织 内见 残 留的 肺 泡 结 构 。ＨＥ ×１０； 图 ５ 肿 瘤 细 胞 ｓ ０ ＭＡ（ ） 位 于 细 胞 浆 ； 图 ＋， ６ 肿 瘤细 胞 Ｅ （） Ｒ ＋ ，位 于细 胞核 ；图 ７ 瘤 组织 中残存 的肺 泡 上皮 Ｔ Ｆ １＋ ，位 于细 胞 核 Ｅ Ｖｉ ｏ Ｔ 一（ ） ｎ ｓ ｎ法 。 ｉ
ｐ ｍｏ ｒ ｅ ｏ ｙ ｍａ ｏ ｉ ｌ ｉ ｏｐ ｔ ｏ ｏ ｉ ｅ ｔ ｒ ｓ ｄ ｆｅ ｅ ｉ ／ｄ ａ ｎ ｉ ｎ ｓ ｏ ｏ ｉ ａ ｒｇ ｎ ｔ ｎ ｂ ｃ ｏ ｃ ｐ ｎ ｍｍ ｕ ｏ ｓｏｃ ｅ ｃ ｌ ｕｌ ｎａ ｙ ｌ ｉ ｍ ｏ ｔ ｓ ｓ ｃ ｉ ｃ ａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｆ ａ ｕ ｅ ， ｉ ｆ ｒ ｎｔ ｎ ａ ｉ ｇ ｏｓｓ ａ ｄ ｈｉ ｔ ｌ ｇ ｃ ｌｏ ｉ ｉ ａ ｉ ｙ ｍｉ ｒ ｓ ｏ ｙ ａ ｄ ｉ ｏ ｎ ｈｉｔ ｈ ｍｉ ａ ｏ ｅ ｖ ｔｏ ，ｏ ｂ ｎ ｔ ｌｎ ｃ ｌｐ ｅ ｅ ａ ｉ ｎ ｉｅ ａ ｕ ｅ ｒ ｖ ｅ Ｒｅ ｕｌｓ Ｗ ｅ ｒ ｐ ｒ ｄｄ ｅ ａ ｅ ｍ ａ ｔ ｉｔ ｒ ｆｂｅ ｇ ｔ ｒ ｎ ｂｓ ｒ ａ ｉ ｎ ｃ ｍ ｉ ｇ ｗｉｈ ｃ ｉ ｉ ａ ｒ ｓ ｎｔ ｔ ｏｎ ａ ｄ ｌｔ ｒ ｔ ｒ ｅ ｉ ｗ． ｓ ｔ ｅ ｏ ｔａ ｍｉ ｌ － ｇ ｄ ｗｏ ｎ ｗｉｈ ａ ｈ ｓ ｏ ｙ ｏ ｎｉ ｎ ｕ ｅ ｉ ｅ