肺平滑肌瘤病1例临床病理及组织起源分析

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肺转移性子宫平滑肌瘤1例临床病理分析并文献复习

肌增生。免疫组化标记增生的平滑肌细胞：Ｒ（）ＥＰ卅，Ｒ（＋）Ｈ－、ｌｎｎＡ（＋，；ＭＢ４Ｍｅｉ— ＋）而后两项Ｂ（一）结合影５ａＭＬ，像学，组织学特征可资鉴别。临床遇有生育期女性患者单肺或双肺多个孤立性结节
ＭＳＡ和不表达ｄｓｎＥＰａｔ。组织学形态特征和免ｅｍｉ、Ｒ、Ｒ、ｃｎｉ疫组化是与ＢＭＬ的鉴别要点。（）４肺脏淋巴管平滑肌瘤病，此瘤罕见。尤其是肺的支气管周围、血管及淋巴管周围的平滑肌异常增生所致。可弥漫累及双肺，主要见于育龄期妇
累及肺脏可出现呼吸困难，及胃肠道有严重的腹泻症状。累
组织学特征：病变有明显的分区现象，央区由不成熟的圆中
形或多边形间充质细胞成片或围绕血管呈血管外皮瘤样结
构，周边区细胞呈肥胖梭形，胞质明显嗜伊红，排列成短束，似平滑肌细胞。免疫组化ｖｅｔ（＋）仅部分细胞表达ｉｎｉｍｎ，
个体间的差异性，检测结果支持这些相似的肿瘤存在共同的起源。（）３栓塞现象。Ａｏｉｉｗｎｙ等认为ＢＭＬ是误称，医按学诊断标准，真正的ＢＬ不转移，Ｍ为减少患者的忧虑应废除使用ＢＭＬ，Ｅｂｌａｏ ” 述Ｂ用“ ｍｏｉｔｎ描ｚｉＭＬ现象比较好。即原发的子宫平滑肌瘤发生静脉内平滑肌瘤栓，脉管转移。从组经织学角度认识ＢＭＬ是子宫平滑肌瘤的不同亚型而不是转移，妇科医师才能客观的选择治疗，推测预后，免过度治避

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病1例作者：聂怡雯蔡宛如陈可心来源：《中国现代医生》2022年第08期[摘要] 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病，主要影响育龄妇女，可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭，LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。

胸部高分辨率CT（HRCT）为本病最具诊断价值的影像学检查，其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影，血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）水平可见异常增高，最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。

目前对于本病的治疗方法尚有限，西罗莫司已成为首选药，行肺移植患者未来仍有复发可能。

因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见，常易被误诊或漏诊。

本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料，并复习相关文献，以提高对该病的认识。

[关键词] 肺淋巴管平滑肌瘤病;高分辨率CT;血管内皮生长因子D;西罗莫司[中图分类号] R814.4 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2022）08-0151-04A case of pulmonary lymphangioleiomyomatosisNIE Yiwen1 CAI Wanru2 CHEN Kexin11.The Second Clinical Medical College，Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310053， China;2.Department of Respiratory and Critical Care Medicine， the Second Affiliated Hospital of Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310005， China[Abstract] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis （PLAM） is a neoplastic lung disease associated with tuberous sclerosis complex gene mutation， which mainly affects women of childbearing age and can cause diffuse tissue remodeling progressive respiratory failure. The origin and cellular characteristics of LAM cells， as well as the pathogenesis of the disease，are not fully clarified. High-resolution computed tomography （HRCT） of the chest is an imaging examination of the diagnostic value of this disease， which is characterized by diffusely distributed thin-walled cysts and abnormally increased serum vascular endothelial growth factor-D levels. The final diagnosis often depends on the results of the pathological examination. At present，the treatment of this disease is still limited. Sirolimus has become the drug of choice，and patients undergoing lung transplantation still have the possibility of recurrence in the future. Since the clinical presentation of PLAM lacks specificity and is rare， it is often easily misdiagnosed or missed. In this paper，we report the clinical data of a patient with pulmonary lymphangioleiomyomatosis and review the relevant literature to improve the understanding of the disease.[Key words] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; High resolution CT; Vascular endothelial growth factor D; Siro-limus肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一種少见的低级别转移性肿瘤，非典型平滑肌样细胞（LAM细胞）具有平滑肌特征和良性组织外观，来源不明，在血液和淋巴液中循环，并以肺为目标，导致弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭[1-2]。

胸膜平滑肌瘤--附1例临床及病理报告

胸膜平滑肌瘤--附1例临床及病理报告许建芳;史留生;周燕南;宿杰阿克苏【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2001(008)005【摘要】@@ 平滑肌瘤是常见的软组织肿瘤,但胸膜平滑肌瘤极其罕见,现报告如下.rn1临床资料rn患者女性,43岁,入院前胸闷,咳嗽1月.拟诊肺炎,给予抗感染治疗数周,无明显好转.经2次CT摄片显示为右下肺大片高密度灶,边缘清楚,呈2个大类圆形病灶,纵隔淋巴结未见肿大,左肺未见异常;另1次为右肺巨大占位性病灶,来源于间叶组织肿瘤可能性大B超显示右侧胸腔积液.纤维支气管镜检查未见异常.体检无明显阳性发现.体温37℃,心跳76次/min,呼吸18次/min,血压16/11kPa.入院后即行剖胸手术,术中见胸腔内巨大肿块17cm×13cm×15cm,质硬,包膜尚完整,与胸壁及右肺粘连.肿块似起自叶间裂脏层胸膜.【总页数】2页(P560-561)【作者】许建芳;史留生;周燕南;宿杰阿克苏【作者单位】复旦大学附属中山医院,上海,200032;复旦大学附属中山医院,上海,200032;复旦大学附属中山医院,上海,200032;复旦大学附属中山医院,上海,200032【正文语种】中文【相关文献】1.胸膜间皮瘤22例临床与病理报告 [J], 嵇莲棠;吴秋云2.Castleman病临床病理观察(附5例HVCD型病理报告) [J], 罗强3.卵巢肿瘤超声造影的临床应用(附23例病理报告) [J], 李富;包国安4.慢性酒精中毒性肌病(附9例临床及病理报告) [J], 莫合塔尔·吐尔逊;李静5.40例病毒性脑炎死亡病例分析--附7例临床病理报告 [J], 姚晓喜;李玲;张小燕;李阳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生和临床病理学关系

肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生和临床病理学关系蒋铭华;罗本芳;易祥华;周文湘【期刊名称】《肿瘤防治研究》【年(卷),期】2009()11【摘要】目的探讨肺良性转移性平滑肌瘤(PBML)的组织发生和生物学性质以及与子宫平滑肌瘤的关系。

方法对3例子宫平滑肌瘤术后伴发PBML(BML组)的肺活检组织进行光学显微镜和免疫组织化学研究、临床病理资料分析和治疗后随访,与3例原发性肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(PFH)(FH组)进行对照。

结果BML组3例为女性患者,均有子宫平滑肌瘤手术史,子宫切除至出现肺部病灶平均10.6年。

胸部CT显示双肺多发性结节影,边缘清楚。

光学显微镜观察:两组瘤细胞均呈梭形,弥漫排列,其间有柱状上皮构成的腺样结构,分化成熟。

免疫组织化学:两组梭形瘤细胞均表达波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、雌、孕激素受体,不表达广谱角蛋白、上皮膜抗原、S-100、神经元特异性烯醇化酶和嗜铬素A;两组腺样结构均表达甲状腺转录因子-1、表面活性蛋白A、B、广谱角蛋白;两组表达差异无统计学意义(P>0.05)。

随访6月～4年不等,肺部病灶进展缓慢。

结论PBML与PFH的瘤细胞形态和免疫表型相似,梭形瘤细胞似分化成熟的平滑肌细胞和肌纤维母细胞,腺样结构起源于呼吸上皮,提示BML可能是原发于肺的多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤。

【总页数】4页(P950-953)【关键词】肌瘤/肺;肌瘤/子宫;纤维平滑肌瘤性错构瘤;组织发生;免疫组织化学【作者】蒋铭华;罗本芳;易祥华;周文湘【作者单位】上海市闵行区中心医院妇产科;同济大学附属上海市肺科医院超声影像科;同济大学附属同济医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R730.21;R734.2【相关文献】1.肺良性转移性平滑肌瘤伴原发性肺腺癌CT表现一例 [J], 浦学慧;陈爱萍;俞同福;李海;施海彬2.肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生学研究 [J], 易祥华;张容轩;朱美芳;孔洁;钟慈声3.肺良性转移性平滑肌瘤2例临床病理学分析并文献复习 [J], 王芸;王蓉蓉;朱勇杰;马国良;宋春红;王唯;吴亮4.肺良性转移性平滑肌瘤2例临床病理学分析并文献复习 [J], 王芸;王蓉蓉;朱勇杰;马国良;宋春红;王唯;吴亮5.肺良性转移性平滑肌瘤:个案报道并文献回顾 [J], 林平华;俞晓辉;陈孔敏;刘斌;王命基;杨常平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肺淋巴管平滑肌瘤病临床鉴别(附2例报告)

分析患者肺功能损害原因，主要因胸腔积液或气胸所致
胸廓的扩张受限，表现限制型通气功能障碍，而平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，可使气流严重受阻引起阻塞性通气功能障碍和弥散膜增厚引起气体交换障碍表现肺弥散功能减退和低氧血症。ＬＡＭ是间质性肺疾病中为数不
们知道，尽管该病多见女性，尽管存在病理学确诊率为
ｍａｔｏｓｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＲｅｓｐｉｒＪ，２０１０，５：１４— ２６．［３］佘巍巍，王昌明，曾锦荣，等．国内２Ｏ年肺淋巴管肌瘤病的误诊原因汇总分析［Ｊ］．实用医学杂志，２０１０，２６（２２）：４１５７—５８．［４］张波绪，刘浩，杜敏．５例肺淋巴管平滑肌瘤病的多层螺旋ＣＴ
讨论
多的胸片呈网状结节影、肺容积增大而肺功能呈阻塞性或混
合性通气功能障碍的疾病之一。在肺力学表现为平均弹性回
缩力减低和上游阻力增加而引起气流受限。ＬＡＭ常出现气
肺淋巴管平滑肌瘤病的特征性损害为囊性病变和不成熟的平滑肌细胞和血管上皮样细胞增殖形成的多发性结节，临床上，常表现为弥漫性间质性肺疾病。本病绝大多数发生在妇女，少见男性” ，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学ＨＲＣＴ可见特征性双肺弥漫性分布的薄壁小囊状病变。我国近２０年文献报道该病发生１００余例，全球发病率约１／４０００００＿２。本文目的一：对患有呼吸困难和反复发生气胸的，临床上以胸部影像学为多发性肺囊性改变的肺部疾病鉴别。肺淋巴管平滑肌瘤病典型病历表现为病例一：患者既往无慢性咳嗽、哮喘病史，但临床曾有呼吸困难、多次出现气胸史，人院中胸部影像学及Ｂ超提示胸腔积液和局限性气胸，且抽出了乳糜样混浊液体，同时病理诊断支持为肺淋巴管平滑肌瘤病。而病例二，患者青年男性，既往虽有呼吸困难和反复发生的气胸史，加上肺ＣＴ示呈多发薄壁气腔、气囊改变，但遗憾的是，临

中药百合固金汤治疗肺淋巴管平滑肌瘤病1例

中药百合固金汤治疗肺淋巴管平滑肌瘤病1例
关登明
【期刊名称】《现代医药卫生》
【年(卷),期】2011(027)016
【摘要】肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病。

曾收治1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者,经西医保守治疗无效,后改用中医治疗,服用百合固金汤加减,取得良好效果,现报道如下。

1病例介绍患者，女，38岁。

因“反复痰中带血6年、胸闷气促3个月”于2009年6月4日人院。

6g前，患者无明显诱因出现咳血，
【总页数】1页(P2490)
【作者】关登明
【作者单位】康县中医院，甘肃康县746500
【正文语种】中文
【中图分类】R26
【相关文献】
1.百合固金汤加减治疗肺癌放射治疗不良反应91例 [J], 张启家;刘俊波;胡联民;黎广平;李曼贺
2.传统中药百合固金汤加减对肺癌放射治疗的减毒作用效果分析 [J], 赵玉芬
3.传统中药百合固金汤加减对肺癌放射治疗的减毒作用效果分析 [J], 赵玉芬
4.百合固金汤颗粒剂中九味中药的薄层色谱鉴别方法研究 [J], 贾玉蓉;李铜铃;李霞;徐升兵;潘美德
5.百合固金汤颗粒剂中部分中药的薄层色谱鉴别 [J], 李铜铃;贾玉蓉;徐升兵;李霞;潘美德
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肺平滑肌瘤病一例临床病理分析

肺平滑肌瘤病一例临床病理分析作者：蓝莉张莉萍马春艳来源：《右江医学》2011年第03期【关键词】平滑肌瘤病；临床病理；肺肿瘤文章编号：1003-1383(2011)03-0401-02中图分类号：R 728.7 文献标识码：Bdoi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.03.070肺平滑肌瘤病是一种较常见的肺内良性肿瘤，多为个案报道或少数病例报道，对其命名及生物学评价仍存在争议，本文报告1例肺小部分切除，病理诊断为肺平滑肌瘤病，随访2年病情无明显进展，现对肿瘤病理特征进行分析并复习文献，以提高对此类肿瘤的认识。

病例介绍患者，女，50岁，因单位组织体检发现肺部阴影。

CT示：肺弥漫多发结节阴影，密度均匀，边界清楚，最大直径1.0 cm，考虑肺部转移瘤可能性大（见封四图1）。

行全身各脏器CT扫描未发现异常，追问病史8年前曾有子宫肌瘤剔除术，现子宫未见肌瘤复发，复查原切片显示子宫肌瘤瘤细胞呈梭形，束状、交织状排列，细胞较肥胖，无核分裂像（见封四图2）。

肺内多发结节瘤细胞短梭形或多角形，围血管腔排列（见封四图3），较大结节可见上皮细胞衬里的裂隙和腺样结构（见封四图4），结节与周围肺组织分界清楚。

此次检查患者无呼吸系统自觉症状及体征，纤支镜检查未发现异常。

为明确病变类型及性质，行胸腔镜下取小块肺组织送检。

术中冰冻病检考虑为良性肿瘤，具体类型待常规病理检查结果。

病理大体检查：经10%中性福尔马林固定肺组织一块，3.5 cm×3 cm×1.0 cm，表面凹凸不平，可触及多个质硬结节，多个剖面切开后，见结节边界清楚，直径0.1～1.0 cm不等，较大结节容易从肺组织中剥离出来，切面灰白、实性、质硬。

常规切取数块制备石蜡切片，行HE染色及免疫组化检测。

镜下检查：除肉眼可见大小不一的结节外，镜下可见肉眼及影像未发现的小结节，结节由短梭形细胞、多角形细胞构成，部分细胞围血管呈同心圆状排列，较大结节周边见腺样结构，内衬柱状上皮。

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理分析

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理分析高俊;朱培菊;张尚福;赵莎;鲁昌立;陈卉娇【摘要】背景与目的肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的具有独特临床病理特征的肿瘤性疾病,本文旨在探讨PLAM的临床病理学特点及其鉴别诊断.方法收集3例PLAM病例,复习患者的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析.结果 3例PLAM病例均为育龄妇女,年龄27岁-45岁,平均年龄37.7岁,其中2例胸部CT示双肺弥漫分布薄壁的含气囊腔,1例为气胸.组织学检测显示肿瘤组织呈不规则腔隙和斑片或结节状,由内皮细胞及其周围大量增生的平滑肌样梭形细胞构成,可沿支气管、血管等分布.免疫组织化学检测示增生平滑肌样梭形细胞呈现结蛋白(Desmin,Des)、钙结合蛋白(Caldesmon,Caldes)、平滑肌肌动蛋白(a-Smooth muscle actin,SMA)、肌特异性肌动蛋白(Muscle-specific actin,MSA)、人类黑色素瘤单克隆抗体(HMB-45)、黑色素瘤标记物(Melanoma Marker,CD63)、波形蛋白(Vimentin,Vim)、雌激素(Estrogen,ER)和孕激素(Progestogen,PR)阳性表达,而T细胞1识别的黑色素抗原(Melanoma Antigen Recongnizedby T cell1,MRAT-1)为阴性表达,毛细血管内皮细胞第8因子(FVⅢ)、人类造血干细胞表面分子(CD34)阳性表达,淋巴管内皮细胞呈淋巴管内皮细胞标记物(D2-40)阳性表达.本组病例随访时间为3个月-25个月,生存状况良好,未见该病复发,除肺外其余各系统未见淋巴管平滑肌瘤病等.结论 PLAM的主要病理改变为沿支气管、血管分布的淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,一般发病于绝经期前育龄女性,渐进性呼吸衰竭导致该病预后不良.%Background and objective Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) is a rare tumor with unique clinicopathological features.-lhe aim of this study is to investigate theclinicopathological features, the diagnosis and differential diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.Methods Three cases of PLAM were analyzed by light microscopy, immunohistochemistry and their clinical data, and the relative literatures were reviewed.Results Three cases of patients suffered from PLAM were the women in their reproductive aged, from 27 years to 45 years (mean 37.7 years), two cases of the HRCT showed bilateral diffuse cystic airspaces changed, and one case was the pneumothorax.The histopathological examination revealed the tumor was composed of the variably sized cystic spaces are Iined by plaque-like or nodular aggregates of endothelial cells and the hyperplasia, smooth-muscle-like spindle cells which was along with the bronchi and the vessels.The immunohistochemistry showed that Des, Caldes, SMA, MSA, HMB-45, CD63, Vim, ER and PR were positive in the hyperplasia spindle cells, and there was no expression of MRAT-1.The FⅧ, CD34 were positive in the capillary endothelial cells,and the D2-40 was positive in the lymphatic vessels.All the patients were alive without the recrudescence of the PLAM since the diagnosis, about 3 months to 25 months, and there was no LAM in their other systems.Conclusion The most significant histopathological feature of pulmonary lymphangioleiomyomatosis was the progressive invasion of smooth muscle cells into the lymphatic vessels, and the blood vessels.The maj ority of the cases occur in the lungs of the women in the predominantly premenopausal and middle-age.It is a poor prognosis due to the progressive respiratory failure.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2011(014)004【总页数】5页(P378-382)【关键词】肺肿瘤;淋巴管平滑肌瘤病;免疫组化;诊断【作者】高俊;朱培菊;张尚福;赵莎;鲁昌立;陈卉娇【作者单位】610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R734.2肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是原发于肺的一种罕见的肿瘤性疾病,可弥漫累及双肺.一般发生于育龄期妇女,常因自发性气胸、乳糜性胸水等导致呼吸功能不全.本文共收集3例PLAM,并结合文献对该病的临床病理特征及鉴别诊断等进行分析.1 材料与方法1.1 材料在四川大学华西医院病理科1960年-2010年进行活体组织检查的213,647例肺肿瘤中仅发现3例PLAM.1.2 方法 3例PLAM标本均用4%甲醛固定,包埋,行HE染色,选用Des、Caldes、SMA、MSA、HMB-45、CD63、MRAT-1、Vim、ER、PR、FVIII、D2-40和CD34等标志行免疫组化染色,免疫组化采用SP法,操作按试剂说明书进行,抗体及相应试剂均购自福州迈新生物技术开发有限公司.2 结果2.1 临床资料 3例PLAM均为育龄期妇女,年龄27岁-45岁,平均年龄37.7岁,均无相关疾病家族史.其中2例以咳嗽、气促等呼吸系统症状为主要临床表现.CT检查示双肺弥漫分布薄壁的含气囊腔(图1).1例临床表现为反复发作的自发性气胸,CT示气胸.3例患者的肺功能均受损.本组病例随访时间较短为3个月-25个月,均存活,随访期间未见该病复发,除肺外其余各系统均未见LAM等.图 1 肺HRCT示双肺纹理增多,广泛分布大小不一的含气囊腔Fig 1 High-resolution CT shows numerous small and sizable cysts distributed diffusely in both lung2.2 病理检查2.2.1 大体标本观察 3例标本均为局部切除,表面光滑,略呈斑片或细颗粒的结节状,切面含大小不等的囊腔,其中1例表面呈肺大疱状.2.2.2 组织形态学观察肿瘤组织由大小不等的囊肿和平滑肌样梭形细胞以及内皮细胞组成的斑片或结节状病变为主的两种病变构成,即不规则腔隙状的淋巴管及其壁上增生的平滑肌样梭形细胞组成.增生的平滑肌样梭形细胞形成小结节,呈漩涡状,并突入淋巴管腔内,支气管、血管周围的淋巴管均可见有增生的平滑肌样梭形细胞.增生的平滑肌样梭形细胞呈圆形或短梭形,胞质丰富,嗜酸性,核偏大,未见核分裂,周围可见含铁血黄素的巨噬细胞(图2).2.3 免疫组织化学检测增生的平滑肌样梭形细胞呈Des、Caldes、SMA、MSA、HMB45、Vim和CD63等阳性表达,MRAT-1阴性表达.部分肿瘤细胞细胞核呈ER、PR阳性表达.增生的淋巴管内皮细胞呈FVIII、D2-40和CD34阳性表达(图3).2.4 病理诊断本组3例患者在发病年龄、临床资料及病理检查上,均为较典型的PLAM.3 讨论PLAM是一种罕见的肿瘤性疾病.Von Stossel等与Burrel等分别于1937年首先报道该病.1966年Cornog等[1]将该病命名为"肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)".1993年龚俊辉等[2]报道了我国首例PLAM.WHO软组织和骨肿瘤分类(2002年)已经将此病归入软组织的血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation, PEComas)中,即一组组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤[3].该病罕见,我国尚无该病确切的流行病学资料,国外有关此病的患病率报道也不一致.2010年1月《欧洲呼吸杂志》发表的欧洲呼吸协会制定的PLAM新指南认为PLAM分为特发性和继发性,成年女性特发性的PLAM发病率约为1/400,000.在复习四川大学华西医院1960年-2010年进行活体组织检查的肺肿瘤213,647例中,仅发现PLAM 3例.该病绝大多数发生于育龄妇女,70%在20岁-40岁发病,平均发病年龄为(32±8.9)岁.但文献报告中也有个别青春期前和少数绝经期女性发病.个别文献[4,5]报道结节性硬化症的男性也可同时继发PLAM.目前对PLAM的病因、发病机制尚未十分清楚.PLAM既可以作为结节性硬化病(tuberous sclerosis complex, TSC)累及肺部的表现,亦可作为一种散发的、非遗传性疾病[6].有报道PLAM患者同时患有血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)[7].近年来有研究[8]提出,作为PEC瘤中的PLAM,其发生发展与基因TSC1(9q34)或TSC2(16p13.3)缺失相关,该基因的缺失可激活哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)通路,导致细胞增殖.虽然PLAM在病理组织形态上为良性病变,但几乎均为肺内广泛性的、多发性的肿瘤病变,故其发生发展极可能与某些基因异常有关.但也有学者[9]考虑PLAM具有明显的性别特征而认为雌激素在该病的发病中起重要作用.图 2 组织病理学观察.A:肿瘤组织呈不规则腔隙和斑片或结节状(HE,X5);B:肿瘤组织沿管腔生长,可见含铁血黄素沉着(HE,X25);C:肿瘤组织由呈不规则腔隙的淋巴管及其壁上增生的梭形平滑肌组织组成,沿支气管、血管束等分布(HE,X50);D:肿瘤细胞呈梭形,胞质丰富,嗜酸性,核大,核仁明显,未见核分裂(HE,X100).Fig 2 Histopathology. A: The tumor grown along with the tubes shaped plaque-like, and hemosiderin deposited (HE, X5); B: The tumor grown along with the tubes shaped burble, and hemosiderin deposited (HE, X25); C: The tumor was composed of lymphatic vessels with abnormal lacunae and the spindle smooth muscle in the wall of the tubes, which was along with the bronchi and the vessels (HE, X50); D: The spindle tumor cells contained abundant eosinophilic cytoplasm without mitotic figures arranged in broad (HE, X100).图 3 免疫组织化学染色.A:Des示肿瘤细胞的胞质呈阳性表达(SP,X50);B:Caldes示肿瘤细胞的胞质呈阳性表达(SP,X50);C:SMA示肿瘤细胞的胞质呈阳性表达(SP,X50);D:MSA示肿瘤细胞的胞质呈阳性表达(SP,X50);E:HMB-45示部分肿瘤细胞的胞质呈阳性表达(SP,X200);F:CD63示部分肿瘤细胞的胞质呈阳性表达(SP,X50);G:Vim示肿瘤细胞呈弥漫阳性表达(SP,X50);H:FⅧ示毛细血管内皮细胞胞质呈阳性表达(SP,X50);I:CD34示毛细血管内皮细胞胞质呈阳性表达(SP,X50);J:D2-40蛋白示淋巴管内皮细胞胞质阳性表达(SP,X 200).Fig 3 Immunohistochemistry. A: Des was positive in almost cytoplasm of all tumor cells (SP, X50); B: Caldes was positive in almost cytoplasm of all tumor cells(SP, X50); C: SMA was positive in almost cytoplasm of all tumor cells (SP, X50); D:MSA was positive in almost cytoplasm of all tumor cells (SP, X50); E: HMB-45 was positive in almost cytoplasm of some tumor cells (SP, X200); F: CD63 was positive in almost cytoplasm of some tumor cells(SP, X50); G: Vim was strong expression in all tumor cells (SP, X50); H:FⅧ was positive in cytoplasm of capillary endothelial cells (SP, X50); I: CD34 was positive in cytoplasm of capillary endothelial cells (SP, X50); J: D2-40 was positive in cytoplasm of endothelial cells of lymphatic vessel (SP,X200).活动后气促、咳嗽、咯血、乳糜胸及反复发作的自发性气胸为本病主要临床表现.本组病例中2例患者以咳嗽、活动后气促为主要症状,肺功能改变多数为阻塞性通气功能障碍及弥散障碍,也可表现为限制性或混合性通气功能障碍[10-12].本病几乎均为肺内广泛性的、多发性的肿瘤病变,如果病变占据多数肺组织,将严重影响患者的肺功能,导致其功能障碍.早期X线胸片主要表现为双肺呈广泛网格状、结节状或粟粒状,晚期可表现为蜂窝状.高分辨率CT是本病最具有诊断价值的影像学检查,其典型改变为双肺纹理增多,交织成网状,可见薄壁囊腔弥漫分布,囊壁厚薄不均,厚度一般<1 mm,小囊腔可融合,囊腔直径可以从数毫米到数厘米,以2 mm-5 mm为主.有报道认为囊腔的大小和形态与本病的严重程度有关.部分患者伴有纵隔淋巴结肿大、气胸、胸腔积液、胸导管扩张等[12].PLAM的组织病理学改变为肉眼上早期病变类似肺气肿,较晚期表现为双肺囊腔,呈蜂窝状,若间质纤维化时可形成灰白色厚间隔,并伴有胸膜增厚.囊腔弥漫分布,直径从数毫米到数厘米,可含空气、血清样或乳糜样液体.若病变累及腋下、颈部、锁骨、纵隔等淋巴结,则呈苍白的海绵样改变;若累及胸导管则呈腊肠样改变[12].镜下,肺组织中普遍增生的梭形平滑肌细胞,突入淋巴管,可累及肺泡壁、血管壁和支气管壁,呈结节漩涡状,使管壁增厚,可引起局部管腔阻塞.在病变早期,肺泡壁内集中大量增生梭形的平滑肌细胞,肺泡壁周围水肿、出血,可见含铁血黄素,形成结节.随着病变发展,结节变大伴束状胶原纤维增生,使肺泡壁破坏、囊腔形成,囊腔壁主要由平滑肌细胞、肺泡上皮细胞组成.若累及支气管、淋巴管,则管腔狭窄、堵塞;若累及肺小血管,可见动脉壁增厚、静脉栓塞等;若淋巴结受累则可见平滑肌生长包裹淋巴窦,呈交织状[6,12].电镜下可见淋巴管被覆扁平的内皮细胞,其下的基板不明显,有细丝将内皮细胞固定于胶原纤维中.紧邻胶原纤维有束状排列的平滑肌细胞;平滑肌细胞分化较成熟,呈梭形,有细胞核和丰富的肌丝,肌丝间有密体,质膜下有密斑,可见线粒体和内质网等少量细胞器;在毛细血管和肺泡上皮下均可见大量增生的梭形平滑肌细胞[13].仅凭组织病理对PLAM的诊断较为困难,尤其是纤维支气管镜活检的小组织,故免疫组织化学染色十分重要.PLAM免疫表型检测中可见增生的平滑肌细胞SMA、Des、MSA、Caldes等肌源性抗体阳性表达和Vim阳性表达,部分平滑肌细胞PR、ER阳性.大部分PLAM细胞有许多特点与PEC瘤家族相似,例如HMB-45、MRAT-1和CD63等阳性,尤其HMB-45阳性表达对诊断该病具有重要意义,正常肺组织或其它肺弥漫性病变时HMB-45均为阴性,同时淋巴管内皮细胞可有FVIII、CD34和D2-40等阳性表达.另据Martignoni等[14]报道,PLAM也可表达眼球相关转录因子(microphthalmia-associated transcription factor m, MiTF).同时Chilosi等[15]使用免疫组织化学的方法研究前组织蛋白酶原K(cathepsin-k)在PLAM、肾血管平滑肌脂肪瘤、机化性肺炎、间质性肺炎和肺气肿组织中的表达情况发现,cathepsin-k在PLAM和肾血管平滑肌脂肪瘤中呈强阳性表达,并认为cathepsin-k有望在PLAM的病理诊断中起重要作用.在本病的诊断过程中,需与TSC累及肺组织相鉴别.TSC累及肺部与PLAM的组织病理改变相同,不同的是TSC为常染色体显性遗传病,25%-50%患者有家族遗传史[12],且该病多器官受累,包括脑、肺、视网膜、皮肤、肾脏及心脏等,故诊断PLAM 时须排查多个系统以鉴别TSC.PLAM还需与肺平滑肌瘤病(leiomyomatosis of the lung)鉴别诊断.后者大体病理改变与其它部位的平滑肌瘤病理改变类似,表现为单个或多个结节,切面呈漩涡状.组织形态表现为肺组织内单个或多个结节,呈膨胀性生长,结节由梭形肿瘤细胞构成,推挤周围组织;梭形细胞呈束状或编织状排列,形似正常的平滑肌细胞,胞质丰富,苏木素-伊红(HE)染色示细胞质红染,细胞核呈短梭形,未见核分裂,无出血、坏死等.免疫组织化学示肿瘤细胞具有平滑肌细胞的分化特征,即Desmin、α-SMA、MSA和Actin呈阳性表达,而HBM-45、FVIII、D2-40和CD34呈阴性表达.迄今尚无对照研究来评价本病的最佳治疗方案.放疗及皮质类固醇激素治疗无效,对化疗也未有大量研究.目前治疗措施主要是抗雌激素治疗,包括孕激素治疗和卵巢切除术等,可减缓病程进展速度,但疗效不肯定[6].肺移植可能是晚期患者最有效的治疗方法,但移植后可复发,目前认为可能与PLAM肿瘤细胞转移到移植肺有关.约50%的患者移植后可存活3年[16].本病预后各不相同,自然病程平均8年-10年,发病后5年、10年、15年生存率分别为91%、79%、71%.近年文献[17]报告PLAM预后并没有改善,呼吸困难为主的患者预后差.Matsui等[18]提出PLAM患者的5年和10年生存率如该病的组织学评分(LAM histology score)为LHS-1是100%,LHS-2分别是89.9%和74.6%,LHS-3分别是59.1%和47.3%,并发现含铁血黄素沉着程度的增加与高的LHS的分数(P=0.029)有关,且预后差(P=0.001,2).本组病例随访时间较短,仅为3个月-25个月,本病的预后情况还需更多病例观察和更长时间随访.参考文献【相关文献】1 Kalassian KG, Doyle R, Kao P, et al. Lymphangioleiomyomatosis: new insights. Am J Respir Crit Care Med, 1997, 155(4): 1183-1186.2 Gong JH, Gao L, Kelly M, et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a case report and review of literatures. Zhonghua Nei Ke Za Zhi, 1993, 32(5):313.[龚俊辉, 高立, Kelly M, 等. 肺淋巴管平滑肌瘤病-附一例报告. 中华内科杂志, 1993, 32(5): 313.]3 Folpe AL. Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation(PEComas). In: Christopher DM ed. World Health Organization Classif i cation of tumors. Pathology & Genetics: Tumours of soft Tissue and bone.IARCpress Lyon, 2002. 221-222.4 Miyake M, Tateishi U, Maeda T, et al. Pulmonary Lymphangioleimyomatosis in a male patient with tuberous sclerosis complex. Radiat Med, 2005, 23(7):525-527.5 Aubry MC, Myers JL, Ryn JH, et al. Pulmonary lymphangiomyomatosis in a man. Am J Res Crit Care Med, 2000, 162(5): 749-752.6 Crooks DM, DeCastre RM, Pacheco-Rodriguez G, et al. Molecular and genetic analysis of disseminated neoplastic cells in lymphangioleiomyomatosis.Proc Nail Acad Sci USA, 2004, 101(50): 17462-17467.7 Taveira-Dasilva AM, Steagall WK, Moss J. Therapeutic options for lymphangioleiomyomatosis (LAM): where we are and where we are going. F1000 Med Rep, 2009, 1(93): 1-11.8 Kwiatkowski DJ. Tuberous sclerosis: from tuber to mTOR. Ann Hum Genet,2003, 67(1): 87-96.9 Kpodonu J, Massad MG, Chaer RA, et al. The US experience with lung transplantation for pulmonary lymphangioleiomyomatosis. J Heart Lung Transplant, 2005, 24(9): 1247-1253.10 Taveira-Dasilva AM, Stylianou M P, Hedin C J, et al. Decline in lung function in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with or without progesterone. Chest, 2004,126(6): 1867-1874.11 Ponce DJ, Barbagelata LA, Romero SE, et al. Renal angiomyoliomatosis and pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Actas Urologicas Espanolas, 2006,30(4): 386-393.12 Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Frazier AA, et al. From the archives of the AFIP: lymphangioleiomyomatosis: radiologyic-pathologic correlation.Radiographics, 2005, 25(3): 803-828.13 Yi XH, Zhu MF, Shi JY, et al. Light microscopic and electron microscopic observation of pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Chin J Electron Microsc, 2005, 24(6): 575-577. [易祥华, 朱美芳, 史景云, 等. 肺淋巴管平滑肌瘤病的光镜和电镜观察. 电子显微学报, 2005, 24(6): 575-577.]14 Martignoni G, Pea M, Reghellin D, et al. Molecular pathology of lymphangioleiomyomatosis and other perivascular epithelioid cell tumors. Arch Pathol Lab Med, 2010, 134(1): 33-40.15 Chilosi M, Pea M, Martignoni G, et al. Cathepsin-k expression in pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Mod Pathol, 2009, 22(2): 161-166.16 Krymskaya VP. Smooth muscle-like cells in pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Proc Am Thorac Soc, 2008, 5(1): 119-126.17 Hayashida M, Seyama K, Inoue Y, et al. The epidemiology ofLymphangioleiomyomatosis in Japan: a nationwide cross-sectional study of presenting features and prognostic factor. Respirology, 2007, 12(4): 523-530.18 Matsui K, Beasley MB, Nelson WK, et al. Prognastis signif i cance of pulmonary lymphangioleiomyomatosis histologic score. Am J Surg Pathol, 2001,25(4): 479-484.。

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习作者：尚朝南刘洪兴来源：《中国实用医药》2013年第05期【摘要】目的提高对罕见病PLAM的认识。

方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析，并复习文献。

结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病，主要发生于育龄期妇女。

临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。

HRCT示两肺弥散分布囊状改变。

肺组织活检是确诊的主要依据。

结论育龄期妇女，如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变，临床上应想到PLAM可能。

PLAM病因不明，预后差，目前无有效的治疗方法。

【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；方献复习作者单位：679100云南省保山市腾冲县人民医院消化内科肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因不明，持续发展的弥漫性肺间质疾病。

表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道，血管和淋巴管。

以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现。

由于罕见而散发，且临床表现多样，常被误诊。

现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析，并复习文献，以提高对该病的认识。

1病例资料患者女性，43岁，银行职员，已婚。

因“咳嗽、咯血，伴呼吸困难2 d”于2011年3月22日收住我科。

患者2003年10月体检时胸片示“右下肺阴影”，无自觉不适，体检及实验室检查均未发现异常。

常规CT平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及粟粒状结节影，纵隔窗于气管旁腔静脉后及主动脉弓旁可见多枚肿大淋巴结。

HRCT示右下肺弥漫分布毛玻璃样密度影，其内有小囊状低密度影，小叶间隔线明显增厚，胸膜下见网格状影。

CT诊断“右肺间质纤维化”。

为确诊于2004年5月到北京协和医院开胸肺活检，术中见“右肺下叶后基底段肺表面多个暗紫色囊泡”。

病理：淋巴管平滑肌瘤病，PR灶性（+），ER（），HMB45（+）。

开胸后开始出现右侧胸腔积液，经胸腔闭式引流后吸收。

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗刘法兵;阮征;林强;杨兆瑞【摘要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT (HRCT)检查显示:双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2014(025)002【总页数】4页(P170-173)【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病;高分辨率CT;病理诊断;肺移植【作者】刘法兵;阮征;林强;杨兆瑞【作者单位】上海交通大学附属第一人民医院胸外科,上海200080;上海交通大学附属第一人民医院胸外科,上海200080;上海交通大学附属第一人民医院胸外科,上海200080;上海交通大学附属第一人民医院病理科,上海200080【正文语种】中文【中图分类】R563肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)是一种原发于肺的罕见囊性疾病。

上海交通大学附属第一人民医院胸外科2005年7月至2012年9月先后收治5例PLAM患者，我们结合文献对该病的临床诊断与治疗预后等进行分析。

肺平滑肌瘤1例报告

ｄｏｉ:１０. ３９６９ / ｊ. ｉｓｓｎ. １００９－６６６３. ２０１８. １２. ０４９作者单位:０６３０００河北唐山ꎬ华北理工大学附属医院通信作者:喻昌利ꎬＥ￣ｍａｉｌ:Ｙｕｃｈａｎｇｌｉ６６＠ｓｏｈｕ. ｃｏｍ
讨论肺平滑肌瘤大多数出现在绝经前患有子宫平滑肌瘤的妇女[１] ꎬ一般称之为良性转移性平滑肌瘤ꎮ 本例患者为中年女性ꎬ且子宫附件彩超存在子宫肌瘤ꎬ与既往报道相符ꎮ 临床上诊断肺平滑肌瘤ꎬ多依靠病理ꎬ因为本病并无特殊临床表现ꎬ经影像学诊断时有误诊的可能[３] ꎮ 肺平滑肌瘤一般分为三类[４] : ①肺间质型②支气管内型③肺血管型ꎮ 治疗上目前临床上如果怀疑肺平滑肌瘤ꎬ通常建议患者经手术切除ꎬ张景卫、张宝石[２] 报道１例肺平滑肌瘤ꎬ经手术后恢复良好ꎮ 另有小部分患者无远端肺实质病变ꎬ可通过纤维支气管镜摘除或在大部分摘除后行激光治疗ꎮ 手术切除范围应根据肿瘤部位与大小选择手术范围ꎬ最终目的是为了最大限度保留正常肺组织ꎮ 总之肺平滑肌瘤为肺部良性肿瘤之一ꎬ预后尚可ꎬ临床中如遇到处于绝经期女性且既往有子宫肌瘤或已经切除子宫肌瘤的患者ꎬ若肺部ＣＴ检查提示肺部存在占位性病变时ꎬ需考虑是否为平滑肌瘤的可能ꎮ
入院后查体:浅表淋巴结未触及肿大ꎬ双肺呼吸音清ꎬ未闻及干湿性啰音ꎻ心腹查体未见异常ꎮ 入院后辅助检查:血、尿、便常规未见异常ꎻ胸部ＣＴ:右肺门增大ꎬ右肺中叶支气管闭塞伴右肺中叶不张ꎻ女性肿瘤系列( 电化学光法) :ＣＡ￣１２５４３�� ５５Ｕ / ｍＬ、ＣＡ￣７２４７�� ０９Ｕ / ｍＬꎬ肺功能:肺通气功能正常、弥散功能正常、残总比增高、气道阻力增高ꎻＦｅＮＯ:３３ｐｐｂꎬ电子支气管镜检查:内镜诊断( 见图ａ、ｃ):① 右肺中叶支气管开口新生物ꎬ结合临床ꎻ② 双肺支气管镜下炎症性病变ꎮ 胸部ＣＴ增强( 见图ｂ、ｄ) :① 右肺中叶不张ꎬ 支气管闭塞ꎬ ② 左肺下叶胸膜下结节 ( ＩＭＡ:３６ꎬ直径约０�� ２ｃｍ) ꎻ支气管镜钳检( 右肺中叶支气管开口) 病理:黏膜组织慢性炎症ꎬ上皮轻度增生ꎬ黏膜下可见梭形细胞明显增生ꎬ 结合免疫组化ꎬ病变符合平滑肌瘤ꎮ 免疫组化:(１号、２号) ＣＫ ( 上皮＋ ) 、ｋｉ６７ ( 局灶指５％ ) 、Ｐ６３ ( 灶＋ ) 、ＴＴＦ￣１ ( 上皮＋ ) ꎮ ( ２号 ) ＣＤ３４ ( － ) 、Ｂｃｌ￣２ ( 部分＋ ) 、ＣＤ９９( 少数＋ ) 、Ｓ￣１００( － ) 、ＣＤ１１７( － ) 、ＳＭＡ( ＋ ) 、Ａｃｔｉｎ( ＋ ) 、Ｃａｌｐｏｎｉｎ ( ＋ ) 、β￣ｃａｔｅｎｉｎ ( － ) 、ＣＤ５６ ( 少许弱＋ ) 、ＥＲ( － ) 、ＰＲ( － ) ꎮ 子宫附件彩超:子宫肌瘤(３�� ０ × ２�� ５ｃｍ) ꎮ 建议患者手术治疗ꎬ患者拒绝后自动出院ꎮ

原发于盆腔淋巴结的肺外淋巴管平滑肌瘤1例报告

０８× ．０５ｒ， ×１．ｃ腹主动脉旁淋巴结２枚，．０８× ．ｅ１ ×１１ｍ；ａ
大小分别为１２×１．ｃ０６× ．０５ｍ。送检淋巴． ×０６ｍ，．０６× ．ｃ结表面均光滑，切面质地细腻，未见确定出血及坏死。
１３光镜特点．
左侧卵巢病变符合交界性浆液性乳头状瘤
特点。送检所有淋巴结均未见浆液性肿瘤累及。但在一枚左侧髂总淋巴结组织学检查中，在反应性增生的背景上可见局灶梭形细胞增生（１。梭形细胞与周围淋巴组织界限图）
清楚。细胞形态良善，束状分布，呈分裂像罕见。少部分梭
胃，当归养血、补血、活血，均为佐药。升麻、柴胡既能升举下陷清阳，又能透泄邪热，为补气方中的使药。经过辨证加减
应用本方，使诸症消失，得很好的治疗效果。综合临床经取验得知，只要具有脾胃虚弱之证，均可辨证加减，酌情选用本
腔隙排列，有时可见分布于血管周围，血管内壁的细胞形与态上似乎有移形。腔隙内多是空虚的，有时可充满脂滴和少
量淋巴细胞的淡红色物质。本例患者增生梭形细胞与周围
ｂｒｕｃｅｏｉｃｍｌｘＪ．ＪＭｅｅｅ，０９，６７：６ｅｏｓｌｒｓｏｐｅ［］ｄＧｎｔ２０４（）４５— ｓｓ
淋巴管平滑肌瘤是一种由淋巴管肌细胞增生所组成的少见肿瘤，独立原发于肺外淋巴管平滑肌瘤相当少见，国外

肺淋巴管平滑肌瘤病解析

肺淋巴管平滑肌瘤病解析肺淋巴管平滑肌瘤病解析：好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1医|学教育网搜集整理。

一、病因：不明。

许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。

二、发病机制：目前不明三、病理：肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。

镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。

病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。

破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。

四、临床特征：1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2. 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4. 肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。

5. 其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

五、影像学上的特点：CT：两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。

六、治疗：目前无特效治疗方法。

（1）对症及支持治疗（2）激素治疗（3）肺移植七、预后：本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。

肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。

治疗：1：对症处理；2：激素治疗。

据报道应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；3：卵巢摘除；4：肺移植预后不佳，多数与出现症状后10年内死亡。

肺平滑肌瘤病临床病理分析(附1例报告)

维普资讯
齐鲁医学杂志２００７年１第２Ｏ月２卷第５期
ＭｅＯｉ，ｔｂｒ０７ｄＪｌＯｃｏｅ０，Ｖｏ．２ｕ２１２，Ｎｏ５．
肺平滑肌瘤病临床病理分析（１附例报告）
１临床资料１１一般资料．
一
病变的诊断、名存在争论。ＫＡＹ等［报道１例４命１４岁男
性病人，肺弥漫性支气管壁、泡壁、内动静脉平滑肌细有肺肺胞增生，伴有皮肤、经系统病变及智能的改变，断为多不神诊发性错构瘤或真性良性平滑肌结节性增生。ＬＯＨ等［报Ｔ２道１５例３岁男性病人，内可见孤立性肿物，径１５ｃ肺直．ｍ，切面灰白色、出血坏死，织学上该肿瘤组织由束状排列无组的分化成熟的平滑肌细胞、维细胞和上皮细胞组成，皮纤上细胞呈管状、隙状排列形成腺管样结构，分显示杯状细裂部胞化生且腺腔呈囊状扩张，细胞不典型性，见核分裂象。无未诊断为真性纤维平滑肌瘤性错构瘤。２例病人肺病变之前均无平滑肌瘤病史。但大多数报道认为该病是子宫良性平滑肌瘤肺转移所致 “ ，性病人曾有子宫平滑肌瘤病史，］女组织学上细胞形态、裂象无肉瘤样变，内结节平滑肌细胞分肺形态与之相似，因杂交和ｘ染色体失活分析显示子宫和基

肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准

肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响女性，且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。

目前尚无特效治疗方法，但有临床实践指导LAM
的管理和治疗。

那么，如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢？
1、临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。

由于这些症状与其
他许多呼吸系统疾病相似，LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。

2、影像检查
肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况，如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。

在LAM患者中，肺囊肿是最常见的表现形式。

3、肺功能测试
LAM病变常会引起肺功能下降，因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。

这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。

4、生物标记物
除了影像检查和肺功能测试，分析血液、尿液和呼出气等生物标本，可以有助
于LAM的诊断。

例如，血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。

5、切片检查
最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微
镜下的观察。

在LAM患者中，通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。

由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作，对患者的谨慎和保护相当重要。

总的来说，使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。

对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法，有助于改善生活质量和预后。

肺部平滑肌瘤报告

肺部平滑肌瘤报告摘要肺部平滑肌瘤是一种罕见的肿瘤，通常起源于肺部的平滑肌细胞。

本报告旨在介绍肺部平滑肌瘤的定义、发病机制、临床表现、诊断方法和治疗选项。

通过对肺部平滑肌瘤的深入了解，我们可以更好地认识和处理这种罕见的疾病。

引言肺部平滑肌瘤是一种肺部罕见的良性肿瘤，其主要由肺部平滑肌细胞组成。

尽管它们不像肺癌那样常见，但对于那些受影响的人来说，了解肺部平滑肌瘤的发病机制、临床表现、诊断和治疗非常重要。

定义肺部平滑肌瘤是一种发生在肺部的平滑肌细胞组织中的肿瘤。

它通常是一个小而良性的肿块，但在某些情况下也可能会变成恶性。

发病机制肺部平滑肌瘤的确切发病机制尚不清楚，但一些研究表明遗传因素可能在其发展中起到一定的作用。

此外，激素和雌激素的水平也可能与肺部平滑肌瘤的发病有关。

临床表现肺部平滑肌瘤的临床表现因个体而异。

一些患者可能不会出现任何症状，而其他人可能会有咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。

对于那些症状明显的患者，可能需要进行进一步的诊断和治疗。

诊断一般情况下，肺部平滑肌瘤的诊断通过胸部X射线、CT扫描、核磁共振等成像技术来确定肿瘤的位置、大小和形状。

如果医生怀疑肺部平滑肌瘤是恶性的，可能还需要进行组织活检来确定诊断。

治疗选项对于大多数患者来说，肺部平滑肌瘤是良性的，无需治疗。

然而，对于那些出现严重症状或肿瘤较大的患者，可能需要考虑手术切除肿瘤。

对于不能手术的患者，放疗和化疗可能是治疗的选择。

结论肺部平滑肌瘤是一种罕见的肺部肿瘤，通常是良性且无需治疗。

但对于那些出现严重症状或肿瘤较大的患者，可能需要考虑手术切除或其他治疗方法。

通过深入了解肺部平滑肌瘤的发病机制、临床表现和治疗选项，我们可以更好地管理和处理这种疾病。

以上是有关肺部平滑肌瘤的报告，希望通过这篇文档可以提供对该疾病更深入的了解。

双肺多发良性转移性平滑肌瘤1例报道及文献复习

析，２０１１，１１（５）：４５８．
［８］石彦，余佩武，曾冬竹，等．复方苦参注射液对胃癌术后化疗患者免疫功能的影响［Ｊ］．药学服务与研究，２００６，６（３）：１８３．
［９］冯柏，赵学群．复方苦参注射液对肺癌患者免疫功能的影响［Ｊ］．中国药房，２００７，１８（３３）：２６１２．［１０］齐庆彬．复方苦参注射液对肺癌辅助化疗价值［Ｊ］．河北医药，２０１２，３４（２３）：３５８４．［１１］韩伍龙，袁春樱，张婷素．复方苦参注射液联合介入化疗治疗原发性肝癌的疗效观察及其对免疫功能的影响［Ｊ］．中国中医药科技，２０１２，１９（１）：６２．［１２］方雪红，安宏建．复方苦参注射液防治３８例老年非小细胞肺癌化疗后骨髓抑制的临床观察［Ｊ］．福建医药杂志，２０１２，３４
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ＬｏｎｇｇａｎｇＤｉｓｔｒｉｃｔＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｈｅｎｚｈｅｎ，ＧｕａｎｇｄｏｎｇＳｈｅｎｚｈｅｎ５１８１１６，Ｃｈｉｎａ．
・
８６・
习［５］段萍，肖敏伟，肖文，等．复方苦参注射液在晚期非小细胞肺癌
ＣＩＭ较对照组显著增高，ＣＤ８相对减少，使ＣＤ４／ＣＤ８的比值升高，与齐庆彬。。、韩伍龙等¨ ¨ 的研究相同；同时，试验组患者白细胞减低程度明显低于对照组，与方雪红等关

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察卢韶华;谭云山;侯英勇;刘弢;白春学【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2006(22)6【摘要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识.方法对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α-SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察.结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸.肺部高分辨率CT(HRCT)显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状.1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关.免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性.结论 PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官.目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法.育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查.【总页数】5页(P666-670)【作者】卢韶华;谭云山;侯英勇;刘弢;白春学【作者单位】复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032;复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032;复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032;复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032;复旦大学附属中山医院呼吸病研究所,上海,200032【正文语种】中文【中图分类】R734.2【相关文献】1.肺淋巴管平滑肌瘤病5例临床诊治和文献复习 [J], 罗凌; 宁宇; 刘航; 农向阳; 梁大华2.21例肺淋巴管平滑肌瘤病临床诊治与随访回顾性分析 [J], 周莉; 欧阳若芸; 刘婷; 陈平; 刘贵钱; 彭雅婷3.临床药师参与1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并癫痫的药物治疗 [J], 卢克鹏; 金美玲; 蔡映云; 吕迁洲; 叶晓芬4.肺淋巴管平滑肌瘤病临床特点及诊疗现状 [J], 刘佳;李玉荣5.肺淋巴管平滑肌瘤病2例的临床病理观察及文献复习 [J], 吴娟;任家材;何惠华;袁静萍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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节（３，瘤细胞主要由梭形细胞构成，具有平滑图）肌细胞特点，细胞分化良好，纵横交织，细胞核呈
作者单位：１１４０１９北京，首都医科大学附属北京胸科医院病理科
通讯作者：海青，Ｅｍａ：ｈｉｇ６ｉａｏ张 — ｉｚｑｎ５＠ｓ．ｒｌｎｃｎ
１材料与方法
组化染色采用Ｅｉｓｎｓｐｒ步法，所用抗体ｌｉａｕｅ二Ｖｉｏ￣
包括Ｅ、ＰＲＲ、Ｖｍｅｔ、ＤｓｎＳｉｎｉｎｅｍｉ、ＭＡ、ＴＦ１Ｔ．、
ＡＥ／３和Ｉ一７一抗及试剂盒均购自福州迈新ｌＡＥ（６，ｉ生物技术开发有限公司。１３结果判定ＥＰ．Ｒ、Ｒ、Ｋ一７表达定位于细胞核，ｉ６Ｖｉｎｉ、ＤｓｎＭＡ和Ａ１Ａ３表达定位于ｍｅｔｎｅｍｉ、ＳＥ／Ｅ
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～
肺平滑肌瘤病是
种少见的肺内良性肿瘤，患者多为中年女性，有子宫平滑肌瘤病史，组织起源不清，预后良好。
【键词Ｊ肺；关平滑肌瘤病；临床病理；组织起源
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ＰｌｏａｙＬｅｏｕｍｎｒｉｍｙｍａｏｉ：Ｃｌｉ０ａｈｌｇｃｌｎｓｏｏｉａｉｉａｏｔｓｓＡｉｃｐｔ００ｉａｄＨｉｔｌｇｃｌｎａＯｒｇｎｌ
患者，平均随访时间４．７年，所有患者无局部症状出现，也无死亡。本例患者术后随访一年，目前无特殊症状，故认为本例肺良性转移性平滑肌瘤病诊断成立。但是，是否存在肺的原发性平滑肌瘤病还有待于考证，因为文献报道仍有少数病例发生于儿童及男性，且病变组织内包含有多少不等的残留肺泡，肺组织内未见有血管瘤栓，这些不是转移性
肿瘤的特点。３５治疗及预后肺平滑肌瘤病的预后良好，．免疫组化显示该病有雌孕激素受体表达，文献报道目故前多采用激素治疗隅如三苯氧胺（ｍｏｉｎ，洛，ｔｘｆ）雷ａｅ昔芬（ｌｘｆｎ）。本例患者术后又做了双侧卵巢ｒｏｉｅ等ａｅ切除术，随访一年，肺内病变无增多及增大改变，部分体积略缩小。本文作者会继续随访。综上所述，肺平滑肌瘤病为肺内少见的一种良性肿瘤，以双肺多发结节性占位为特点，患者多为
Ｔｈｒｇｎｏｅｔｍｏｓｃｎｒｖｒｉ，ｒｇｏｉｓｎｔａ．ｅｏｉｆｔｉｈｕｒｉｏｔｏｅｓａｐｏｎｓｓｉｏｄｌｂ
【ｙｗｒｓＬｎＬｉｍｙｍａｓ；ＣｉｃａｏｏｙｉｔｌｇｃｒｉａｏＫｅｏｄ】ｕｇ；ｅｏｏｔｉｌｉａｐｔｌｇ；Ｈｓｏｉａｏｇｎｔｎｏｓｎｌｈｏｌｉｉ
ｌｉｍｙｍａｐｅｅｔｔｎｙａｓａｏａｈｏｄｍｕｔｐｅｎｄｅｎｔｅｌｎｅｏｏｒｓｎｅｅｒｇｎｄｓｗｅｌｉｌｏｕｌｓｉｈｕｇ．Ｃｏｍｂｉｎｇｗｉｈｔｅｒｓｌｓｏｄｇｏｐｙ，ｍｏｐｏｌｙａｎｉｔｈｅｕｔｆｗｅｅｂｉｓｒｈｏｇｎｄ
【ｓｒｃ】０ｂｅｔｅＴｎｌｚｅｌｉｏａｈｌｇｃｈｒｃｒｔｓｉｏｏｉａｏｇｎｔｎｏｉｍｙｍａｏｉｉｅｌｎ．ｅｈｄＴｉｕｓＡｂｔａｔｊｃｉｏａａｙｅｈｉｃｐｔｏｏｉａａｔｉｉｓｌｇｃｌｒｉａｏｆｅｏｏｔｓｔｇＭｔｏｏｄｓｓｖｔｃｎｃｅｓｃｈｔｉｉｌｓｎｈｕｃ
细胞浆。
１１临床资料患者女性，４．３岁，十年前因子宫平滑肌瘤行肌瘤剔除术，一年前体检时发现双肺结节影。ＣＴ示双肺多发结节，最大者位于右肺下叶（图１）、２，密度均匀无分叶及毛刺，考虑为良性病变。入院后各项生化指标及腹部Ｂ超检查未见异常。行开胸肺活检，切除病灶送检。１．方法标本经４中性甲醛固定，常规脱水，２％石蜡包埋，４ｔ￣ｎ切片，ＨＥ染色，微镜观察。免疫ｒ显
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结核病与胸部肿瘤２１年第１０２期
Ｔｂｒｈｒｕｏ，ｒ２１，ｏ１ｕｅ＆ＴｏｍｒＭａ０２Ｎ．Ｔ
肺平滑肌瘤病１例临床病理及组织起源分析
曲杨张海青赵丹穆晶
【要】目的分析肺平滑肌瘤病的临床、病理学特征及组织起源。方法通过光镜及免疫组化观察，并结合临床资料及相关文献复习，摘探讨肺平滑肌瘤病的临床病理学特征、鉴别诊断及组织起源。结果患者为中年女性患者，有子宫平滑肌瘤病史，双肺多发小结节样病变，经开胸肺活检，结合形态及免疫组化显示为平滑肌源性肿瘤，参考文献及ｌ床病理特点，最后诊断为肺平滑肌瘤病。结论临
图１Ｔ不双肺多发小结节影：图２Ｃ不右肺Ｆ叶一个结节影；ＣＴ
图３由平滑肌组成的瘤结节，与周边肺组织界限清楚ＨＸ４Ｅ０；图４瘤组织由平滑肌细胞构成，细胞分化良好，瘤组织内见残留的肺泡结构。ＨＥ ×１０；图５肿瘤细胞ｓ０ＭＡ（）位于细胞浆；图＋，６肿瘤细胞Ｅ（）Ｒ＋，位于细胞核；图７瘤组织中残存的肺泡上皮ＴＦ１＋，位于细胞核ＥＶｉｏＴ一（）ｎｓｎ法。ｉ
２结果２１大体检查小块肺组织，切面见一灰白结节，．大小１ ×１ ×１ｍ，实性，质韧，略呈编织状，．．．ｃ５００与周围组织界限清楚，无包膜。２２光镜检查镜下肺实质内可见境界清楚的瘤结．
良性子宫平滑肌瘤转移至肺所形成的瘤结节。之所以认为它为转移性肿瘤是因为文献报道肺平滑肌瘤病均发生在子宫平滑肌瘤切除后的女性患者，本例患者分别于子宫平滑肌瘤切除后ｌ０年发现的双肺多发结节占位。且有报道同时伴有胸膜及腹膜多发结节的病例，更有研究证明多数病例子宫及肺的肿瘤为单克隆起源】，这进一步支持了肺平滑肌瘤病为转移性的观点。之所以认为它为良性病变是因为瘤细胞均为分化成熟的平滑肌细胞，核型规则，细胞无异型性，无核分裂像，些都不符合恶性肿瘤特点。这Ｓｈｅｄｒｃｎｉｅ等随访了１子宫平滑肌瘤肺转移的０例
结核病与胸部肿瘤２１第１０２年期