川崎病

川崎病 英文名称： Kawasaki’s disease 其他名称： 皮肤黏膜淋巴结综合征 定义： 以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克 次体、支原体等感染所致免疫异常有关。 应用学科： 免疫学（一级学科） ；免疫病理、临床免疫（二级学科） ；感染免疫（三级学科） 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 百科名片 川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋 巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、 口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
西医学名： 西医学名： 英文名称： 英文名称： 其他名称： 其他名称： 所属科室： 所属科室： 主要症状： 主要症状： 川崎病 Kawasaki’s disease 皮肤黏膜淋巴结综合征 内科 发热， 皮疹， 颈部非脓性淋巴结肿大， 眼结合膜充血，口腔黏膜弥漫充血， 杨梅舌 主要病因： 主要病因： 多发群体： 多发群体： 病因不明 婴幼儿
目录 疾病简介 发病原因 1 临床表现疾病症状 1 疾病分期 1 分期症状 1 诊断鉴别疾病诊断 1 鉴别诊断 疾病治疗 1 疾病预后预防接种 专家观点
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疾病简介
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮 肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、 眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。 日 本曾 有三 次发 病 高峰 ，1979年15519例，1982年 15519例 ，1986年12847例 ，1973 年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现；亚裔人发病较多， 日 本 民 族 尤 多 见 ； 多 发 生 于 婴 幼 儿 ， 6-11月 为 发 病 高 峰 ， 男 性 发 病 率 较 女 性 为 高 （1.35-1.5：1） ，复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发。 [1]
发病原因
川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床 上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和 至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受 关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致 病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关，但也无法找到确实 的证据。 [2]
临床表现
疾病症状
临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有 的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖 面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无 疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用 裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅 舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断 川崎病。 此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓 性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前 三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开 始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。
疾病分期
川 崎病的 病程大 约 可分以 下四期 ： 11-21天； ③恢复期：21-60天； ①急性期1-11天； ④慢性期：60天以后。 ②亚急性 期：
分期症状
急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、

CRP 增高、白细胞高；
亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼 恢复期：症状完全消失，眼结 慢性期：临床表现大
结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高； 多正常。
[1][3]
合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常；
诊断鉴别
疾病诊断
川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C 反应 蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和 DD-二聚体的升高。辅 助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩 张和心肌损害。 无渗出物。 或猩红样。 现。 诊断可以从以下要点进行参考： 2.具有下列四条： 1.发热五天以上，如有其 (1)双侧眼结膜充血， (3)急性 他征象，五天之内已可确诊，加上： 期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。
(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。 (5)颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。
(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样 3.无其他病种可解释上列表
如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
鉴别诊断
⑴ 特异性炎症疾病（感染性） ：耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴 发性） ，葡萄球菌感染（中毒性休克综合征） ，肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流 感、EBV、HIV） ，白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 ⑵ 非特异 性炎症疾病： Stills 病，Stevons-Johnson 综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。 [1][2]
疾病治疗
川崎病的主要治疗方法是， 急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日， 分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行 大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg 单次运用。使用原则参照美国心脏 协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研 究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法： ① 白 细 胞 数 >12×109; （>4.0mg/dl）; 个月； ⑦性别，男性。 ② 血 小 板 计 数 <350×109; ③C- 反 应 蛋 白 强 阳 性 ⑥年龄≤12 ④红细胞压积<0.35; ⑤血浆白蛋白<35g/l;
以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分
为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。 [1]
疾病预后
川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是 早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动