结节病 影像学诊断与鉴别诊断 要素

CT检查在结节病中的价值

（ 1 ）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及


隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往 只有1~2cm大小。 （2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。 （ 3 ）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病 变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更 多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺 小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规 CT。 总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情， 但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。


临床与影像不符：结节病的症状多数较轻， 或无症状，常于体检胸透时才发现肺门淋巴 结肿大。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节 凸起或结节性红斑，故活组织检查有诊断意 义。结节病活动期70%~80%患者结节病抗原 试验（Kviem试验）阳性。结核菌素反应80% 为阴性。 结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本 病有自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变 超过2年以上，可致肺间质纤维化，极少数可 发展为肺源性心脏病和心力衰竭。
导致结节病预后差的因素有：①肺部损害 持续2年以上；②病变非用激素抑制不可； ③有3个或3个以上器官受损。

1．胸内淋巴结肿大

(1)肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、右上纵 隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大， 呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典型 表现。 (图1)。 CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下 及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大 较为少见(图2)。

根据CT 和 X线表现，可将结节病分为三 型，即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺 实质病变伴或不伴淋巴结肿大，以及肺 纤维化。淋巴结肿大最为常见 ，约占 40% ，另 40% 伴肺实质病变。约有 30% 的病人首先表现为淋巴结肿大，以后发 展为肺实质病变。有 20% 的患者就诊时 仅见肺实质病变，无淋巴结肿大，可能 是淋巴结肿大已消退。


结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为 双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的 损害，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、 心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。 病因不明，病理学特征为多脏器非干酪性肉芽 肿。 可发生于任何年龄，但多见于20 ~ 40岁。 结节病的病程和预后与分型有关。 肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。


综上所述，胸部平片和CT表现可以反映 结节病的病程和演变。炎性病灶包括结 节影、实变影、胸膜下线影等，有自愈 倾向或经激素治疗后消失，常代表病变 的活动性；而纤维性病变包括间隔线或 非间隔线、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、 柱状支气管扩张等是不可逆的，代表肺 的纤维化愈合过程。肺部出现病变后， 肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有
病因至今未明，可能是一种与感染因素、 免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自 身免疫性疾病。 结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由 上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成 的肉芽肿。 免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增 强，而周围血液中的细胞免疫功能降低， 表现为迟发型变态反应受抑制。


结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般 不压迫上腔静脉和其他大血管。淋巴结可 发生钙化，有时呈蛋壳样，这种类型的钙 化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结 肿大在6~12个月期间内逐渐缩小或恢复正 常，少数病例可持续 2 年或以上。淋巴结 消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤 维化及胸膜增厚表现。

(2)纵隔淋巴结肿大：一侧或双侧纵隔影增宽，

1、肺门和纵隔淋巴结病变 两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的 典型表现，常早于肺部病变。以右侧淋巴 结增大较为明显，可伴有右侧或双侧气管 旁淋巴结增大，主 - 肺动脉窗、隆突下和前 纵隔胸骨后（内乳）淋巴结也可受累，但 后纵隔淋巴结肿大极少见。有时仅有明显 肺门淋巴结肿大，但很少只有明显纵隔淋 巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。



结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变， 或同时显示。 （1）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网状 结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。 1 ）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不对 称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以2~4mm较多 见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行，和小 叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈不规则串珠状网状改变， 具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。


0期：胸部影像学表现正常。 I期：胸内淋巴结肿大，肺内无病变。 II 期：有肺内病变，根据有无淋巴结肿大， 又分为： IIA 期：肺部有病变，同时有淋巴结肿 大。 IIB 期：肺部有病变，不伴淋巴结肿大。 III期：有肺纤维化。

结节病的分期与预后相关。 I 期大部分患者 的淋巴结可消失，而 III 期仅有极少数能痊 愈，死亡率达 3.6% ，死因主要为肺功能衰 竭和肺源性心脏病。
1．肺癌： 2．肺门淋巴结结核： 3．淋巴瘤： 4．转移性肿瘤 ： 5．肺霉菌病： 6．心脏疾患 ： 其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也 能导致双侧肺门淋巴结肿大。

结节病的病程一般呈良性经过，约 75Hale Waihona Puke Baidu％患 者的病情可自行缓解， 20 ％～ 25 ％患者出 现不同程度的肺功能永久性损害，约有5％ 一10％患者最终死亡。死亡原因多为肺纤维 化导致的呼吸衰竭和肺心病。 在一般情况下，胸内结节病，病变在诊断 后一年内进行治疗者予后较好，病程超过2 年者，治疗效果较差，因此应尽量争取早 期治疗。

3）大结节型：最为少见。通常1~2cm大小， 也可融合成更大的结节。 上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发 空洞。其他的少见改变有：合并少量胸腔 积液；支气管狭窄，由炎性水肿或纤维瘢 痕形成；累及肺部血管等。

（2）不可逆性改变（非活动期）：上述活 动期病变可自行吸收，或经激素治疗后消 退，少数病例可演变成纤维化改变。 CT 图 象上见大量纤维条索影，肺小叶、血管等 结构扭曲，伴支气管扩张和肺大泡等，最 后形成广泛，网织状影或蜂窝状影。以中 上肺野改变明显。 上述活动期和非活动期改变可同时并存。