膜性肾病一例
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单独应用糖皮质激素（以下简称激素）无效，激 素+环磷酰胺（CTX）或环孢素A（CsA）治疗，能 使部分患者达到临床缓解。
治疗方案：激素+细胞毒药物
的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗 出性病变；晚期可出现系膜区增宽、节段 性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管 袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。
肾活检病理改变
免疫病理 IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布，多
数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM 和IgA沉积。
肾活检病理改变
电镜 肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子
查体：BP：110/80mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰 音，双下肢水肿，指压痕（+）。
实验室检查：凝血四项：FIB5.40g/L。生化全项： GLU6.70mmol/L，UREA8.51mmol/L，TP43.7g/L， ALB30.8g/L，GLB12.9g/L，LDH220.2U/L，Ca2.13mmol/L， TG4.23mmol/L，LDL-C3.46mmol/L，VLDL-C1.92mmol/L。
抗凝治疗 针对膜性肾病患者静脉血栓的高发 生率，可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素 （尿蛋白持续>8g/天，血浆自蛋白<20g/L，应用 利尿剂或长期卧床等）的患者应积极抗凝治疗。 药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期低蛋白 血症，可考虑切换口服华法令抗凝治疗，但需密 切监测凝血功能。
治疗方案
病例简介
万某，男，44岁，职业：职员 主诉:双下肢水肿间作10月余，加重两周 现病史：患者10月余Leabharlann Baidu明显诱因出现双下肢水肿，未予
重视及治疗；1月后水肿症状未见好转，遂就诊于北京某 医院，查尿常规示：Pro3+，予口服中药汤剂治疗；后患 者双下肢水肿间作，规律口服中药汤剂，未复查。约两 周前患者因双下肢水肿加重就诊于武警广西总队医院， 住院治疗，入院查尿常规：Pro3+，24h尿蛋白定量 1.94g/24h，ALB24.7g/L，予利尿消肿、补蛋白、降糖、 降脂等治疗后，水肿症状好转出院，出院复查尿常规： Pro2+，ALB33g/L。
治疗
病例简介
中医：参芎葡萄糖注射液，肾康宁合 剂，中药汤剂
西医：前列地尔注射液，托拉塞米， 替米沙坦，阿托伐他汀钙胶囊，盐酸 二甲双胍片，阿卡波糖胶囊
肾穿刺病理检测-膜性肾病
概述
膜性肾病(membranous nephropathy,MN） 是一个病理形态学诊断名词，其特征性
的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧 可见大量免疫复合物沉积，该沉积物局限 于肾小球基底膜的上皮侧，一般不伴有肾 小球固有细胞增生和局部炎性反应。
病例简介
既往史：2型糖尿病病史6年，现口服阿卡波糖（100mg Tid）、二甲双胍（0.5g Tid）
发现血压升高2周，最高至130/100mmHg，现口服替米沙 坦（80mg Qd)
症见：神清，精神可，乏力，未诉头晕、胸闷憋气等不 适，双下肢水肿，纳寐可，泡沫尿，24h尿量约2000ml左 右，大便调，舌暗苔白腻，脉弦滑。
低蛋白饮食 大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入 宜限制在0.8g/（kg·d），同时给予充分的热量， 总热量一般应保证146.54kJ（35kcal）/ （kg·d）。
治疗水肿、高脂血症等
治疗方案
免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时 间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天 伴肾功能减退，或蛋白尿>8g/天的高危患者应予 以免疫治疗。
致密物沉积。 I期：上皮侧电子致密物较小，呈散在性
分布，基底膜结构完整。 II期，上皮侧致密物增多，基底膜样物
质增生，向上皮侧突起起形成钉突。
肾活检病理改变
III期：基底膜样物质进一步包绕电子致密 物至膜内，基底膜明显增厚，出现不规则 分层。
IV期：基底膜内电子致密物开始吸收，出 现电子透亮区，基底膜呈虫蚀样改变。
病因机制
1.特发性膜性肾病 大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受
体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免 疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成 C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球 滤过屏障，产生蛋白尿。 2.继发性膜性肾病 继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类 风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、 肿瘤或环境因素等，引起继发性膜性肾病的药物 主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯
在系膜区和内皮下见电子致密物，应注意 继发性病因的存在。
肾活检病理改变
治疗方案
非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/24h, 血浆白蛋白正常或轻度降低、 肾功能正常的年轻患者。
控制血压 血压控制在 125/70mmHg以下，药物首选 血管紧张素转换酶抑制剂 （ACEI）或血管紧张素II受
治疗方案
临床表现
大多数患者以肾病综合征起病 20% 无症状性、非肾病范围的蛋白尿
症状
少量镜下血尿 17%-50%成年患者起病时伴高血压
肾功能损害
40% 静脉血栓
临床表现
蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关系密切
男性、高龄、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和 肾小管损伤者预后较差
注意：
明显肾小管损伤者，应警惕继发性膜性肾病
流行病学
年龄和性别 任何年龄均可发病，但以成人多见， 80%以上患者发病年龄超过30岁，高峰在36～40 岁，男女发病之比为2∶1。
发病率 国外报道MN占成人原发肾病综合征的 30%～50%，国内为10%～15%；儿童MN只占其原发 肾病综合征的2% 。
遗传 原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传 及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原 发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫 反应的作用影响MN的易感性。
体征
双下肢或颜面水肿
体征
胸腔积液 腹腔积液
辅助检查
尿蛋白定量通常>3.5g/天， 但很少超过15g/天；
低蛋白血症血浆自蛋白 <30g/L；
高脂血症以胆固醇升高为主； 自身抗体阴性，血清补体水
平正常； 乙型肝炎和丙型肝炎病毒标
记物检查阴性。
肾活检病理改变
光镜 肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病
治疗方案：激素+细胞毒药物
的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗 出性病变；晚期可出现系膜区增宽、节段 性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管 袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。
肾活检病理改变
免疫病理 IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布，多
数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM 和IgA沉积。
肾活检病理改变
电镜 肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子
查体：BP：110/80mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰 音，双下肢水肿，指压痕（+）。
实验室检查：凝血四项：FIB5.40g/L。生化全项： GLU6.70mmol/L，UREA8.51mmol/L，TP43.7g/L， ALB30.8g/L，GLB12.9g/L，LDH220.2U/L，Ca2.13mmol/L， TG4.23mmol/L，LDL-C3.46mmol/L，VLDL-C1.92mmol/L。
抗凝治疗 针对膜性肾病患者静脉血栓的高发 生率，可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素 （尿蛋白持续>8g/天，血浆自蛋白<20g/L，应用 利尿剂或长期卧床等）的患者应积极抗凝治疗。 药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期低蛋白 血症，可考虑切换口服华法令抗凝治疗，但需密 切监测凝血功能。
治疗方案
病例简介
万某，男，44岁，职业：职员 主诉:双下肢水肿间作10月余，加重两周 现病史：患者10月余Leabharlann Baidu明显诱因出现双下肢水肿，未予
重视及治疗；1月后水肿症状未见好转，遂就诊于北京某 医院，查尿常规示：Pro3+，予口服中药汤剂治疗；后患 者双下肢水肿间作，规律口服中药汤剂，未复查。约两 周前患者因双下肢水肿加重就诊于武警广西总队医院， 住院治疗，入院查尿常规：Pro3+，24h尿蛋白定量 1.94g/24h，ALB24.7g/L，予利尿消肿、补蛋白、降糖、 降脂等治疗后，水肿症状好转出院，出院复查尿常规： Pro2+，ALB33g/L。
治疗
病例简介
中医：参芎葡萄糖注射液，肾康宁合 剂，中药汤剂
西医：前列地尔注射液，托拉塞米， 替米沙坦，阿托伐他汀钙胶囊，盐酸 二甲双胍片，阿卡波糖胶囊
肾穿刺病理检测-膜性肾病
概述
膜性肾病(membranous nephropathy,MN） 是一个病理形态学诊断名词，其特征性
的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧 可见大量免疫复合物沉积，该沉积物局限 于肾小球基底膜的上皮侧，一般不伴有肾 小球固有细胞增生和局部炎性反应。
病例简介
既往史：2型糖尿病病史6年，现口服阿卡波糖（100mg Tid）、二甲双胍（0.5g Tid）
发现血压升高2周，最高至130/100mmHg，现口服替米沙 坦（80mg Qd)
症见：神清，精神可，乏力，未诉头晕、胸闷憋气等不 适，双下肢水肿，纳寐可，泡沫尿，24h尿量约2000ml左 右，大便调，舌暗苔白腻，脉弦滑。
低蛋白饮食 大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入 宜限制在0.8g/（kg·d），同时给予充分的热量， 总热量一般应保证146.54kJ（35kcal）/ （kg·d）。
治疗水肿、高脂血症等
治疗方案
免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时 间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天 伴肾功能减退，或蛋白尿>8g/天的高危患者应予 以免疫治疗。
致密物沉积。 I期：上皮侧电子致密物较小，呈散在性
分布，基底膜结构完整。 II期，上皮侧致密物增多，基底膜样物
质增生，向上皮侧突起起形成钉突。
肾活检病理改变
III期：基底膜样物质进一步包绕电子致密 物至膜内，基底膜明显增厚，出现不规则 分层。
IV期：基底膜内电子致密物开始吸收，出 现电子透亮区，基底膜呈虫蚀样改变。
病因机制
1.特发性膜性肾病 大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受
体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免 疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成 C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球 滤过屏障，产生蛋白尿。 2.继发性膜性肾病 继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类 风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、 肿瘤或环境因素等，引起继发性膜性肾病的药物 主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯
在系膜区和内皮下见电子致密物，应注意 继发性病因的存在。
肾活检病理改变
治疗方案
非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/24h, 血浆白蛋白正常或轻度降低、 肾功能正常的年轻患者。
控制血压 血压控制在 125/70mmHg以下，药物首选 血管紧张素转换酶抑制剂 （ACEI）或血管紧张素II受
治疗方案
临床表现
大多数患者以肾病综合征起病 20% 无症状性、非肾病范围的蛋白尿
症状
少量镜下血尿 17%-50%成年患者起病时伴高血压
肾功能损害
40% 静脉血栓
临床表现
蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关系密切
男性、高龄、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和 肾小管损伤者预后较差
注意：
明显肾小管损伤者，应警惕继发性膜性肾病
流行病学
年龄和性别 任何年龄均可发病，但以成人多见， 80%以上患者发病年龄超过30岁，高峰在36～40 岁，男女发病之比为2∶1。
发病率 国外报道MN占成人原发肾病综合征的 30%～50%，国内为10%～15%；儿童MN只占其原发 肾病综合征的2% 。
遗传 原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传 及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原 发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫 反应的作用影响MN的易感性。
体征
双下肢或颜面水肿
体征
胸腔积液 腹腔积液
辅助检查
尿蛋白定量通常>3.5g/天， 但很少超过15g/天；
低蛋白血症血浆自蛋白 <30g/L；
高脂血症以胆固醇升高为主； 自身抗体阴性，血清补体水
平正常； 乙型肝炎和丙型肝炎病毒标
记物检查阴性。
肾活检病理改变
光镜 肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病