重症肌无力
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重症肌无力 myasthenia gravis,MG
NMJ处的结构和信息传递过程 NMJ处的结构和信息传递过程
突触前膜 突触间隙 突触后膜(终板膜)
概
论
病变主要累及突触后膜上的 AchR 神经神经-肌肉接头处NMJ传递障 碍 自身免疫性疾病
病因及发病机制
MG患者的微小终板电位振幅减弱 MG患者的微小终板电位振幅减弱 原因: 突触小泡内的ACh 突触小泡内的ACh合成减少,含量降低; ACh合成减少,含量降低; 突触后膜ACh受体数目减少 受体数目减少,敏感性降 突触后膜ACh受体数目减少,敏感性降 低.
5,新期的明试验: 新期的明1 2mg肌注,20分钟后肌 新期的明1-2mg肌注,20分钟后肌 无力改善为阳性,主要用于对肢体,呼 吸肌的评估.
鉴别诊断
1,Lamber-Eaton综合征 1,Lamber-Eaton综合征 多伴恶性肿瘤(小细胞肺癌) 主要影响四肢肌(尤其是下肢),眼肌受累 少见, 短暂收缩时症状反而减轻 高频刺激波幅递增达200%以上 高频刺激波幅递增达200%以上
鉴别诊断( 鉴别诊断(续)
2,多发性肌炎 肌电图呈肌源性损害, 肌酶增高, 肌肉活检可明确诊断 3,眼肌型肌营养不良症 症状无波动 抗胆碱酯酶药无效
治疗
注意
避免疲劳 忌用氨基糖甙类抗生素 忌用氨基糖甙类抗生素 奎宁 奎尼丁 普鲁卡因酰胺 心得安 青霉胺
治疗
1 抗胆碱酯酶药物(Anticholinesterase inhibitors) inhibitors) 吡啶斯的明(Pyridostigmine ):60mg,tid-qid :60mg,tid抑制ACH降解,增加ACH与ACH受体结合 抑制ACH降解,增加ACH与ACH受体结合 副作用: 副作用:腹痛,腹泻,恶心,呕吐, 流涎,流泪,瞳孔缩小,出汗
根据受累骨骼肌无力,活动后加剧,休 息后减轻,晨轻暮重等特点 辅助检查 疲劳试验 抗胆碱酯酶药物试验
辅助检查( 辅助检查(一)
, 1乙酰胆碱受体抗体(AChRAb) : 乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)
检出率为85 95% 10-15%全身型MG 检出率为 85-95%约 10-15% 全身型MG 85患者测不出 测不出. 患者测不出. 胸部CT,MR: 2 胸部CT,MR:胸腺增生或胸腺 瘤.
来自百度文库
辅助检查( 辅助检查(二)
3神经重复电刺激(RNS):分别用低频 神经重复电刺激(RNS):分别用低频 重复电刺激 (小于5Hz),高频重复电刺 小于5Hz),高频重复电刺 激(大于10Hz)刺激尺,腋或面神经,动 大于10Hz)刺激尺,腋或面神经,动 作电位波幅递减10%以上为阳性.应在 作电位波幅递减10%以上为阳性.应在 停用新期的明24小时后检查. 停用新期的明24小时后检查. 4 疲劳试验:受累肌肉重复活动后肌无 力明显加重
�
危象的抢救
一旦发生 立即气管插管,加压人工呼吸 短时间不能改善,尽快行气管切开, 应用人工呼吸器 肌无力危象: 立即给足量抗胆碱酯酶药物, 同时给大剂量皮质激素, 有条件的可作血浆置换
1. 2. 3.
危象的抢救(续) 危象的抢救(
胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药 输液 静注阿托品2mg/h, 静注阿托品2mg/h, 反拗危象:及时行气切 停用抗胆碱酯酶药物 积极对症处理
2,MG的其他分型 MG的其他分型 青少年和成年型 新生儿MG 新生儿MG 先天性MG 先天性MG 药源性
危象
急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,不能 维持正常换气功能时,称为危象, 分三种:肌无力危象 胆碱能危象 反拗性 危象
MG三种危象 MG三种危象
发生原因 肌无力危象 胆碱能危象 静注腾喜龙 或新斯的明
抗胆碱酯酶药剂量不足 可见暂时好 或病情恶化所致 转
使用抗胆碱酯酶药过量 无改变或加 所致 重 反拗性危象 服用抗胆碱酯酶药物期 无改变 (无反应性危 间诸种因素如上感,手 象) 术,分娩等使病人突然 对药物失去反应
危象的诱因: 危象的诱因:
呼吸道感染 大手术 全身性疾病 分娩 药物使用不当
诊断
临床表现( 临床表现(续)
眼外肌麻痹(90%) 眼外肌麻痹(90%) 咀嚼肌麻痹 颈肌麻痹 延髓肌麻痹 呼吸肌麻痹 四肢肌麻痹
临床分型
1,Osserman分型 Osserman分型 Ⅰ型:单纯眼肌型 Ⅱa型:轻度全身型药物敏感,无危象 Ⅱa型:轻度全身型药物敏感,无危象 Ⅱb型:中度全身型药物欠敏感,无危 Ⅱb型:中度全身型药物欠敏感,无危 象,但易发生危象 Ⅲ型:重症急进症,症状危重,进展迅 速,早期累及呼吸肌 伴有严重的延髓支配肌受累 Ⅳ型:迟发重症型(10%),首发症状数年后 型:迟发重症型(10%),首发症状数年后 (>2 (>2年)
临床表现
年龄——任何年龄均可发病(婴儿 年龄——任何年龄均可发病(婴儿 →70~80岁) 70~80岁) 两个高峰期: 20~30岁,女性为多,合并胸腺增生 20~30岁,女性为多,合并胸腺增生 40~50岁,男性为多,多合并胸腺瘤 40~50岁,男性为多,多合并胸腺瘤
临床表现( 临床表现(续)
1960年, Simpson首先提出MG可 1960年, Simpson首先提出MG可 能是自身免疫性疾病 1973年,Patrick和lindstrom应用放 1973年,Patrick和lindstrom应用放 免法测到了AChRAb(血清) 免法测到了AChRAb(血清) 用血清中提纯的AChb→ 用血清中提纯的AChb→转移至其他 动物→ 动物→MG
性别:女性多于男性 起病方式: 起病方式:大多隐袭 首发症状 眼外肌麻痹多见 瞳孔括约肌不受累
主要临床特征:
受累骨骼肌极易疲劳
活动后加重,经休息 和服用抗胆碱酯酶药后症 状减轻或完全缓解 晨轻暮重 呈波动性肌无力
临床表现的共同特点
受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重, 经休息或服用抗胆碱酶药后缓解 肌无力病程和症状波动 肌无力病程和症状波动 晨轻暮重 精神刺激 月经期 分娩 人工流产 等加重
2,病因治疗(Immunosuppressive
treatment )
: ①上楼法:小剂量递增,从隔日 服20mg/d强的松开始,每周加10mg; 20mg/d强的松开始,每周加10mg; ②下楼法:隔日服60-80mg/d强 ②下楼法:隔日服60-80mg/d强 的松开始,症状改善后递减; ③大剂量冲击:不主张运用
(1)激素(Corticosteroids )
(2)免疫抑制剂: 激素治疗半年无效后,改用 硫唑嘌呤; (3)免疫球蛋白
Intravenous immune globulin
0.4g/kg.d静脉滴注,连用5 0.4g/kg.d静脉滴注,连用5天, 用于各种类象危象
(4)血浆置换(Plasmaphoresis ) : (4)血浆置换 用于胸腺切除的术前处理, 用于胸腺切除的术前处理,以避免或 改善术后呼吸危象; 改善术后呼吸危象;或用各种类型危 象(recommended by AAN based on strong
The immunological basis of Myasthenia Gravis was posited based on the animal models developed with alpha-bungarotoxin and the development of acetylcholine receptor antigens. Top photo shows a rabbit with "floppy" ears after an injection of receptor antigens. Bottom shows the same rabbit after receiving edrophonium.
consensus)
(5)胸腺切除: (5)胸腺切除: 全身型MG适合于手术,年龄65岁或 全身型MG适合于手术,年龄65岁或 儿童,指征个体化Thymectomy 儿童,指征个体化Thymectomy
Complete remission 11-75%, improvement 1157-95% 57-
NMJ处的结构和信息传递过程 NMJ处的结构和信息传递过程
突触前膜 突触间隙 突触后膜(终板膜)
概
论
病变主要累及突触后膜上的 AchR 神经神经-肌肉接头处NMJ传递障 碍 自身免疫性疾病
病因及发病机制
MG患者的微小终板电位振幅减弱 MG患者的微小终板电位振幅减弱 原因: 突触小泡内的ACh 突触小泡内的ACh合成减少,含量降低; ACh合成减少,含量降低; 突触后膜ACh受体数目减少 受体数目减少,敏感性降 突触后膜ACh受体数目减少,敏感性降 低.
5,新期的明试验: 新期的明1 2mg肌注,20分钟后肌 新期的明1-2mg肌注,20分钟后肌 无力改善为阳性,主要用于对肢体,呼 吸肌的评估.
鉴别诊断
1,Lamber-Eaton综合征 1,Lamber-Eaton综合征 多伴恶性肿瘤(小细胞肺癌) 主要影响四肢肌(尤其是下肢),眼肌受累 少见, 短暂收缩时症状反而减轻 高频刺激波幅递增达200%以上 高频刺激波幅递增达200%以上
鉴别诊断( 鉴别诊断(续)
2,多发性肌炎 肌电图呈肌源性损害, 肌酶增高, 肌肉活检可明确诊断 3,眼肌型肌营养不良症 症状无波动 抗胆碱酯酶药无效
治疗
注意
避免疲劳 忌用氨基糖甙类抗生素 忌用氨基糖甙类抗生素 奎宁 奎尼丁 普鲁卡因酰胺 心得安 青霉胺
治疗
1 抗胆碱酯酶药物(Anticholinesterase inhibitors) inhibitors) 吡啶斯的明(Pyridostigmine ):60mg,tid-qid :60mg,tid抑制ACH降解,增加ACH与ACH受体结合 抑制ACH降解,增加ACH与ACH受体结合 副作用: 副作用:腹痛,腹泻,恶心,呕吐, 流涎,流泪,瞳孔缩小,出汗
根据受累骨骼肌无力,活动后加剧,休 息后减轻,晨轻暮重等特点 辅助检查 疲劳试验 抗胆碱酯酶药物试验
辅助检查( 辅助检查(一)
, 1乙酰胆碱受体抗体(AChRAb) : 乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)
检出率为85 95% 10-15%全身型MG 检出率为 85-95%约 10-15% 全身型MG 85患者测不出 测不出. 患者测不出. 胸部CT,MR: 2 胸部CT,MR:胸腺增生或胸腺 瘤.
来自百度文库
辅助检查( 辅助检查(二)
3神经重复电刺激(RNS):分别用低频 神经重复电刺激(RNS):分别用低频 重复电刺激 (小于5Hz),高频重复电刺 小于5Hz),高频重复电刺 激(大于10Hz)刺激尺,腋或面神经,动 大于10Hz)刺激尺,腋或面神经,动 作电位波幅递减10%以上为阳性.应在 作电位波幅递减10%以上为阳性.应在 停用新期的明24小时后检查. 停用新期的明24小时后检查. 4 疲劳试验:受累肌肉重复活动后肌无 力明显加重
�
危象的抢救
一旦发生 立即气管插管,加压人工呼吸 短时间不能改善,尽快行气管切开, 应用人工呼吸器 肌无力危象: 立即给足量抗胆碱酯酶药物, 同时给大剂量皮质激素, 有条件的可作血浆置换
1. 2. 3.
危象的抢救(续) 危象的抢救(
胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药 输液 静注阿托品2mg/h, 静注阿托品2mg/h, 反拗危象:及时行气切 停用抗胆碱酯酶药物 积极对症处理
2,MG的其他分型 MG的其他分型 青少年和成年型 新生儿MG 新生儿MG 先天性MG 先天性MG 药源性
危象
急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,不能 维持正常换气功能时,称为危象, 分三种:肌无力危象 胆碱能危象 反拗性 危象
MG三种危象 MG三种危象
发生原因 肌无力危象 胆碱能危象 静注腾喜龙 或新斯的明
抗胆碱酯酶药剂量不足 可见暂时好 或病情恶化所致 转
使用抗胆碱酯酶药过量 无改变或加 所致 重 反拗性危象 服用抗胆碱酯酶药物期 无改变 (无反应性危 间诸种因素如上感,手 象) 术,分娩等使病人突然 对药物失去反应
危象的诱因: 危象的诱因:
呼吸道感染 大手术 全身性疾病 分娩 药物使用不当
诊断
临床表现( 临床表现(续)
眼外肌麻痹(90%) 眼外肌麻痹(90%) 咀嚼肌麻痹 颈肌麻痹 延髓肌麻痹 呼吸肌麻痹 四肢肌麻痹
临床分型
1,Osserman分型 Osserman分型 Ⅰ型:单纯眼肌型 Ⅱa型:轻度全身型药物敏感,无危象 Ⅱa型:轻度全身型药物敏感,无危象 Ⅱb型:中度全身型药物欠敏感,无危 Ⅱb型:中度全身型药物欠敏感,无危 象,但易发生危象 Ⅲ型:重症急进症,症状危重,进展迅 速,早期累及呼吸肌 伴有严重的延髓支配肌受累 Ⅳ型:迟发重症型(10%),首发症状数年后 型:迟发重症型(10%),首发症状数年后 (>2 (>2年)
临床表现
年龄——任何年龄均可发病(婴儿 年龄——任何年龄均可发病(婴儿 →70~80岁) 70~80岁) 两个高峰期: 20~30岁,女性为多,合并胸腺增生 20~30岁,女性为多,合并胸腺增生 40~50岁,男性为多,多合并胸腺瘤 40~50岁,男性为多,多合并胸腺瘤
临床表现( 临床表现(续)
1960年, Simpson首先提出MG可 1960年, Simpson首先提出MG可 能是自身免疫性疾病 1973年,Patrick和lindstrom应用放 1973年,Patrick和lindstrom应用放 免法测到了AChRAb(血清) 免法测到了AChRAb(血清) 用血清中提纯的AChb→ 用血清中提纯的AChb→转移至其他 动物→ 动物→MG
性别:女性多于男性 起病方式: 起病方式:大多隐袭 首发症状 眼外肌麻痹多见 瞳孔括约肌不受累
主要临床特征:
受累骨骼肌极易疲劳
活动后加重,经休息 和服用抗胆碱酯酶药后症 状减轻或完全缓解 晨轻暮重 呈波动性肌无力
临床表现的共同特点
受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重, 经休息或服用抗胆碱酶药后缓解 肌无力病程和症状波动 肌无力病程和症状波动 晨轻暮重 精神刺激 月经期 分娩 人工流产 等加重
2,病因治疗(Immunosuppressive
treatment )
: ①上楼法:小剂量递增,从隔日 服20mg/d强的松开始,每周加10mg; 20mg/d强的松开始,每周加10mg; ②下楼法:隔日服60-80mg/d强 ②下楼法:隔日服60-80mg/d强 的松开始,症状改善后递减; ③大剂量冲击:不主张运用
(1)激素(Corticosteroids )
(2)免疫抑制剂: 激素治疗半年无效后,改用 硫唑嘌呤; (3)免疫球蛋白
Intravenous immune globulin
0.4g/kg.d静脉滴注,连用5 0.4g/kg.d静脉滴注,连用5天, 用于各种类象危象
(4)血浆置换(Plasmaphoresis ) : (4)血浆置换 用于胸腺切除的术前处理, 用于胸腺切除的术前处理,以避免或 改善术后呼吸危象; 改善术后呼吸危象;或用各种类型危 象(recommended by AAN based on strong
The immunological basis of Myasthenia Gravis was posited based on the animal models developed with alpha-bungarotoxin and the development of acetylcholine receptor antigens. Top photo shows a rabbit with "floppy" ears after an injection of receptor antigens. Bottom shows the same rabbit after receiving edrophonium.
consensus)
(5)胸腺切除: (5)胸腺切除: 全身型MG适合于手术,年龄65岁或 全身型MG适合于手术,年龄65岁或 儿童,指征个体化Thymectomy 儿童,指征个体化Thymectomy
Complete remission 11-75%, improvement 1157-95% 57-