重症肌无力
重症肌无力疾病介绍
重症肌无力疾病介绍重症肌无力，这是一种可能会给患者生活带来诸多困扰的疾病。
对于很多人来说，它或许是一个陌生的名词，但却实实在在地影响着一些人的健康和生活。
首先，咱们来了解一下重症肌无力到底是怎么一回事。
简单来说，重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。
啥叫神经肌肉接头处传递功能障碍呢？咱们可以把神经想象成是一个发电站，肌肉就是需要用电的机器，而神经肌肉接头处就像是连接发电站和机器的电线。
在重症肌无力患者身上，这根“电线”出了问题，导致神经发出的信号不能有效地传递给肌肉，从而使得肌肉无力。
那重症肌无力都有哪些症状呢？这得从不同的方面来看。
在眼部，患者可能会出现眼皮下垂，就是咱们常说的“耷拉眼皮”，看东西重影。
有的人早上起来眼睛还好好的，到了下午或者晚上，眼皮就越来越沉。
在面部，可能会有表情僵硬，笑容不自然，咀嚼无力，吞咽困难等症状。
吃东西的时候，可能会觉得嚼着费劲，咽下去也不顺畅。
在肢体上，患者容易感到四肢无力，抬手、抬腿都很吃力，上楼梯、走路都变得困难。
严重的时候，甚至连呼吸的肌肉都无力，这可是非常危险的情况。
这种病是怎么得的呢？目前医学上认为，重症肌无力的发病与自身免疫系统的紊乱有关。
也就是说，身体的免疫系统误把自身的某些正常组织当成了“敌人”，进行攻击，从而导致了疾病的发生。
遗传因素在其中也可能起到一定的作用，不过并不是说家里有人得了这个病，其他人就一定会得。
感染、药物、环境等因素也可能会诱发重症肌无力。
要诊断重症肌无力，可不是一件简单的事儿。
医生需要综合考虑患者的症状、体征，还要做一系列的检查。
比如新斯的明试验，就是给患者注射一种药物，然后观察症状有没有改善。
还有重复神经电刺激检查，通过测量神经肌肉传递的电信号，来判断是否存在异常。
另外，血清抗体检测也是很重要的一项检查，通过检测血液中特定的抗体，来帮助诊断和判断病情的严重程度。
一旦确诊了重症肌无力，那该怎么治疗呢？治疗的方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他一些辅助治疗。
重症肌无力的临床特征有哪些？
重症肌无力的临床特征有哪些？重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种常见的神经肌肉传导障碍的自身免疫性疾病。
该疾病主要影响神经肌肉接头（Neuromuscular Junction，NMJ），导致肌肉无力和疲劳。
其临床特征包括肌肉无力、易疲劳、眼睑下垂、双重视觉和呼吸肌无力等。
一、肌肉无力：重症肌无力的主要临床表现是肌肉无力。
肌无力是由于神经冲动在神经肌肉接头无法充分传递所致。
病人通常感到肢体乏力，尤其是进行力量活动时，如爬楼梯、提桶、握笔等。
肌肉无力的程度在不同患者之间有所差异，有些患者仅有轻度的无力，而有些患者则完全无力，无法进行日常生活活动。
二、易疲劳：重症肌无力患者的肌肉疲劳迅速出现，尤其是在进行力量活动时。
疲劳的出现可能是由于神经肌肉接头的兴奋性递减和病理性传导所致。
患者通常在进行活动一段时间后，感到肌肉明显无力，需要休息片刻才能恢复。
这种易疲劳的表现，是重症肌无力与其他肌肉病的主要区别之一。
三、眼睑下垂：眼睑下垂是重症肌无力最常见和最早出现的症状之一。
患者通常在眼睑肌肉疲劳时，会出现一个或两个眼睑下垂的表现。
眼睑下垂的程度也有差异，有些患者仅有轻度下垂，而有些患者则完全看不见眼睑。
四、双重视觉：重症肌无力患者常常在目标物体或视野中出现双影，即双重视觉的症状。
这是因为重症肌无力导致的眼睑下垂，引起眼球外展不足，造成视觉重叠。
重症肌无力患者在看远距离物体或进行长时间注视时，双重视觉的症状可能会加重。
五、呼吸肌无力：重症肌无力患者在病情进展严重时，呼吸肌肉也可能受到影响，导致呼吸困难和无力。
严重的呼吸肌无力可能需要气管插管和呼吸机的支持。
呼吸困难是重症肌无力最严重和危险的并发症之一，需要及早识别和及时处理。
重症肌无力的临床特征是多样的，除了以上提到的常见症状外，患者还可能出现声音嘶哑、吞咽困难、肢体无力、面肌麻痹等。
此外，重症肌无力的症状在不同患者之间和同一患者不同时间段可能有所变化，这增加了诊断和管理的复杂性。
重症肌无力基本概述PPT课件
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
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血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
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心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力护理PPT
重症肌无力的预防与展望 预防措施
保持健康的生活方式，避免诱发因素，如感染、 疲劳等。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
重症肌无力的预防与展望 未来的研究方向
重症肌无力的研究正朝着免疫治疗和基因治疗等 新领域发展。
这些研究有望为患者提供更
增强患者对疾病的认知，提高自我管理能力。
重症肌无力护理
演讲人：
目录
1. 重症肌无力的定义与病因 2. 重症肌无力的症状与诊断 3. 重症肌无力的护理措施 4. 重症肌无力的治疗与康复 5. 重症肌无力的预防与展望
重症肌无力的定义与病因
重症肌无力的定义与病因
什么是重症肌无力？
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要影响神 经与肌肉之间的信号传递。
在全球范围内，发病率约为每10万人中有10至20 例。
重症肌无力的症状与诊断
重症肌无力的症状与诊断 常见症状
患者可能会出现眼睑下垂、双视、面部表情 减弱及四肢无力等症状。
症状在活动后加重，休息后可部分缓解。
重症肌无力的症状与诊断 诊断方法
医生可能通过临床症状、抗体检测及肌电图 等方法进行诊断。
饮食管理
确保患者摄入均衡的营养，必要时提供营养补充 。
一些患者可能因咀嚼和吞咽困难而需要特殊饮食 。
重症肌无力的护理措施 心理支持
重症肌无力患者常面临心理压力，需要提供情感 支持与心理疏导。
参与支持小组可以帮助患者减轻焦虑与孤独感。
重症肌无力的治疗与康复
重症肌无力的治疗与康复
药物治疗
常用的药物包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制 剂等。
药物的使用需要根据患者的具体情况进行调 整。
重症肌无力的治疗与康复
物理治疗
物理治疗可以帮助提高肌肉力量和耐力，增 强功能。
《重症肌无力》课件
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的慢性神经肌肉传导障碍性疾病，其特点为易疲劳、易虚弱、易复发和易恶化。
临床上，重症肌无力的诊断需要根据一系列的临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查来确定。
本文将介绍重症肌无力的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗患者。
一、临床表现。
1. 重症肌无力的典型表现为肌无力和易疲劳，尤其是在使用肌肉后表现出明显的虚弱和疲劳。
2. 双眼肌无力是重症肌无力的最常见表现之一，患者常表现为眼睑下垂、复视、眨眼困难等症状。
3. 面部肌肉无力也是重症肌无力的常见表现，患者常表现为嘴唇下垂、咀嚼困难、说话不清等症状。
4. 呼吸肌无力是重症肌无力的严重并发症，患者可表现为呼吸困难、咳嗽无力等症状。
二、实验室检查。
1. 抗乙酰胆碱受体抗体检测是重症肌无力的特异性实验室检查，阳性率高达85%以上。
2. 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉损伤标志物可升高，提示肌肉损伤程度。
三、神经肌肉传导功能检查。
1. 神经肌肉传导速度检查可发现神经肌肉传导功能障碍的表现。
2. 神经肌肉电图和肌肉肌电图检查可发现肌无力的电生理学改变。
综上所述，重症肌无力的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查。
临床医生在诊断时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和神经肌肉传导功能检查结果，进行综合分析，以确诊重症肌无力。
对于疑似病例，还需进行抗乙酰胆碱受体抗体检测等特异性实验室检查，以提高诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生更好地理解重症肌无力的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力主要是一种自身的免疫疾病，主要就是说自身产生了针对自己本身的乙酰胆碱受体的抗体，导致了神经递质间的传递障碍，患者因为这种发病的病型不同，可以临床表现是不一样的。
它可以有这种单纯的眼肌型患者，主要表现为双侧眼睑上抬费力，眼球的运动障碍，会出现复视的症状。
也有些患者是轻度的全身型，就是周身的乏力不适，拿东西拿不起，走路费力这些情况。
也有些患者会比较重，出现重症的全身型，患者可以出现行走障碍，然后会出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍情况。
我们在治疗方面，就需要针对的治疗，可以用激素，用溴吡斯的明，以及一些免疫性的药物治疗，在重症肌无力的指南上面，就是有一些急性期的患者，还是推荐给他用人免疫丙种球蛋白的治疗，假如以上这些方法治疗效果都不好，患者还合并有胸腺瘤的话，我们指南上面推荐进行胸腺瘤的切除，还可以进行血液置换，血浆置换这些治疗，所以说，我们对于重症肌无力的治疗，还是要依据指南规范来进行诊治。
重症肌无力
重复电刺激： 重复电刺激：低频重复电刺激电位波幅递减
10%以上为阳性
郑茜
［鉴别诊断］
眼肌型肌营养不良症：起病隐袭，进行 眼肌型肌营养不良症 ： 性缓慢加重。渐因眼外肌麻痹而致眼球 固定，症状无波动性，对抗胆碱脂酶药 治疗无效。 运动神经元疾病： 运动神经元疾病 ： 延髓型重症肌无力需 与进行性延髓麻痹相鉴别。后者病情无 波动，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。
郑茜
［治疗］
抗胆碱酯酶药物：通过抑制抗胆碱酯酶活性，使释 放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥效应 。 吡啶斯的明、新斯的明 肾上腺皮质类固醇类：通过抑制AchR-Ab生成，增 Ach 加突触前膜Ach释放量及促使终板再生修复 。 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺 。 免疫球蛋白 血浆置换：应用正常人血浆或血浆代用品置换重症 肌无力病人血浆 。 胸腺切除：对有增生或胸腺瘤病人，均应考虑胸腺 摘除。
郑茜
与胸腺关系：
约90％的MG患者有胸腺异常，约70％伴 发胸腺增生，10%—15%合并胸腺瘤 。 在胸腺的肌样细胞表面载有AchR。
郑茜
综上所述，目前认为重症肌无力是一种体 液免疫介导、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。 在病毒感染或特定的遗传素质下，自身免疫耐受 机制受到损害，产生抗自身的AchR-Ab，并经 循环沉积于突触后膜，导致AchR结构破坏、受 体数目减少而致病。
郑茜
神经肌肉接头传递障碍疾病包括： 1.突出前膜神经终末变性，Ach合成和释 放障碍，如类重症肌无力、氨基糖甙类药物 、肉毒中毒、高镁血症。 2. 突触间隙胆碱酯酶活性受抑制，如有机 磷中毒。 3. 突触后膜病变 先天性Ach受体发育不 良、自身免疫致Ach受体密度减低，如重症肌 无力
郑茜
［病因与发病机理］
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
重症肌无力 ppt课件
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
重症肌无力精选全文
实验室检查
血清中AChR-Ab阳性； 血清中抗核抗体、抗甲状腺抗体； 血清T3、T4； 胸腺CT检查常见胸腺肥大或伴发胸腺瘤。
诊断：
骨骼肌病态疲劳； 症状波动：晨轻暮重； 无其他神经系统体征； 疲劳试验、新斯的明试验； 重复电刺激：低频刺激（每秒3Hz)后，电位衰
减10%以上者有诊断价值。 低频刺激衰减、高频刺激（每秒10Hz)电位
语低沉，说话带鼻音，呐吃，连续说话后声音越来 越轻。此型感染后常加重症状，极易发生呼吸困难 而危及生命。
全身肌无力型：表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、 颈肌、四肢肌都无力。
脊髓肌无力型：抬头、屈颈无力。上下楼梯时尤为 明显。
肌萎缩型：各型肌无力患者均可伴发肌肉萎缩，但 很少见。
Compston分型
胸腺摘除术
谢谢大家！
降低血AChR-Ab水平
可用血浆交换，适用于MG危象和胆碱酯酶 抑制剂、皮质类固醇及胸腺摘除术无效的严 重病例，起效快，但疗效不持久。
大剂量免疫球蛋白（IVIG）
可短期内控制肌无力症状，成人常用剂量 0.Байду номын сангаасg/Kg.g, 连续使用5天为一疗程，用于各种 危象。
放射治疗：
全身照射：对严重耐药行胸腺摘除术用小剂 量全身照射，可以使淋巴细胞明显减少， 2~4个月后AChR-Ab滴度开始下降。
另一显著特点是持续活动时出现肌无力，休息 后减轻，用抗胆碱酯酶可改善。
发病诱因
绝大多数患者病情加重诱因不明，常见于感 染、精神创伤、过度疲劳、分娩及应用麻醉 药后。
MG的另一特点是某些肌肉特殊易损，临床 表现波动性肌无力，发生顺序为眼外肌、咽 喉肌、咀嚼肌、肩胛带肌、躯干肌和呼吸肌 等；
极少数MG患者有记忆障碍、精神障碍、脑 电图异常、自主神经及周围神经受累等。
重症肌无力 诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点：患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状，这些症状在适当休息后会有所缓解，但经过适当运动后会加重。
此外，患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力，特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。
通过肌电图检查，观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减，如果出现波幅递减的情况，可能说明患有重症肌无力。
此外，重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性，即注射新斯的明后，患者在短时间内肌无力的症状有所改善。
重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。
此外，通过乙酰胆碱抗体检查，可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。
疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。
请注意，以上标准仅供参考，具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。
如果出现疑似重症肌无力的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
一些区别。
病因：肌营养不良症是一种遗传性疾病，患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变，从而导致肌肉收缩无力。
而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。
症状：肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。
重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。
治疗方法：肌营养不良症目前没有特效的治疗方法，主要是进行对症治疗和康复训练。
而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。
预后：肌营养不良症的预后因个体差异而异，部分患者可能无法完全治愈，但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。
而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关，早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。
病因、症状、治疗方法等方面存在差异。
如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
重症肌无力的症状鉴别-
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
7
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR 自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
• 常伴有肺癌 • 临床症状有肢体无力近端重于远端；
活动后症状反而减轻为特点。 • .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 • .周期性麻痹
19
重症肌无力的药物治疗
• 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
重症肌无力的症状鉴别
1
重症肌无力
• 神经-骨骼肌接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,以 部分或全身骨骼肌易疲劳,活 动后加重,休息后恢复为临床 特征。
2
神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
-是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。
-由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
-每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆
碱结合。
-接受兴奋性递质后开启离子通道，
产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
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鉴别诊断( 鉴别诊断(续)
2,多发性肌炎 肌电图呈肌源性损害, 肌酶增高, 肌肉活检可明确诊断 3,眼肌型肌营养不良症 症状无波动 抗胆碱酯酶药无效
治疗
注意
避免疲劳 忌用氨基糖甙类抗生素 忌用氨基糖甙类抗生素 奎宁 奎尼丁 普鲁卡因酰胺 心得安 青霉胺
治疗
1 抗胆碱酯酶药物(Anticholinesterase inhibitors) inhibitors) 吡啶斯的明(Pyridostigmine ):60mg,tid-qid :60mg,tid抑制ACH降解,增加ACH与ACH受体结合 抑制ACH降解,增加ACH与ACH受体结合 副作用: 副作用:腹痛,腹泻,恶心,呕吐, 流涎,流泪,瞳孔缩小,出汗
2,病因治疗(Immunosuppressive
treatment )
: ①上楼法:小剂量递增,从隔日 服20mg/d强的松开始,每周加10mg; 20mg/d强的松开始,每周加10mg; ②下楼法:隔日服60-80mg/d强 ②下楼法:隔日服60-80mg/d强 的松开始,症状改善后递减; ③大剂量冲击:不主张运用
2,MG的其他分型 MG的其他分型 青少年和成年型 新生儿MG 新生儿MG 先天性MG 先天性MG 药源性
危象
急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,不能 维持正常换气功能时,称为危象, 分三种:肌无力危象 胆碱能危象 反拗性 危象
MG三种危象 MG三种危象
发生原因 肌无力危象 胆碱能危象 静注腾喜龙 或新斯的明
危象的抢救
一旦发生 立即气管插管,加压人工呼吸 短时间不能改善,尽快行气管切开, 应用人工呼吸器 肌无力危象: 立即给足量抗胆碱酯酶药物, 同时给大剂量皮质激素, 有条件的可作血浆置换
1. 2. 3.
危象的抢救(续) 危象的抢救(
胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药 输液 静注阿托品2mg/h, 静注阿托品2mg/h, 反拗危象:及时行气切 停用抗胆碱酯酶药物 积极对症处理
重症肌无力 myasthenia gravis,MG
NMJ处的结构和信息传递过程 NMJ处的结构和信息传递过程
突触前膜 突触间隙 突触后膜(终板膜)
概
论
病变主要累及突触后膜上的 AchR 神经神经-肌肉接头处NMJ传递障 碍 自身免疫性疾病
病因及发病机制
MG患者的微小终板电位振幅减弱 MG患者的微小终板电位振幅减弱 原因: 突触小泡内的ACh 突触小泡内的ACh合成减少,含量降低; ACh合成减少,含量降低; 突触后膜ACh受体数目减少 受体数目减少,敏感性降 突触后膜ACh受体数目减少,敏感性降 低.
抗胆碱酯酶药剂量不足 可见暂时好 或病情恶化所致 转
使用抗胆碱酯酶药过量 无改变或加 所致 重 反拗性危象 服用抗胆碱酯酶药物期 无改变 (无反应性危 间诸种因素如上感,手 象) 术,分娩等使病人突然 对药物失去反应
危象的诱因: 危象的诱因:
呼吸道感染 大手术 全身性疾病 分娩 药物使用不当
诊断
辅助检查( 辅助检查(二)
3神经重复电刺激(RNS):分别用低频 神经重复电刺激(RNS):分别用低频 重复电刺激 (小于5Hz),高频重复电刺 小于5Hz),高频重复电刺 激(大于10Hz)刺激尺,腋或面神经,动 大于10Hz)刺激尺,腋或面神经,动 作电位波幅递减10%以上为阳性.应在 作电位波幅递减10%以上为阳性.应在 停用新期的明24小时后检查. 停用新期的明24小时后检查. 4 疲劳试验:受累肌肉重复活动后肌无 力明显加重
根据受累骨骼肌无力,活动后加剧,休 息后减轻,晨轻暮重等特点 辅助检查 疲劳试验 抗胆碱酯酶药物试验
辅助检查( 辅助检查(一)
, 1乙酰胆碱受体抗体(AChRAb) : 乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)
检出率为85 95% 10-15%全身型MG 检出率为 85-95%约 10-15% 全身型MG 85患者测不出 测不出. 患者测不出. 胸部CT,MR: 2 胸部CT,MR:胸腺增生或胸腺 瘤.
临床表现
年龄——任何年龄均可发病(婴儿 年龄——任何年龄均可发病(婴儿 →70~80岁) 70~80岁) 两个高峰期: 20~30岁,女性为多,合并胸腺增生 20~30岁,女性为多,合并胸腺增生 40~50岁,男性为多,多合并胸腺瘤 40~50岁,男性为多,多合并胸腺瘤
临床表现( 临床表现(续)
The immunological basis of Myasthenia Gravis was posited based on the animal models developed with alpha-bungarotoxin and the development of acetylcholine receptor antigens. Top photo shows a rabbit with "floppy" ears after an injection of receptor antigens. Bottom shows the same rabbit after receiving edrophonium.
临床表现( 临床表现(续)ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
眼外肌麻痹(90%) 眼外肌麻痹(90%) 咀嚼肌麻痹 颈肌麻痹 延髓肌麻痹 呼吸肌麻痹 四肢肌麻痹
临床分型
1,Osserman分型 Osserman分型 Ⅰ型:单纯眼肌型 Ⅱa型:轻度全身型药物敏感,无危象 Ⅱa型:轻度全身型药物敏感,无危象 Ⅱb型:中度全身型药物欠敏感,无危 Ⅱb型:中度全身型药物欠敏感,无危 象,但易发生危象 Ⅲ型:重症急进症,症状危重,进展迅 速,早期累及呼吸肌 伴有严重的延髓支配肌受累 Ⅳ型:迟发重症型(10%),首发症状数年后 型:迟发重症型(10%),首发症状数年后 (>2 (>2年)
�
性别:女性多于男性 起病方式: 起病方式:大多隐袭 首发症状 眼外肌麻痹多见 瞳孔括约肌不受累
主要临床特征:
受累骨骼肌极易疲劳
活动后加重,经休息 和服用抗胆碱酯酶药后症 状减轻或完全缓解 晨轻暮重 呈波动性肌无力
临床表现的共同特点
受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重, 经休息或服用抗胆碱酶药后缓解 肌无力病程和症状波动 肌无力病程和症状波动 晨轻暮重 精神刺激 月经期 分娩 人工流产 等加重
(1)激素(Corticosteroids )
(2)免疫抑制剂: 激素治疗半年无效后,改用 硫唑嘌呤; (3)免疫球蛋白
Intravenous immune globulin
0.4g/kg.d静脉滴注,连用5 0.4g/kg.d静脉滴注,连用5天, 用于各种类象危象
(4)血浆置换(Plasmaphoresis ) : (4)血浆置换 用于胸腺切除的术前处理, 用于胸腺切除的术前处理,以避免或 改善术后呼吸危象; 改善术后呼吸危象;或用各种类型危 象(recommended by AAN based on strong
1960年, Simpson首先提出MG可 1960年, Simpson首先提出MG可 能是自身免疫性疾病 1973年,Patrick和lindstrom应用放 1973年,Patrick和lindstrom应用放 免法测到了AChRAb(血清) 免法测到了AChRAb(血清) 用血清中提纯的AChb→ 用血清中提纯的AChb→转移至其他 动物→ 动物→MG
5,新期的明试验: 新期的明1 2mg肌注,20分钟后肌 新期的明1-2mg肌注,20分钟后肌 无力改善为阳性,主要用于对肢体,呼 吸肌的评估.
鉴别诊断
1,Lamber-Eaton综合征 1,Lamber-Eaton综合征 多伴恶性肿瘤(小细胞肺癌) 主要影响四肢肌(尤其是下肢),眼肌受累 少见, 短暂收缩时症状反而减轻 高频刺激波幅递增达200%以上 高频刺激波幅递增达200%以上
consensus)
(5)胸腺切除: (5)胸腺切除: 全身型MG适合于手术,年龄65岁或 全身型MG适合于手术,年龄65岁或 儿童,指征个体化Thymectomy 儿童,指征个体化Thymectomy
Complete remission 11-75%, improvement 1157-95% 57-