重症肌无力症综合知识

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重症肌无力介绍PPT培训课件

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02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
临床表现
患者出现波动性肌肉无力 、易疲劳等症状,休息或 使用胆碱酯酶抑制剂后症 状可缓解。
体格检查
医生通过观察患者肌肉无 力分布、面部表情、眼睑 下垂等特征性表现进行判 断。
辅助检查
包括重复神经电刺激检查 、血清抗体检测、胸腺影 像学检查等,以进一步明 确诊断。
疾病知识教育
向患者及其家属普及重症肌无力的相关知识,包括发病原因、临床表现、治疗方法及预后 等,提高患者对疾病的认知和理解。
生活指导
指导患者合理安排作息时间,避免过度劳累;保持饮食均衡,多摄入富含蛋白质和维生素 的食物;注意个人卫生,预防感染等。
心理支持
关注患者的心理变化,给予关心和支持,帮助患者树立战胜疾病的信心;鼓励患者参加社 交活动,保持积极乐观的心态;提供心理咨询或心理治疗服务,帮助患者缓解焦虑、抑郁 等负面情绪。
重复神经电刺激检查
胸腺影像学检查
低频刺激时波幅递减,高频刺激时波 幅增高,且大于正常值的20%以上。
部分患者可发现胸腺增生或胸腺瘤。
血清抗体检测
乙酰胆碱受体抗体滴度测定对重症肌 无力的诊断具有重要意义。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶,减少乙酰胆碱的水解,改善神经-肌肉接头间的传
递,增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
02 03
免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答,减少抗体生成,降低肌肉中乙酰胆碱受体抗体 的数量,从而改善肌无力症状。常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、 环磷酰胺、他克莫司等。
静脉注射免疫球蛋白

《重症肌无力》PPT课件

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病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常,导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常,从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变,包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间,适当休 息,避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼,增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全,避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群, 应给予心理支持,帮助他们树
立信心,积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病,病程较长,病情容易反复发作,需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样,不同患者的症状可能有所不同 ,有些患者可能仅表现出轻微的症状,而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。

什么是重症肌无力综合症

什么是重症肌无力综合症

什么是重症肌无力综合症
也许大家对于重症肌无力综合症还不是很熟悉吧,毕竟我们周边患上重症肌无力综合症的人并不多,不过由于重症肌无力综合症的危害性非常大,所以我们有必要多了解一些关于重症肌无力综合症的知识,这样一旦我们出现了重症肌无力综合症的症状我们才能及时去治疗,一起看看下文的详细介绍。

想必大家都知道,重症肌无力是一种比较常见的慢性
自身免疫系统疾病,而对于这种疾病的治疗一定要抓准时机,如此变可以有效减少疾病的治疗时间,且治疗效果也可以达到最佳。

因此对于重症肌无力的治疗一定要把握好时机,具体我们一起来了解一下。

重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍导致的一种慢性自身免疫性疾病,发病初期很多患者表现为复视、眼睑下垂以及斜视等。

及时进行重症肌无力的治疗对患者的病情是有很大帮助的。

如果疾病得不到及时的治疗,发展到后期会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难,甚至严重缺氧,危及到患者的性命。

所以,对于重症肌无力的治疗一定要尽早,控制病情,一旦等到疾病恶化到一定程度,中西医都无法有效的进行治疗。

中医认为,重症肌无力和脾肾肝之间有很密切的关系,而先天不足,后天失养都可以导致这种疾病的发生,重症肌无力的治疗是必要的,尤其是脾胃,与四肢肌肉的营养和功能活动密
切相关,多年来以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则。

同时也要根据患者的具体病情及时调整治疗的药量。

在上面的文章里面我们介绍了什么是重症肌无力综合症,我们知道重症肌无力综合症虽然不是常见的一种疾病,但是重症肌无力综合症对于人体伤害很大,所以我们要多学习一些重症肌无力综合症的知识。

重症肌无力

重症肌无力

治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物,因为此型易自行缓解, 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明,口服量 为:新生儿每次5mg,婴幼儿每次10-15mg,年长儿每次 20-30mg,最大量每次不超过60mg,每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生,可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
(一)儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病,最年幼者6个月,2~3岁是发病高峰,女孩多见。 临床主要表现3种类型:
眼肌型:最多见。单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早 晨清,起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌,如眼球外展,内收或上下运动障碍,引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤,胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰.巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
(二)新生儿期重症肌无力 病因特殊,包括两种类型: 新生儿暂时性MG:MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中,约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体,可能出现全身肌肉无力, 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后,婴儿体内的抗ACh-R抗体消失, 肌力即可恢复正常,以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG:本组疾病非自身免疫性疾病,为一组遗传性 ACh-R离子通道病,与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累,症状持续,不会自然缓解,胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。

重症肌无力健康教育指南

重症肌无力健康教育指南

重症肌无力健康教育指南【教育评估】1、身体状况了解病人有无饮水呛咳、肌肉萎缩、吞咽困难及呼吸困难;了解病人及家属的心理情况,有无焦虑和恐惧;了解病人既往有无住院的经历、家庭经济情况如何。

2、学习要求了解病人、家属的学习能力及对疾病的认识程度;是否了解疾病的原因、诱因、发病特点及发生危象的严重后果;是否清楚主要治疗药物的作用及用药的注意事项,是否掌握病情观察要点、进食技巧及安全防护措施。

【与教育有关的护理问题】1、低效性呼吸形态:与呼吸肌麻痹致呼吸障碍有关2、有误吸的危险:与呼吸肌麻痹、咳嗽反射和呕吐反射减弱、吞咽障碍有关3、不能维持自主呼吸:与呼吸肌疲劳有关4、营养失调:低于机体需要量,与脑神经受损引起的吞咽/咀嚼困难有关5、语言沟通障碍:与言语肌肉的运动失调引起发音不良有关6、焦虑/恐惧:与知识缺乏,担心疾病的预后有关7、活动无耐力:与神经肌肉疾病引起的肌无力、全身疲乏,用力后不适或呼吸困难有关。

8、功能障碍性撤离呼吸机反应:与病人缺乏有关撤机过程的知识、信心不足有关。

【教育目标】教育对象能够:1、简述重症肌无力的表现及治疗、护理的方法。

2、主动配合治疗、护理。

3、演示自我护理技能。

4、复述出院后注意事项。

【教育内容】1、疾病简介:重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的得性自身免疫性疾病。

本病多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤,感染、精神创伤、过度劳累、妊娠分娩可诱发或加重病情,临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻,晨轻幕重,最常见的首发症状为眼外肌不同程度乏力,其他如咀嚼肌、咽喉舌肌,面肌,四肢肌肉也可受累,分别出现上睑下垂、复视、吞咽困难、发音困难、四肢无力等,如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称为重症肌无力危象,是致死的主要原因,心肌也可受累,可引起突然死亡。

2、心理指导:本疾病起病隐袭,症状明显,影响日常活动,严重时被迫卧床,因而病人易产生恐惧、焦虑、紧张等悄绪、护士应关心体贴病人、协助生活护理、多与其交谈,向病人和家属讲述本病的起因、过程,鼓励其保持乐观情绪,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗和护理。

重症肌无力名词解释医学

重症肌无力名词解释医学

重症肌无力名词解释医学嘿,朋友们!今天咱来聊聊重症肌无力这个事儿。

你说这重症肌无力啊,就像是身体里的力量被小偷偷走了一部分似的!本来能轻轻松松做到的事儿,比如抬抬手啦,眨眨眼啦,现在变得好费劲。

这就好像本来你能健步如飞地去追蝴蝶,结果突然腿上像绑了沙袋一样,跑不起来了。

咱想想啊,平常我们能自由自在地活动,想干啥就干啥,多爽啊。

可要是得了重症肌无力,那可就麻烦咯。

可能连拿个杯子喝水都变得困难重重,就像那杯子有千斤重似的。

眼睛也可能睁不开或者眼皮耷拉着,看东西都费劲,这不就跟被遮住了视线一样嘛。

得了这个病的人啊,真的不容易。

他们每天都要和自己的身体作斗争,努力去争取那一点点的力量。

这就好比是在爬山,别人轻轻松松就能上去,他们却要一步一步艰难地往上挪。

那这重症肌无力到底是咋回事呢?其实啊,就是我们身体里的免疫系统出了岔子,它误把我们自己的肌肉当成了敌人,开始攻击它们。

这可真是大水冲了龙王庙啊!肌肉没了力气,可不就啥都干不了了嘛。

那怎么发现这个病呢?要是你发现自己突然变得很容易疲劳,或者肌肉使不上劲,那可就得留个心眼儿了。

特别是那种休息一下能好点,但过会儿又不行了的情况,更得注意。

还有啊,要是眼皮耷拉着老也睁不开,或者吞咽都困难,那真得赶紧去看看医生。

那得了重症肌无力该咋办呢?别慌!医生们有办法呢。

他们会根据每个人的情况制定专门的治疗方案。

可能会用些药物来调节免疫系统,让它别再捣乱。

也可能会建议一些康复训练,帮助恢复肌肉的力量。

咱可得给这些和重症肌无力作斗争的朋友们加油打气啊!他们真的很勇敢,很坚强。

他们每天都在努力地生活,努力地找回自己失去的力量。

我们也得多多关心他们,给他们一些支持和帮助。

反正啊,大家一定要记住,身体是自己的,要好好爱护。

要是发现有啥不对劲的,千万别拖着,赶紧找医生看看。

别让重症肌无力这样的病偷偷找上门来,抢走我们的力量和快乐。

大家都要健健康康的,开开心心地过好每一天呀!这就是我对重症肌无力的理解,你们觉得呢?。

重症肌无力护理PPT

重症肌无力护理PPT

重症肌无力的预防与展望 预防措施
保持健康的生活方式,避免诱发因素,如感染、 疲劳等。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
重症肌无力的预防与展望 未来的研究方向
重症肌无力的研究正朝着免疫治疗和基因治疗等 新领域发展。
这些研究有望为患者提供更
增强患者对疾病的认知,提高自我管理能力。
重症肌无力护理
演讲人:
目录
1. 重症肌无力的定义与病因 2. 重症肌无力的症状与诊断 3. 重症肌无力的护理措施 4. 重症肌无力的治疗与康复 5. 重症肌无力的预防与展望
重症肌无力的定义与病因
重症肌无力的定义与病因
什么是重症肌无力?
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,主要影响神 经与肌肉之间的信号传递。
在全球范围内,发病率约为每10万人中有10至20 例。
重症肌无力的症状与诊断
重症肌无力的症状与诊断 常见症状
患者可能会出现眼睑下垂、双视、面部表情 减弱及四肢无力等症状。
症状在活动后加重,休息后可部分缓解。
重症肌无力的症状与诊断 诊断方法
医生可能通过临床症状、抗体检测及肌电图 等方法进行诊断。
饮食管理
确保患者摄入均衡的营养,必要时提供营养补充 。
一些患者可能因咀嚼和吞咽困难而需要特殊饮食 。
重症肌无力的护理措施 心理支持
重症肌无力患者常面临心理压力,需要提供情感 支持与心理疏导。
参与支持小组可以帮助患者减轻焦虑与孤独感。
重症肌无力的治疗与康复
重症肌无力的治疗与康复
药物治疗
常用的药物包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制 剂等。
药物的使用需要根据患者的具体情况进行调 整。
重症肌无力的治疗与康复
物理治疗
物理治疗可以帮助提高肌肉力量和耐力,增 强功能。

重症肌无力的知识要点!

重症肌无力的知识要点!

重症肌无力的知识要点!重症肌无力(myastheniagravis,MG) 是神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病, 主要是由于神经-肌肉接头突触膜上AChR 受损引起。

主要表现为受累的部分或全身横纹肌极易疲劳, 通常在活动后症状加重, 经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻或消失 [1]。

病因获得性自身免疫性疾病,主要与自身抗体介导的突触后膜胆碱酯酶受损有关。

临床表现本病可见于任何年龄,小至数月,大至70-80 岁。

发病年龄有两个高峰:20-40 岁发病者女性多于男性,约为3:2;40-60 岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤。

少数患者有家族史。

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象[2]。

临床特征1. 受累骨骼肌病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。

肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为「晨轻暮重」。

2. 受累肌的分布和表现全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。

首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。

面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容; 连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难; 说话带鼻音、发音障碍。

累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。

3. 重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。

4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效这是重症肌无力一个重要的临床特征。

辅助检查1. 血、尿、脑脊液检查正常。

常规肌电图检查基本正常。

神经传导速度正常。

2. 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。

应在停用新斯的明 17 小时后进行,否则可出现假阴性。

重症肌无力

重症肌无力

病例介绍:
• 各位老师下午好,我神经内科护士陈锦慧,能级N1级,今天在马 丹丹老师的带领下,我们来一起学习51床重症肌无力的患者,下 面我来汇报一下病例:患者季凤关女性,78岁, 主因“左眼睑下 垂5年,呼吸困难3天”入院。 • 初步诊断:重症肌无力。 • 生命体征:患者入科时T36.5℃,P65次/分,R22次/分 BP143/76mmHg • 专科查体:神志清楚,双侧瞳孔3.0mm,对光反射灵敏,四肢肌 力5级。 • 既往史:既往有高血压病史,目前口服“氨氯地平”降压治疗, 自诉有冠心病病史,口服中药治疗。
既往史
既往有高血压病史,目前口服“氨氯地平”降压治疗,自诉有 冠 心病病史,口服中药治疗。 患者5年前出现左眼睑下垂,晨起时不明显,午后明显加重,无 视物成双,无四肢无力,无吞咽困难,无呼吸困难、胸闷等不适, 至南京军区总医院就诊,自诉完善新斯的明试验等检查后,明确 诊断为“重症肌无力”,之后长期口服“溴吡斯的明 60mg tid”治 疗,平素控制可,1周前出现感冒,表现为鼻塞、流涕,咳嗽、 咳少许白痰,无发热,无头痛等不适,自服“阿莫西林”,症状 有所减轻,3天前夜间开始出现呼吸困难,胸闷,气促,咽部紧 缩感,持续数小时可好转,白天无明显呼吸困难不适,今晨再次 出现呼吸困难后,症状持续无缓解,且较前加重 .
二、基础护理
1、安置患者于清洁、安静的病房,以利充分休息, 鼓励患者适当活动,防废用综合征,活动以省力 和不感到疲劳为原则。
三、保持呼吸道通畅 鼓励病人咳嗽和深呼吸,抬高 床头,及时吸痰,彻底清除呼 吸道分泌物,保持呼吸道通畅 。及时给:为避免过劳,护理人员应协 助病人做好做洗漱、进食、穿衣、个人卫生 等生活护理,保持口腔清洁。
二、病因病理
1. 近年来根据超微结构的研究发现,本病发病主要是突触后乙酰 胆碱受体发生的病变所致。

重症肌无力有哪些症状?

重症肌无力有哪些症状?

重症肌无力有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍重症肌无力症状,尤其是重症肌无力的早期症状,重症肌无力有什么表现?得了重症肌无力会怎样?以及重症肌无力有哪些并发病症,重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。

……*重症肌无力常见症状:无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状:本病可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。

女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。

少数有家族史。

起病隐袭,也有急起暴发者。

1.传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。

肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。

轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。

眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。

眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。

偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。

重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)

重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)

重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。

发病率为(8 ~20)/10万,患病率为50/10万,我国南方地区发病率较高。

一、病因及发病机制:病因:主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。

其依据有:①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体,10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体,其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。

②80%重症肌无力患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生,10%~20%的患者有胸腺瘤。

胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。

另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

发病机制:主要由AChR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

二、病理:1.胸腺:80%的重症肌无力患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,生发中心增多;10%~20%合并胸腺瘤。

2.神经-肌肉接头:突触间隙加宽,突触后膜皱褶变浅并且数量减少,免疫电镜可见突触后膜崩解,其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。

3.肌纤维:肌纤维本身变化不明显,有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。

少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润,称为“淋巴溢”。

慢性病变可见肌萎缩。

三、临床表现:本病可见于任何年龄,小至数月,大至70~80岁。

发病年龄有两个高峰:20~40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40 ~60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤。

少数患者有家族史。

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。

重症肌无力危象的科普知识PPT

重症肌无力危象的科普知识PPT

如何处理重症肌无力危象?
药物治疗
医院通常会给予患者免疫抑制剂、抗胆碱酯 酶药物等以缓解症状。
在某些情况下,可能需要进行血浆置换或免 疫球蛋白治疗。
如何处理重症肌无力危象?
长期管理
患者出院后应定期复查,遵循医生的治疗方 案,避免诱发因素。
良好的生活习惯和心理支持有助于改善生活 质量。
如何预防重症肌无力危象?
如何预防重症肌无力危象?
健康生活方式
保持良好的饮食习惯、适量锻炼和充足睡眠,增 强身体免疫力。
健康的生活方式有助于提高患者的整体健康水平 。
如何预防重症肌无力危象? 定期随访
患者应定期进行随访检查,及时调整治疗方案。
与医生保持沟通,报告任何不适症状。
如何预防重症肌无力危象?
心理支持
重症肌无力患者可能面临情绪问题,心理咨询有 助于缓解焦虑和抑郁情绪。
家庭和社会的支持同样重要,可以减轻患者的心 理负担。
谢谢观看
谁会受到影响?
谁会受到影响? 患者群体
重症肌无力主要影响年轻女性及中老年男性 ,但任何年龄段和性别的人都有可能发病。
发病率大约为每10万人中有20人。
谁会受到影响?
高风险因素
感染、某些药物(如抗生素)、应激(如手 术、创伤)等均可诱发危象。
患者应当了解这些高风险因素,以便及时采 取预防措施。
谁会受到影响? 相关疾病
在这种情况下,患者可能需要机械通气支持。
什么是重症肌无生抗体,攻击神经与 肌肉之间的连接点,导致肌肉无法正常收缩。
此过程可能受多种因素影响,如感染、药物使用 或手术等。
什么是重症肌无力危象? 临床表现
患者可能出现呼吸困难、吞咽困难、四肢无力等 症状。

重症肌无力PPT课件

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MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制: 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量,
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用:: M(毒蕈碱)胆碱作用:纯属副作用,重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中,宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N(烟碱)胆碱作用:用量适当时,对MG起治疗作用, 增加肌力,过量时,轻者表现为肌束震颤,重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫:多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常:MG患者常见胸腺异常(约90%),约15%的患者伴发
胸腺瘤,约70%患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR,在病毒感染和特定的遗传素质下,自身免疫耐 受机制受到损害,产生抗自身AChR抗体,并经分子模拟和交叉免疫 反应,引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
(Ⅰ)甲基硫酸新斯的明肌肉注射,用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
(Ⅱ)吡啶斯的明 口服,60mg/片,最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时,
所以投药时间为6-8小时,对延髓肌肉无力效

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重症肌无力  ppt课件
症状
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ,但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损,导致乙酰胆碱 受体数量减少,从而影响神经信号的 传递,引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励,帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程,给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求,提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会,参与社交活动,提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查,及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者,切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源, 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等,可刺激肌肉 收缩和神经传导,改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等,帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者, 可采用呼吸机辅助呼吸,保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程

最新重症肌无力诊断和治疗

最新重症肌无力诊断和治疗

2024重症肌无力诊断和治疗要点(全文)摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体,从而损害肌肉收缩,并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷,包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。

重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反,在印度,重症肌无力在男性中占主导地位,比例为2.70:1。

虽然这种疾病已经研究了几个世纪,但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。

但是,分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。

因此,改善了患者的发病率和生活质量。

在本文中,我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。

关键词:重症肌无力,自身免疫,肌肉障碍,免疫障碍,治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。

因此,免疫通过对抗、中和和清除这些病原体,来维持人体的完整性和功能。

一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。

抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。

但在自身免疫性疾病中,这些抗体开始攻击自身的细胞,导致各种免疫介导的疾病。

这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力(MG)。

重症肌无力(MG)是一种免疫介导的疾病,由攻击骨骼肌神经肌肉接头(NMJ)中的烟碱(胆碱能)受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质(突触后膜中的功能相关分子)的自身抗体引起。

在美国,重症肌无力(MG)的患病率每100,000 人中增加了约20 人。

患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。

MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳,这是唯一的疾病表现。

1672年,Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力,当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳,尤其是四肢肌肉疲劳,且随着时间的推移,这种疲劳会缓慢增加。

Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究,这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。

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重症肌无力症综合知识重症肌无力简介重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。

也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

重症肌无力示意图(1)重症肌无力概述重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。

本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。

临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。

什么是重症肌无力重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是累及神经-肌肉接头(neuromuscular junction,MG)处突触膜上乙酰胆碱受体(acetyboby,choline receptor ,AchR)的,主要由乙酰胆碱受体抗体(antiboby,Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。

重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体(AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。

本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

重症肌无力是如何命名的?myasthenia gravis,就词义说,希腊字“Mys”是指“肌肉”,而“gravis"是指”严重的”,所以myasthenia gravis称为“严重的肌肉无力”,我们现在的命名“重症肌无力”也有相似的含义。

早在1672年,英国学者Thomas Willis 首先描述了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕病人的临床表现为骨骼肌极易疲劳,休息后症状减轻的典型病症。

1877年英国内科医生Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象,对1列上述症状的死者进行尸体剖解,结果无异常发现,同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之病症。

1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现,并强调了症状的波动性。

1887年,Oppenheim认为此病是一种找不到病理损害之慢性进行性延髓麻痹症,以延髓神经支配的范围受累最多。

1893年,Goldflam指出该病不是肌肉麻痹而是肌肉疲劳。

1895年Jolly 首先注意到间接刺激肌肉后其抽搐张力降低,根据该病之症状特点,正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。

1900年之后,重症肌无力病名在欧美各国得到广泛承认。

临床表现:各种年龄组均发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2。

起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。

此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。

根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型,极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。

儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。

临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。

也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物)。

有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。

只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

症状通常晨轻晚重,亦可多变。

病程迁延,可自发减轻缓解。

感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。

某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用,应当注意。

若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时,应及时就医和诊治。

⑵重症肌无力病因重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累,由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素,某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。

(1)外因—环境因素临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。

重症肌无力患者会出现肌肉萎缩吗?1958年Osserman发现有一部分重症肌无力患者伴肌肉萎缩,当时认为是由于合并了其他疾病,其后发现8%~20%重症肌无力病人确实有肌肉萎缩,最常见的是神经源性和肌源性损害,也可见肌纤维直径大小不一、断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性,结缔组织增生等重症肌无力病理诊断重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

1、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。

2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。

腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。

重症肌无力的疗效判定标准(1)记分标准某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念,以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。

临床相对记分:(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。

临床相对记分>95%者定为痊愈,80%~95%为基本痊愈,50%~80%为显效,25%~50%为好转,<25%为无效。

(2)一般标准临床痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物,3年以上无复发。

临床近期痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上,1个月以上无复发。

显效:临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或轻工作,治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上,历时一个月以上无复发。

好转:临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上,历时一个月以上无复发。

无效:临床症状和体征无好转,甚至有恶化。

⑶重症肌无力症状重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。

发病者常伴有胸腺瘤。

除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。

症状通常晨轻晚重,亦可多变。

病程迁延,可自发减轻缓解。

感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。

晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

检查化验1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。

部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。

3.血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验。

全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。

除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果。

而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体。

抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。

肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现。

血清学异常也有一定意义。

抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。

(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。

(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。

1.肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。

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