肺动脉高压的识别与诊断
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BMPR2 ALK1,endoglin unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 – 结缔组织疾病 – HIV感染 – 门脉高压 – 先天性心脏病 – 血吸虫病
– 慢性溶血性贫血
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增
生症
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
肺动脉高压的定义与诊断标准
以肺动脉压力升高为表现形式的一种病症
既可能是一个疾病实体，也可并发于其他疾病
诊断标准: 海平面，右心导管检查
静息状态，mPAP > 25mmHg，或 运动状态，mPAP > 30mmHg
诊断标准的问题？
运动后肺动脉压力的诊断标准，如何标化运动的方式和强度？ 不同年龄人群，运动后肺动脉压力正常值差别很大，如何界定正常值？ ➢ Dana Point会议，建议去掉运动后肺动脉压的诊断标准
肺动脉高压的诊断标准与早期识别
如何早期识别肺动脉高压？其他评价指标？
运动后肺血管阻力的变化？
肺血管阻力
反映肺动脉压力与心排血量的关系：PVR=PAP/CO ➢ PVR升高，提示PAP出现与CO不相适应的增高
与PAP不同，在正常个体，运动后PVR下降；有肺血管病变者，运动后 PVR增高
➢ 运动后PVR的变化可能对于早期肺血管病变的评价具有更重要价值 ➢ 能否以运动后PVR的变化作为早期识别肺动脉高压的评价指标，有待进一
肺动脉高压分类的名词问题
进一步规范和统一相关名词：
Pulmonary hypertension: 肺高压？
肺高压，也包括肺泡内压力增高，如呼气末正压
肺高血压？
肺高血压：也包括支气管动脉压力增高
肺循环高压？
肺循环高压：也包括单纯肺静脉或毛细血管压力增高的情况（如 左心功能不全，但尚未累及肺动脉时）
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
3. 呼吸系统疾病和/或低氧相关性肺动脉高压
4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压
5. 其他 相关名词的中文译名尚不统一
——McGoon M, et al. Chest 2004;126;14-34 —— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s
• 收缩功能不全 • 舒张功能不全 • 瓣膜疾病
3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压
• 慢性阻塞性肺疾病 • 间质性肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡低通气综合征 • 长期居住高原环境 • 肺部发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
5. 其他
• 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除
• 系统性疾病
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、 神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭
透析治疗
肺动脉高压分类（2008）
Dana Point分类的主要变化 1’. 肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症（PVOD and PCH）
与PAH不同
显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降 低；
肺动脉高压
——标准，名词，分类，识别与诊断
首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所
王辰
2009年8月
肺动脉高压（PH）
PH: 医师的认识逐步提高，患者的预后有所改善 基础医学研究——发病机制认识深入 新型治疗药物开发——治疗选择增加
？多数PH患者（主要是PAH患者）诊断时为功能分级III或
——Badesch DB, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54: s55-66 —— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s
肺动脉高压的诊断标准与早期识别
Dana Point肺动脉高压诊断标准: 海平面，右心导管检查Leabharlann Baidu
步研究
——王辰, 等. 中华内科杂志. 1991, 30(8): 502-505
肺动脉高压分类（2003，2008）
肺动脉高压（Venice, 2003）
1. 动脉性肺动脉高压（PAH）
➢ 特发性肺动脉高压（IPAH） ➢ 家族性肺动脉高压（FPAH） ➢ 疾病或危险因素相关性肺动脉高压（APAH） ➢ 肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症（PVOD and PCH） ➢ 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
静息状态，mPAP ≥ 25mmHg
Dana Point标准的优点
取消了运动后肺动脉压力的变化作为诊断标准 ➢ 利于临床统一，方便实施
Dana Point标准的问题
不利于早期识别肺动脉高压
某些早期肺血管病变患者，静息状态下肺动脉压正常，运动后出现病理 性升高
—— Badesch DB, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54: s55-66
IV级，早期诊断肺动脉高压——临床医师面临的一个挑战 ➢ 正确认识PH的实质，早期识别——早期诊断
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–30
主要探讨内容
肺动脉高压定义与诊断标准的探讨 肺动脉高压的规范名词 肺动脉高压分类的再认识 肺动脉高压早期诊断的思考
肺动脉高压
国家自然科学名词审定委员会审定的名词
肺动脉高压分类的名词问题
进一步规范和统一相关名词：
Pulmonary arterial hypertension应译为什么？
“Pulmonary arterial hypertension”直译为“肺动脉的高压” “Pulmonary artery hypertension”直译为“肺动脉高压” “arterial”体现这一类型肺动脉高压的特点
直接的、导致肺动脉本身的血管结构异常的一类肺动脉高压
➢ 译为“肺动脉高压”无法体现出疾病特征 ➢ 译为“动脉性肺动脉高压”似更为合适
——Rubin LJ, et al. Chest 2004;126;7-10
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压
– 慢性溶血性贫血
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增
生症
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
肺动脉高压的定义与诊断标准
以肺动脉压力升高为表现形式的一种病症
既可能是一个疾病实体，也可并发于其他疾病
诊断标准: 海平面，右心导管检查
静息状态，mPAP > 25mmHg，或 运动状态，mPAP > 30mmHg
诊断标准的问题？
运动后肺动脉压力的诊断标准，如何标化运动的方式和强度？ 不同年龄人群，运动后肺动脉压力正常值差别很大，如何界定正常值？ ➢ Dana Point会议，建议去掉运动后肺动脉压的诊断标准
肺动脉高压的诊断标准与早期识别
如何早期识别肺动脉高压？其他评价指标？
运动后肺血管阻力的变化？
肺血管阻力
反映肺动脉压力与心排血量的关系：PVR=PAP/CO ➢ PVR升高，提示PAP出现与CO不相适应的增高
与PAP不同，在正常个体，运动后PVR下降；有肺血管病变者，运动后 PVR增高
➢ 运动后PVR的变化可能对于早期肺血管病变的评价具有更重要价值 ➢ 能否以运动后PVR的变化作为早期识别肺动脉高压的评价指标，有待进一
肺动脉高压分类的名词问题
进一步规范和统一相关名词：
Pulmonary hypertension: 肺高压？
肺高压，也包括肺泡内压力增高，如呼气末正压
肺高血压？
肺高血压：也包括支气管动脉压力增高
肺循环高压？
肺循环高压：也包括单纯肺静脉或毛细血管压力增高的情况（如 左心功能不全，但尚未累及肺动脉时）
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
3. 呼吸系统疾病和/或低氧相关性肺动脉高压
4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压
5. 其他 相关名词的中文译名尚不统一
——McGoon M, et al. Chest 2004;126;14-34 —— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s
• 收缩功能不全 • 舒张功能不全 • 瓣膜疾病
3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压
• 慢性阻塞性肺疾病 • 间质性肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡低通气综合征 • 长期居住高原环境 • 肺部发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
5. 其他
• 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除
• 系统性疾病
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、 神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭
透析治疗
肺动脉高压分类（2008）
Dana Point分类的主要变化 1’. 肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症（PVOD and PCH）
与PAH不同
显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降 低；
肺动脉高压
——标准，名词，分类，识别与诊断
首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所
王辰
2009年8月
肺动脉高压（PH）
PH: 医师的认识逐步提高，患者的预后有所改善 基础医学研究——发病机制认识深入 新型治疗药物开发——治疗选择增加
？多数PH患者（主要是PAH患者）诊断时为功能分级III或
——Badesch DB, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54: s55-66 —— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s
肺动脉高压的诊断标准与早期识别
Dana Point肺动脉高压诊断标准: 海平面，右心导管检查Leabharlann Baidu
步研究
——王辰, 等. 中华内科杂志. 1991, 30(8): 502-505
肺动脉高压分类（2003，2008）
肺动脉高压（Venice, 2003）
1. 动脉性肺动脉高压（PAH）
➢ 特发性肺动脉高压（IPAH） ➢ 家族性肺动脉高压（FPAH） ➢ 疾病或危险因素相关性肺动脉高压（APAH） ➢ 肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症（PVOD and PCH） ➢ 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
静息状态，mPAP ≥ 25mmHg
Dana Point标准的优点
取消了运动后肺动脉压力的变化作为诊断标准 ➢ 利于临床统一，方便实施
Dana Point标准的问题
不利于早期识别肺动脉高压
某些早期肺血管病变患者，静息状态下肺动脉压正常，运动后出现病理 性升高
—— Badesch DB, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54: s55-66
IV级，早期诊断肺动脉高压——临床医师面临的一个挑战 ➢ 正确认识PH的实质，早期识别——早期诊断
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–30
主要探讨内容
肺动脉高压定义与诊断标准的探讨 肺动脉高压的规范名词 肺动脉高压分类的再认识 肺动脉高压早期诊断的思考
肺动脉高压
国家自然科学名词审定委员会审定的名词
肺动脉高压分类的名词问题
进一步规范和统一相关名词：
Pulmonary arterial hypertension应译为什么？
“Pulmonary arterial hypertension”直译为“肺动脉的高压” “Pulmonary artery hypertension”直译为“肺动脉高压” “arterial”体现这一类型肺动脉高压的特点
直接的、导致肺动脉本身的血管结构异常的一类肺动脉高压
➢ 译为“肺动脉高压”无法体现出疾病特征 ➢ 译为“动脉性肺动脉高压”似更为合适
——Rubin LJ, et al. Chest 2004;126;7-10
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压