【病理学】22 第八章 心血管系统疾病-风湿病
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• 临床： 好发5-15岁，冬春季、寒冷地区多发，急性期有
发热、心脏关节损害，环形红斑，皮下结节及小舞 蹈病等--风湿热；反复发作→心瓣膜纤维化→慢性 心瓣膜病（常在20-40岁）
一、病因及发病机理（1）
• 病因:
与A组乙型溶血性链球菌感染有关 风湿病的发病与链球菌性咽喉炎密切相关 抗生素应用明显减少风湿病的发生和复发 病变非链球菌直接引起的化脓性炎 链球菌壁分离出C抗原所产生的抗体与体内多处 结缔组织产生交叉反应 细菌胞壁的M抗原产生的抗体可与心肌、血管 SMC产生交叉反应
(一)风湿性心脏病
• 风湿性心脏炎:急性期
包括风湿性心内膜炎（最重要）、心肌炎和心
包炎;若病变累及心脏全层则称风湿性全心炎 • 慢性风湿性心瓣膜病：静止期引起瓣膜器质性病
变 多见于青壮年, 17-18岁为高峰 儿童风湿病患者中65%-80%有心脏炎临床表现 风湿病患者几乎都有心脏炎，只是轻者不易被
第八章 心血管系统疾病（3）
第五节 风湿病（rheumatism）
• 风湿病: 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应/自
身免疫性性疾病,主要累及全身结缔组织及血管,形成 特征性风湿性肉芽肿(Aschoff body);最常累及心脏、 关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管;以心脏病 变最严重,常反复发作
小结：
风湿病 • 病因：链球菌感染 • 发病机制：自身免疫+变态反应 • 基本病变
变质渗出期：纤维素样坏死伴浆液纤维素渗出 肉芽肿期：Aschoff body 纤维化期：梭形小瘢痕
三、风ຫໍສະໝຸດ Baidu病的各器官病变
• 风湿性心脏病（rheumatic heart disease） • 风湿性关节炎（rheumatic arthritis） • 皮肤的风湿性病变 • 风湿性动脉炎 • 风湿性脑病
一、病因及发病机理（3）
风 及湿 所病 致发 病病 变机
制
二、风湿病基本病变（1）
全身结缔组织和血管的变态反应性炎 • 部位：最常累及心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织
、脑及血管 • 典型病变形成过程具有一定特征性，可分为三期: 1. 变质渗出期：早期改变，持续约1个月
病变部位发生结缔组织粘液样变和胶原纤维的纤维 素样坏死，伴浆液纤维素渗出 结局：病变可被完全溶解吸收或发生纤维化而愈合； 有些病变，如成人心脏病变，常继续发展→肉芽肿期
2.风湿性心肌炎
风湿性心肌炎
心肌间质小血管附近出 现风湿小体
3.风湿性心外膜炎/心包炎
• 病变主要累及心包脏层→浆液或纤维素性
炎
• 以纤维素渗出为主→绒毛心(cor villosum) • 以浆液渗出为主→心包积液
• 少数患者渗出的纤维素不能被完全溶解吸
收→机化粘连→缩窄性心包炎
3.风湿性心外膜炎/心包炎
二、风湿病基本病变（2）
2. 增生期或肉芽肿期：持续2-3个月 变质渗出期→巨噬C、淋巴C和浆C聚集→巨噬 C↑ →吞噬纤维素样坏死物→风湿C/Aschoff细胞 →风湿性肉芽肿/Aschoff body，有病理诊断意 义，提示风湿活动 Aschoff body：中心为纤维素样坏死灶，周围 聚集成群的风湿C/Aschoff细胞、少量淋巴C及浆 C
二、风湿病基本病变（4）
风 湿 炎性 心 肌
Aschoff body
二、风湿病基本病变（5）
风 湿 性 心 肌 炎
Aschoff body
二、风湿病基本病变（6）
风 湿 性 心 肌 炎
Aschoff body
二、风湿病基本病变（7）
3.纤维化期或愈合期：持续2-3个月 肉芽肿内纤维素样坏死物被溶解吸收/吞噬 风湿C→成纤维C→纤维化→梭形小瘢痕 整个病程约4-6个月； 风湿病常反复急性发作→受累器官病变新旧 并存→反复纤维化→瘢痕
1.风湿性心内膜炎
部位：主要累及心瓣膜→瓣膜炎→瓣膜变形/功 能障碍；以二尖瓣最多见，其次为二尖瓣和主A 瓣联合受累
病变：急性期瓣膜肿胀，间质粘液样变和纤维 素样坏死→瓣膜表面（闭锁缘）EC损伤→血小 板和纤维蛋白聚积→白色血栓(赘生物):灰白色 粟粒大小，呈疣状，单行串珠状排列，与瓣膜 粘连紧密，不易脱落，又称疣状心内膜炎
1.风湿性心内膜炎
• 临床： 急性期可因发热、贫血及相对二尖瓣关闭不全，
在心尖区出现轻度收缩期杂音。风湿活动停止后， 上述杂音可减轻或消失
• 结局： 病变后期，赘生物发生机化，瓣膜本身发生纤维
化及瘢痕形成→病变反复发生→瓣膜增厚、变硬、 卷曲、粘连，腱索增粗短缩→瓣膜狭窄或关闭不全 →慢性风湿性心瓣膜病
1.风湿性心内膜炎
急 性 疣 状 心 内 膜 炎
1.风湿性心内膜炎
急 性 疣 状 心 内 膜 炎
1.风湿性心内膜炎
急性风湿性心内膜炎
瓣膜表面血小板和纤维蛋白积集，形成白色血栓
1.风湿性心内膜炎
再发性疣状心内膜炎
当病变累及心房内膜， 其中左房后壁病变较重， 常形成纤维性增厚的斑块， 称McCallum斑
患者血中抗心肌抗体及抗心瓣膜抗体增高
一、病因及发病机理（2）
• 发病机制：不十分清楚
链球菌感染学说；链球菌毒素学说 变态反应学说；自身免疫学说 目前倾向于变态反应/自身免疫学说 链球菌壁C抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣 膜及关节等）的糖蛋白发生交叉反应 链球菌壁M抗原引起的抗体可与心肌及血管SMC发 生交叉反应 抗原抗体交叉反应→相应组织损伤 多数患者可检出针对心内膜、心外膜、心肌C及血管 SMC等起反应的自身抗体
二、风湿病基本病变（3）
2.增生期或肉芽肿期： 风湿C/Aschoff细胞：核呈毛虫状/枭眼状， 又称Anitschkow细胞；少数双核或多核者，称 为Aschoff巨细胞；单核巨噬C来源 风湿小体主要分布于心肌间质小血管旁、心 内膜下和皮下结缔组织，多数较小肉眼难于察 觉，少数在皮肤和关节的可达1cm
1.风湿性心内膜炎
慢性风湿性心瓣膜病
2.风湿性心肌炎
发生于成人者，常表现为灶性间质性心肌炎，以 心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征；风 湿小体多见于室间隔和左室后壁上部；病变累及 神经传导系统→心动过速、心律失常(早搏和房 室传导阻滞)
发生于儿童者，常表现为弥漫性间质性心肌炎→ 急性充血性心力衰竭，心脏扩大呈球形
发热、心脏关节损害，环形红斑，皮下结节及小舞 蹈病等--风湿热；反复发作→心瓣膜纤维化→慢性 心瓣膜病（常在20-40岁）
一、病因及发病机理（1）
• 病因:
与A组乙型溶血性链球菌感染有关 风湿病的发病与链球菌性咽喉炎密切相关 抗生素应用明显减少风湿病的发生和复发 病变非链球菌直接引起的化脓性炎 链球菌壁分离出C抗原所产生的抗体与体内多处 结缔组织产生交叉反应 细菌胞壁的M抗原产生的抗体可与心肌、血管 SMC产生交叉反应
(一)风湿性心脏病
• 风湿性心脏炎:急性期
包括风湿性心内膜炎（最重要）、心肌炎和心
包炎;若病变累及心脏全层则称风湿性全心炎 • 慢性风湿性心瓣膜病：静止期引起瓣膜器质性病
变 多见于青壮年, 17-18岁为高峰 儿童风湿病患者中65%-80%有心脏炎临床表现 风湿病患者几乎都有心脏炎，只是轻者不易被
第八章 心血管系统疾病（3）
第五节 风湿病（rheumatism）
• 风湿病: 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应/自
身免疫性性疾病,主要累及全身结缔组织及血管,形成 特征性风湿性肉芽肿(Aschoff body);最常累及心脏、 关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管;以心脏病 变最严重,常反复发作
小结：
风湿病 • 病因：链球菌感染 • 发病机制：自身免疫+变态反应 • 基本病变
变质渗出期：纤维素样坏死伴浆液纤维素渗出 肉芽肿期：Aschoff body 纤维化期：梭形小瘢痕
三、风ຫໍສະໝຸດ Baidu病的各器官病变
• 风湿性心脏病（rheumatic heart disease） • 风湿性关节炎（rheumatic arthritis） • 皮肤的风湿性病变 • 风湿性动脉炎 • 风湿性脑病
一、病因及发病机理（3）
风 及湿 所病 致发 病病 变机
制
二、风湿病基本病变（1）
全身结缔组织和血管的变态反应性炎 • 部位：最常累及心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织
、脑及血管 • 典型病变形成过程具有一定特征性，可分为三期: 1. 变质渗出期：早期改变，持续约1个月
病变部位发生结缔组织粘液样变和胶原纤维的纤维 素样坏死，伴浆液纤维素渗出 结局：病变可被完全溶解吸收或发生纤维化而愈合； 有些病变，如成人心脏病变，常继续发展→肉芽肿期
2.风湿性心肌炎
风湿性心肌炎
心肌间质小血管附近出 现风湿小体
3.风湿性心外膜炎/心包炎
• 病变主要累及心包脏层→浆液或纤维素性
炎
• 以纤维素渗出为主→绒毛心(cor villosum) • 以浆液渗出为主→心包积液
• 少数患者渗出的纤维素不能被完全溶解吸
收→机化粘连→缩窄性心包炎
3.风湿性心外膜炎/心包炎
二、风湿病基本病变（2）
2. 增生期或肉芽肿期：持续2-3个月 变质渗出期→巨噬C、淋巴C和浆C聚集→巨噬 C↑ →吞噬纤维素样坏死物→风湿C/Aschoff细胞 →风湿性肉芽肿/Aschoff body，有病理诊断意 义，提示风湿活动 Aschoff body：中心为纤维素样坏死灶，周围 聚集成群的风湿C/Aschoff细胞、少量淋巴C及浆 C
二、风湿病基本病变（4）
风 湿 炎性 心 肌
Aschoff body
二、风湿病基本病变（5）
风 湿 性 心 肌 炎
Aschoff body
二、风湿病基本病变（6）
风 湿 性 心 肌 炎
Aschoff body
二、风湿病基本病变（7）
3.纤维化期或愈合期：持续2-3个月 肉芽肿内纤维素样坏死物被溶解吸收/吞噬 风湿C→成纤维C→纤维化→梭形小瘢痕 整个病程约4-6个月； 风湿病常反复急性发作→受累器官病变新旧 并存→反复纤维化→瘢痕
1.风湿性心内膜炎
部位：主要累及心瓣膜→瓣膜炎→瓣膜变形/功 能障碍；以二尖瓣最多见，其次为二尖瓣和主A 瓣联合受累
病变：急性期瓣膜肿胀，间质粘液样变和纤维 素样坏死→瓣膜表面（闭锁缘）EC损伤→血小 板和纤维蛋白聚积→白色血栓(赘生物):灰白色 粟粒大小，呈疣状，单行串珠状排列，与瓣膜 粘连紧密，不易脱落，又称疣状心内膜炎
1.风湿性心内膜炎
• 临床： 急性期可因发热、贫血及相对二尖瓣关闭不全，
在心尖区出现轻度收缩期杂音。风湿活动停止后， 上述杂音可减轻或消失
• 结局： 病变后期，赘生物发生机化，瓣膜本身发生纤维
化及瘢痕形成→病变反复发生→瓣膜增厚、变硬、 卷曲、粘连，腱索增粗短缩→瓣膜狭窄或关闭不全 →慢性风湿性心瓣膜病
1.风湿性心内膜炎
急 性 疣 状 心 内 膜 炎
1.风湿性心内膜炎
急 性 疣 状 心 内 膜 炎
1.风湿性心内膜炎
急性风湿性心内膜炎
瓣膜表面血小板和纤维蛋白积集，形成白色血栓
1.风湿性心内膜炎
再发性疣状心内膜炎
当病变累及心房内膜， 其中左房后壁病变较重， 常形成纤维性增厚的斑块， 称McCallum斑
患者血中抗心肌抗体及抗心瓣膜抗体增高
一、病因及发病机理（2）
• 发病机制：不十分清楚
链球菌感染学说；链球菌毒素学说 变态反应学说；自身免疫学说 目前倾向于变态反应/自身免疫学说 链球菌壁C抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣 膜及关节等）的糖蛋白发生交叉反应 链球菌壁M抗原引起的抗体可与心肌及血管SMC发 生交叉反应 抗原抗体交叉反应→相应组织损伤 多数患者可检出针对心内膜、心外膜、心肌C及血管 SMC等起反应的自身抗体
二、风湿病基本病变（3）
2.增生期或肉芽肿期： 风湿C/Aschoff细胞：核呈毛虫状/枭眼状， 又称Anitschkow细胞；少数双核或多核者，称 为Aschoff巨细胞；单核巨噬C来源 风湿小体主要分布于心肌间质小血管旁、心 内膜下和皮下结缔组织，多数较小肉眼难于察 觉，少数在皮肤和关节的可达1cm
1.风湿性心内膜炎
慢性风湿性心瓣膜病
2.风湿性心肌炎
发生于成人者，常表现为灶性间质性心肌炎，以 心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征；风 湿小体多见于室间隔和左室后壁上部；病变累及 神经传导系统→心动过速、心律失常(早搏和房 室传导阻滞)
发生于儿童者，常表现为弥漫性间质性心肌炎→ 急性充血性心力衰竭，心脏扩大呈球形