胡桃夹综合征.幻灯

• 1.2 方法 本组均无水肿、高血压、贫血、尿 少、尿急、尿痛等不适。体检:3例患者体温、 脉搏、呼吸、血压均正常。 • 实验室检查: • (1)尿红细胞(+++~++++),发作时可见肉眼血 尿;1例则多次查尿蛋白(阴性~++),表现为平 卧位蛋白阴性,直立30 min后蛋白阳性。 • (2)尿相差检查红细胞8~19个/HP,畸形率 6%~8%,提示非肾小球源性血尿。
• (2)尿液相差分析提示尿红细胞形态大体正常,基本 可排除肾小球源性疾病,但即便是尿液常规和位相 镜检均提示红细胞形态为正常,并不能凭借尿红细 胞形态来完全排除肾小球性血尿的可能。超声检 查受检查前准备、体位、周围血管搏动、呼吸、 探头压力等因素影响,须反复多次的观察检测更为 可靠。多层螺旋CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合 征方面具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床 筛选的一种简易方法,但费用较昂贵。
• 根据Wolfis认为,90%以上的尿中RBC形态 相同加上超声检查表明左肾静脉受压,足以 作出诊断。本组3例诊断均符合上述标准,经 确诊后采取相应的治疗措施得以顺利康复。 本组3例在院前曾误诊为其他常见病,结合文 献,分析主要原因有:
• (1)本病的临床表现缺乏特异性,易与隐匿性肾炎, 薄基底膜病,IgA肾病和Alport综合征等相混淆。近 年发现已确征诊为肾小球疾病的患者,可同时伴有 胡桃夹现象,其相互关系及临床意义有待进一步观 察和探讨;十二指肠瘀积症、不规则月经出血、高 钙尿症等患者也发现了胡桃夹综合征。另外,胡桃 夹现象可与肾小球疾病并存,在肾小球疾病患者中 有较高的检出率。以上足以说明此病的复杂性,容 易造成误诊。本组1例女性患者曾以“肾病综合征” 多次住院治疗,1例男性患者以“慢性肾炎”长期 保守治疗,足以引起医务人员的重视。
• (3)该病多为年青人,处在青春发育期,家属较 为着急,常出现病急乱投医现象,医生无法根 据疗效来重新分析病情,及时更正诊断和治 疗。 • (4)更为重要的是,胡桃夹综合征是近年刚提 出来的,由于临床医生重视不够,认识模糊,尤 其是基层医院医学知识的局限性,使得本病 有一定的误诊率。
谢谢！
• ④膀胱镜：可证实左侧上尿路出血，常可 见左侧输尿管口喷血尿
治疗措施
• 外科矫正术包括左肾静脉下移－下腔静脉 端侧吻合术、肠系膜上动脉（SMA）切断 再植术和自体肾移植等。 • 左肾静脉支架介入治疗包括外支架和内支 架两种。前者罕见报道，后者正逐步取代 手术成为治疗NCS的首选 。 • 治疗目的为解除左肾静脉压迫，降低压力 而使回流通畅。单靠结扎侧支血管或栓塞 卵巢静脉并不能降低肾静脉压。
• (3)尿道膀胱镜见2例男性患者左侧输尿管口 喷血性尿液,女性患者检查未发现异常。 • (4)顺行静脉尿路造影均未见明确异常。
• 2 结果 • 本组均行左肾静脉移位术,除术后不使用抗 凝治疗外,余按围手术期常规处理。3例术后 均顺利康复出院,随访6个月以上,症状均无 复发,尿常规检查均未见异常,复查彩超及CT 均示左肾静脉受压现象消失,血流通畅,吻合 口无狭窄。
• 胡桃夹综合征的诊断标准最早由日本伊藤克己提 出。近年来,有学者在参考了伊藤克己为主的诊断 标准后,提出了以下诊断参考标准: • (1)尿中RBC形态为非肾小球性; • (2)LRV的扩张段与狭窄段内径之比,仰卧位时为2 倍以上,直立位时为3倍以上; • (3)单纯性血尿或蛋白尿和直立性血尿 • (4)肾功能正常(需排除肾脏疾患及其他疾病引起的 肾脏损害)
临床表现
• ：①无症状性血尿和(或)蛋白尿，多为发作性、 无症状性反复肉眼或镜下血尿，左肾静脉与下腔 静脉压力梯度>5～6cmH2O时可出现血尿。 • ②淤血症状：女性患者多可因左侧卵巢静脉逆流、 曲张和盆腔静脉淤血而表现为腹盆部及腰骶部胀 痛不适、经期延长经量增多。男性患者可表现为 精索静脉曲张，左侧常见 • 。③全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、 食欲差及焦虑
讨论
• 1950年EI-Sadr和Mina首先描述左肾静脉受压现 象, 1972年De Schepper首先报告NCS引起左肾 出血,经膀胱镜留取尿液而证实,1990年Shintaku 等报道胡桃夹现象伴直立性蛋白尿。需要指出的 是,普通人群行Duplex超声和CT检查常能发现无 症状性左肾静脉扩张这种正常变异。只有出现临 床症状如肉眼或镜下血尿、直立性蛋白尿、左侧 精索静脉曲张伴腰痛,实验室检查和影像学证实时 才能诊断为NCS,若仅仅影像学发现左肾静脉受压 而无临床症状则称为胡桃夹现象 (nutcracker phenomenon,NCP)。
影像学诊断
• ①B超为首选检查，能测出左肾静脉与下腔 静脉间的压力差和左肾静脉受压处血流的 加速，可见左肾静脉扩张 • ②CT和MR检查：螺旋CT重建和MRA可显 示肾静脉走行及受压情况，常可见腹主动 脉和肠系膜上动脉间有一锐角的解剖异常 存在，并可见左肾静脉近段于其间受压变 扁，中远段增粗。
• ③左肾静脉造影：左肾静脉造影是确诊的 金标准，可直接观察到左肾静脉受压而出 现造影剂充盈中断和远段及其属枝扩张， 重者可见同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显 影、盆腔静脉增粗纡曲。可测定左肾静脉 内压力，一般认为左肾静脉与下腔静脉压 力差>5cmH2O可高度提示。若行腹主动脉 及肠系膜上动脉造影可确证左肾静脉受压 变窄处位于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角 间
临床资料
• 1.1 一般资料 本组男2例,年龄为18和23岁; 女1例,年龄14岁。均为瘦长体型。2例男性 患者临床表现为反复血尿伴腰痛,多在剧烈 运动后出现肉眼血尿,其中1例并发左侧中度 精索静脉曲张,病程为3 a和2 a,曾经误诊为 慢性肾炎、精索静脉曲张等疾病保守治疗 症状无缓解。女性患者临床表现为反复发 作的蛋白尿伴腰痛,尤以久立后症状明显,病 程4 a,院前以肾病综合征多次住院治疗,症状 未缓解 。
• (3)尿培养和细胞学检查未见致病菌和肿瘤 细胞。 • (4)血常规、肝肾功能、电解质、血沉、 ASO、补体C3、尿钙、凝血试验均属正常 范围。
• 影像学检查: • (1)B超示左肾静脉近肾门处内径增宽,约 8.9~11.8 mm,夹角处约1.6~2.3 mm,其比值 超过4倍以上,Duplex血流超生显像(CDFI)示 夹角处左肾静脉内血流紊乱,流速增快。 • (2)多层螺旋CT平扫加增强证实为左肾静脉 于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处明CS): 又称左肾静脉压迫综合征,是指左侧肾静脉(LRV)在腹主动脉(AO)与 肠系膜上动脉(SMA)之间受压导致肾静脉高压、出现血尿或直立性
蛋白尿、左侧精索静脉曲张、盆腔淤血和腰腹痛为主的一种少见病。
• 左肾静脉于腹主动脉之后与脊柱间受压称之“后 胡桃夹”现象。 • 解剖结构：正常腹主动脉和肠系膜上动脉间夹角 约40°～60°，此间充填肠系膜脂肪、淋巴结、 腹膜等组织。体型瘦长者此夹角变小可使左肾静 脉受压，同时此种解剖异常导致侧支静脉发展,肾 盂和输尿管周围静脉曲张,淤积的静脉血在静脉窦 和肾盏之间形成异常交通支引起出血。左侧卵巢 静脉和左精索静脉以直角汇入左肾静脉 。