胡桃夹综合征PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2
历史沿革
1972年Deschepper首先报道由此引起左肾出 血，从而引起重视。它是左肾静脉受压，伴发血 尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种 疾病。
1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声 对此病检测，1988年伊滕也报道超声诊断胡桃 夹现象，
3
一、概述
解剖学上 ,AO 与 SMA 之间构成 45°～60°夹 角 ,LRV 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 。青少 年时期身高过速增长 ,椎体过度伸展 ,体形急剧 变化等情况下 ,左肾静脉在夹角间受挤压 ,回流 受阻致左肾静脉扩张 ,其内压力增高。左肾静 脉及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态 ,瘀血的 静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因 肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。 NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时 内脏下垂 ,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角 变小 ,尤在脊柱前突位时 ,加重左肾静脉受压而 引起。
7
血尿特点
胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性 血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼 或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常 见；血尿多在傍晚或运动后出现。
8
病理生理——血尿机制:
左肾静脉受压，肾及周围静脉淤血，肾盂 粘膜静脉窦压力上升，破裂出血.尿红细胞 形态90%以上正常.动物实验：肾静脉压达 30mmHg以上，持续5min后可出现肉眼血 尿
胡桃夹综合征
1
胡桃夹综合征
胡桃夹症:应称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon）。也称左肾静脉压迫综合 征(left renal vein entrapment syndrome)。
左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的 行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系 膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤 压而引起临床症状，称为胡桃夹现象
9
尿液检查
立卧位尿液检查： 平卧位尿蛋白阴性；立位后尿蛋白+~++，
24小时尿蛋白定量小于0.5g；绝对不能超 过1g；超过1g者应除外胡桃夹综合征； 平卧位血 尿阴性；立位后有肉眼血尿或镜 下血尿；并且应该是非肾小球性血尿；
10
超声诊断
B超:为首选的无创检查.主动脉左侧的左肾 静脉（扩张段）/主动脉前方的左肾静脉 （狭窄段）>2—3有诊断学意义.仰卧位左 肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部 位内径宽2倍以上可疑诊；脊柱后伸位1520分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内 径宽3（或4）倍以上，诊断较可靠。左肾 静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜 上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参 考。
11
彩色多普勒超声 “胡桃夹现象 ” 的 诊断价值
彩色多普勒超声可清晰显示NCP的解剖情况 和血流动力学变化，
NCP组与对照组θ无显著性差异， a/b、 ΔP 均有显著性差异 （P < 0.05）。以ΔP≥3.5 mmHg为临界值诊断NCP准确性达97.4% 。
彩色多普勒超声可作为诊断NCP的首选方法， ΔP与a/b内径比联合应用可明显提高NCP的 诊断准确性。
二、认识不足：大多数医院的肾科医生对 该病认识不足，尤其是对该病的临床表现 特点认识不深刻，致使常有误诊，给病人 带来巨大痛苦和经济负担。
23
注意点
凡临床上 ①反复发作的血尿、蛋白尿； ②或用治疗不易解释的尿检变化； ③或间歇性血尿、蛋白尿； ④或运动后的血尿、蛋白尿； ⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿； ⑥或长期无浮肿的蛋白尿； ⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；
4
相关解剖
一，解剖 下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹 壁。右肾位置接近下腔静脉，左肾接近腹主动脉， 右肾静脉直接注入下腔静脉，其行程短而直，而 左肾静脉则需要穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉 所形成的夹角内，跨越腹主动脉前方才注入下腔 静脉，因而左肾静脉较右侧长。十二指肠的第三 部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生 殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要 属支.
5
正常解剖
6
表现——症状:
好发于青春期至40岁左右,男性多见， 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～
16岁。 ①单侧性（左侧）血尿；②生殖静脉综合征
即LR睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁 痛，并于立位或行走时加重；③男性精索 静脉曲张。此外，还有蛋白尿、不规则月 经出血、高血压，偶发十二指肠梗阻。
24
25
12
AO----主动脉 SMA----肠系膜上动脉 LKA----左肾动脉 LKV---左肾静脉
13
CT、MRI
CT、MRI:在相应平面上显示腹主动脉、肠 系膜上动脉，左肾静脉的解剖关系.
诊断标准:膀胱镜检查为左上段尿路出血.排 除内科血尿原因：尿红细胞位相正常.排除 其他外科血尿原因：结石，肿瘤等.超声显 示左肾静脉受压.肾静脉造影显示侧枝循环 出现.左肾静脉和下腔静脉压差大于5cm H2O.
18
手术治疗: 手术适应症.反复、严重、持续血尿，引起
贫血.有肾功能损害.保守、内科治疗2年以 上不缓解.手术目的:解除左肾静脉压迫. 手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾 静脉-下腔静脉分流术或人造支架置入。
19
病例
20Biblioteka Baidu
术前
21
术后
22
误诊分析
一、过去认为该病少见，近年来，国内文 献报道较多；北大一附院自91年至01年， 诊断该病200余例；实际上该病并非少见；
14
CT、MRI:
15
肾静脉造影、动脉DSA
肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察左肾静 脉受压和扩张.可直接测定左肾静脉和下腔 静脉内压力，一般二者压差大于5cm H2O 有诊断意义.侧枝循环：腰升静脉、左肾上 腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉 等.
16
肾静脉造影、动脉DSA
17
治
疗
随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿 年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角 处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建 立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血 状态得以改善而症状缓解。。多数病儿,无 需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显 改善
历史沿革
1972年Deschepper首先报道由此引起左肾出 血，从而引起重视。它是左肾静脉受压，伴发血 尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种 疾病。
1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声 对此病检测，1988年伊滕也报道超声诊断胡桃 夹现象，
3
一、概述
解剖学上 ,AO 与 SMA 之间构成 45°～60°夹 角 ,LRV 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 。青少 年时期身高过速增长 ,椎体过度伸展 ,体形急剧 变化等情况下 ,左肾静脉在夹角间受挤压 ,回流 受阻致左肾静脉扩张 ,其内压力增高。左肾静 脉及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态 ,瘀血的 静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因 肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。 NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时 内脏下垂 ,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角 变小 ,尤在脊柱前突位时 ,加重左肾静脉受压而 引起。
7
血尿特点
胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性 血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼 或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常 见；血尿多在傍晚或运动后出现。
8
病理生理——血尿机制:
左肾静脉受压，肾及周围静脉淤血，肾盂 粘膜静脉窦压力上升，破裂出血.尿红细胞 形态90%以上正常.动物实验：肾静脉压达 30mmHg以上，持续5min后可出现肉眼血 尿
胡桃夹综合征
1
胡桃夹综合征
胡桃夹症:应称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon）。也称左肾静脉压迫综合 征(left renal vein entrapment syndrome)。
左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的 行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系 膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤 压而引起临床症状，称为胡桃夹现象
9
尿液检查
立卧位尿液检查： 平卧位尿蛋白阴性；立位后尿蛋白+~++，
24小时尿蛋白定量小于0.5g；绝对不能超 过1g；超过1g者应除外胡桃夹综合征； 平卧位血 尿阴性；立位后有肉眼血尿或镜 下血尿；并且应该是非肾小球性血尿；
10
超声诊断
B超:为首选的无创检查.主动脉左侧的左肾 静脉（扩张段）/主动脉前方的左肾静脉 （狭窄段）>2—3有诊断学意义.仰卧位左 肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部 位内径宽2倍以上可疑诊；脊柱后伸位1520分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内 径宽3（或4）倍以上，诊断较可靠。左肾 静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜 上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参 考。
11
彩色多普勒超声 “胡桃夹现象 ” 的 诊断价值
彩色多普勒超声可清晰显示NCP的解剖情况 和血流动力学变化，
NCP组与对照组θ无显著性差异， a/b、 ΔP 均有显著性差异 （P < 0.05）。以ΔP≥3.5 mmHg为临界值诊断NCP准确性达97.4% 。
彩色多普勒超声可作为诊断NCP的首选方法， ΔP与a/b内径比联合应用可明显提高NCP的 诊断准确性。
二、认识不足：大多数医院的肾科医生对 该病认识不足，尤其是对该病的临床表现 特点认识不深刻，致使常有误诊，给病人 带来巨大痛苦和经济负担。
23
注意点
凡临床上 ①反复发作的血尿、蛋白尿； ②或用治疗不易解释的尿检变化； ③或间歇性血尿、蛋白尿； ④或运动后的血尿、蛋白尿； ⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿； ⑥或长期无浮肿的蛋白尿； ⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；
4
相关解剖
一，解剖 下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹 壁。右肾位置接近下腔静脉，左肾接近腹主动脉， 右肾静脉直接注入下腔静脉，其行程短而直，而 左肾静脉则需要穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉 所形成的夹角内，跨越腹主动脉前方才注入下腔 静脉，因而左肾静脉较右侧长。十二指肠的第三 部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生 殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要 属支.
5
正常解剖
6
表现——症状:
好发于青春期至40岁左右,男性多见， 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～
16岁。 ①单侧性（左侧）血尿；②生殖静脉综合征
即LR睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁 痛，并于立位或行走时加重；③男性精索 静脉曲张。此外，还有蛋白尿、不规则月 经出血、高血压，偶发十二指肠梗阻。
24
25
12
AO----主动脉 SMA----肠系膜上动脉 LKA----左肾动脉 LKV---左肾静脉
13
CT、MRI
CT、MRI:在相应平面上显示腹主动脉、肠 系膜上动脉，左肾静脉的解剖关系.
诊断标准:膀胱镜检查为左上段尿路出血.排 除内科血尿原因：尿红细胞位相正常.排除 其他外科血尿原因：结石，肿瘤等.超声显 示左肾静脉受压.肾静脉造影显示侧枝循环 出现.左肾静脉和下腔静脉压差大于5cm H2O.
18
手术治疗: 手术适应症.反复、严重、持续血尿，引起
贫血.有肾功能损害.保守、内科治疗2年以 上不缓解.手术目的:解除左肾静脉压迫. 手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾 静脉-下腔静脉分流术或人造支架置入。
19
病例
20Biblioteka Baidu
术前
21
术后
22
误诊分析
一、过去认为该病少见，近年来，国内文 献报道较多；北大一附院自91年至01年， 诊断该病200余例；实际上该病并非少见；
14
CT、MRI:
15
肾静脉造影、动脉DSA
肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察左肾静 脉受压和扩张.可直接测定左肾静脉和下腔 静脉内压力，一般二者压差大于5cm H2O 有诊断意义.侧枝循环：腰升静脉、左肾上 腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉 等.
16
肾静脉造影、动脉DSA
17
治
疗
随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿 年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角 处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建 立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血 状态得以改善而症状缓解。。多数病儿,无 需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显 改善