胡桃夹综合征

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MRI
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DSA
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肾静脉造影、动 脉DSA:可直接观 察LRV受压和扩 张.可直接测定 LRV和IVC内压 力，一般二者压 差大于5cmH2O 有诊断意义
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诊断
膀胱镜
内科疾病
外科疾病
检查
膀胱镜检 查为左上 段尿路出 血
排除内科 血尿原因： 尿红细胞 位相正常.
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彩色多普勒
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脉冲多普勒
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多普勒频谱
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超声诊断标准
• 脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部，使腰 部抬高。
• 当仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部 位内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其 扩张部位内径比狭窄部位内径宽3-4倍以上，即可 诊断。
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介入治疗
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• 左肾静脉支架置入术 ，但该治疗有支架脱 落或变形、再次狭窄 、血栓形成等并发症 ，当左肾静脉严重狭 窄时难于插入导管和 球囊，而且需要较长 时间的抗凝治疗，价 格昂贵，故目前限于 个例报道。
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讨论
• 本病的临床表现缺乏特异性, 近年发现已确诊为肾 小球疾病的患者,可同时伴有胡桃夹现象。
• 亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上 脊柱后伸位15～20分钟后，LRV扩张近端血流速 度≤0.09m/s，AO与SMA夹角在9°以内为参考值 。
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超声鉴别诊断
• 对不明原因非肾小球性血尿在排除结石、感染、 外伤、肿瘤等原因外，可考虑到NCP存在。但超 声检查不易发现侧支循环，同时健康儿童亦可显 示一定程度的左肾静脉受压，采用直立 15~20min后观察，左肾静脉扩张3倍以上时才可 以确立诊断。
注入IVC，其行程短而直(约
3rd.part 1.6cm)，而LRV则需要穿行
duodenum于AO与SMA所形成的夹角
内，跨越AO前方才注入IVC
，因而LRV（约5.4cm）较
AO
右侧长。十二指肠的第三部
与LRV大致在同一水平上穿
过此夹角，左生殖腺静脉和
左输尿管周围静脉是LRV的
两个主要属支.
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临床表现
排除其他 外科血尿 原因：结 石，肿瘤 等
US、CT、 等显示LRV 受压.DSA 显示侧支循 环出现
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治疗
保守治疗 手术治疗 介入治疗
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保守治疗
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• 适用于大部分儿童患者。保 守治疗镜下血尿，短时间段 肉眼血尿，只需随诊.肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔 组织增加，有效侧枝循环建 立，可使压迫减轻，血尿消 失。
胡桃夹综合征超声诊断
徐藕
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回顾
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➢ 1972年Deschepper首先报道 ，由此引起对左肾出血的重视 。它是左肾静脉受压，伴发血 尿或直立性蛋白尿、腹痛和精 索静脉曲张的一种疾病。
➢ 1980年Buchi和1986年 Wolfish分别报道超声对此病检 测。
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概述
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超声鉴别诊断
• NCP应与继发性肾静脉曲张区别。后者是由于下 腔静脉回流受阻而致肾静脉全程扩张；而前者下 腔静脉回流正常，显示肾静脉受挤压的狭窄段及 其远端扩张，可以鉴别。临床尚需通过实验室检 查与其他肾小球性和非肾小球性血尿鉴别。
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实验室检查
• 立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位 后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g； 超过1g者应除外胡桃夹综合征。
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发病机制
• NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂 , 使AO与SMA间夹角变小 ,尤其在脊柱前突位时 ,加重LRV 受压而引起。
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相关解剖
SMA Small gut
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•
IVC位于AO的右侧，两者并
列于后腹壁。RK位置接近
LRV IVC，LK接近AO，RRV直接
• 平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下 血尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形 态90%以上正常。
动物实验：肾静脉压达30mmHg以上，持续5min后可出 现肉眼血尿
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CT
在相应平面上显 示AO、SMA、 LRV的解剖关系 。
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增强
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冠状位重建
NCP合并左侧精索内静脉曲张
• 解剖学上 ,AO与SMA之间构成 45°～60°夹角 ,LRV通过此 夹角进入IVC。青少年时期身高过速增长,椎体过度伸展,体 形急剧变化等情况下,LRV在夹角间受挤压 ,回流受阻致 LRV扩张,其内压力增高。LRV及其引流的生殖静脉均呈瘀 血状态。瘀血的静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通 或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。
• 超声检查受检查前准备、体位、周围血管搏动、 呼吸、探头压力等因素影响, 须反复多次的观察检 测更为可靠。CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合征 方面具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床筛 选的一种简易方法，但费用较昂贵。
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讨论
• 该病多为年青人, 处在青春发育期, 家属较为着急, 常出现病急乱投医现象, 医生无法根据疗效来重新 分析病情, 及时更正诊断和治疗 。
• 措施：绝对卧床，抗炎，止 血，出血量较大时可以给予 持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。
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手术治疗
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• 治疗目的：解除左肾静脉 压迫。
• 适应症：反复、严重、持 续血尿，引起贫血，有肾 功能损害，经保守、内科 治疗2年以上不缓解。
• 手术方法:肠系膜上动脉切 断再吻合术；左肾静脉-下 腔静脉分流术。
• 血尿为单侧性（左侧），LRV受压致肾静脉高压 ，LRV扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉 淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉 壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾 丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位 或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张 。此外还有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等 。偶发十二指肠梗阻。
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灰阶超声
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灰阶超声
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彩色多普勒
• 在常规腹部血管检查条件下，左肾静脉在AMP位 置受压而血流明显变细，其远侧血流速度增高使 彩色血流信号亮度增强，并出现五彩样血流。在 扩张的左肾静脉血流信号较右肾静脉暗，呈暗红 色，这与血流速度减慢有关。尽管彩色多普勒能 有效显示肾静脉各段血流，但是为了避免彩色血 流信号的伪像，不能以彩色血流宽度作为左肾静 脉前后径测值。
• MSCTA（多层螺旋CT血管造影）： 可清楚地显 示后NCP（LRV位于AO后受压）的LRV形态及立 体走向，利用重建功能测量截面积能准确、直观 地评估LRV扩张及变窄的程度，对临床诊断、治 疗具有重要的应用价值。
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影像学检查
• MRI为无创性检查，其图像可以与介入性血管造 影媲美。但由于MRI的空间分辨率较低，对于 LRV受压部分显示有时不够理想，而且检查费用 相对昂贵，所以在临床工作中很少选择。
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超声诊断
• 超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超 声检查时可清晰显示AO、SMA及LRV的解剖情况 ，在不同横断面均可找到LRV扩张近段的最大内 径，测值准确，同时可观察并测量AO与SMA夹 角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学 变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天 性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管 异常等造成的血尿。
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检查方法
症状+检查
US CT
实验室
NCP
DSA
MRI
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影像学检查ห้องสมุดไป่ตู้
• 超声检查： 是NCP的首选方法，可以显示AO、 SMA及LRV的解剖情况，显示LRV宽度的变化及 狭窄后血流速度的改变。
• 肾动脉造影： 确定LRV受压的“金标准”，可以 直接观察LRV受压与扩张，并可测量IVC与LRV压 差。
• 更为重要的是, 胡桃夹综合征是近年刚提出来的, 由于临床医生重视不够, 认识模糊, 尤其是基层医 院医学知识的局限性, 使得本病有一定的误诊率。
• 所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃 夹综合症的可能
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诊断经验
• 凡临床上 • ①反复发作的血尿、蛋白尿； • ②或用治疗不易解释的尿检变化； • ③或间歇性血尿、蛋白尿； • ④或运动后的血尿、蛋白尿； • ⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿； • ⑥或长期无浮肿的蛋白尿； • ⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；
• 好发于青春期至40岁左右, 男性多见。
• 儿童发病分布在4～7岁， 多发年龄见于13～16岁。
• 运动或感冒等常成为诱因 ,NCP的主要症状是无症状 性直立性血尿或和蛋白尿， 或发作性或持续性肉眼或镜 下血尿；其中无症状肉眼血 尿更为常见。 血尿多在傍 晚或运动后出现。
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临床表现
• 胡桃夹综合征
• 又称左肾静脉压迫综合 征或胡桃夹现象（NCP） ，是由于先天或后天形体 变化等原因，左肾静脉（ LRV）汇入下腔静脉（ IVC）的行程中，因走行 于腹主动脉（AO）和肠 系膜上动脉（SMA）之 间形成的夹角内受到挤压 而引起血流变化和相应的 临床症状。
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发病机制