脱髓鞘病变---朱丹-大连医科大学PPT课件

Upside-down comma sign
Subcallosal striation sign
Dot-dash sign
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❖ 增强后征象：“开环征”（弓形征）
Open-ring sign
Arclike sign
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Leabharlann Baidu35
急性型（Marburg型）
❖ 少见 急性暴发型、单时相的MS，也可由典型MS进展 形成
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经典型
❖ 原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。 临床模式：逐渐加重—缓解—复发，经治疗随访 确诊。
❖ Predilection age：20—40岁 Female，儿童或 少年时期起病少见。
❖ 病灶部分不定，临床表现多样—提示病灶散在、 多发的特征。
❖ 临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减 弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。
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❖ 髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至 成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑 干最后至幕上脑组织。
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❖ 新生儿 2d， T1示
脑干背
侧、视
器、内
囊后肢、
丘脑腹
中核、
中央放
射冠和
中央旁
沟
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按病因学分类：
血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘
年轻患者
急性或亚急性起病
病程往往在几周内达到高峰
通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆 的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典 型的终末期）
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❖ T2示皮质下白质内多发高信号灶，9d后病 情进展，T2示病灶增多，增大
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❖ 黑洞征
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弥漫性大脑硬化（Schilder型）
❖ 指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合， 非对称性脱髓鞘，常发生于儿童，可出现癫 痫、共济失调和神经症状，典型表现有1-2年 得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。
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51岁女性
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before
After treatment
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脑桥臂也是MS常好发的位置
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❖胼胝体内见广泛高 信号，形态变小；侧 脑室周围可见火焰样 FLAIR高信号表现
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MS征象学习
❖ 直角脱髓鞘征（最常见）: 指病灶呈卵圆形、 圆形等，长轴垂直于侧脑室
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血管性脱髓鞘 （侧脑室周围含水量增多）
正常情况下脑脊液的来源有两个：
脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。
在侧脑室周围——结构疏松带——轴索纤维较细， 周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/ 脱失（双侧额角前部更为明显）。
（>60岁），相应部位室管膜——缺失或破坏——
侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不
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2010McDonaldMS诊断标准：
❖ MRI显示空间多发特点：在MS中枢神经系统4个经典部位 （室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存 在>/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下 病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病 灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症状的强化病 灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现 1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）
脑白质脱髓鞘性病变浅析
朱丹
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1
❖ 白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理 改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变； 白质即为有髓鞘的轴索束构成。
❖ 分为：原发性脱髓鞘 （正常髓鞘脱失，轴索相对正常） 继发性脱髓鞘和或白质损害
（一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表 现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继 发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分， 使脑组织广泛受累，故又称脑白质病）
能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑 室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变——颗粒性 室管膜炎。
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CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区， 双侧对称，边界不清。
MRI表现为长/等T1、长T2，FLAIR呈高信号
最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、 外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状； 双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑 室周围均可环绕此信号。
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10天
13 岁
发热 病史
女 和进
孩 行性
加重
偏瘫
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40
同心圆硬化（Balo型）
❖ 非常罕见 ❖ 可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形成
的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓 鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律 宾人多见）
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“Dawson’s Fingers” sign
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❖ 煎蛋征（膏药征）DWI呈“晕环征” ——因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的 水肿带
36岁 F 双下肢麻木 无力7月
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“Sicking-plaster” sign
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❖ 胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹 征” “点线征” “倒逗征”
常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩 大等
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71 岁 女
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82岁 男
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15
79岁 男
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16
79岁 女
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多发性硬化（Multiple sclerosis） （硬化性脱髓鞘）
❖ 分类：经典型（Charcot型） 急性型（Marburg型） 弥漫性大脑硬化（Schilder型） 同心圆硬化（Balo型） 视神经脊髓炎（Devic型）
髓鞘形成障碍： 以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病
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2
❖ 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘 的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像 表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确 定的致病因素包括病毒、感染后或接种后 的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物 质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质， 脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。
❖ 病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单 核细胞增多，蛋白质量略升高等。
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影像表现
❖ 额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊 髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序 列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结 节状强化（血—脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化