门静脉高压症

• 门静脉血流受阻、血液淤滞时,门静 脉压力增高，临床表现为脾肿大、 脾功能亢进，进而发生食管胃底静 脉曲张、呕血和黑便，以及腹水等。 具有这些症状的疾病称为门静脉高 压症(portal hypertension)。
• 在门静脉未加阻断情况下所测得的压 力，正常值约在1.27~2.35kPa(13~ 24cmH20)之间，平均为1.76 kPa (18cmH20) 左右，比肝静脉压 0.49~0.88kPa (5~9cnH20)高。 • 门静脉高压症时,压力大都增至 2.9~4.9kPa(30~ 50cmH20)
临床上三大征候群：
二、下肢静脉淤血的表现： 双下肢水肿、色素沉着、下肢静脉 曲张、精索静脉曲张，有人甚至因误诊 而接受大隐静脉剥除或精索静脉切除。 部分女病人因长期盆腔淤血而致月经不 调和不孕症；
临床上三大征候群：
三、肝脏淤血的表现： 表现为肝、脾肿大，腹壁静脉 曲张，甚至大量腹水，极易误诊为 肝硬化。但布-加氏综合征的特点是 临床症状明显，肝功能往往正常。
２.严格内科治疗４８小时出血不能控制 ，或短暂止血又复发出血。
•贲门周围血管离断术为首选
门腔端侧分流
门腔侧侧分流
非选择性分流
下腔静脉、肠系膜 上静脉间桥式吻合
中心性脾肾分流
８～１０ｍｍ
远端脾肾静脉分流
限制性门腔静脉间桥式吻合
选择性分流
断流术
贲门周围血管局部解剖 贲门周围血管离断术 1.胃支 2.食管支 3.高位食管支 4．异位高位食管支 5. 胃短静脉 6.胃后静脉 7.左膈下静脉
• 在我国90％以上的门静脉高压症 是由于肝炎后肝硬化引起的肝窦 变窄或闭塞。 • 主要外科并发症包括消化道出血、 腹水和脾功能亢进。
治疗1----- 外科治疗主要是针对门
静脉高压症并发症的治疗
1．食管胃底曲张静脉破裂出血 2．严重脾肿大 3. 肝硬化引起的顽固性腹水
治疗2----- 外科治疗主要是针对门
胃底部静脉曲张
图注：以活检钳轻触结节状静 脉，可感之柔软囊性，以区别 息肉或肿块，禁止活检。
胃底部静脉曲张
图注：呈蚯蚓状或息肉样， 紫蓝色不显著，若被误诊为 息肉而取活组织，常会引起 大出血。
胃底部静脉曲张活动出血
图注：曲张的静脉呈结节息肉 样隆起，酷似胃底肿物。
巨脾
15cm
诊断
病史+ 三个主要临床表现+ 实验室检查+ 其他辅助检查
图注：粘膜颜色偏红，粘膜 下血管呈纵行走向。
图注：粘膜颜色粉白 ，粘膜下血管呈树枝 状分布。
图注：粘膜颜色偏黄，粘 膜下血管走行同食管上段 ，呈明显的纵行走向，其 下端由一不规则的白色分 界线（齿状线）与胃相连 接，此处相当于食管的第 三生理性狭窄。
食管轻度静脉曲张
图注：呈蛇形，直径小于3mm
食管中度静脉曲张
治疗4----- 外科治疗主要是针对门
静脉高压症并发症的治疗
1.食管胃底曲张静脉破裂出血:
(1)非手术治疗(Child C)：
1)初步处理:输液、输血\防治休克 2)血管加压素及生长抑制激素(首选) 3)三腔管压迫止血 : 4)内镜治疗：经纤维内镜将硬化剂注入曲张静脉或喷洒组织粘和剂 经内镜食管曲张静脉套扎术 5)经颈静脉肝内门体分流术 (transjugular intrahepatic portosystemic shunt ，TIPS)
治疗6----- 外科治疗主要是针对门
静脉高压症并发症的治疗
2.严重脾肿大：脾切除术 3.肝硬化引起的顽固性腹水： 肝移植
TIPS 腹腔—静脉转流术
布-加氏(Budd—Chiari)综合征
布-加氏综合征是由于肝静脉 和/或其开口以上的下腔静脉阻塞 而引起的以门静脉高压或门静脉 和下腔静脉高压为特征的一组疾 病。
临床表现
1.主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、 腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、 厌食)； 2.曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发 生急性大出血。由于大出血引起肝组织严重 缺氧，容易导致肝昏迷。 3.体检：触及肝、脾肿大，有黄疽、腹水和 前腹壁静脉曲张等体征；其他征象如蜘蛛痣、 肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。
门静脉
Байду номын сангаас
脾静脉
肠系膜上静脉
肠系膜下静脉
门 静 脉 解 剖 概 要
脾静脉
门 静 脉 及 其 属 支
门静脉 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉
图注：1 肝门静脉、2 肠系膜上静脉、3 胃网膜右静脉、4 右结肠静脉、5 横结肠、6 胃左静脉 7 脾静脉、8 肠系膜下静脉、9 左结肠静脉、10 左肾、11 乙状结肠静脉、12 直肠上静脉
门静脉高压症
(portal hypertension)
郑大二附院普外 血管外科 周志强
解剖概要
唯一享受双重血液供应的器官(A\P);
• 门静脉组成： • 门静脉位于两个毛细血管网之间：一端
是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端 是肝小叶内的肝窦；
反应。
• 门静脉和肝动脉之间关系： 肝动脉缓冲
门 静 脉 解 剖 概 要
门静脉高压症分型 1.肝硬化门静脉高压症 （肝内型） 2.肝前型门静脉高压症 3.肝后型门静脉高压症
按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为：
病理生理1
肝前型：门静脉血栓形成：感染或创伤 先天性畸形：主干闭锁、狭窄、海绵样变等 外在压迫：肝门淋巴结肿大、转移癌等 肝动脉与门静脉之间动-静脉瘘形成
肝内型：
控制出血率:95%
内 镜 下 治 疗
经内镜食管曲张静脉套扎术
•放臵时间:24h
•持续放臵时间:3-5d •间隔12h,放气10-20min
150~200ml
100~150ml
三腔管压迫止血
TIPS
TIPS
治疗5----- 外科治疗主要是针对门
静脉高压症并发症的治疗
食管胃底曲张静脉破裂出血:
蜘蛛痣
蜘蛛痣
蜘蛛痣
肝掌
实验室检查
1. 血象： 2. 肝功能检查： 3. 腹部超声检查：门静脉内径≥1.3cm 4. 食管吞钡X线检查（钡充盈：虫蚀状改变） （钡排空：串珠状负影） ５.胃镜检查 ６.腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影 ：
胃底
食管下段
正常食管上段
正常食管中段
正常食管下段
窦前：血吸虫性 窦后 肝炎后肝硬变 肝窦 肝后型：Budd—Chiari综合征 缩窄性心包炎 严重右心衰竭等
血吸虫
门静脉、肝动脉小分支之间的交通 支在门静脉高压症发病中的作用
+淋巴受阻
肝小叶
图注：→中央静脉 *肝小叶 →汇管区
假 小 叶
图注：假小叶内肝细胞无排列，无中央静脉。新生肝细 胞体积大，双核。细胞内大量褐色胆色素聚集。部分细 胞胞浆内出现脂肪变性的小空泡。大量纤维组织增生， 淋巴细胞浸润。
图注：曲张的静脉扭曲 呈串珠状隆起，紫蓝色 ，直径3-4mm，表面覆 盖粘膜良好。
食管轻-中度静脉曲张
图注：图中见4条蛇 形曲张静脉，其中 有3条直径小于 3mm，7点位置上 一条直径大于3mm ，且静脉间有交通 枝相通。
食管重度静脉曲张
图注：曲张的静脉呈明 显结节状隆起，相互靠 拢阻塞部分食管腔，其 直径常大于6mm。
（portal ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ ｇａｓｔｒｏｐａｔｈｙ） ：
20%门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病
占门静脉高压症上消化道出血５～２０％
•肝性脑病或门体性脑病：
（ｈｅｐａｔｉｃ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ＯＲ
ｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ）
原因：氨、硫醇、ｒ－氨基丁酸等代谢解毒障碍导致精神神 经综合征 。 诱因：出血、感染、蛋白质摄入过多、镇静剂、利尿剂等。
静脉高压症并发症的治疗
根据病人具体情况,可采取: 1.药物 2.内镜 3.介入放射学 4.手术:正确掌握适应征及时机
历 史 回 顾
治疗3 主要针对并发症
Child 肝功能分级
----------------------------------------------------
A B C --------------------------------------------胆红素(umoI/L) 34.2 34.2~51.3 >51.3 清蛋白(g/L) >35 30~ 35 <30 腹水 无 易控制 难控制 肝性脑病 无 轻 重、昏迷 营养状态 优 良 差、消耗性
诊断
１.症状
２.体征
３.彩超 ４.下腔和或肝静脉造影：金标准
布-加氏综合征治疗
１.Ⅰ型：介入,根治术 2.Ⅱ型：介入，门体分流
3. Ⅲ型：转流术 ４.肝移植
布-加氏综合征治疗
布-加氏综合征的治疗方法很多，但 对于膜状下腔静脉阻塞、膜状肝静脉阻 塞，介入治疗为最好的治疗方法，具有 创伤小、危险性小、花费相对低廉等特 点。通常采用的方法是单纯球囊扩张术。 扩张后性下腔静脉内支架置入？
分型
• Ⅰ型 下腔静脉病变 a膜性狭窄b膜性闭塞c节段性闭塞 • Ⅱ型 肝静脉病变 a膜性狭窄b膜性闭塞c节段性闭塞d广泛 阻塞 Ⅲ 下腔静脉、肝静脉混合型病变
临床上三大征候群：
一、回心血量不足的表现: 由于下腔静脉的阻塞下部分身 体的血液不能顺利回流入心脏，表 现为剧烈活动、上楼梯、干重活时 出现气喘现象，休息后可有好转；
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治疗3针对并发症
检查项目
Ⅰ
肝功能分级标准（武汉，1983） 分级标准
Ⅱ Ⅲ
血清胆红素〔 umoI/L(mg%)] < 21（1.2） 21-34（1.2-2.0） >34（ > 2.0） 血浆清蛋白〔 g/L(g%) 〕 ≥35 （≥ 3.5） 26-34（2.6-3.4） ≤25（2.50 凝血酶原时间延长（s） 1-3 4-6 ＞6 SGPT （金氏单位） ＜100 100-200 ＞200 （赖氏单位） ＜40 40-80 ＞80 腹水 无 少量，易控制 大量，难控制 肝性脑病 无 无 有
病理生理2：病理变化
1.脾肿大、 脾功能亢进 （单核-吞噬细胞增生）： 2.交通支扩张 :胃底、食管下段交通支 3.腹水:
（1）门静脉系毛细血管床滤过压增高，组织液回收减少 （2）肝内淋巴产生增多+输出不畅 （3）白蛋白合成减少 （4）醛固酮分泌增加及醛固酮、抗利尿激素灭活减少
•门静脉高压性胃病（胃黏膜微循环障碍防御屏障破坏）：
肝脏门脉
肝 小 叶 模 式 图
第 一 肝 门
第 二 肝 门 肝右静脉
下腔 静脉
肝中静脉
肝左静脉
第 三 肝 门
肝短静脉
• 解剖概要—交通支
• 胃底、食管下段交通支： • 直肠下端、肛管交通支 ： • 前腹壁交通支： • 腹膜后交通支 (Retzius静脉丛)：
门静脉与上、下腔静脉之间交通支
Ｈ
肠系膜上ｖ 下腔ｖ
颈内ｖ
脾ｖ
肠系膜上ｖ
转流术
根治术
• 肠腔分流
谢 谢 大 家
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(2)手术治疗(Child A.B)：
1)门体分流术：非选择性分流（门静脉血流完全流入体循环）
选择性分流（限制性分流） 2）脾切除贲门周围血管离断术: （splenectomy with periesophagogastric devascularization) 3) 肝移植：
急诊手术适应征：
１.有出血史，或本次出血凶猛，量大， 或经短期积极止血治疗后，仍有反复出 血。