原发腹膜后肿瘤影像表现及鉴别诊断思路

腹膜后肿瘤病理学分类
良性
恶性
神经组织
脊神经
神经纤维瘤 神经纤维肉瘤
神经鞘瘤
恶性神经鞘瘤
交感神经 节神经细胞瘤 神经母细胞瘤
副神经节 嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤
非嗜铬细胞瘤 恶性副神经节瘤
神经内分泌 APUD瘤
恶性APUD瘤
腹膜后肿瘤病理学分类
良性 残留胚胎组织
畸胎瘤 脊索瘤 皮样囊肿
其它
囊肿
恶性
腹膜后间隙的解剖
腹膜后分为肾旁前间隙（绿色）、肾周间隙（黄色）、肾旁后间隙（红色）
腹膜后肿瘤病理学分类
良性
恶性
间叶组织
脂肪 肌肉 脉管 纤维
多成分 原始
脂肪瘤 平滑肌瘤 血管瘤 淋巴管瘤 纤维瘤 孤立性纤维瘤 肌纤维母细胞瘤 间叶瘤 粘液瘤
脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 血管肉瘤 淋巴瘤 纤维肉瘤 恶性孤立性纤维瘤 恶性肌纤维母细胞瘤 恶性间叶瘤 粘液肉瘤 MFH
同前患者
T1
T2
T2FS
C+
C+
间叶组织肿瘤－平滑肌肉瘤
临床特点：好发于子宫，其次腹膜后。 病理特点：瘤体大，不规则形，瘤体中心大片坏死，
坏死区较其它肿瘤大，转移灶也有此特点。 影像表现： 肿瘤呈肌肉密度或低密度/混合回声，
瘤内有不规则坏死区，增强后有明显强化。
间叶组织肿瘤－平滑肌肉瘤
多位于腹外周，形态不规则， 强化明显，坏死范围较大。
脂肪肉瘤随着复发次数增多， 恶性度增高，肿瘤内软组织成 分增加，前后表现不一。
间叶组织肿瘤－脂肪肉瘤(硬化型）
软组织密度， 强化不明显， 与其他软组织 肉瘤无法区别
T1
T2
C+
间叶组织肿瘤－脂肪肉瘤(粘液型）
少见，粘液密度，无强化， 鉴别：节神经细胞瘤、淋巴管瘤
间叶组织肿瘤－脂肪肉瘤(粘液型）
间叶组织肿瘤－平滑肌肉瘤
术后复发
间叶组织肿瘤－纤维肉瘤
少见，多呈卵圆形， 软组织密度，轻度强 化，坏死较少，可伴 有不规则钙化。
间叶组织肿瘤－纤维肉瘤
同前患者
T1
T2fs
C+
C+
DWI C+
间叶组织肿瘤－间叶瘤
病理学特点：
由二种及二种以上不同间叶组织组成， 分为良性及恶性， 组织成分以脂肪肉瘤、成骨/软骨肉瘤、 横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤成分混合居多。
定 性 征 象-
良性肿瘤变性区、边缘规则、光整。
定 性 征 象-
恶性肿瘤瘤体常较大形态不规则、边缘模 糊、质地不均匀，内有不规则坏死区。
T2fs
C+
定 性 征 象-
恶性肿瘤囊变、坏死区，囊、实间界限不规则、模糊。 良性肿瘤囊变区，边缘规则、光整，囊实部分分界清晰。
间叶组织肿瘤
占腹膜后肿瘤 1/2 ~ 2/3，恶性多于良性，散在分布
结构不易被切除， 血 行 转 移 多，淋 巴 转 移 少
临床特点
（二）
早期临床症状隐匿 中晚期症状：腹部肿块 80~90%
不适及疼痛 40~70% 消瘦、食欲下降、压迫等症状 组织类型多，影像表现雷同，不易区别
腹膜后间隙的解剖
腹膜后间隙位置深 在，扁而宽阔。 前为后腹膜壁层， 后为腹横筋膜，上缘 为膈面，下为盆底提 肛肌和尾骨肌，两侧 为腰方肌外缘。
原发腹膜后肿瘤影像表现及 鉴别诊断思路
中国医学科学院协和医学院 肿瘤医院影像诊断科
引言
原发腹膜后肿瘤罕见，仅占全部肿瘤0.2%， 肿瘤是来自腹膜后间隙的各种间叶组织、神经、 淋巴、胚胎残留组织。 不包括腹膜后间隙器官的肿瘤、转移瘤及淋巴瘤。
临床特点
（一）
肿 瘤 位 置 深、分 布 广， 组 织 成 分 多、数 量 少， 发现时瘤体常较大，易侵犯周围
影像学诊断的思路
定位诊断 定性诊断 组织类型的诊断 ? 提示肿瘤侵犯范围
定位征象
瘤体中心位于腹膜后（腹腔后部及盆腔底部） 腹膜后器官移位及受侵 脾静脉前移 后腹膜前移 腹腔器官及结构向前、外及对侧移位
定 位 征 象-
腹膜后器官移位
定 位 征 象
定位征象
定 性 征 象-
良性肿瘤形态规则、边缘清晰、质地均匀。
Hale Waihona Puke Baidu恶性畸胎瘤 胚胎性癌 精原细胞瘤 卵黄囊瘤 肉瘤 未分化癌
发病情况
组织类型
良 性 恶性
（58%） （42%）
间叶 5 3%
29%
71%
神经 4 3%
90%
10%
胚胎 2.7%
100%
0%
其它 1.3%
100%
0%
（统计我院72例，2013.1-2016.8 ）
影像检查方法
C T： 螺旋C T（三维重建） M R I： 普通M R I， M R U 超 声： B-US， 彩超 传统X线：胃肠造影，I V U
镜下：有程度不同的慢性炎性细胞浸润及粘液血管样基 质背景下，由平滑肌细胞及纤维母细胞等梭形细胞构成。
常见：脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、间质瘤、孤立性纤维瘤 少见：血管外皮瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、
恶性间质瘤、间叶肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、 恶性纤维组织细胞瘤（MFH）、 良性：脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤、淋巴管瘤、间叶瘤等
间叶组织肿瘤－脂肪肉瘤
最常见，多位于肾周间隙，肿瘤巨大，切除后易复发。复 发肿瘤恶性度增高，愈后与肿瘤大小无关，与肿瘤是否/能 否切除干净有关。 组织学分为四个类型：
临床特点：好发腹膜后及大腿，40~60岁为高峰 影像表现：肿瘤巨大，软组织成分有强化，
内有大块状钙化及含有脂肪区为特点。
间叶组织肿瘤－恶性间叶瘤
间叶组织肿瘤－孤立性纤维瘤
＊ 由于病理诊断的进展，近些年才报道的一种肿瘤。 ＊ 少见，为间叶组织肿瘤，发生于全身任何部位。 ＊ 多发生在中年，<5%可有低血糖。 ＊ 病理：纤维母细胞+明显的血管外周细胞瘤样分支状血管。 ＊ 影像：多表现实性，边界清楚，也可呈浸润生长，密度
均匀/不均匀，高血供，少钙化。
间叶组织肿瘤－孤立性纤维瘤
间叶组织肿瘤－孤立性纤维瘤
同前患者
间叶组织肿瘤－恶性孤立性纤维瘤
少见，起自盆腔腹膜外间叶组织， 可呈浸润生长，多表现实性，边界 清楚，密度不均匀，有明显强化。
间叶组织肿瘤－
炎性肌纤维母细胞瘤性间叶瘤
71年首次报道、近年来才被WHO病理学家们确定的一种 间叶性良性肿瘤。
高 分 化 型（脂肪瘤样，硬化型，炎症型，梭形细胞型） 粘液 型 多形 性 去分化型
间叶组织肿瘤－ 脂肪肉瘤
间叶组织肿瘤－ 脂肪肉瘤
好发在肾周、腹外侧及盆腔， 不均质软组织密度/信号，少 坏死，无边界
间叶组织肿瘤－脂肪肉瘤
同前患者
C+
C+
C+
间叶组织肿瘤－脂肪肉瘤
复发肿瘤
间叶组织肿瘤－脂肪肉瘤