原发性腹膜后肿瘤

是主要致死原因。
原发性腹膜后肿瘤
腹膜后间隙的解剖范围
• 上 界 ：横膈
• 下 界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈
• 外侧界：腰方肌的外侧缘
• 前 方 ：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸
•
面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠
• 后 方 ：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱
•
部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续
•
部、闭孔内原发肌性腹和膜后梨肿瘤 状肌。
腹 膜 后 间 隙
原发性腹膜后肿瘤
腹膜后的脉管系 统及输尿管
原发性腹膜后肿瘤
肾上腺
原发性腹膜后肿瘤
腹膜后的神经 分支： 灰交通支：连于5对腰神经 腰内脏神经：包括腹主动脉丛和
肠系膜下丛
腰神经节： 12胸椎体下半到腰骶椎间盘范围 内的交感神经节，一般为5个，数 目由于节的融合或缺如而有变异。
意义在于：
• ①能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或
•
囊性，以及与周围器官的关系；
• ②鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床
•
上尚不能触及的肿瘤；
• ③B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组
•
织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活
•
检术弥补了这一不足；
• ④B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤
•
肿胀和沉重感
• 腹水
原发性腹膜后肿瘤
占位性表现
• 腹部肿块 • 盆腔肿块
原发性腹膜后肿瘤
毒性反应表现
• 发热 • 全身营养不良 • 尿毒症
原发性腹膜后肿瘤
内分泌功能紊乱性表现
• 低血糖 ：巨大肿瘤的首先症状
• 阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细
•
胞瘤的特有症状
原发性腹膜后肿瘤
检查方法
• 临床检查 • X线摄片 • 胃肠钡剂检查 • 实验室检查 • 泌尿系造影术 • 血管造影术
来自间叶组织
• 多见
少见
• 脂肪肉瘤
横纹肌肉瘤
• 平滑肌肉瘤
滑膜肉瘤
• 纤维肉瘤
腺泡状软组织肉瘤
• 恶性纤维组织细胞瘤 间叶性软骨肉瘤
• 间皮肉瘤
未能分类的软组织肉瘤
• 血管肉瘤
• 恶性神经鞘瘤
原发性腹膜后肿瘤
腹膜后脂肪肉瘤 病理图片
• 图1 多形性脂肪肉瘤 HE×160图2 硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞 HE×160图3 硬化性 脂性肪脂肉肪瘤肉，瘤梭，形部细分胞梭区形细细胞胞稀肌疏动、蛋纤 白维 阳纤 性细 表， 达原图发L中性S心A腹B部膜法是后×一肿16个瘤0 巨细胞，胞浆内含细小空泡 HE×160图4 硬化
来自神经组织
• 来源于体神经（脊神经）：
•
神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤
•
神经纤维瘤和神经纤维肉瘤
• 来源于交感神经：
•
神经母细胞瘤
•
嗜铬细胞瘤
•
副神经节瘤
原发性腹膜后肿瘤
来源不明的肿瘤和肿瘤样病变
• wenku.baidu.com膜后纤维性变
• Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、
•
淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋
原发性腹膜后肿瘤
原发性腹膜后肿瘤
目的要求
了解腹膜后间隙的解剖。 • 掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。 • 掌握腹膜后肿瘤的病理类型。 • 熟悉腹膜后肿瘤的治疗。
原发性腹膜后肿瘤
概述
• 发病率：占全身肿瘤的0.07 -- 0.2% • 常见为软组织肿瘤 ，可起源于胚胎、泌
尿生殖系残留组织 、交感神经系统 • 多为恶性，以各种肉瘤最多见。 • 手术不易切净，局部复发及远处转移仍
• B超检查 • CT • MRI • 针吸细胞学检查 • 病理诊断
原发性腹膜后肿瘤
临床检查
• 病史 • 体格检查 • 肛门指检
原发性腹膜后肿瘤
X线 和造影检查
• X线摄片 ：无特异性 ，价值有限
• 胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价
•
值。
• 泌尿系造影术 ：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程
•
肾动脉造影
原发性腹膜后肿瘤
肝动脉造影
原发性腹膜后肿瘤
选择性动脉造影诊 断腹膜后肿瘤的意义
• ①发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿
•
瘤的起源；
• ②根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行
•
经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内
•
或腹膜后肿瘤；
• ③了解肿瘤内血管分布情况；
• ④排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置，
•
巴网状内皮瘤。
原发性腹膜后肿瘤
诊断
原发性腹膜后肿瘤
症状和体征
• 压迫性表现 • 占位性表现 • 毒性反应表现 • 内分泌功能紊乱性表现
原发性腹膜后肿瘤
压迫性表现
• 胀、酸、麻、痛
• 上腹饱胀感、恶心、呕吐
• 肛门排气和大便不畅感
• 小便不畅、尿急、尿频、尿潴留
• 腹壁、会阴部和下肢静脉怒张 、下肢和会阴部
•
尚可提示肿瘤原发的性腹良膜后恶肿瘤 性。
动脉造影的表现
• 动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见 • 血管异常 ：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等 • 动脉包绕 ：是恶性征象之一，但较少见 • 动脉梗阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。
原发性腹膜后肿瘤
B超检查
• 因肠襻阻挡 ，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其
原发性腹膜后肿瘤
肿瘤的组织来源
• 来自胚胎生殖泌尿残留组织 • 来自间叶组织 • 来自神经组织 • 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变
原发性腹膜后肿瘤
来自胚胎生殖泌尿残留组织
• 畸胎瘤 • 绒毛膜上皮瘤 • 内胚窦瘤 • 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 • 子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 • 脊索瘤
•
原发性腹膜后肿瘤
•
患者术后的长期随原访发性。腹膜后肿瘤
B超：腹膜后纤维肉瘤
原发性腹膜后肿瘤
B超：腹膜后纤维肉瘤
原发性腹膜后肿瘤
CT、MRI检查
• CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它 用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤 来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、 血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具有 较强可靠性。
度。了解肾脏功能。
• 通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术 可间接诊断 腹膜后肿瘤。
原发性腹膜后肿瘤
X线
原发性腹膜后肿瘤
胃肠钡剂检查
原发性腹膜后肿瘤
血管造影术
• 目的：了解血管内侵犯情况 ，以帮助制定治疗
•
措施
• 动脉造影术：
•
腹主动脉造影
•
选择性腹腔动脉造影
•
下腔静脉造影等
• 静脉造影术：
•
下腔静脉造影术原发性腹膜后肿瘤
• MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前 即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。
•
原发性腹膜后肿瘤
CT
• 腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤
原发性腹膜后肿瘤
CT
• 肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官； CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤