原发性腹膜后肿瘤的影像诊断

肿瘤的特殊密度
➢混合密度
• 含有脂肪、结节、肿块和钙化/牙齿是畸胎 瘤的特点
➢增强扫描
• 强化明显，倾向于血管源性肿瘤，其次是嗜 铬细胞瘤
脂肪肉瘤
➢原发于腹膜后肿瘤脂肪肉瘤最常见，多 为原发
➢其发生可能是来自血管周围、体腔下及 肌间间隙的未分化间叶细胞
➢年龄>50岁，儿童少见，男多于女
脂肪肉瘤病理
原发腹膜后肿瘤的定位
➢ 肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在
• 除外原发于腹膜后实质性器官的肿瘤
➢ 腹膜后器官如胰腺、肾脏受压向前移位、变形 及轴线旋转等
➢ 肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或 消失
➢ 肿瘤包裹主动脉或下腔静脉 ➢ 腹膜后血管向前及向对侧移位、变形 ➢ 肿瘤大
肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在
CT表现
➢腹膜后间隙内类圆形或分叶状软组织肿 块，边缘清楚或部分毛糙
➢肿块密度不均，有高密度的骨骼或钙化， 低密度脂肪、液体和软组织
➢漂浮征：毛发呈球状，漂浮在脂肪和／ 或液体成分的表面
➢肿瘤周边囊壁钙化常呈“蛋壳”状 ➢有轻度不规则增强
恶性畸胎瘤
➢由三个胚层的不成熟组织所构成
• 良性畸胎瘤恶变含有三个胚层的成熟组织， 而其中某种成分发生恶变（内胚层为主）
侵犯肾实质 ➢ 下腔静脉、胰头、肠系膜血管被推移向移位
神经源性肿瘤
➢腹膜后神经源性肿瘤，就原发性腹膜后 肿瘤而言，居第二位
• 脊神经鞘 • 交感神经干 • 副神经节瘤
神经鞘源性肿瘤
➢神经鞘瘤
• 来源于周围神经的雪旺膜（神经膜） • 肿块大小不一。呈球形或卵圆形，表面光滑，
包膜完整，质实，可囊性变
• 多见于前纵隔、腹膜后和骶尾部
➢腹膜后生殖细胞源性肿瘤，与发生于生 殖腺者相似，有种种类型
良性囊性畸胎瘤
➢亦称皮样囊肿 ➢婴儿、儿童多见。女性多于男性 ➢好发于腹膜后间隙的上部，脊柱正中或
近旁，左侧多见 ➢为单或多房囊性肿物，外表光滑，囊壁
薄，内含油脂样物，常混有毛发 ➢囊壁上可见“头结”，其表面常生长毛
病理组织学检查
➢瘤细胞丰富，分化低，异型性，核分裂 活跃和出现病理性核分裂
➢坏死、出血或间质粘液变 ➢大部分病例常规HE切片能明确诊断（约
85%）
• 组织化学染色 • 免疫组化（95%） • 电镜观察
腹膜后肿瘤分类
➢按组织、胚胎发生分
• 间叶性肿瘤 • 尿生殖源性肿瘤 • 神经源性肿瘤 • 生殖细胞源性肿瘤 • 不能分类恶性肿瘤
• 为腹膜后肿块伴斑点状钙化 • 有不规则增强
副神经节瘤
➢起源神经嵴（嗜铬）细胞 ➢肾上腺外常见的部位是Zukerkandl器官 ➢肾上腺外的40％恶性 ➢结节、分叶状，有包膜，伴有出血、坏
死及囊性变。 φ 3cm ➢癌细胞排成实体团、索状，间质富血窦
副神经节瘤
➢ 以20～40岁是多见， 10％异位， 10％ 多发，有10％恶性
➢ 混合型：密度不均匀，在以纤维组织为主的实 性成份中夹杂有散在的低于－20HU的脂肪灶
脂肪肉瘤影像学表现
➢ 为密度不均匀，边缘不清楚或呈浸润性生长的 大肿块。瘤内显示脂肪密度的负值
➢ 密度均高于正常脂肪，造影后有强化 ➢ 可有钙化 ➢ 好发于肾周，偏一侧 ➢ 肾脏受压向前、内移位，引起并发症，通常不
• 以生殖细胞源性肿瘤、恶纤组最常见，次为 脂肪肉瘤、神经母细胞瘤和异位嗜铬细胞瘤
肿瘤的特殊密度
➢水密度
• 囊性淋巴管瘤及囊性畸胎瘤的内容物近似水 密度。前者囊壁极薄，后者囊壁稍厚并可见 钙化
• 血管外皮瘤及平滑肌肉瘤坏死、液化明显， 以囊性病变为主时壁厚而不规则
• 其他恶性肿瘤有不同程度的坏死液化
➢肉眼所见
• 较大的分叶状、结节状或可呈圆形、卵圆形肿块 • 大多有包膜，并易于剥离 • 可侵犯邻近组织而形成许多小结节
➢镜下所见
• 细胞复杂多样 • 有不同分化程度的脂肪母细胞
➢类型
• 有分化良好型、粘液样型、圆形细胞型、多形性 型和混合型
脂肪肉瘤转移及预后
➢最常为腹膜转移 ➢肝、肺、脑、骨、纵隔及淋巴结等处 ➢本瘤术后多有复发，预后较差 ➢脂肪瘤样型和硬化型，以及粘液样型脂
平滑肌肉瘤
➢ 起源自腹膜后含平滑肌的组织 ➢ 肿瘤呈结节状或分叶状，切面灰白或灰红色。
平滑肌瘤境界清楚，而平滑肌肉瘤境界不清 ➢ 肿瘤>5cm，则多属恶性。易伴有出血、坏死、
囊腔形成及钙化 ➢ 核分裂率是区别良恶性的重要标准之一 ➢ 临床表现为腹痛及腹部肿块。女性多见 ➢ 主要经血道转移到肺、肝等处
➢前肾旁间隙
• 位于壁层腹膜与前肾筋膜之间
➢肾周间隙
•在前、后肾筋膜之间
➢后肾旁间隙
•位于后肾筋膜与横筋膜之间
定义
➢原发性腹膜后肿瘤是指从腹膜后腔发生， 不包括腹膜后腔脏器本身的肿瘤
➢特点：
• 少见 • 种类多 • 来源复杂 • 恶性多见（80％）
临床表现
➢ 以间叶组织肿瘤多见，恶性多，年龄较大 ➢ 其次为神经源性肿瘤，良性多，年龄偏小
极端罕见
Байду номын сангаас
孤立病变罕见， 多发性神经纤维瘤常见
常见显著的囊性变和钙化 偶有粘液样变
恶性神经鞘瘤
➢肿瘤常与周围脏器粘连，预后较差 ➢可伴有神经纤维瘤病或蔓状神经瘤 ➢起自神经根，呈梭形或卵圆形，界限清
楚，有时有包膜。可杂有出血、坏死灶 和钙化灶。可向包膜及其周围组织浸润
交感神经源性肿瘤
➢多起源于腹膜后脊柱旁交感神经节
峰值年龄
神经鞘瘤 20–50y
组织学表现
有包膜；AntoniA和B 区；从状生长很少
肿瘤内神经纤维的分布 神经的压缩到一边
神经纤维瘤 20–40 y (多发性神经纤维瘤的年龄较小) 无包膜， 缺乏AntoniA和B区
弥漫性全部神经的膨胀
多发性神经纤维瘤
罕见
丛状神经纤维瘤或 多发性神经纤维瘤是特征
恶变 图像表现
肪肉瘤预后较好 ➢去分化型、圆形细胞型和多形性型预后
较差
Friedman分型
➢ 实体型：脂肪成分少或缺乏成熟的脂肪，瘤体 以纤维组织为主，在CT上表现为实性、软组织 密度（CT值>20HU），在3型中密度最高
➢ 假囊肿型：肿瘤密度均匀，CT值在＋20～－ 20HU之间，与水相近。在CT上呈囊性表现，多 为粘液脂肪肉瘤
➢ 无功能的临床上无症状 ➢ 有功能的引起高血压，糖尿病等症状 ➢ 血，尿内分泌检查 ➢ 常并发于结节硬化、神经纤维瘤病、希
佩尔-林道综合征、多发性内分泌新生 物
CT表现
➢ 位于腹膜后、纵隔、肝门和膀胱 ➢ 平扫：
• 为圆形或类圆形软组织肿块，边缘清楚 • 密度可均匀或不均匀，可有钙化、出血 • 为2～5cm，多发大小不－，恶性大、外形不规则且
神经鞘瘤影像学表现
➢位于椎旁区域 ， 邻近肾， 或在骶骨前 ➢圆形、椭圆形，边界清楚 ➢直径<5厘米 ➢Antoni A 区 ➢Antoni B 区 ➢囊肿， 钙化， 出血
神经纤维瘤
➢神经纤维瘤
• 好发于肾脏附近、两侧骼静脉汇合处、腰椎 与骶椎联合之前、骶尾联合之前等处
• 多无完整包膜，但境界清楚 • AntoniA和B区的分区不明显 • 含有神经轴突
腹膜后间隙
➢前为壁层腹膜 ➢后为横筋膜 ➢两侧为侧锥筋膜 ➢上达横隔 ➢下达盆腔入口
•壁层腹膜向前移行覆盖膀胱顶部直达前腹壁
腹膜后间隙内的脏器
➢真正的胚胎的腹膜后器官
• 肾上腺，肾脏和性腺
➢紧贴后腹壁，部分被腹膜覆盖器官
• 主动脉、下腔静脉、胰腺、十二指肠第2～4 段 、结肠、淋巴结和神经
腹膜后的三个间隙
迫
肿 器瘤 官起
源 于
肿瘤的影像学特点
➢发生部位 ➢肿瘤的大小 ➢肿瘤的边缘 ➢肿瘤的特殊密度
发生部位
➢神经鞘瘤好发于在脊柱旁 ➢异位嗜铬细胞瘤发生在腹主动脉前、肠
系膜上动脉的后下方 ➢良性囊性畸胎瘤好发于腹膜后间隙的上
部，脊柱正中或近旁，多见于左侧 ➢原发性腹膜后精原细胞瘤，好发于腹膜
后间隙的上部和中部，靠近胰腺或肾脏
平滑肌肉瘤CT表现
➢肿块大、软组织密度，中心有广泛和不 规则的坏死或囊性变，为水样密度
➢瘤内出血，出现高密度区域 ➢瘤内通常不出现钙化 ➢轻度不均匀强化和坏死区边缘环状强化 ➢移性灶中心坏死液化“牛眼”征为其特
征
生殖细胞源性肿瘤
➢生殖腺外的生殖细胞源性肿瘤，远较发 生于生殖腺（卵巢和睾丸）者为少见
• 交感神经源性肿瘤的年龄更轻
➢ 生殖细胞源性的肿瘤以良性多，年龄偏小 ➢ 阵发性高血压、儿茶酚胺增高、腹膜后肿块 ➢ 婴幼儿和儿童、腹膜后肿块伴钙化
肿瘤病理
病理特点 ➢大体标本的检查
• 肿物的大小、有无包膜，颜色、质地 • 坏死、出血、粘液变
➢病理组织学检查
• 准确地选取有代表性的病变组织 • 多切面、多平面、多部位取材制片
比例
• T2为中到高信号，大量细胞和纤维，少量粘液样间 质
• T2为明显高信号， 大量粘液样间质，少量细胞和纤 维
➢ T2低信号的环形带
• 纵和横交错的神经鞘细胞束和胶原纤维
神经母细胞瘤
➢多见于婴幼儿或儿童 ➢呈圆形或分叶状，较大，出血、坏区及
钙化常见。可浸润到邻近组织内 ➢生长迅速、短期内转移、预后较差 ➢CT表现
原发于腹膜后实质性器官的肿瘤
原 发 器于 官腹 的膜 肿后 瘤实 质 性
胰腺、肾脏向前移位、变形及轴线旋转
与后腹壁或盆壁肌肉间隙不清或消失
肿瘤包裹主动脉或下腔静脉
腹 对膜 侧后 移血 位管 、向 变前 形及
向
肿瘤大
判断起源器官
• • •
•
肿 器瘤 官起
源 于
肿 器瘤 官压
迫
肿 器瘤 官压
• 节细胞神经瘤 • 交感神经母细胞瘤
节细胞神经瘤
➢发病年龄从8个月到40岁 ➢靠近中线沿脊柱两侧分布 ➢边界清楚的卵形， 新月形， 或分叶肿块 ➢局部或完全包绕大血管 ➢逐渐地增加的强化而不是早期强化
• 很多粘液间质推迟了造影剂累积进程
节细胞神经瘤
➢ T1图象的均匀的低信号 ➢ T2信号取决于粘液样间质、细胞和胶原纤维的
发 ➢可有牙齿和骨质，甚至一段成熟的肠管
肿瘤由三个胚层的成熟组织构成
➢ 外胚层
• 如皮肤及其附属器（毛囊、汗腺、皮脂腺等）、神 经组织（神经节细胞、神经胶质等）
➢ 中胚层
• 如脂肪组织、软骨、骨、平滑肌及淋巴组织等
➢ 内胚层
• 如胃、肠、胰腺及纤毛柱状上皮等，均属少见
➢ 良性囊性畸胎瘤可发生恶变
• 恶变成分大多为鳞癌，偶尔为腺癌
腹膜后纤维化
➢ 肿块以腹主动脉为中心，后缘与其紧密相连， 前缘边界清楚,从肾下至腹主(骼总)动脉分叉；，
➢ 腹主动脉无向前移位 ➢ 输尿管内移 ➢ 主动脉扩张或瘤样改变 ➢ 增强CT值可与主动脉相仿。持续时间要比主动
脉长, 延迟其密度大于主动脉
➢本瘤可与其他生殖细胞肿瘤（如精原细 胞瘤、绒毛膜上皮癌）合并存在
➢多为实体性肿块，境界清楚，可有包膜； 杂以一些小囊或出血坏死灶
巨大淋巴结增生
➢Castleman病是一种非常少见的良性淋巴 组织异常改变
➢腹膜后区富血供的病变 ➢动脉期明显强化，延迟期持续强化 ➢CT值接近主动脉，提示本病的诊断 ➢可有钙化
常侵犯邻近结构或出现转移
➢ 增强：
• 强化明显 • 囊性变 • 瘤内不增强低密度区代表坏死和出血
纤维组织细胞肿瘤
➢一组肿瘤及瘤样病变的统称 ➢由纤维母细胞样细胞及组织细胞样细胞
为主的两种成分组成。依纤维成分的多 少而大致区分为两种类型 ➢单纯从组织学上有时判断其良恶性难 ➢在组织学上显良性构像，却可发生转移 或导致死亡
纤维组织细胞肿瘤
➢ 发生在皮下或深部组织 ➢ 为无包膜，境界清楚的分叶状或结节状肿块 ➢ 大小不等，直径6－20cm。中等硬度 ➢ 切面呈黄白色，可见玻璃样变及坏死、钙化灶。
可出现胆固醇结晶 ➢ 以MFH最多见。其分为纤维性型、粘液样型、
炎性型、巨细胞型及血管瘤样型
MFH的影像学表现
➢CT表现
• 为软组织密度，其中有低密度坏死区 • 见无定形钙化、肿瘤周边及肿瘤内钙化 • 有不规则强化
肿瘤的大小
➢良性肿瘤直径多数在5cm以下 ➢恶性肿瘤直径则多在10cm以上
肿瘤的边缘
➢ 良性肿瘤
• 神经鞘瘤、畸胎瘤、脂肪瘤均有包膜，边缘光滑
➢ 恶性肿瘤
• 边缘多不清，侵犯邻近结构
肿瘤的特殊密度
➢脂肪密度
• 脂肪瘤为均匀的脂肪密度，CT值<-100HU • 脂肪内不均匀间隔线或软组织密度
➢钙化