第 十六 章 原发性腹膜后肿瘤

第 章 原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)

概述 腹膜后肿瘤有原发性与转移性两类。腹膜后间隙是腹部脏器淋巴回流的重要通道，故转移性肿瘤不少见。原发性腹膜后肿瘤系指原发于腹膜后间隙的非器官性肿瘤，约占全身所有肿瘤的0.07~0.20%，占全部恶性肿瘤的0.5%。男女发病大致相等。其好发年龄为40~59岁，15%的患者年龄在10岁以下。原发性腹膜后肿瘤通常指发生于膈平面至骨盆入口处的非器官性肿瘤。从广义的角度看，肠系膜两层腹膜之间的潜在间隙与腹膜后及骶前间隙相互沟通，发生在这三个区域的肿瘤，其组织来源和临床表现都有许多相似之处，故一并叙述。
病理 原发性腹膜后肿瘤60%~85%为恶性，但多为局部侵袭而较少转移。原发性腹膜后肿瘤大体上可分为四大类: 1.来源于间叶组织的肿瘤; 2.来源于神经组织的肿瘤; 3.来源于胚胎及泌尿生殖嵴残留组织的肿瘤; 4.来源不明或不易弄清来源的肿瘤（表1）。其中75%来源于中胚层组织，24%为神经源性。来源于中胚层组织的包括起源于脂肪、平滑肌、横纹肌、结缔组织、血管淋巴组织的肿瘤，其中最常见的恶性肿瘤为淋巴瘤，约占1/3。神经源性肿瘤较常见的是成交感神经瘤和神经母细胞瘤。

表1：原发性腹膜后肿瘤的病理类型
来源 良性肿瘤 恶性肿瘤
胚胎及泌尿生殖脊组织




神经组织





间叶组织






其他 畸胎瘤
中肾管囊肿
苗勒管囊肿


神经纤维瘤
神经鞘瘤
副神经节瘤



脂肪瘤
纤维瘤
淋巴管及血管瘤
平滑肌瘤
错构瘤


淋巴管囊肿
肠系膜囊肿 恶性畸胎瘤
恶性卵黄囊瘤
脊索瘤
生殖细胞瘤

神经纤维肉瘤
恶性神经鞘瘤
神经母细胞肿瘤
恶性外周神经鞘瘤
恶性纤维组织细胞瘤

脂肪肉瘤
纤维肉瘤
淋巴管肉瘤
平滑肌肉瘤
恶性淋巴瘤
恶性间皮瘤

未分化癌
未分化肉瘤


临床表现 原发性腹膜后肿瘤临床表现以占位性和压迫性症状和体征为主，多数症状轻微，故患者常在体积较大时方来医院就诊。
一．占位性表现（肿块） 巨大的腹膜后肿瘤病人常有腹部胀满感, 于肿瘤所在部位可触及位置深、活动度较差的包块, 影响呼吸功能。肿瘤出血坏死时症状可以突然加剧, 伴有腹痛。
二．压迫、阻塞或侵犯邻近脏器的表现 根据肿瘤压迫器官的不同,可以产生相应的症状和体征。如肿瘤累及消化道, 可出现腹痛、恶心、呕吐, 消化道梗阻和梗阻性黄疸等症状。肿瘤侵犯泌尿系统可出现肾输尿管积水和膀胱刺激症状, 严重者可以导致肾功能不全。肿瘤压迫静脉和淋巴管时影响血液和淋巴液回流, 出现下肢水肿, 腹壁、腰背部和下肢浅静

脉曲张、阴囊水肿和精索静脉曲张、门静脉高压症等表现。肿瘤侵犯实质性脏器的包膜和腹膜后的神经丛时, 引起疼痛, 如腹背、会阴部和下肢痛, 受累神经支配区域的皮肤可以出现感觉异常。
三．内分泌功能紊乱 某些具有内分泌功能的腹膜后肿瘤尚可以产生内分泌征候群。如肾上腺外的嗜铬细胞瘤引起阵发性高血压; 某些巨大的纤维组织瘤能分泌所谓“不能抑制的胰岛素样活性”（non-suppressiable insulin-like activities, NSILAs）物质, 出现低血糖症状; 罕见的间叶组织肿瘤能引起抗维生素D 的低血磷性骨软化症。
四．肿瘤消耗及毒性反应 肿瘤坏死，毒素吸收，可出现乏力、发热、消瘦、贫血等慢性消耗症状。
诊断 原发性腹膜后肿瘤较少见, 但任何年龄均可发病, 组织来源繁多, 表现多种多样。生长缓慢的良性肿瘤，往往无症状, 患者难以觉察，或在体检时无意中被发现。儿童多考虑胚胎源性肿瘤。应详细询问病史，全面体格检查。约80%的患者可扪及腹部包块。鉴别包块是来自腹腔还是腹膜后间隙，可采用前后双合诊或膝胸位检查，腹膜后肿块位置深在，相对固定，不易推动。骶前肿块可通过直肠指检触及肿块，并可了解活动度、质地、范围等。男性患者应注意检查双侧睾丸，以排除起源于隐睾的精原细胞瘤或睾丸恶性肿瘤腹膜后转移。女性患者应作妇科检查鉴别肿块是否来自生殖器官。
影像诊断十分重要，超声检查以其非侵入性和价廉为首选方法，能了解肿瘤的形态、轮廓，有无包膜，内部结构的均质性或非均质性，囊性、实质性或混合性及其各自所占的比例等。还能显示肿块与相邻组织、器官间的关系。肿块可能来自何脏器, 压迫、推挤组织器官的情况和程度, 了解并确定浸润和转移与否及其程度，特别是了解主要血管与肿块的关系。
B 超引导下细针穿刺活检对术前明确肿瘤的良性或恶性很有价值，对确定病理类型，特别是恶性淋巴瘤具有相当重要的意义。如能明确病理诊断则可避免不必要的手术探查（如淋巴瘤、淋巴结核）。同时对选择治疗方案和术前计划很有好处。
CT能准确显示腹膜后肿瘤的大小、形态、密度及与周围组织器官的关系和有无淋巴结转移等, 从而有助于腹膜后肿物的定性诊断。 1. 神经源性肿瘤位置多靠近中线, 脊柱两侧, 密度较均匀；2. 肿瘤出现大范围坏死时呈囊样密度, 且不伴钙化, 多见于平滑肌肉瘤、间质瘤；3. 肿瘤中出现不均匀的脂肪密度，增强后低密度的脂肪不强化,倾向于脂肪肉瘤。若脂肪密度均匀, CT值始终为负值, 则多为脂肪瘤; 4. 3岁以下婴幼儿实质性肿瘤首先要考虑神经母细

胞瘤，其次为畸胎瘤。还应与肾母细胞瘤鉴别。多房性囊性肿瘤在儿童则多为淋巴管瘤，较大的囊性肿瘤特别是有钙化者多为囊状畸胎瘤或皮样囊肿；5. 混合成分有脂肪、钙化、骨化者为畸胎瘤; 6. 肿瘤内出现不规则或点状钙化, 倾于恶性纤维组织细胞瘤的诊断；7. 病变广泛, 涉及腹腔、腹膜后、淋巴结增大融合者多为淋巴瘤; 8. 注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长则倾向于血管源性肿瘤；9. 发生于腹膜后的神经节细胞瘤常常是卵圆形、新月形或是分叶状, 边缘清楚。CT平扫肿块一般表现出均一或轻度不均一的低密度, （神经节细胞瘤主要由大量的粘液基质和一些雪旺氏细胞、神经节细胞构成，由于大量粘液基质的存在, 构成了CT上的低密度）。肿瘤内常可见钙化, 且多呈散在的小点状钙化。
磁共振（MRI）检查 可获得清晰的三维图像，无X线损伤，不需要造影剂即可显示大血管，根据T1、T2加权像的信号强度能显示脂肪和液化的特征。许多腹膜后的神经源性肿瘤表现出向椎管内延伸的特点, 可见肿瘤呈哑铃状, 局部神经孔增宽以及严格的定位于硬膜外等改变。由于MRI 的多平面成像和良好的软组织对比, 对肿瘤向椎管内的延伸显示得比CT更为清楚。
通过X线造影检查可进一步了解肿瘤的侵犯范围。X线消化道造影不但可以排除胃肠道肿瘤或腹腔内肿瘤, 同时还可了解消化道受压程度。静脉肾盂造影可显示肾盂、输尿管受压移位及有无扩张积液等改变, 对判断肿瘤部位,了解泌尿道受压情况及对侧肾脏的功能有一定的帮助。选择性血管造影（DSA）可了解大血管受侵及肿瘤的供血情况, 对估计术中出血情况, 减少或控制出血有很大价值, 并可同时行血管栓塞, 减少肿瘤血供以便于手术。
应当指出，对待腹膜后占位性病变，鉴别诊断一定要考虑炎症（普通及特殊炎症）和外伤性及自发性血肿。
治疗
手术治疗
原发性腹膜后肿瘤的治疗以手术切除为首选, 术前充分完善的准备工作是肿瘤得以完整切除的基础。B超、CT应作为常规检查, 有条件者同时行MRI及DSA检查, 认真分辨肿瘤与周围脏器及血管的关系, 对可能行联合切除器官或血管者应于术前做好相应的准备, 如肠道准备、预先输尿管插管及重建血管材料的准备。由于手术出血量常较大, 充足的血源准备也是必不可少的条件。术中应注意如下问题：
1. 腹膜后肿瘤体积常很大, 位置深在, 血供丰富, 且常与邻近脏器及大血管紧密相连, 必须选定合适的切口与手术入路, 显露良好, 直视下操作, 才能保护脏器及大血管。（1）大多选用正中纵行大切口, 必要时可向周围延长, 可作胸腹联合切口，也可选用

经腹直肌切口。（2）剖腰切口：适用于肾周边及可能合并肾切除的腹膜后肿瘤, 常取第11肋切口。(3) 经骶部切口：盆腔腹膜后肿瘤位于骶椎低位水平，肿瘤直径小于8cm, 特别是良性肿瘤, 选择经骶尾部入路较为方便。
2. 分离肿瘤时应掌握先易后难的原则, 先分离远离重要脏器、大血管一侧, 沿包膜间隙直视下分离, 再分离肿瘤基底部和靠近重要脏器、大血管一侧。如果发现肿瘤与大血管粘连, 可先将该血管的上下端阻断, 切开血管鞘膜后再分离、切除肿瘤。一旦血管损伤, 可直视下有条不紊地进行修补, 严防视野不清, 盲目钳夹, 造成进一步的大出血和不必要的脏器损伤。巨大囊性瘤可部分放出肿瘤内液体以缩小体积, 便于暴露, 减少术中损伤, 亦可防止腹压骤降导致休克, 术中搬动肿瘤时应轻柔缓慢，警惕出现内脏神经牵扯所致的心跳骤停。
3. 血管和术中出血的处理: 原发性腹膜后肿瘤手术最大的危险是大出血, 手术成功的关键是有效控制大出血。出血的原因多为肿瘤巨大,血供丰富，位置深在, 手术操作空间狭小, 腹膜后大血管受损。对紧邻大血管的肿瘤, 应先游离其远近两端血管, 控制血流。一方面可减少肿瘤血流量, 使肿瘤体积缩小, 减少出血; 另一方面，如术中发生血管损伤, 控制血管可减少出血, 以便进一步行血管修补或移植。对于周围血供极其丰富的肿瘤, 强行在包膜外分离可引起严重的出血, 此时可考虑行包膜内切除以减少出血。肿瘤浸润血管时, 强行剥离易损伤血管发生大出血, 但不剥离血管表面残留的肿瘤可致复发, 因此, 有必要切除受侵的部分血管壁或血管段, 肿瘤浸润血管不应被认为是手术绝对禁忌证。髂血管切除在2cm以下时可行对端吻合, 切除2cm以上时则要行血管移植。主动脉切除长度不应超过3对腰动脉, 以免因缺血而致脊髓损伤, 切除后要移植人工血管。腹膜后肿瘤累及下腔静脉多为推挤、压迫、包绕, 少数浸润下腔静脉壁或在腔内形成瘤栓，多为慢性梗阻或狭窄, 此时机体多已建立了不同程度的侧支循环, 其中左肾静脉有巨大而丰富的侧支代偿能力, 而右肾静脉则相对较差。因此, 在肾静脉以上(肝静脉以下)切除下腔静脉和右肾, 结扎左肾静脉是安全可行的。
4. 联合脏器切除: 腹膜后肿瘤易累及周围脏器, 形成粘连甚至包绕或融合，勉强分离不是肿瘤残存就是脏器受损, 因此对于部分病人需行联合脏器切除。常行联合切除的脏器依次为结肠、肾脏、小肠、血管、输尿管、卵巢、子宫等。对主要脏器如肾脏、大血管原则上应尽量保存, 不可因强求肿瘤的全切除而造成机体更大而不可逆的损伤。肾脏切除应首先确认对侧肾结构及功

能正常。
5. 肿瘤部分切除: 肿瘤巨大且浸润生长至周围脏器及大血管而不能完整切除者可行减积手术, 能缓解腹腔压力及对脏器的压迫或为辅助治疗提供条件。但减积手术多在肿瘤包膜内进行, 容易引起术中大出血及术后肿瘤复发, 一般主张慎用此术式。
复发后再切除
原发性腹膜后肿瘤多为恶性, 发病时多属中晚期, 且肿瘤包绕或侵犯邻近脏器及腹膜后大血管，首次手术常难以完整切除肿瘤而易导致复发, 切除后复发率可达49%~88%。但由于腹膜后肿瘤多数恶性程度相对较低, 复发后仍以膨胀性生长为主, 可有假包膜形成且很少发生远处转移, 因此采取积极的治疗手段仍可使病人获得生存期的延长。但由于再次手术因局部解剖结构改变复杂, 完全切除率较初次手术相对较低。在术前应充分评估利弊，根据多方面的情况后作出决定。
腹腔镜下腹膜后肿块切除：腹腔镜腹膜后肿瘤切除术具有微创、安全等优点, 适用于囊性或体积较小的良性腹膜后肿瘤。
介入治疗及放射治疗
原发性腹膜后肿瘤除恶性淋巴瘤外对放化疗多不敏感, 但对于不能切除或部分切除的病人, 在术后辅以放疗和化疗有助于缓解症状, 可能对延长生存期有好处。主张术前放疗者认为，肿瘤推移器官有利于设野，避免损伤正常器官和组织，肿瘤缩小也有利于手术进行及防止局部复发。术后放疗的不利之处为肿块切除后，小肠回位，加之粘连等因素，当放疗剂量达30Gy时，难免小肠损伤。有少数病例报告称术中放疗对控制局部复发有一定的作用。术后近距离放疗也难免邻近脏器和组织损伤，不宜推广。肉瘤对化疗的敏感性有很大的差异，疗效难以预测。目前主要应用阿霉素、异环磷酰胺和达卡巴嗪(dacabazine)的联合化疗，有效率为10％～20％。术前介入治疗能使肿瘤缩小, 利于手术切除。对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤, 介入治疗能减轻病人的痛苦, 延长患者的生存期。
预后 肿瘤分化程度和手术切除是否彻底是决定原发性腹膜后恶性肿瘤预后的主要因素。由于腹膜后间隙的解剖特点限制，要做到无瘤切缘十分困难，加之患者就诊时肿瘤体积多较巨大，邻近组织和脏器多有侵犯，术后局部复发率高仍是未能解决的问题。肿瘤完整切除者术后 1、3、5年生存率分别约为 71%、64%、46%。不能切除仅作活检者均在术后1年内死亡。

（晏仲舒）