【管理资料】胆总管囊肿的影像学诊断邱永友汇编

鉴别诊断
肝内多发性肝囊肿：Ⅳa型肝内胆管多发性 囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝 囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。
胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总 管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总 管扩张直径一般不大，而胆总管囊肿较大、 可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对 称，胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。
Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管 囊肿。
Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外 胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa 型也是Caroli病。
CT影像学表现
CT：
1）胰头区 或肝门区 圆形囊性 低密度区， 壁薄而均 匀，边缘 光滑锐利， 囊肿巨大 者可使右 肾受压变 形，胰头 左前移。
是一种常见的先天性异常，1723年由 Vater首次报告，可同时存在其他病变。
【病因】
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动 物实验研究的进展，对其病因有了更深入 的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰 管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
胆总管囊肿发病原因：
3.遗传因素
4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝 炎是同一种基本病变，具有相同病例生理 过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受 病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻 塞所引起。
根据胆总管扩张的部位、范围和
形态，分为五种类型
Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩 张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿， 最多见类型，占80%～90%。
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、wenku.baidu.com管合流异常 胚胎期胆总管、
胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距 vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆 管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力 大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管， 破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力， 发生扩张。
2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮 细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部 发育不均等，下部过度增生，在空泡化再 贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发 生扩张。
（图a）
2) 肝内胆管扩张程度和 胆总管扩张程度不成比 例（图a、b）；肝内胆 管可无扩张或仅见近端 胆管在肝门附近呈局限 性扩张。（图c）
（图b）
（ 图 ）
c
3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对 比剂（图a、b）。
（图a）
（图b）
5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。
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胆总管囊肿的影像学诊断邱永友
胆总管
由肝总管和胆囊管在肝十 二指肠韧带内汇合而成
全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6～ 0 .8ｃｍ分为四段：
1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段 (指肠
壁内段 )
【概述】
先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张 症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、 巨胆总管症等，
本院病例：罗春秀，女，44岁，
CT号002778
检查时间：平扫2013年1月2日，增强 2013年1月4日。
手术记录
术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管 及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段 腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行 胆总管空肠吻合术。
术后诊断：1：胆囊结石并胆囊炎。
2：多发性胆管囊肿。
Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见 （2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以 中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结 石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊 性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶 腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多 发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张， Ⅳb肝外胆管多发囊状扩张两型。）
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