法洛氏四联症21例临床诊治分析
小儿法洛四联症诊断与治疗PPT
PART FIVE
定期体检：定期进行身体检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免营养不良 避免感染：避免接触病毒、细菌等感染源，保持环境卫生 适当运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力
保持呼吸道通畅，避免窒息 保持皮肤清洁，避免感染
定期进行心理疏导，减轻心 理压力
避免剧烈运动，保持适当活 动量
心电图：观察心脏电活动情况 超声心动图：观察心脏结构和血流情况 胸部X线：观察心脏大小和肺血管情况
磁共振成像（MRI）：观察心脏结构和血 流情况，特别是对复杂畸形的诊断
心脏导管检查：观察心脏内部结构和血流 情况，特别是对复杂畸形的诊断
核素心肌灌注显像：观察心肌血流情血等异常情况 超声心动图：观察心脏结构、血流动力学等异常情况 胸部X线：观察心脏大小、肺动脉高压等异常情况 血液检查：观察血红蛋白、血小板等异常情况 心导管检查：观察心脏内部结构、血流动力学等异常情况 基因检测：观察基因突变等异常情况
临床表现：呼 吸困难、发绀、 缺氧、心律失
常等
分类：根据病 情严重程度和 治疗效果分为 轻、中、重三
型
轻型：症状较 轻，治疗效果
较好
中型：症状较 重，治疗效果
一般
重型：症状严 重，治疗效果
较差
心电图：显示右心室肥大、 右心室流出道梗阻
超声心动图：显示右心室 肥大、右心室流出道梗阻、 左心室肥大、肺动脉狭窄
动脉高压等
术后护理：包 括抗凝治疗、 呼吸支持、营
养支持等
手术效果：改 善患儿生活质 量，延长寿命
药物治疗：使用药物改善心脏功能，如强心药、利尿药等 手术治疗：进行心脏手术，如动脉导管结扎术、肺动脉环缩术等 介入治疗：通过介入手术进行治疗，如球囊扩张术、支架植入术等 康复治疗：进行康复训练，提高心肺功能，改善生活质量
法洛氏四联症病例汇报
病例汇报患者xx，女，25岁，因“自幼发现心脏杂音”门诊于2014年11月5日以先天性心脏病法洛四联症收住我科。
现病史：患者出生后查体发现心脏杂音，行超声心动图提示先天性心脏病，法洛氏四联征，未予进一步治疗。
患者活动后嘴唇青紫，呼吸困难，有蹲踞现象，平素易患感冒。
曾于山东省日照市人民医院行超声心动图示：“先天性心脏病，法洛四联症，二尖瓣返流（轻度），主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（重度）。
曾于山东省立医院行超声心动图提示“先天性心脏病，法洛四联症”。
现为手术治疗来我院，11月5日门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科。
体格检查：查体：患者T:37.2℃，心率94次/min，呼吸19次/min，血压110/67mmHg。
青年女性，发育正常，营养中等，神志清楚，自主体位，检查合作。
四肢皮肤无瘀斑，全身皮肤无黄染、无出血点。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
头颅发育正常，毛发分布均匀，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射存在，耳、鼻无异常，口唇略紫绀，咽部无充血，扁桃体无肿大。
心肺查体见专科所见。
腹软，无压痛、反跳痛，会阴及肛门拒查，脊柱无畸形，四肢无畸形，双手呈杵状指，双下肢无水肿。
双下肢足背动脉搏动正常。
肱二头肌反射正常，膝腱反射正常，腹壁反射正常。
巴氏征阴性，布氏征阴性。
专科所见：口唇略紫绀，气管居中，双侧颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形。
双肺呼吸音粗糙，未闻及干、湿性啰音。
心前区未触及抬举样搏动，无隆起及凹陷，心界无扩大，心率94次/分，节律规整，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减弱，四肢外周动脉搏动正常，无股动脉枪击音，双下肢无浮肿。
辅助检查胸部正侧位片示：双肺纤维灶。
超声心动图示：先天性心脏病，法洛四联症或法四型右室双出口，室间隔缺损，右室流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄（重度）并返流（轻度），左肺动脉走形异常。
肺动脉CTA检查示：示右心室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨左肺动脉局限性狭窄心电图示：1、窦性心律不齐，2、心电轴右偏，3、P波高电压，4、右室面高电压。
法洛四联症误诊案例
法洛四联症误诊案例法洛四联症是一种罕见的先天性心脏病，患者通常需要接受手术治疗。
然而，由于症状的复杂性和多样性，有时候会导致误诊的发生。
下面我们将介绍一个法洛四联症误诊的真实案例，希望能引起大家对这种疾病的重视和关注。
患者小明，男性，10岁，因体检发现心脏杂音被送至医院就诊。
经过详细检查和分析，初步诊断为法洛四联症。
然而，在进行手术治疗前，医生决定再次进行全面检查以确认诊断。
意外的是，经过进一步检查，发现小明的症状并不符合法洛四联症的特征，而是患有另一种心脏疾病。
这个案例就是一个典型的法洛四联症误诊案例。
造成法洛四联症误诊的原因有很多，首先是症状的复杂性和多样性。
法洛四联症的症状包括心脏杂音、呼吸困难、发绀等，这些症状在其他心脏疾病中也有可能出现，容易造成误诊。
其次，医生的经验和专业水平也是造成误诊的重要原因。
由于法洛四联症是一种罕见病，一些医生可能对其诊断和治疗不够熟悉，导致误诊的发生。
此外，患者的个体差异也是造成误诊的重要原因之一。
不同患者的症状表现可能存在差异，容易让医生产生误判。
为了避免法洛四联症误诊的发生，我们需要采取一系列措施。
首先，加强对法洛四联症的宣传和教育，提高医生和公众对这种疾病的认识和了解。
其次，建立完善的病例数据库和专家团队，提高医生对法洛四联症的诊断水平和治疗水平。
同时，加强对患者的个体化诊疗，充分考虑患者的病史和症状特点，避免因为症状的多样性而造成误诊。
总之，法洛四联症误诊是一种常见但严重的问题，需要引起我们的高度重视。
通过加强宣传教育、提高医生水平和加强个体化诊疗，我们相信可以有效避免法洛四联症误诊的发生，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
希望这个案例能够引起更多人的关注，共同努力为法洛四联症患者提供更好的医疗服务和关爱。
HELLP综合征21例诊治分析
HELLP综合征21例诊治分析目的：探讨HELLP综合征的临床特征、诊断、治疗及预后。
方法：对笔者所在医院21例HELLP综合征患者的发病机制、诊疗经过、对母儿影响等临床资料进行回顾性分析总结。
结果：本组21例HELLP综合征患者并发产后出血7例、胎盘早剥7例、肺水肿4例、DIC 2例、肾功能衰竭1例。
经临床积极治疗，19例终止妊娠，2例胎儿死亡。
结论：HELLP综合征临床少见，临床医务人员应提高认知，及早诊治，可有效降低孕产妇及胎儿的病死率。
标签：HELLP综合征；终止妊娠；诊治分析中图分类号R714 文献标识码 B 文章编号1674-6805（2012）31-0116-01HELLP综合征是以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点的综合征，属于严重的妊娠并发症，在妊娠中的发生率为0.5%～0.9%，多见于经产妇及25岁以上者，约80%的HELLP综合征发生于孕37周前[1]，该病危及母儿生命，临床对HELLP综合征正确及时的处理是母儿预后的关键，本文对2006-2012年笔者所在医院治疗的21例HELLP综合征患者的病例资料进行回顾性研究，以探讨HELLP综合征的临床特征、诊断、治疗及预后。
现总结如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006-2012年笔者所在医院治疗的21例HELLP综合征患者，初产妇3例，经产妇18例；年龄21～35岁，平均28.5岁；孕周24+1～40+2周，平均36+2周；早产16例，足月妊娠4例，过期妊娠1例；轻度子痫前期14例，子痫重度3例，子痫4例；妊娠期高血压9例；产前发病18例，产后发病3例。
1.2 临床表现及诊断临床多表现为非特异性症状，不典型，表现多样化，多数患者有子痫前期血压升高或伴有蛋白尿的基本特征。
本病的诊断是通过实验室检查确诊，以Sibai 提出的田纳西诊断标准进行诊断。
（1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外周血涂片中见裂片红细胞、球形红细胞，血清总胆红素>20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，血细胞比容0.015；（2）肝酶升高：血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶均升高，其中乳酸脱氢酶升高出现最早；（3）血小板减少：血小板计数50×109/L，100×109/L，32周或者其胎儿的肺部已经成熟，当其出现疾病恶化、先兆肝破裂、胎儿宫内窘迫等情况时应立即行妊娠终止操作，并对症处理。
法洛氏四联症
2. 贫血: 补充铁剂
3. 防血栓形成
4. 防心内膜炎和脑脓肿的发生
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二. 外科治疗 体循环下心内直视术 目前多主张进行早期一期根治术
一期术后的并发症的处理：镶嵌治疗
侧枝血管通过封堵
外周肺动脉狭窄可通过介入治疗 （球囊扩张或支架植入）
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常见先心的鉴别
ASD 分类: 症状: 体征: VSD 左向右 潜在青紫、 差异性青紫 肺循环血量多、 体循环血量少、 发育落后、 PDA F4 右向左 青紫、蹲踞、 晕厥、发育落后
II-III0 柔和喷射状SM
P2固定分裂
II-IV0 粗糙全收缩期
亢进
II-IV0 连续机械样
亢进、周围血管征 左房室大 左房室大
II-IV0 粗糙喷射状 减低 肺血少 右室大
右室大
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X线:
右房室大 ECG: 右房室大
肺血多 左右心室大
左右心室大
小
1. 2. 3.
结
先天性心脏病目前有哪些诊断手段及治疗措施？ 四种常见先心病的共同点、不同点？ 四种常见先心病血流动力学的比较？
次之 少见 2. 漏斗部 + 肺动脉瓣 3. 肺A瓣狭窄
二. VSD 为高位膜部缺损
三. 主动脉骑跨: 骑跨在左右心室上，
25%为右位主动脉弓
四. 右室收缩期负荷增大 、室壁增厚
4
[ 病理生理 ]
(扩张) (肥大) 右心房 通过VSD 右心室 右心室 流出道梗阻 肺血流量减少 混合血进入体循环 左心房 左心室 ,扩张)
6
4.蹲踞: 机理
<2岁 喜屈曲位
>2岁 出现
1)静脉回流减少, 减轻心脏负荷
2)下肢动脉受压,体循环阻力增加,
法洛四联症
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉
狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如 唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动 耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒 冷等，即可出现气急及青紫加重。
缺氧发作：多见于2岁以后，发生的诱因为吃奶、
哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸 困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其 原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生 该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加 重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
医疗诊断
?法洛氏四联症（ TOF）是最常见的
紫绀型先天性心脏 病，1888年法洛详 细阐明 TOF是由四
种不同病变： 肺动 脉狭窄、室间隔缺
损、主动脉骑跨、 和右心室肥厚 所组
成的心脏畸形，故 此病称为法洛四联 症
TOF
病理生理
? 由于肺动脉狭窄 ，血液进入 肺循环受阻 ，引起右 心室代偿性肥厚 ，右心室压力增高；狭窄严重时
病 例 患儿，男， 10个月，消瘦，出生后有青紫表现
，且随年龄增加青紫加重。
简 今晨吃奶时有溢奶，大哭大闹，出现呼吸困难， 介 青紫加重，少时出现昏厥，抽搐，急诊入院。
病例简介
经急救处理后，对患儿进行体 格检查：患儿唇、口腔黏膜、 指（趾）甲等部位青紫明显。 胸廓轻度畸形，心前区稍膨隆 ，心尖搏动弥散，心浊音扩大 ，胸骨左缘第2-4肋间在收缩期 闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射状杂音 ，杂音轻而短。血压 84/56mmHg 。 患儿父母称，患儿常喜膝胸卧 位，喜欢大人抱起时双下肢屈 曲状。
，右心室压力超过左心室，此时为 右向左分流 ， 血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨
于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出 现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体
21例 HELLP综合征临床治疗分析
21例 HELLP综合征临床治疗分析摘要】目的：探讨HELLP综合征的诊治方法及效果。
方法：选取HELLP综合征患者21例，其中完全性HELLP 5例，部分性HELLP 16例，对患者临床资料进行分析。
结果：孕产妇中完全性HELLP死亡1例，死于产后DIC。
早产20例，死胎1例，终止妊娠平均天数215.5±11.5天。
结论：对HELLP综合征早期诊断、早期治疗、适时终止妊娠，孕期做好孕期保健，定期产检尽早发现和治疗，以减少HELLP综合征的发生。
【关键词】HELLP综合征;治疗；产科处理【中图分类号】R714 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）15-0058-02HELLP综合征是妊娠特发性疾病，多数学者认为是妊高征的特殊类型，它除有妊高征的症状外，还具备实验室三大主要指标即溶血、肝酶升高和血小板减少。
由于它表现的症状特异，易误诊、漏诊，对母婴危害极大[1]。
选取2014年1月-2016年12月期间收治的HELLP综合征患者的临床治疗方法及分娩处理方法进行分析如下。
1.资料与方法1.1 一般资料选取收治的妊娠期发生HELLP综合征患者21例，年龄19～37岁，平均年龄27±2.5岁；孕周29～42周，平均年龄34±1.5周。
初产妇14例，经产妇7例，均为单胎。
其中子痫9例，重度子痫前期6例，轻度子痫前期4例，妊娠期高血压2例。
1.2 治疗1.2.1治疗方法积极治疗妊高征，减少血小板的聚集消耗抗血小板聚集药物。
一经确诊为HELLP综合征，及时给予肾上腺皮质激素，首选甲基强的松龙，40mg加入葡萄糖液200ml，静脉缓慢滴注，该药不会造成水钠潴留和血压升高。
因地塞米松要经肝脏转化才能发挥作用，如肝脏有损害时慎用。
控制出血、输注血小板血小板＞40×109/L时不易出血，＜20×109/L或有出血时应输注浓缩血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。
法洛氏四联症
疾 病 诊 断 法 洛 四 联 症
——
TOF，女，12岁 DR 12759
疾 病 诊 断 法 洛 四 联 症
——
TOF，男，3岁 DR 11479
②主动脉升弓部扩张增强，约1/4—1/3合并右位主动脉弓； ③心影呈“靴型”，心尖上举圆隆； ④心脏不大或轻度增大，（约3/4）中度以上增大者多见于 重型病例； ⑤1/3病例有右房增大及上腔静脉扩张；
2、心血管造影：
1、方法：右心室造影； 2、造影所见： ①右心室、肺A充盈同时或稍后见主A及左心室提前显影； ②室间隔缺损；嵴下型，较大的缺损； ③升主A骑跨； ④右心室肥厚，肌小梁增粗。
狭窄的பைடு நூலகம்度
二、临床特点： 症状： 青紫cyanosis 蹲踞 缺氧发作 1、早发紫绀：出生后4—6月出现； 2、活动力低，杵状指、趾，蹲踞现象；
3、听诊：胸骨左缘2-3-4肋间闻及较响亮的收缩期杂音，P2 减弱或消失，伴震颤； 4、心电图：右室肥厚；
三、X线表现：
1、平片：
①肺血减少，肺动脉段~心腰部凹陷；
肺循环
心脏心腔结构关系
5法乐氏四联症 一、分型： Ⅰ型：轻型四联症-----广义四联症 1、肺A狭窄+室间隔缺损，有右向左或者双向分流； 2、无紫绀型四联症：轻度漏斗部狭窄+室缺； 3、室缺+右室流出道继发性肌肥厚； Ⅱ型：典型法四 较重的漏斗部异常或伴肺A狭窄，一定程度的肺A干 发育异常； Ⅲ型：重度法四 伴有肺A闭锁或漏斗部-----肺A严重发育不全，又称 “假性共干”。
法洛氏四联症课件
发现胎儿是否存在心脏缺陷。
避免近亲结婚
近亲结婚可能导致遗传性疾病的发病率增 加，因此应避免近亲结婚，减少先天性心
脏缺陷的发生。
孕期保健
孕妇应保持良好的生活习惯，包括合理饮 食、适量运动、避免接触有害物质等，以 降低胎儿发生先天性心脏缺陷的风险。
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听诊心尖部可闻及收缩 期杂音，肺动脉瓣第二 心音减弱或消失。
心电图显示右心室肥厚、 电轴偏右等异常。
胸片显示心影增大，肺 动脉段凹陷，肺叶充血 不足等影像学特征。
鉴别诊断
紫绀型先心病
如大血管错位、永存动脉干等，需要通过心脏超声等检查进 行鉴别。
左向右分流型先心病
如房间隔缺损、室间隔缺损等，可出现类似法洛氏四联症的 临床表现，需通过心脏超声等检查进行鉴别。
缺氧症状。
药物治疗需在医生指导下进行， 定期评估疗效和调整药物剂量。
手术治疗
手术治疗是法洛氏四联症的主 要治疗方法，通过修复或替换 病变的心脏结构，改善心脏功 能和缓解症状。
常见的手术方式包括体外循环 下心脏直视手术、经皮介入治 疗等。
手术时机和手术方式的选择需 根据患者的具体情况和医生建 议来确定。
流行病学概况
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发病率
法洛氏四联症是常见的先 天性心脏病之一，在新生 儿中的发病率约为1-2‰。
性别分布
法洛氏四联症在男性和女 性中的发病率相似，没有 明显的性别差异。
地区分布
法洛氏四联症在全球范围 内的分布较为广泛，但不 同地区之间的发病率存在 一定的差异。
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临床表现
症状表现
成人法洛氏四联症根治术21例临床分析
１ ２间 ， 院 的患 者 。其 中 ： １ 住 男 ２例 ， ９例 。年 龄 女
１ ３ ７～ ５岁 ， 均 （ １ ７４３ ４） 。所 有 患者 均 通 过 平 ２ ． ． 岁 － 超声 心 动 图及 心 血管 Ｃ Ｔ检 查 或 ＭＲ 检 查 ， ８例 Ｉ 有
因此 ， 龄是 手术 死亡 率 和 预 后 的危 险 因素 … 。我 年 院近 ｌ 来 ， 完 成 了 ２ 例 成 人 Ｔ Ｆ根 治 术 。现 ０年 共 １ Ｏ
Ｒａ ｉａ ｐ ｒ ｔｏ ｆＡｄｕ ｔＴＯ Ｆ ｉ ｉａ ｎ ｌｓｓ２１ Ｃａ ｅ ｄ ｃ ｌＯ ｅ ａ ｉｎ ｏ ｌ Ｃｌｎ ｃ ｌＡ ａ ｙ ｉ ｓｓ
ＷＥ ＩＷｕ— ｉ ＷＡ Ｇ Ｑ ， Ｈ Ｎ Ｗｅ — ｎ ｌ， Ｎ ｉ Ｃ Ｅ ｉ ｍｉ
（ ｅａｔ ｅ ｔｆＣ ｒｉ ｈ ｒｃ ｕｇｒ ， ｈ ｏ ｒ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌ ｕ ｎ ｘ Ｍｅｉ ｌ ｎ ｅ ｉ ， Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ａｄｏ ｏａｉ Ｓ ｒｅ ｔｅＦ ｕｔ Ａ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ Ｇ ａ ｇ ｉ ｄｃ ｉ ￣ ｔ ｍ ｔ ｃ ｙ ｈ ｉ ａ ｄ ｐａ ｏ ｆ ａＵ ｖ ｙ
ｉ ２ｃｓｓ ｆ ａｅｉ ９ｃ ｓｓ ｉ ｖｒｇ ｇ ｆ １７± ． １ ３ ） ｈ Ｙ Ａ Ｉ ｏ ４ｃ ｓｓ ｌｏ ｎ１ ａｅ ，ｅ ｌ ｎ ａｅ ｔ ａｅａｅａｅｏ ２ ． ３ ４（ ７～ ５ ．Ｔ ｅＨＦｉ Ｎ Ｈ Ⅱ ｆ ａｅ ，ｎ ｆ ｍ ｗｈ ｎ
１ ａ ｅ ，Ｉ ｏ ａ ｅ Ａｌ ｏ ｅ ａｉ ｎ ｗａ ｅ ｆ ｒ ｕｎ ｅ ｃ ｓ ｓ Ｖ ｆ３ ｃ ｓ ． ４ ｌ ｐ ｒ ｔｏ ｓ ｐ ｒｏｍ ｄ ｒ ＧＡ ，ＥＣ， ，ｈ ｐ ｔ ｅ ｍｉ ｎ ｅ ｕ ａ ｒ ｃ ｄ ｒ ． Ｒｅ ＭＩ ｙ ｏｈ ｒ ａ ａ ｄ ｒ ｇ ｌｒ ｐ ｏ ｅ ｕ ｅ －
法洛氏四联症治疗经验的临床总结
法洛氏四联症治疗经验的临床总结罗滨;张卫星;周钧;孟春营;杨超;温定国【期刊名称】《中国初级卫生保健》【年(卷),期】2007(021)006【摘要】法洛氏四联症（TOF）是小儿紫绀型、复杂型先天性心脏病中发病率最高的一种。
该病的治疗效果．与手术方法以及不同年龄相适应的麻醉、体外循环、围术期处理及各种并发症抢救治疗水平等多种因素密切相关。
任何一个环节处理不当．均可导致严重后果。
我院心外科病房自2002年1月-2006年8月期间共收治4个月～15岁的小儿TOF术后患儿42例．死亡2例（4．76％）。
现将并发症的发生及死亡相关因素分析报告如下：【总页数】2页(P86-87)【作者】罗滨;张卫星;周钧;孟春营;杨超;温定国【作者单位】深圳市人民医院,广东,深圳,518020;北京大学深圳医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020【正文语种】中文【中图分类】R725.4【相关文献】1.法洛氏四联征47例行一期根治术经验的临床总结 [J], 段冰松;张桂敏;陶杰;蔡冰;梁荣毕2.儿童法洛氏四联症根治术后低心排血量综合症的治疗体会 [J], 艾凌云;郭晨;张盛;陈霞;明腾3.法洛氏四联症的鉴别诊断与治疗 [J], 沈定荣4.婴幼儿法洛氏四联症根治术的治疗体会 [J], 朱伯卫;陈凯明;赖锋华;刘浪;林世廷;陈泽科5.婴幼儿法洛氏四联症根治术53例经验总结 [J], 杨侃;韩冬;张壮;胡玲;孙俊隽;王登峰;杜守峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
洛氏四联症的临床表现和治疗(法洛四联症知识小科普)
厦门市儿童医院 黄湘晖法洛四联症法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）是1岁以后儿童最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占所有先天性心脏病的10％～15％，男女发病比例接近。
病理生理室间隔缺损肺动脉狭窄右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓1.青紫青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。
一般出生时青紫多不明显，3～6个月后逐渐明显，并随年龄的增加而加重。
2.缺氧发作2岁以下的患儿多有缺氧发作，严重时可引起突然晕厥、抽搐或脑血管意外。
每次发作持续数分钟至数小时，常能自行缓解。
3.蹲踞是法洛四联症患儿活动后常见的症状。
蹲踞时，肺循环血量增加，使静脉回心血量减少，减轻右心负荷，使缺氧症状缓解。
4.杵状指长期缺氧，使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状。
体格检查生长发育迟缓，心前区稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射状收缩期杂音，一般以第3肋间最响。
并发症脑血栓脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎治疗要点及预后o 及时治疗呼吸道感染，防治感染性心内膜炎，预防脱水及并发症1内科治疗o 缺氧发作处理：①膝胸位；②吸氧并保持安静；③皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg；④静滴碳酸氢钠，纠正代酸；⑤重者使用普萘洛尔减慢心率，缓解发作。
2外科治疗姑息手术建立体-肺动脉分流，以增加肺循环血流量，改善缺氧，条件成熟后再做根治手术根治手术在低温体外循环下疏通右室流出道、修补室间隔缺损，同时矫正所合并的其他心内畸形。
与肺动脉狭窄的严重程度、并发症及手术的早晚有关，若不手术，其自然生存率平均10年左右。
3预后小结概念病理生理临床表现治疗、预后Thank you!。
法洛氏四联症的鉴别诊断与治疗
… … … … … … … … … 一
倒 弱
法洛 氏四联症的鉴别诊断与治疗
文 ／ 沈 定荣 （ 深 圳 市 儿 童 医 院 心 胸 外 科 副 主任 医 师 ）
绀通常 不 明 显 等到动 脉 导管 自然闭
以后 ，法洛 『 ｑ 联症的患 儿 始 逐 步… 现 紫绀 。所 以 ，女 １ １ 果… ， Ｉ 脑 ＣＮ Ｉ ］ ｔ ｌ ￣ ＊ ４紫 ｒ
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大动咏转 位 、肺动 咏闭锁 、怖静 引流 、Ｔ ａ ｕ ｓ ｓ ｉ ｇ — Ｂ ｍｇ ４ ￣ ： ５ 等 诊断 叫确 前 ，小能吸氧 ｆ
一 ｙ ｉ ｉ 音 ；心音尚清晰 ，心率 １ １ ｏ ； Ｋ／ 分 ，律
齐 ， 在 胸 骨 左 缘 第３ 、４ 肋 间 可 听 到 比较 粗 糙 的 收 缩 期 杂 音 ， 大 约 在３ 级 以上 ；肝
法洛 四联疵 的患 儿发 台
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统未见异常 ，余 （ 一）
继 续 追 问 病 史 得 知 ，患 儿 多次 患 感 冒 、腹 泻 、 咳 嗽 ， 不 爱 活 动 ， 走 一 会 儿
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10公斤以下婴幼儿法洛氏四联症根治术临床分析
10公斤以下婴幼儿法洛氏四联症根治术临床分析赵铎;邹志田;查光彦;孙江滨;刘静魁【摘要】@@ 我们在2008-03～2010-03对42例低体重婴幼儿进行了一期根治性手术,手术效果满意,现总结报道如下.【期刊名称】《黑龙江医药科学》【年(卷),期】2010(033)006【总页数】2页(P64-65)【关键词】婴幼儿;法洛四联症;根治术【作者】赵铎;邹志田;查光彦;孙江滨;刘静魁【作者单位】佳木斯大学附属第一医院,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院,黑龙江,佳木斯,154003;牡丹江心血管病医院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江心血管病医院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江心血管病医院,黑龙江,牡丹江,157011【正文语种】中文【中图分类】R541我们在2008— 03～ 2010— 03对 42例低体重婴幼儿进行了一期根治性手术,手术效果满意,现总结报道如下。
1 资料和方法1.1 一般资料本组共 42例患者中男 21例 ,女 21例。
年龄 3.5～ 17月 ,平均(8.32± 3.61)月 ,体重 5.5～ 9.5kg,平均(7.51± 1.18)kg。
全组术前均有不同程度的紫绀 ,活动受限,杵状指(趾),16例有缺氧发作致昏厥史。
心电图均显示右心室肥厚。
X线胸片示肺血减少,绝大多数病人呈“靴形心”。
术前安静状态下经皮血氧饱和度为62%～93%,平均方法(83.40±6.16)%,红细胞压积(HCT)39%～ 64%,平均(47.25±6.09)%,血红蛋白115～ 214g/L,平均(149.15±18.35)g/L。
单纯漏斗部狭窄或伴有肺动脉瓣狭窄22例,漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支混合性狭窄20例。
合并畸形有房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭10例,动脉导管未闭 (PDA)7例,右位主动脉弓2例,永存左上腔静脉2例,同时合并 ASD和 PDA4例,出现较明显的体肺侧枝循环8例。
法洛氏四联症
教学目的
1
了解TOF旳病因ຫໍສະໝຸດ 2 熟悉TOF旳临床体现及治疗
3
掌握TOF旳护理
4
了解TOF旳治疗进展
病情回忆
• 患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555 ，住院时间：
•—
• 诊疗：先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF） ，心力衰竭，
•
心功能Ⅳ级
• 查体：T：36.8 ℃、P：98次/分、R：22次/分 、BP：
•
130/104mmHg，神志清楚，口唇及
肢体末端紫绀、
病程
患者于1月27 日23:30入院
1
病情观察：
心电监护及多 种检验化验
2
药物治疗：
利尿剂 洋地黄类药物 化痰抗感染等 药物
3
氧气旳合 理使用
患者症 状较前 好转， 于2月2 日出院
定义
• 法洛四联症（TOF）：
是一种因Fallot首先描述而得名，又称 发绀四联症，是联合旳先天性心脏血管畸 形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭 窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联 症在小朋友发绀型心脏畸形中居首位。
• 用药护理：控制输液速度在5ml/kg/h左右，除扩容纠
酸外，防止液体量过多过快。口服利尿药及心得安注意喂 药时间精确并观察疗效。注意米力农、多巴胺泵注速度及 注意事项。
护理
• 心理护理及健康宣传教育：多关注了解患者
及家眷心理情况，加以安抚，建立良好护患关系。 向患者及家眷简介疾病知识及有关护理知识，各 项检验及操作前做好解释，取得合作。告知家眷 怎样观察病情变化，一旦发觉异常应及时呼救。
相比其他组织起源旳 成体干细胞，心脏自 身干细胞旳心脏组织
法洛四联症
１．化验 检 查红 细 胞计 数 及 血 红 蛋 白显 著 增 高 ，血 沉减 慢 ，动 脉血 氧 饱 和 度 降低 ，重 症 病例 有代谢 性 酸 中毒 。
２．Ｘ线 检查 心影正 常或 稍大 ，典 型者 心 尖 圆钝 上 翘 ，肺 动 脉 段 凹 陷 ，主 动脉 增 宽 ，似 呈靴形。肺野清晰 ，侧支循环丰富者肺 门呈点 状 或 网状 阴影 。约 １／４病 例显示 右位 主动 脉
病 理 生 理
狭窄 的肺 动脉使 右 室压力 增 高 ，负荷 加
１．症状 本病 的 突 出症 状是 紫绀 ，紫 绀一 般 在 出生后 半年 至一 年显 现 ，因出生初 期 动 脉导管 未 闭可 以不 出现紫 绀 ，或仅 在哭 闹 、吮 奶 时 才 出现 紫绀 。紫 绀程 度 与循环 血 中氧合 血 红蛋 白含 量及 动脉 血氧饱 和 度有关 。紫绀 产 生后数 月至数 年 ，可 出现 杵状 指（趾）。
在 剧烈 活动 、哭 闹或 清晨 刚醒 时可 有缺 氧性晕 厥及 抽搐 ，其 产生 机制 可 能为狭 窄 的 漏 斗部暂 时痉 挛所 致 。
２．体征 紫绀与杵状指ｆ趾）为常见 的体
㈤ ㈤
／ 者 一般 发育 较差 ，左 胸或 前 胸部 可 能隆 起 ，心脏 浊音 区 可扩大 ，心 前 区与 中上 腹 可有 抬举 性搏 动 。心脏 听诊在 胸骨左 缘 ２～４肋间 有 Ｉ Ⅲ级 收缩期 喷射 性 杂音 ，一般 以第 三 肋 间最 响 。杂 音位 置高 低 与肺 动脉 门狭窄 部 位有 关 ，杂音 响度 与肺 动脉 口狭 窄 程度 有关 ， 狭 窄越 重 ，杂 音越 轻 。肺动 脉瓣 区第二 音可 能 减 弱 、消失 且 不分 裂而 呈单音 ，个 别 情况 甚 至 可能 亢进 ，这 是 由于第 二音 的肺 动 脉瓣 成 分 消失 只 由主动 脉瓣成 分 构成 ，后 者 由主动 脉 瓣 区传 导过 来 之故 。合并 动 脉导 管 未 闭或 支 气 管 动脉 与 肺 动 脉 问 有 较 粗 侧 支 循 环 血 管 者 ，胸骨左 缘 可有连 续性 杂音 。
法洛氏四联症讲课PPT课件
胸部X线 检查：观 察心脏大 小和形态， 判断是否 存在法洛 氏四联症
心导管检 查：观察 心脏血流 动力学， 判断是否 存在法洛 氏四联症
基因检测： 检测相关 基因突变， 判断是否 存在法洛 氏四联症
临床症状 和体征： 观察患者 临床症状 和体征， 判断是否 存在法洛 氏四联症
诊断流程
病史询问： 了解患者 是否有家 族史、先 天性心脏 病史等
基因检测：检测是否存在相关基因突 变，如22q11.2缺失等
胸部X线片：显示右心室肥大、右心室 流出道狭窄、左心室肥大等特征
临床表现：呼吸困难、发绀、缺氧、 心律失常等
鉴别诊断
心电图检 查：观察 心电图变 化，判断 是否存在 法洛氏四 联症
超声心动 图检查： 观察心脏 结构，判 断是否存 在法洛氏 四联症
包括肺动脉1/1000，是儿童最 常见的先天性心脏病
症状包括呼吸困难、紫绀、心 律失常等，严重时可导致心力 衰竭和死亡
病理解剖
法洛氏四联症是一种先天性心脏病，由四个主要异常组成 肺动脉狭窄：导致右心室压力增加，血液难以进入肺部 室间隔缺损：导致左心室血液流入右心室，增加右心室负担 主动脉骑跨：主动脉位于左心室上方，导致左心室血液难以进入主动脉 右心室肥厚：由于右心室负担过重，导致右心室肥厚，影响心脏功能
病理生理
病因：先天性心脏发育异常
症状：紫绀、呼吸困难、缺氧、 心律失常等
病理生理机制：右心室流出道 梗阻、左心室肥厚、肺动脉狭 窄等
治疗：手术治疗为主，药物治 疗为辅
临床表现
紫绀：皮肤和粘膜呈蓝紫色 呼吸困难：呼吸急促，呼吸困难 心律失常：心率快，心律不齐 发育迟缓：生长发育缓慢，身材矮小
法洛氏四联症的症状和体征
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法洛氏四联症21例临床诊治分析目的总结法洛氏四联症患者21例的诊治经验。
方法回顾分析2005年7月～2010年12月笔者所在医院收治的法洛氏四联症行一期根治术的21例患者的临床资料。
所有病例均行右心房+右心室流出道切口,加宽右室流出道,补片闭合室间隔缺损,合并畸形者行同期整形手术。
结果近期死亡1例，死因为术后低心排综合征，其余患者的情况良好，术后的心功能明显要优于术前。
结论对法洛氏四联症患者行一期根治术可以有效的缓解患者的症状，减少对身体的损害，增加患者的预期寿命。
标签：法洛四联症；根治术；先天性心脏病Fro s quad disease treatment analysis 21 cases ZHONG Cheng-Hua,CHENGui-chou.The People s Hospital of Yangjiang City,Yangjiang 529500,China [Abstract]ObjectiveTo summary the diagnosis and treatment of 21 tetralogy of fallot patients.MethodsRetrospectively analyzed clinical data of 21 cases of tetralogy of fallot patients who treated by one stage radical resection from July 2005 to December 2010. All patients underwent right atrial and right ventricular outflow tract incision,widen the right ventricular outflow tract,closured ventricular septal defect by patchs,Malformations underwent plastic surgery over the same period.Results1 patients recent death,death in low cardiac output syndrome after surgery.The remaining patients in good condition. Postoperative cardiac function was significantly better than before surgery.ConclusionsThe patients of tetralogy of Fallot underwent a radical surgery can effectively relieve the symptoms,it also can reduce physical damage and increase the life expectancy of patients.[Key words]Tetralogy of fallot；Radical correction；Congenital heart disease法洛氏四联症(tetralogy of fallot,TOF) 又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，为先天性心脏病中最为常见的疾病之一,其发病率占紫绀型心脏病的70%～75%［1］。
随着近年来对本病的关注越来越重视，行手术治疗的患者增多。
2005年7月～2010年12月笔者所在医院对21例法洛四联症患者行根治手术治疗，疗效满意，现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选择2005年7月～2010年12月就诊的法洛氏四联症患者21例为观察组，其中男14例，女7例。
年龄2～5.5岁，平均(3.2±1.1)岁。
体重为11～23 kg，平均(15.4±4.8)kg。
大部分病例伴有杵状指及静息下紫绀。
所有病例均行心电图及胸片检查，右心室肥厚，心胸比例0.42～0.66。
末梢氧饱和度85.6%～97.6%，平均（86.3%±10.2%）；血红蛋白105～210 g/L，平均（151.4±40.2）g/L。
所有病例均行法洛氏四联症根治术。
1.2手术方法术前所有病例均给予间断吸氧和增加饮水等对症支持治疗。
所有病例均行气管插管，静脉复合麻醉。
手术均取胸骨正中切口,留取部分心包备用。
常规建立低流量体外循环，降温至23 ℃～28 ℃。
阻断升主动脉，经主动脉根部灌注温血或冷晶体心脏停跳液,根据侧支回流情况调节体温及体外循环流量。
做右房和右室流出道切口。
探查右室流出道及肺动脉,先松解壁束、隔束,解除右室流出道异常肌束,室间隔缺损均以补片间断缝合修补。
其中有10例应用自体心包(经戊二醛处理)加宽右室流出道或(和)肺动脉，以增加肺血流量,解除右室流出道梗阻。
采用体重-瓣环内径加宽标准［2］,补片适宜情况下解除狭窄,防止术后肺动脉瓣返流。
对于合并有动脉导管未闭者,从肺动脉心包反折处剪开心包,在主动脉弓与肺动脉分叉处分离并结扎动脉导管。
合并继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭者于右心室流出道加宽后闭合。
术后常规应用多巴胺5～10 μg/(kg· min)，米力农3～8 μg/(kg·min)，肾上腺素针0.03～0.5 μg/(kg·min)。
1.3统计学方法本次研究所得数据均由SPSS 13.0软件统计包进行统计学处理，两组计数资料或疗效比较采用χ2检验，组间对比采用t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
2结果2.1全组患者体外循环时间78～164 min，平均(99.4±22.8)min,主动脉阻断时间42～120 min，平均(63.4±18.7)min。
术后呼吸机辅助呼吸7～45 h，平均(11.4±9.6)h。
术后平均住院时间(14.5±6.1)d，出院常规复查超声心动图、胸片及心电图。
早期死亡1例，20例得到随访，随访4～24个月，术后复查心脏彩超未见室缺残余瘘,无远期死亡,心功能恢复良好。
术前、术后心功能情况对比发现，结果有明显差异(P＜0.05)，详见表1。
2.2不良反应全组患者死亡1例，病死率4.7%，死因为术后低心排综合征。
应用副肾上腺素、多巴胺和米力农等血管活性术后早期出现低心排综合征3例，好转1例。
灌注肺4例，3例治愈。
术后早期肺部感染等原因行二次气管插管2例，均治愈。
伤口感染3例，胸腔积液1例，均治愈。
详见表2。
3讨论法洛四联症是最常见的紫绀型复杂先天性心脏病。
国内外资料表明,本病占婴幼儿、儿童组紫绀型先天性心脏病的首位［3］。
TOF为包含:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种心脏畸形的综合征。
病理解剖发现TOF 以漏斗部狭窄或漏斗部+肺动脉瓣狭窄最为常见,约占75%～80%。
TOF主要临床表现为早发性紫绀,患儿在哭闹或活动后加重,多于出生后4～6个月内出现症状,患儿还有杵状指(趾)、喜蹲踞等典型表现,重者可致缺氧性昏厥或惊厥。
患儿一般生长发育迟缓,活动受限。
听诊胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音,部分扪及震颤。
心电图表现常以右心室肥厚为其特征。
临床影像学检查程序［4］:首选X线胸片和超声心动图,疑有左右肺动脉缺如、发育不全,体肺侧支形成或疑难病例诊断、鉴别诊断时可选择心血管造影。
表2手术后的不良反应情况(n)项目低心排综合征灌注肺肺部感染伤口感染胸腔积液出现34231缓解13231TOF的病理生理特征主要是组织缺氧［5］,早期手术可以促进肺动脉特别是周围肺血管的发育,减少慢性低氧血症对心脏、肝肾及神经系统的损害。
此外还可以避免和减少术前因缺氧发作、术后晚期因室性心律失常而造成的猝死。
本观察发现，在外科技术方面,满意的畸形矫治是手术成功的关键。
同时还需要注意的是，在右室异常肌束切除时，调节束除右束支在其中行走外,还起到右室收缩中央支点的作用,故术中应加以识别并加以保护。
缝合室间隔缺损时，室缺的前缘肌束间存在许多嵴,应避免残余分流和重度房室传导阻滞发生。
补片的宽度应参照婴幼儿体质量来裁剪,若估计加宽后会导致严重的肺动脉瓣返流。
本观察中的21例患者在行一期根治术后，有1例患者因术后低心排综合征死亡。
其他的患者术后心功能较术前均有较大的提升。
本手术亦有许多不良反应如呼吸衰竭、低心排综合征、灌注肺、感染以及肾衰竭等，其中呼吸衰竭及低心排综合征对患者的生命影响较大［6］。
综上所述，对于法洛氏四联症患者行一期根治术可以有效的缓解患者的症状，减少对身体的损害，增加患者的预期寿命，值得临床推广。
但如何减少术后并发症，仍需要进一步的研究。
参考文献［1］Chen RW,Wang ZW,XU FX.Myocardium protection using warm blood cardioplegia in corrective operation of tetralogy Fallot.Chinese journal of surgery,1994,32(8):499-501.［2］朱晓东,张宝仁.心脏外科学.北京:人民卫生出版社,2007:564-573.［3］Santos W,Pereira S,Camacho A,et al.A case of rare longevity of tetralogy Fallot.Revista portuguesa de cardiologia:orgao oficial da Sociedade Portuguesa de Cardiologia=Portuguese journal of cardiology:an official journal of the Portuguese Society of Cardiology,2009,28(4):473-477.［4］孙新海,孙占国,李娴,等.双源CT在法洛氏四联症术前诊断中的应用价值.济宁医学院学报,2010,33(2):117-118.［5］柳尧林.法洛四联症68例外科治疗体会.中国实用医药,2010,5(13):35-36.［6］李红卫,沈振亚,法宪恩.外科治疗婴幼儿法洛四联症112例临床分析.苏州大学学报(医学版),2010,30(1):215-216.（本文编辑：程旭然）。